Осложнения хронической пневмонии у детей
Дыхательная недостаточность – состояние организма, при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови, либо последнее достигается за счет ненормальной работы аппарата внешнего дыхания, приводящей к снижению функциональных возможностей организма. В.К.Таточенко предлагает в клинической практике пользоваться классификацией А.Г.Дембо: I степень (одышка возникает при привычной физической нагрузке); II степень (одышка при незначительной физической нагрузке); III степень (одышка выражена в покое).
Амилоидоз легких. ХП является пусковым фактором для образования в легких (вследствие угнетения иммунитета) амилоида – гликопротеида, в котором фибриллярные белки тесно связаны с полисахаридом. В конечном итоге склероз легочной ткани усугубляется, легочная паренхима атрофируется.
Эмфизема легких – следствие обструкции мелких бронхов, когда опорожнение альвеол затруднено и происходит их перерастяжение с деструкцией межальвеолярных перегородок. Характерные признаки – одышка в покое, усиливающаяся при физических нагрузках, с цианозом, деформация грудной клетки (бочкообразная, с выбуханием грудины, сдавлена с боков, как бы в состоянии вдоха – плечи приподняты, шея укорочена), коробочный оттенок перкуторного звука, сужение границ относительной сердечной тупости, рассеянные сухие свистящие хрипы. При определении функции внешнего дыхания – увеличение остаточного объема (до 40-60% от общей емкости легких при нормативе 25%). Рентгенологически определяются повышенная прозрачность легочных полей, горизонтальное положение ребер, низкое стояние диафрагмы.
Легочное сердце – гипертрофия правого желудочка вследствие легочной гипертензии. Последняя возникает из-за сосудосуживающего влияния альвеолярной гипоксии на легочные артерии и такого же эффекта ацидоза, массивных склеротических изменений в легких, увеличения внутриальвеолярного давления, с уменьшением присасывающей силы грудной клетки, тенденции к полицитемии и полиглобулии на фоне гипоксии. Клинически проявляется расширением относительной сердечной тупости вправо (первый признак подострого кардиопульмонального синдрома), акцентом II тона на легочной артерией, тахикардией, иногда гепатомегалией. Наиболее ранними признаками являются усиление эпигастральной пульсации (особенно на вдохе) и появление пульсации в IV межреберье слева от грудины. При ухудшении состояния падает диастолическое давление. Вне обострения границы сердца нормализуются, но остается скрытая легочно-сердечная недостаточность (проявляется возникновением при незначительной физической нагрузке одышки с укороченным вдохом и удлиненным выдохом и тахикардией). Рентгенологически определяется срединное или малое сердце, смещение верхушки вследствие увеличения правого желудочка, выбухание и расширение конуса легочной артерии.
При тяжелом течении ХП формируется хроническое легочное сердце, когда даже в периоде ремиссии сохраняются жалобы на одышку, общую слабость, быструю утомляемость, боли в правом подреберье при нагрузке. Объективно отмечаются цианоз кожи и слизистых, одутловатость лица, расширенная венозная сеть на коже живота, груди, спине, лице, симптом «барабанных палочек». При исследовании сердечно-сосудистой системы находят тахикардию, лабильный пульс пониженного наполнения, артериальную гипотензию, пульсацию эпигастральной области, расширение границ сердца преимущественно вправо, глухие сердечные тоны, систолический шум на верхушке и в точке Боткина, акцент II тона на легочной артерии, увеличение и болезненность печени, возможны асцит и гидроторакс, олигурия, альбуминурия, изменения СОЭ. Рентгенологически определяются признаки эмфиземы, расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, сглаженность сердечной талии, синхронность пульсации желудочков.
Основные принципы лечения хронической пневмонии у детей
Лечение ХП длительное и включает в себя этапы стационарного лечения, санаторно-курортного лечения и диспансерное наблюдение в поликлинике.
Основными направлениями лечения являются:
1) восстановление нарушенной реактивности организма и местной (легочной) резистентности;
2) борьба с инфекцией;
3) улучшение нарушенных функций бронхиального дерева.
