Классификация рассеянного склероза.

ТЕМА: РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ.

Рассеянный склероз (РС) – заболевание центральной нервной системы (ЦНС), характеризующееся первичной демиелинизацией. Заболевание относится к иммунологически опосредованным, хотя его развитие и особенности течения, вероятно, обусловлены определенными генетическими и средовыми факторами наряду с неизвестными на сегодняшний день причинами. РС представляет собой серьезную неврологическую проблему из-за широкого распространения, хронического течения, частой инвалидизации больных и тенденции к поражению людей молодого возраста.

Эпидемиология. РС заболевание молодых людей, развивающееся в возрасте 25 – 30 лет у женщин и 35 – 40 лет у мужчин. РС в 2 раза чаще поражает женщин, чаще страдают представители европеидной расы. В настоящее время нет точных данных об особенностях наследственной передачи РС, однако, известно, что близкие больного имеют риск развития заболевания в 10 – 20 раз выше, чем в целом в популяции, что свидетельствует о генетической предрасположенности к развитию РС. Частота встречаемости 100:100000. Средний возраст возникновения заболевания 30 лет.

Патогенез. Патогенез РС остается не до конца изученным. Определенные клинические и лабораторные данные позволяют говорить об аутоиммунном характере патологического процесса. У больных РС отмечаются сдвиги со стороны гуморального иммунитета, в основном заболевание развивается вследствие нарушений в системе Т-лимфоцитов. Мишенью аутоиммунного процесса являются миелиновые оболочки, окружающие аксоны нейронов ЦНС. Процесс демиелинизации обычно бывает ограниченным и локализуется в небольших участках. В очагах диемилинизации пролиферирует глия и образуются склеротические бляшки. Очаги обычно расположены глубоко в белом веществе мозга, перивентрикулярно, но могут иметь любую локализацию, включая серое вещество мозга, мозжечок, ствол мозга, спинной мозг, проксимальные отделы корешков. Патологические процессы в бляшке протекают в определенной последовательности с повторными эпизодами демиелинизации и хронизации. На раннем этапе происходит нарушение целостности ГЭБ с последующей димиелизацией, но при относительной сохранности аксонов, могут наблюдаться периваскулярный и интерстициальный отек. В более старых бляшках олигодендроглия исчезает, наблюдается гипертрофия астроцитов (т.е. склероз), характерна гибель аксонов.

Схема этиопатогенеза.

Неизвестный антиген (вирус?)
Активация Т-лимфоцитов
Прохождение через ГЭБ
Реакция Ag - At
Высвобождение цитокинов (интерферон γ и TNF- γ)
Повреждение олигодендроцитов и миелина
Демиелинизация ЦНС

Высокий риск РС ассоциируется со следующими факторами:

1. внешней среды – ретровирусы, вирус Эпштейна-Бара, герпеса, краснухи;

2. генетические – HLA-ассоциации: 1 кл. Ag – А₃; В_7;

2 кл. Ag – DRW₁₅, DW₂, DQW₆

Клиническая картина.

Начальные проявления РС характеризуются широким спектром неврологических симптомов. Наиболее частые начальные симптомы – это слабость и нарушение чувствительности в одной или более конечностях, снижение зрения на один глаз, нарушение мочеиспускания, мозжечковая атаксия.

Основные клинические проявления:

1. центральные парезы (параличи) конечностей, чаще нижний спастический парапарез;

2. отсутствие брюшных рефлексов;

3. мозжечковая атаксия;

4. побледнение височных половин дисков зрительных нервов, ретробульбарный неврит;

5.нарушение чувствительности по проводниковому типу, парастезии, расстройство вибрационной, реже мышечно-суставной чувствительности, гипалгезия;

6.нарушение функций тазовых органов;

7.неврозоподобные состояния, эйфория.

Классификация рассеянного склероза.

(выделяют следующие формы заболевания)

1. По уровню поражения:

- церебральная

- спинальная

- цереброспинальная

2. По течению:

- ремитирующая

- первично-прогрессирующая

- вторично-прогрессирующая

Диагностика.

Точная диагностика РС крайне важна, т.к. это заболевание часто скрывается под масками другой патологии ЦНС. Для подтверждения диагноза РС проводятся следующие инструментальные и лабораторные исследования: МРТ, исследование вызванных потенциалов и цереброспинальной жидкости, исследование иммунного статуса (угнетение клеточного иммунитета, повышенное содержание ЦИК в сыворотке крови) и HLA-типирование (наличие антигенов А-3, В-7, DR,DW.)

Диагностические критерии (Poser C.H., 1983)

РС очевиден, если:

А). 2 атаки, 2 клинических уровня поражения ЦНС, один очаг на МРТ;

Б). 2 атаки, один клинический уровень в ЦНС, один очаг на МРТ (клинический и МРТ очаги не совпадают).

Диагностические критерии (МакДональда, 2000)

А). 2 атаки, два объективно обнаруженных очага, дополнительные данные не нужны;

Б). 2 атаки, один объективно обнаруженный очаг, диссеминация в пространстве на МРТ;

В). 1 атака, два объективно обнаруженных очага, диссеминация во времени по МРТ;

Г). 1 атака, один объективно обнаруженный очаг, диссеминация в пространстве на МРТ, либо положительный результат анализа ликвора и 2 и более МРТ очагов типичных для РС;

Дифференциальный диагноз.

Многие заболевания ЦНС на ранних стадиях своего течения протекают с симптоматикой, характерной для разных форм РС: системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител, синдром Шегрена, первичный васкулит, саркоидоз, болезнь Лайма, тропический спастический парапарез, подострый склерозирующий панэнцефалит, наследственные и идиопатические спиноцеребелярнные синдромы, новообразования ЦНС, паранеопластические синдромы.