Экзогенные аллергические альвеолиты

Идиопатический легочный гемосидероз

Идиопатический легочный гемосидероз (ИЛГ, синдром Целена-Геллерстедта) – редкое наследственное заболевание, характеризующееся эпизодическим кровохарканьем, легочной инфильтрацией и вторичной железодефицитной анемией. Сущность болезни состоит в отложении гемосидерина в макрофагах альвеол и межальвеолярных перегородках. Чаще болеют дети младшего возраста (3-8 лет), преимущественно девочки.

Первые симптомы болезни малохарактерны, поэтому диагноз ставится спустя многие месяцы и годы с момента начала заболевания. Заболевание течет волнообразно, обострения с последующими периодами декомпенсации сменяются ремиссиями.

Во время обострения наблюдается дыхательная недостаточность, кашель с кровью или ржавой мокротой (содержит гемосидерофаги), гипертермия до фебрильных цифр, боли в животе, желтуха с преобладанием свободного билирубина. В легких выявляются участки укорочения перкуторного звука, диффузно прослушиваются мелкопузырчатые хрипы. Отмечаются тахикардия, глухость сердечных тонов, гепатоспленомегалия. Нарастает анемия. Рентгенологически определяются крупные и мелкие очаговые тени в легких, местами сливные, увеличены лимфатические узлы легочных корней, оба легочных поля как бы покрыты «хлопьями ваты». Повторные снимки определяют новые очаговые тени и инволюцию старых. Продолжительность криза 2-4 дня, после чего следует период субкомпенсации, когда стихают кашель и одышка, постепенно исчезают хрипы и уменьшается анемизация. В ремиссии физикальные изменения в легких отсутствуют (лишь при выраженном фиброзе отмечается рестриктивная дыхательная недостаточность). Объективно у ребенка отмечаются бледность кожи с цианотическим оттенком, симптом «барабанных палочек». В гемограмме железодефицитная анемия с ретикулоцитозом. Гепатоспленомегалия. Рентгенологически выявляется не бросающееся в глаза усиление интерстициального рисунка легких, напоминающего мелкую сетку. На этом фоне определяется множество мелких (милиарных) очаговых теней по всему легочному полю, при этом в средних зонах очагов может быть больше, чем в верхушках, что создает картину «бабочки». Дифференциация в периоде ремиссии проводится с милиарным туберкулезом легких (по реакции Манту).

Диагностика ИЛГ опирается на следующие данные: 1) Типичная клиническая картина (кровохарканье, анемия, рентгенологические изменения в легких). 2) Обнаружение сидерофагов в мокроте (у детей раннего возраста – в промывных водах желудка). 3) Исследование ФВД с выявлением нарушений по рестриктивному типу. 4) Биопсия легких с выявлением макрофагов, нагруженных гемосидерином.

Прогноз при ИЛГ неблагоприятный, летальный исход наступает от легочного кровотечения или легочной и сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни без лечения 3-3,5 года, применение стероидов в сочетании со спленэктомией позволяет продлить жизнь на 5-10 лет.

Лечение ИЛГ включает в себя следующие мероприятия: 1. Безмолочная диета 2. Глюкокортикоиды (ГК) в дозе 2-3 мг/кг в сутки. 3. Цитостатики (азатиоприн) на фоне поддерживающих доз ГК при неэффективности последних. 4. Железовыводящие препараты – десферал (дефероксамин) внутривенно капельно не более 15 мг/кг в час (не более 50-60 мг/кг в сутки), курс лечения – 1 неделя. 5. Спленэктомия (удаление источника образования аутоантител).

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (СГ, пневморенальный синдром) – аутоиммунное заболевание, проявляющееся легочными кровотечениями (с нарастающей анемией) в сочетании с прогрессирующим гломерулонефритом. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, проявляется в школьном возрасте.

В патогенез основную роль играет выработка антител к коллагену IV типа базальных мембран почек и легких с образованием иммунокомплексов, поражающих указанные мембраны. Пусковым фактором служит вирус гриппа А2, воздействие углеводородов, солей ртути.

Клиническая картина СГ включает в себя: 1. Геморрагический альвеолит – резкая одышка, боли в груди, кашель, кровохарканье, обилие мелких влажных хрипов, крепитация (симуляция картины тяжелой двусторонней пневмонии). 2. Упорная железодефицитная гипохромная анемия с ретикулоцитозом в период обострения (следствие кровоизлияния и гемосидероза в легких). 3. Симптомы гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности – гематурия, протеинурия, артериальная гипертензия, быстро прогрессирующие отеки. 4. Гриппоподобный синдром – лихорадка, миалгии, артральгии, слабость.

Диагностика СГ основывается на характерном сочетании геморрагического альвеолита, гематурического гломерулонефрита и анемии.

Лечение СГ включает в себя: 1. Бессолевая диета. 2. Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 30 мг/кг в сутки внутривенно капельно в течение 20-30 минут 3 дня подряд с последующей длительной пероральной терапией преднизолоном. 3. Циклофосфан при неэффективности ГК (на их фоне) по 2,0-1,5-0,5 мг/кг в сутки (по 3 месяца каждая доза). 4. Антиагреганты – дипиридамол (курантил). 5. Плазмаферез до 4 литров через день с замещением 50% сывороточным альбумином на фоне иммуносупрессивной терапии. 6. Гемодиализ при ХПН. 7. Трансплантация почек в терминальной стадии ХПН.

