Гемодинамическая классификация ГКМП

1. Обструкция в покое.

2. Лабильная обструкция (связана с изменениями нагрузки на ЛЖ – изменения АД, влияние дыхательных фаз).

3. Латентная обструкция (в покое градиента давления нет, он появляется при соответствующих условиях – тахикардия, физ. нагрузка или фармакологических воздействиях дигиталисом, амилнитритом и др.).

4. Необструктивная ГКМП (градиент отсутствует в покое и не может быть спровоцирован).

Главным фактором, ведущим к развитию сердечной недостаточности при ГКМП становятся нарушения диастолической функции ЛЖ, проявляющимися в виде ухудшения расслабления и уменьшения наполнения его полости, происходящими как вследствие снижения релаксации, так и из-за неправильной формы ЛЖ.

Клиническую симптоматику определяют величина и устойчивость градиента давления в путях оттока из ЛЖ. По клинико-физиологической классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации различают несколько стадий ГКМП:

I стадия – градиент давления в выходном тракте не превышает 25 мм рт.ст.; больные обычно не предъявляют жалоб.

II стадия – градиент давления до 36 мм рт. ст.; жалобы появляются при физической нагрузке.

III стадия – градиент давления до 44 мм рт.ст.; больных беспокоит одышка, стенокардия.

IV стадия – градиент до величин ³80 мм рт.ст. и более (до 185 мм рт.ст.); при устойчивости высокого градиента возникают нарушения гемодинамики и соответствующие им клинические проявления.

Жалобы больных многообразны, но неспецифичны. В зависимости от ведущего клинического синдрома выделяют следующие варианты заболевания:

стенокардитический

кардиалгический

аритмический

синкопальный

бессимптомный

полисимптомный

Большинство больных имеют полисимптомную клинику.

Синдром стенокардии встречается у большинства пациентов. Он возникает на фоне непораженных коронарных артерий и связан с нарушением диастолической функции ЛЖ (вследствие чего отмечается повышение внутримиокардиального напряжения, сдавление коронарных сосудов, уменьшение объемного кровотока в системе коронарных артерий), а также выраженной гипертрофией миокарда, требующей дополнительного энергообеспечения.

Кроме гемодинамических особенностей, обусловливающих возникновение относительной недостаточности коронарного кровообращения, у больных ГКМП выявлены «миокардиальные мостики», приводящие к сужению коронарных артерий вследствие их пережатия.

Объективно: определяется усиленный верхушечный толчок. Границы сердца значительно не смещены. Отсутствует расширение сосудистого пучка, что может быть использовано при дифференциальной диагностике со стенозом аортального клапана. Тоны сердца обычной звучности, иногда отмечается расщепление II тона над аортой. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины в IV-V межреберьях, он занимает большую часть систолы, изменчив. Усиление шума может быть вызвано физической нагрузкой, применением препаратов, повышающих сократительную способность миокарда (b-адреностимуляторов, сердечных гликозидов) и уменьшающих венозный возврат крови к сердцу, а следовательно, и конечно-диастолический объем левого желудочка (нитроглицерин).

Для ГКМП характерна триада симптомов:

1. толчкообразный скачущий пульс;

2. поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю грудины;

3. пальпируемые сокращения левого предсердия.

Осложнения ГКМП:

1. аритмии;

2. инфекционный эндокардит;

3. системные эмболии;

4. застойная недостаточность кровообращения.

Причинами внезапной смерти при ГКМП служат появление или усиление обструкции при физической нагрузке, пароксизмальных тахикардиях, острая коронарная недостаточность, фибрилляция.

Диагностика.

Лабораторные показатели не специфичны.

ЭКГ: характерны признаки гипертрофии ЛЖ в сочетании с признаками гипертрофии левого предсердия в виде уширенного двухфазного зубца Р в I, II, avL, V₁ – V₂ отведениях, часто регистрируется патологический зубец Q во II, III, avF, V₅ – V₆ отведениях при гипертрофии межжелудочковой перегородки; в отведения V₁ – V_3-4 желудочковый комплекс может приобретать тип QS, что затруднен дифференциальную диагностику с ИБС. Верхушечная гипертрофия проявляется проявляется отрицательными «гигантскими» зубцами Т в левых грудных отведениях, иногда в сочетании с депрессией сегмента ST. Определяются также признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости: блокады ножек пучка Гиса.

ЭхоКГ. Характерными признаками ГКМП являются:

- гипертрофия МЖП. Если МЖП толще ЗСЛЖ в 1,3 раза, то это следует расматривать как указание на идиопатический характер гипертрофии МЖП. Утолщение в 1,5 раза больше приобретает специфический характер;

- увеличение левого предсердия;

- переднесистолическое (по направлению к МЖП) движение передней створки митрального клапана, что и создает сужение выходного тракта ЛЖ;

- среднесистолическое прикрытие одного или двух полулуний аорты, соответствующее по времени максимальной обструкции;

- митральная регургитация;

- нарушение диастолической функции ЛЖ.