В период обострения на первом плане должна быть борьба с инфекцией и улучшение дренажной функции бронхов. На этапестационарного лечения проводятся следующие мероприятия:
Режим при выраженной интоксикации и дыхательной недостаточности постельный, длительность его определяется стойкостью симптомов ХП.
Питание полноценное по составу и энергетической ценности. При отставании в физическом развитии и распространенных бронхоэктазах калорийность пищи повышается на 10-15% за счет легкоусвояемого белка (творог). В остром периоде исключаются поваренная соль и экстрактивные вещества, ограничиваются углеводы (для достижения противовоспалительного эффекта, по К.Ф.Ширяевой).
Оксигенотерапия проводится при выраженной ДН и обширных воспалительных изменениях в легких до ликвидации ДН. В любое время года показана аэрация палат и пребывание на свежем воздухе.
Антибиотикотерапия показана при обострении, целесообразно ее назначение на фоне ОРВИ. Основными путями введения антибиотиков при ХП являются внутримышечный и внутривенный. Одномоментное введение эндобронхиально оправдано как заключительный этап бронхоскопии после механического удаления патологического содержимого бронхов (лаваж).
Аэрозольное введение при ХП имеет существенные недостатки (сильно сенсибилизирует организм больного и медперсонал при ограниченном действии на очаг воспаления из-за нарушения вентиляции).
Подбор антибиотика проводится с учетом выделенного у больного микрофлоры (особенно при посеве содержимого бронхов).По антибиотикограмме у больных ХП в настоящее время преобладают гемофильная палочка и пневмококк, поэтому целесообразно назначение аминогликозидов (тобрамицин), макролидов (эритромицин), цефалоспоринов. Курсы пролонгированные 3-4 недели. Антибиотики вводятся методом пиковых концентраций (в 2 введения в сутки). В зависимости от выделенной микрофлоры показаны: при гемофильной палочке – гентамицин, левомицетин, эритромицин, тобрамицин; при пневмококке – ампициллин, оксациллин, ампиокс, цефалотин, цефалексин; при смешанной (микст) инфекции – эритромицин, ампициллин.
При нетяжелых обострениях ограничиваются назначением сульфаниламидов – бисептола, сульфапиридазина, келфизина.
Неплохим антисептическим эффектом обладают аэрозоли растений – сока чеснока, лука, ромашки, зверобоя, эвкалипта.
Кортикостероидная терапия. Показана только при обострении по пневмоническому типу, проводится на фоне антибиотиков. Преднизолон назначается в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки длительностью 7-10 дней, после чего суточная доза снижается на 2,5 мг каждые 5-10 дней. Общая продолжительность курса 4-6 недели.
Спазмолитики и антигистаминные показаны при бронхообструктивном синдроме, назначаются в виде аэрозолей. Пример: эфедрина гидрохлорид 5% 5,0 + эуфиллин 2,4% 1,0 + новокаин 0,5% 1,0 + аскорбиновая кислота 5% 1,0 + димедрол 1% 0,5 + дистиллированная вода.
Муколитики применяются в виде аэрозолей для разжижения мокроты и слизи и восстановления дренажной функции бронхов. Наиболее активными являются N–ацетилцистеин (мукосальвин) и его аналоги, используется 10% раствор по 2-3 мл на ультразвуковую ингаляцию, можно внутрь по 100-200 мл на прием 3 раза в день. Хороший муколитический эффект возникает при применении 2-3% раствора поваренной соли (можно с бикарбонатом натрия). Для ингаляционной терапии лучше использовать ультразвуковые ингаляторы. Внутрь назначаются отвары трав.
Стимулирующее лечение и витаминотерапия. При наличии иммунодефицита используются g-глобулин и плазма (в остальных случаях не показаны). Витаминотерапия показана в связи с нарушением баланса витаминов С и группы В (В1, В2), показаны также никотиновая кислота, пантотеновая кислота, пантотенат кальция по 100 мг в течение 1 месяца.
Физиотерапия. При обострении применяются микроволновые методы (ЭВГ, СМВ, ДМВ 6-12 процедур), индуктотерапия (не более 3-4 процедур). При вялом течении применяют лекарственный электрофорез (при катаральных явлениях в легких, признаках гиповентиляции – 0,2% платифиллин; при сильном кашле – 0,1% дионин; ослабленным детям с анемией – 1% раствор меди с положительного полюса и 0,25% раствор никотиновой кислоты с отрицательного полюса; в период стихания – 1-5% раствор кальция). При затихании воспаления используют озокерит, парафин в аппликациях, УФО грудной клетки в эритемных дозах.
Лечебная бронхоскопия позволяет отсасывать бронхиальный секрет после введения в бронхи пораженного участка легкого жидкости. Показаниями для данной манипуляции являются выраженная бронхиальная обструкция, стойкое сохранение гнойного эндобронхита, предоперационная подготовка. Введение и отсасывание жидкости осуществляется 2-3 раза в течение одной бронхоскопии (по 10 мл физраствора, муколитиков, антисептиков типа 0,02% фурациллина), на заключительном этапе в бронхоскоп вводят раствор антибиотика.
Нередко на фоне одного такого промывания (лаважа) начинается хорошее отхождение мокроты, а дальнейшее лечение антибиотиками на фоне ЛФК и аэрозолей муколитиков приводит к ликвидации обострения. Повторные бронхоскопии показаны при упорных гнойных эндобронхитах, сопутствующих бронхоэктазам, когда положительного результата удается добиться через 4-6 процедур (по 1-2 бронхоскопии в неделю). При неэффективности еще большее число бронхоскопий к успеху не приводит (частые и обильные промывания делать не следует, так как при этом смывается сурфактант). При плохом отделении мокроты для промывания применяют 10% ацетилцистеин, флуимуцил.
Методы ЛФК – постуральный дренаж и вибромассаж. Противопоказания к проведению: высокая температура, дыхательная недостаточность и сердечно-сосудистая недостаточность. Для постурального дренажа больному придается положение Квинке (головой вниз, с поднятой тазовой областью) путем свешивания туловища с кровати («упор руками в пол»), применением наклонных плоскостей или выполнением стойки на руках у стены, чем обеспечивается отток секрета из наиболее поражаемых базальных сегментов обеих легких. Длительность процедуры 5-10 минуту, проводится она 2-3 раза в день (первая – сразу после утреннего пробуждения). У детей младшего возраста отсутствие активного кашля требует его стимуляции (нажатием на трахею в области яремной впадины, раздражением корня языка шпателем). Метод постурального дренажа должен быть ведущим на всех этапах лечения ХП, даже при незначительном отхождении мокроты. Эффективность дренажа увеличивается при сочетании его с дыхательной гимнастикой – медленным глубоким дыханием с усиленным выдохом, чем улучшается отделение бронхиального секрета и стимулируется кашель, а также сжиманием нижней апертуры грудной клетки вслед за глубоким вдохом (объем бронхиального дерева при этом уменьшается, что способствует удалению секрета). Вибрационный массаж грудной клетки детям старшего возраста проводится энергичным похлопыванием над областью поражения ладонью, сложенной «лодочкой», чем создается колебательное движение как грудной клетки, так и легочных структур, способствующее отхождению мокроты и стимуляции кашля. У младших детей вибромассаж выполняется ритмичными ударами кончиков пальцев одной руки по грудной клетки или по пальцу другой руки (как при перкуссии), расположенному вдоль межреберья.