Дифференциальная диагностика проводится с клапанным стенозом аорты, ИБС – стенокардией, инфарктом миокарда, постинфарктным кардиосклерозом.

Для исключения клапанного стеноза аорты необходимо учитывать анамнестические сведения о перенесенном ревматизме, четкую стадийность развития порока сердца. Из данных объективного обследования значима аускультативная симптоматика порока: голо- или пансистолический шум во II межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи, сочетающийся с ослаблением II тона над аортой. Клапанному стенозу аорты свойственен медленный малой амплитуды пульс в отличие от неравномерного толчкообразного пульса при ГКМП. Результаты клинического обследования могут быть подтверждены данными ЭхоКГ: утолщение и уплотнение створок аортального клапана и стенок аорты, уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана. Рентгенологически отмечается постстенотическое расширение аорты в восходящем отделе.

При наличии синдрома стенокардии или изменений на ЭКГ инфарктоподобного типа необходимо дифференцировать ГКМП и ИБС. Для ИБС характерны приступы стенокардии, купирующиеся приемом нитроглицерина, при ГКМП эффект нитроглицерина невысок, а иногда отмечается его отрицательное действие вследствие уменьшения венозного возврата крови к сердцу, снижения наполнения левого желудочка и усиления ишемии миокарда. Проведение нагрузочных проб позволяет выявить признаки коронарной недостаточности.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (РКМП).

Объединяет 2 заболевания: эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и фибропластический париетальный эндокардит Леффлера.

Особенностью РКМП является нарушение диастолической функции сердца вследствие морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокард.а. Систолическая функция при этом сохранена.

ЭМФ распространен в тропических регионах – Африке, Индии, Южной Америке.

Этиология и патоморфология. Этиология РКМП неизвестна. Большинством исследователей признается роль эозинофилии и эозинофильной инфильтрации эндомиокарда с развитием фиброза эндокарда обоих желудочков, иногда с вовлечением папиллярных мышц и хорд.

При РКМП отмечается нарушение диастолической функции сердца, вызванной снижением эластических свойств миокарда и эндокарда, а позднее – облитерацией желудочков массами фиброзной ткани и тромбами.

Клиническую картину характеризуют симптомы лево- и (или) правожелудочковой сердечной недостаточности. В тоже время преобладает один из синдромов: аритмический, перикардиальный, псевдоцирротический, кальцинозный (выявляется линейная кальцификация верхушки сердца или области пути оттока крови из правого желудочка.

Диагностика. В крови нередко определяется эозинофилия.

На ЭКГ при правожелудочковом варианте обнаруживаются различные нарушения ритма и проводимости: мерцание предсердий, экстрасистолия, наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, АВ-блокада. У 75% больных наблюдаются патологические зубцы Q в V₁ – V₂, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т.

При левожелудочковом варианте РКМП на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, блокада левой ножки п.Гиса.

Прямыми ЭхоКГ – признаками РКМП являются:

1. утолщение эндокарда, ведущее к уменьшению полостей желудочков вблизи верхушки сердца и утолщение соосчковых мышц;

2. снижение интенсивности эхосигнала от эндомиокардиальных структур.

Косвенными ЭхоКГ – признаками служат:

1. парадоксальное движение МЖП при поражении правого желудочка;

2. М-образное движение МЖП при поражении левого желудочка;

3. расширение пути оттока из правого предсердия;

Миокардиты.

Под термином «миокардит» подразумевается воспалительное поражение миокарда.

Этиология.

Миокард поражается практически при любых инфекциях (вирусных, бактериальных, риккетсиозных, грибковых, паразитарных), наиболее частая причина – вирусная инфекция, причем на долю вирусов Коксаки (тип 3) приходится от 30 до 50% всех миокардитов.

Классификация миокардитов.

I. По этиологии:

1. Вирусные (вирусы Коксаки А и В, ЕСНО, гриппа, полиомиелита, кори, краснухи, гепатита, Эпштейн-Барр, герпеса, ЦМВ, ВИЧ и др.);

2. Бактериальные (пневмококки и стафилококки – при сепсисе);

3. Грибковые;

4. Аллергические;

5. Паразитарные;

6. С неустановленной этиологией (самая частая группа).

II. По распространенности:

1. Очаговый;

2. Диффузный.

III. По морфологии:

1. Паренхиматозный;

2. Интерстициальный;

3. Миокардитический кардиосклероз.