Фитотерапия при ХП преследует несколько целей (обычно отвары трав используют в виде сборов многоцелевого назначения):
Таблица 16. Фитотерапия при хронической пневмонии у детей
| Цель фитотерапии | Травы |
| Антибактериальная | Лук, чеснок, эвкалипт (аэрозольные ингаляции) |
| Противовоспалительная | Отвары листьев и почек березы, чабреца, зверобоя |
| Отхаркивающая | Отвар чабреца, настой корня алтея, отвар аниса, нашатырно-анисовые капли, отвар корня солодки, настои ипекакуаны, термопсиса, мать-и-мачехи, багульника, девясила, подорожника |
| Бронхолитическая | Отвары ромашки, тысячелистника |
Санация очагов хронической инфекции включает в себя лечение кариеса, синуситов. При необходимости оперативное лечение тонзиллита, аденоидита рекомендуется спустя 1,5-2 месяца после обострения.
Показания к хирургическому лечению лишь относительные, абсолютным показанием является только угроза легочного кровотечения. Относительные показания: частые обострения, высокая базальная активность хронического процесса, угроза амилоидоза. Принципиальным обоснованием является ограниченность процесса. Удаление пораженных сегментов избавляет от очагов воспаления. В то же время слишком большой объем резекции угрожает перерастяжением оставленных сегментов и неполноценным их функционированием. Пульмонэктомия инвалидизирует больного. Хирургическое вмешательство наиболее показано больным с долевым поражением и стойким гнойным эндобронхитом, не поддающейся консервативному лечению, причем решение об оперативном вмешательстве должно приниматься лишь после повторного рентгенологического и бронхологического обследования, полного курса консервативной терапии и наблюдения за больным не менее года. При двусторонней локализации ХП необходимо тщательно исключить пороки развития и системные заболевания, при которых хирургическое вмешательство абсолютно противопоказано.
Большинство пульмонологов считает, что операции должны проводиться детям старше 7 лет, когда легочные структуры в основном заканчивают свою дифференцировку.
Санаторное лечениепроводится, в основном, в местных санаториях. Тактика лечения определяется категорией больных:
1. Больные ХП, не подлежащие хирургическому лечению. Закрепляются результаты консервативной терапии обострения (систематически проводится постуральный дренаж, лечебная гимнастика, дыхательные упражнения, детям без признаков активности полезны игры, дозированные ходьба и бег в чередовании с дыхательными упражнениями, закаливание, плавание).
2. Больные с ХП на предоперационной подготовке. Проводится санация бронхиального дерева, повышаются функциональные показатели легочной и сердечно-сосудистой систем.
3. Послеоперационные больные. Проводится физиолечение и ЛФК, направленные на предотвращение спаечного процесса, грубых деформаций и нарушений осанки.
4. Больные с ХП с двусторонними неоперабельными очагами. Назначаются как можно более полные санация бронхиального дерева и повышение функциональных показателей дыхания и кровообращения.
На этапе диспансерного наблюдения, в периоде ремиссии для стимуляции защитных сил организма применяют назначение чередующихся курсов иммуномодуляторов.
Хронические распространенные поражения легких у детей
Хронические распространенные поражения легких у детей (ХРПЛ) могут развиваться либо на фоне пороков и аномалий развития бронхолегочной системы, либо поражений органов дыхания при наследственных и системных заболеваниях (идиопатический легочный гемосидероз, синдром Гудпасчера, синдром Хаммена-Рича, муковисцидоз).
Пороки и аномалии развития бронхолегочной системы у детей
Под пороком развития понимается отклонение от нормального анатомического строения легкого, сопровождающееся нарушением или потерей функции. Аномалия развития – также отклонение от нормального анатомического строения органа, заключающее в себе потенциальную возможность нарушения функции при неблагоприятных условиях (locus minoris resistentiae).
По данным разных авторов, пороки развития легких встречаются в среднем в 10-20% всех ХНЗЛ, причем у детей чаще, чем у взрослых.
Пороки развития – следствие нарушения эмбрионального формирования бронхолегочных структур. В зависимости от того, на каком этапе развития легкого произошла его остановка или нарушение, формируется тот или иной порок развития:
Таблица 17. Классификация пороков и аномалий развития бронхолегочной
Системы у детей
| №№ | Характер патологии | Структурные элементы |
| 1. | Пороки и аномалии развития всех элементов легочной ткани | Агенезия легкого полная и односторонняя. Агенезия доли легкого. Аплазия легкого с одной и с обеих сторон. Гипоплазия легкого с одной и с обеих сторон. Гипоплазия доли легкого. Гипоплазия сегмента. Добавочное легкое. Легочная секвестрация. |
| 2. | Аномалии долевого деления | Уменьшение числа и отсутствие легочных борозд. Увеличение числа легочных борозд. |
| 3. | Пороки и аномалии развития трахеи и бронхов | Изменение количества бронхов. Неправильное отхождение бронхов. Нарушение развития элементов стенки трахеи и бронха (расширения, сужения, деформации). |
| 4. | Пороки и аномалии развития сосудов | Дополнительный аномальный сосуд при легочной секвестрации. Отсутствие или недоразвитие одной из ветвей легочной артерии. Артериовенозные анастомозы. |
| 5. | Дизонтогенетические образования | Опухоли дисэмбриогенетического происхождения |
| 6. | Синдром Картагенера | Обратное расположение органов + хронический синусит + бронхоэктазы |
Двусторонняя агенезия (отсутствие всех элементов легкого) или аплазия (отсутствие легочной ткани, главный бронх в виде культи) являются несовместимыми с жизнью пороками.
Односторонняя агенезия или аплазия легкого клинически может проявиться в любом возрасте. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия – сужение и уплощение грудной клетки на стороне порока, смещение средостения в эту же сторону, здесь же укорочение легочного звука и отсутствие или резкое ослабление дыхательных шумов. Больные отстают в физическом развитии, отмечаются одышка, цианоз. Рентгенологически на стороне порока выявляется уменьшение объема грудной клетки и гомогенное затемнение (симптом матового стекла), плохая дифференцировка купола диафрагмы. Хирургическое лечение таким больным не проводится. Важны профилактика и раннее активное лечение ОРЗ.
Гипоплазия легкого характеризуется отсутствием мелких бронхов в доле или во всем легком. Клинически у ребенка с рецидивирующей бронхолегочной инфекцией и нередко обилием мокроты выявляются описанные при аплазии симптомы. Рентгенологически выявляют уменьшение объема легочного поля на стороне поражения, подтверждают первичный диагноз бронхологическим исследованием.
Кистозная гипоплазия легкого – порок, при котором на месте недоразвитых респираторных отделов легкого имеются кистозно расширенные субсегментарные и сегментарные бронхи (кистозные бронхоэктазии). Клинически отмечаются периодические расстройства дыхания по обструктивному типу (в связи с повышением внутрилегочного давления при раздувании кист). В большинстве случаев развиваются нагноение кист и рецидивирующий гнойный бронхолегочный процесс. Рентгенологически (томографически) на фоне неизмененной или просветленной легочной ткани видны округлые полости, чаще в верхней доле). Лечение хирургическое.
Ларингомаляция (врожденный стридор) – недоразвитие гортани, ее хрящевого аппарата, гортань имеет аномально малые размеры, ее структуры (особенно надгортанник) чрезмерно мягкие. Клинически порок проявляется врожденным стридором (удлиненным шумным вдохом), появляющимся в первый месяц жизни при плаче, возбуждении и любой одышке (при ОРВИ). Обычно стридор не приводит к дыхательной недостаточности. Диагноз устанавливается при прямой ларингоскопии. Специфического лечения обычно не требуется. Стридор исчезает самостоятельно к 1 году (реже – к 3 годам). Если на фоне ОРВИ у ребенка развивается стенозирующий ларинготрахеит или возникает угрожающее жизни апноэ, проводят трахеостомию.