IV. По течению:

1. Острый (до 3 мес);

2. Подострый (3-6 мес);

3. Хронический (более 6 мес):

а) первично хроническое течение;

б) рецидивирующее (первично-рецидивирующее - повторное обострение в течение 1 года);

в) латентно-текущий (чаще очаговый).

V. По клинической картине:

1. Асистолический вариант;

2. Аритмический;

3. Болевой;

4. Псевдоклапанный;

5. Смешанный.

Патогенетические механизмы поражения миокарда:

1. Прямое миокардиоцитолитическое действие вследствие миокардиальной инвазии и репликации возбудителя.

2. Клеточное повреждение циркулирующими токсинами при системной инфекции.

3. Неспецифическое клеточное повреждение вследствие генерализованного воспаления.

4. Клеточное повреждение вследствие продукции специфическими клетками или гуморальной иммунной системой факторов в ответ на воздействующий агент или вызванный неоантигенами.

Патологическая анатомия. Для миокардитов характерна инфильтрация лимфоцитами интерстициальной ткани и дегенеративные и (или) некротические изменения мышечных волокон.

Клиническая картина.

На первом месте признаки прогрессирующей сердечной недостаточности (одышка, отеки, застой в малом круге кровообращения), нарушения ритма, кардиомегалия.

При тяжелом течении возможны: внезапная смерть, обмороки, кардиогенный шок, острая право- и левожелудочковая недостаточность, некроз миокарда с клиникой инфаркта при нормальных коронарных артериях.

На начальном этапе диагностики необходимо пользоваться схемой клинической верификации миокардитов, предложенной Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA, 1973).

Критерии диагностики: связь с перенесенной инфекцией, доказанная клиническими и лабораторными данными: выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, реакции связывания комплемента, реакция гемагглютинации, ускорение СОЭ, появление С-реактивного белка.

Признаки поражения миокарда.

Большие признаки:

- патологические изменения на ЭКГ (нарушение реполяризации, нарушение ритма и проводимости);

- повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков (КФК, КФК-МВ, ЛДГ, АСТ, тропонин Т);

- увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии;

- застойная недостаточность кровообращения;

- кардиогенный шок.

Малые признаки:

- тахикардия (иногда брадикардия);

- ослабление I тона;

- ритм галопа.

Диагноз миокардита правомочен при сочетании предшествующей инфекции, с одним большим и двумя малыми признаками.

Примечание: КФК – креатинфосфокиназа, КФК-МВ – МВ фракция КФК, ЛДГ – лактатдегидрогеназа, АСТ – аспартатаминотрансфераза)

Критерии NYHA – это начальный этап диагностики некоронарогенных заболеваний миокарда.

Для установления окончательного диагноза необходимо дополнительное обследование с визуальным (МРТ) или гистологическим подтверждением клинического (предварительного) диагноза.

Наиболее надежный метод диагностики миокардита - биопсия миокарда.

Морфологические критерии диагностики миокардита: наличие воспалительной инфильтрации (нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты) миокарда и некроза и/или повреждения прилежащих кардиомиоцитов. Если воспалительные клетки немногочисленны, а некроз миоцитов практически отсутствует, говорят о пограничном с миокардитом состоянии.

Одним из чувствительных лабораторных тестов считается реакция торможения миграции лимфоцитов с сердечным антигеном, при миокардите увеличено содержание продуктов перекисного окисления липидов и снижен уровень антиоксидантных ферментов в периферической крови.

В последние годы широко используются методы со сцинтиграфической визуализацией воспалительного поражения сердечной мышцы с помощью радиофармпрепаратов (РФП), тропных к воспалительному процессу. Первым РФП стал цитрат галия Ga67, который накапливается в воспалительных инфильтратах миокарда, делая их радиологически определяемыми. Планарная сцинтиграфия тела с использованием технеция Тс99, позволяет визуально определить места скопления меченых лейкоцитов, очаги воспаления и нагноения.

Воспалительную инфильтрацию в миокарде и кардиосклероз можно выявить посредством МРТ с контрастированием парамагнитными контрастирующими препаратами. Контраст избирательно накапливается в участках скопления внеклеточной жидкости (воды), что позволяет судить о локализации и протяженности воспаления в миокарде.

Проведение занятия в тематическом учебном классе. Разбор особенностей этиологии, патогенеза, клиники и лечения конкретного больного. Указать основные методы немедикаментозного воздействия (изменение образа жизни, питания, отказ от вредных привычек, занятия лечебной физкультурой). Основные группы лекарственных средств и механизмов их действия, основные показания и противопоказания к применению и обоснование выбора конкретного препарата из фармакологических групп.

Заключительная часть занятия: контроль полученных знаний - решений ситуационных задач без возможных вариантов правильных ответов. Резюме.