Сосудистое кольцо (двойная дуга аорты, аномальные плечеголовная или левая сонная артерии, перекрестный ход сонных артерий) может сдавливать трахею и приводить к стридору, приступам цианоза, асфиксии, изменениям поведения. Характерно стремление ребенка несколько запрокинуть голову назад (в этом положении стридор уменьшается или исчезает). Нередко дети сосут пальцы или кисть. При осмотре выявляются участие вспомогательных мышц в акте дыхания, одышка с удлиненным выдохом (усиливается после кормления). Диагноз ставится на основании трахеоскопии, ультразвуковых, рентгенологических исследований (в том числе ангиографии). Ребенка консультирует ангиохирург, который определяет необходимость и возможность оперативного лечения.
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) представляет собой резкое расширение трахеи и бронхов из-за недоразвития мышечных и эластических волокон их стенки. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу, клинически проявляется как рецидивирующий бронхит, бронхоэктатическая болезнь с постоянным кашлем, иногда кровохарканьем, нередко тяжелой дыхательной недостаточностью. Диагноз возможен только на основании трахео-, бронхоскопии и бронхографии. Хирургическое лечение не показано, проводятся симптоматическая терапия, санаторное лечение.
Трахеобронхомаляция обусловлена патологической мягкостью хрящевого каркаса трахеи и бронхов, приводящей либо к клинике повторных стенозов гортани, либо к стридору, рецидивирующему бронхиту, ХП. Диагноз ставят на основании данных трахеобронхоскопии.
Синдром Вильямса-Кемпбелла – врожденный порок хрящей бронхов (податливость или агенезия хрящей бронхов III-VI порядка), наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. Дети часто рождаются недоношенными, бронхи на выдохе у них спадаются с первых месяцев жизни, следствием чего являются выраженный бронхообструктивный синдром, рецидивирующий бронхит с экспираторной одышкой, кашлем, свистящим дыханием, эмфизематозным вздутием легких, постепенным развитием деформации грудной клетки. Диагноз ставят на основании бронхографии и бронхоскопии (веретенообразное расширение бронхов). Прогноз неблагоприятный. Лечение симптоматическое.
Врожденная долевая эмфизема развивается вследствие клапанного вздутия доли легкого, хрящи бронхов которой отсутствуют или гипоплазированы. Вздутая пораженная доля (чаще справа – верхняя или средняя) оттесняет средостение в здоровую сторону, сдавливает непораженные участки легкого и уже в первое полугодие жизни вызывает тяжелые нарушения дыхания: инспираторную одышку, цианоз, нарушение гемодинамики. Диагноз основан на данных рентгенографии (увеличенная «светлая» доля, иногда медиастинальная грыжа), бронхографии и ангиопульмонографии. Лечение хирургическое.
Врожденные кисты легкого могут быть единичными (солитарными) и множественными. Рано или поздно кисты нагнаиваются, и возникает картина рецидивирующего легочного воспаления с повторными волнами лихорадки, признаками интоксикации, кашлем, выделением мокроты. Возможны вскрытие кисты в плевральную полость (пневмоторакс, пиопневмоторакс) с нарастающей острой дыхательной недостаточностью. Диагноз основан на рентгенографии (вокруг кист, в отличие от постпневмонических абсцессов, нет инфильтратов, фиброза).
Секвестрация легкого – порок развития, при котором рудиментарный зачаток доли легкого, отделившийся в ходе эмбриогенеза от нормальной легочной закладки, не имеет сообщения с бронхами и кровоснабжается из аномальной артерии, отходящей от аорты. Аномальный участок может располагаться вне доли или внутри ее (внелегочная и внутрилегочная секвестрация). Клинически порок проявляется, когда происходит инфицирование секвестрированного участка. Диагноз ставят по рентгенологическим снимкам: в заднемедиальных отделах нижней доли видно затемнение, на фоне которого выявляется одна или несколько кист. Лечение хирургическое.
Трахеальный бронх – аномальная бронхиальная ветвь, отходящая от грудного отдела трахеи, вентилирующая верхнюю долю правого легкого. В случае слепого окончания (по типу кистозной полости) аномальный бронх нагнаивается и подлежит оперативному удалению.
Врожденные бронхоэктазии могут быть как изолированными, так и сочетанными с другими пороками развития. Они могут локализоваться в любой доле легкого и быть как односторонними, так и двусторонними. Порок проявляет себя на первом году жизни или несколько позже рецидивирующими бронхитами и пневмониями. К дошкольном возрасту обычно формируется хронический воспалительный брохолегочный процесс.
Доля непарной вены – вариант добавочной борозды правого легкого, связанный с аномалией положения непарной вены. Рентгенологически определяется дугообразная линия от верхушки правого легкого, идущая к его корню – «вид падающей капли»). Лечения не требуется, при рецидивирующих воспалительных процессах в добавочной доле легкого проводится операция.
Стенозы трахеи и бронхов обусловлены компрессией патологически расположенными или добавочными сосудами (аортальное кольцо или двойная дуга аорты, аномалии легочной артерии), а также увеличенной вилочковой железой, врожденными кистами и опухолями средостения или пороком развития хрящей трахеи.
В типичных случаях выраженных стенозов сразу после рождения или в первые недели жизни отмечаются экспираторный стридор, участие дополнительной мускулатуры в акте дыхания (втяжение межреберий, надключичных ямок), приступы цианоза, асфиксии, нередко дисфагия, признаки недостаточности кровообращения, раздражения ЦНС, пневмонии.
Трахеопищеводные свищи обычно сочетаются с атрезией пищевода, клинически проявляются слюнотечением, поперхиванием, приступами цианоза, кашля, появлением хрипов в легких в момент кормления или сразу после него. Контрастное исследование пищевода и бронхоскопия подтверждают диагноз.
Агенезия или гипоплазия легочной артерии клинически проявляется дыхательными нарушениями, с развитием в дальнейшем легочной гипертензии и сопутствующей кардиопатии. Рентгенологически определяется смещение средостения в сторону малого по размерам неперфузируемого легкого, медиастинальная грыжа в здоровом легком, сверхпрозрачное легкое на стороне поражения. На основании клинических и ангиографических данных определяют показания к операции.
Артериовенозные аневризмы и свищи представляют собой врожденные сообщения между артериями и венами, клинически проявляемые хронической гипоксией с раннего детства (одышка, симптом «барабанных палочек», цианоз, полицитемия).
Над аневризмой нередко можно выслушать систолический или двухфазный шум. Характерными симптомами являются также кровохарканье, носовые кровотечения и телеангиэктазии. Кровохарканье (гемоптиз) необходимо дифференцировать от кровавой рвоты при желудочном кровотечении (гематемезис):
Таблица 18. Дифференциальная диагностика гемоптиза и гематемезиса
| Характеристика | Гемоптиз | Гематемезис |
| Цвет | Светло-красный, пенистый | Темно-красный, коричневый |
| рН | Щелочная | Кислая |
| Консистенция | Смесь крови и мокроты, слизи | Содержит частички пищи |
| Симптомы | Предшествует булькающий шум, сопровождается кашлем | Сопровождается рвотой |
Рентгенологически выявляются округлые, иногда пульсирующие тени. Диагноз подтверждает ангиопульмонография. Возможно оперативное лечение (если аневризмы не являются распространенными).
Синдром Картагенера (впервые описан в 1933 году) – наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу, характеризуется триадой – обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus), бронхоэктазами, хроническими синуситами, ринитами, отитами. Считается, что бронхоэктазы в этом случае являются не врожденными, а развиваются постнатально. Причиной рецидивирующих бронхитов является неподвижность реснитчатого эпителия у этих больных из-за недостаточности отростков микротубулярных пар ресничек (динеиновых ручек). Клиническая картина складывается из рецидивирующего гнойного бронхита, постепенного развития деформации грудной клетки. Опорный пункт диагностики – обнаружение situs viscerum inversus, подтверждение основано на бронхоскопических данных. Синдром «дисфункции ресничек» подтверждается электронной микроскопией слизистой оболочки бронхов. Лечение симптоматическое, по показаниям возможно оперативное удаление бронхоэктазов.