Синдром Хаммена-Рича

Синдром Хаммена-Рича (СХР, идиопатический фиброзирующий альвеолит, диффузный интерстициальный легочный фиброз) – первично-хроническое наследственное заболевание легких с локализацией основного патологического процесса в альвеолярном интерстиции, с прогрессированием в диффузный фиброз. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болеют дети всех возрастов.

В основе этиопатогенеза СХР лежит генетически опосредованное повышение коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации гамма-глобулинов, гиперпродукция тромбоцитарного бета-фактора роста, в связи с чем СХР может рассматриваться как разновидность аутоиммунной ДБСТ. Патоморфологически определяется воспалительное утолщение межальвеолярных перегородок с выраженным фиброзированием, дальнейшим вовлечением бронхиол (с метаплазией эпителия).

Клиническая картина характеризуется постепенным развитием заболевания, основными симптомами являются одышка и кашель (сухой или с небольшим количеством светлой слизистой мокроты). Дети начинают жаловаться на одышку при физической нагрузке, повышенную утомляемость, кашель. Далее одышка появляется и в покое, кашель все больше беспокоит ребенка. Объективно отмечают снижение массы, отставание в росте, уменьшение окружности грудной клетки и ее уплощение, а также снижение амплитуды дыхательных движений. Одновременно увеличивается окружность шеи (из-за участия вспомогательных мышц шеи в акте дыхания). В запущенных случаях отмечают утолщение концевых фаланг, цианоз губ, акроцианоз (особенно при физической нагрузке).

При аускультации обнаруживают мелкую крепитацию, самопроизвольно появляющуюся и исчезающую, дыхание ослаблено. Повышение давления в системе легочной артерии приводит к формированию «легочного сердца». Рентгенологически вначале отмечаются мелкоочаговые тени в средних и нижних легочных полях, которые с течением времени образуют тяжистый рисунок по всем легочным полям с образованием картины «сотового легкого». В крови находят увеличение СОЭ, гипергамма-глобулинемию, лейкоцитоз. Дифференциация проводится с интерстициальными изменениями легких при пневмоцистозе и СПИДе.

Прогноз при СХР неблагоприятный, средняя продолжительность взрослых 4-6 лет.

Лечение СХР включает в себя: 1. ГК (наиболее эффективны на ранних стадиях) – преднизолон в суточной дозе 2 мг/кг (до 60 мг в сутки) на 1-3 месяца с последующим снижением до поддерживающей дозы (20 мг в сутки) и приемом общим курсом до 1 года. 2. Купренил (в сочетании с ГК) в суточной дозе 250 мг. 3. Цитостатики (циклофосфан, хлорбутин) – при неэффективности ГК. 4. Броходилататоры (эуфиллин, адреномиметики ингаляционно или внутрь типа сальбутамола) – на стадии обратимой бронхиальной обструкции. 5. Заместительная оксигенотерапия (при снижении парциального давления кислорода менее 50-55 мм ртутного столба).

Экзогенные аллергические альвеолиты

Экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА) представляют собой группу заболеваний с диффузным поражением легких в результате аллергической реакции легочной ткани на повторяющиеся, интенсивные и продолжительные ингаляции органической пыли. Самая различная по характеру пыль может вызвать сенсибилизацию и инфильтрацию легочной паренхимы мононуклеарными клетками. Выраженные воспалительные изменения отмечаются также в альвеолах и мелких бронхах. Воспаление сопровождается формированием гранулем и развитием фиброза.

В острой фазе альвеолита через 4-8 часов экспозиции с антигеном (аллергеном) отмечаются повышение температуры до 38-39º С, озноб, мышечные боли (в икроножных и шейных мышцах), головная боль. До их появления возможны недомогание и чувство усталости, потеря аппетита, иногда тошнота. Появляются приступообразный кашель (вплоть до удушья по типу астматического приступа), одышка, тахикардия, цианоз слизистых оболочек. Над всей поверхностью легких или (чаще) в нижних отделах, в конце вдоха выслушиваются влажные (мелко- и среднепузырчатые) хрипы. В периферической крови – лейкоцитоз (до 25 000) со значительным нейтрофилезом, умеренная эозинофилия. Парциальное давление кислорода снижено. Рентгенологически: милиарные, нодулярные или мелкопятнистые образования, возможна также картина «матового стекла». Продолжительность острого приступа 12-24 часа.

Хроническое течение альвеолита может быть результатом повторяющихся острых приступов на фоне продолжающегося антигенного воздействия. Хроническая форма характеризуется прогрессирующими симптомами одышки (сначала при физической нагрузке, а затем и в покое), постоянным кашлем со скудной слизистой мокротой. Отмечаются также резкая утомляемость, постоянное недомогание, сопровождающееся снижением работоспособности, потерей аппетита, значительным уменьшением массы тела. При физикальном обследовании в легких могут выслушиваться слабые крепитирующие хрипы. Определяются симптомы развивающейся или уже появившейся эмфиземы: коробочный звук при перкуссии, ослабление дыхательных шумов. При рентгенологическом исследовании обращают на себя внимание повышенная прозрачность легких и фиброзные изменения.

В лечении ЭАА, помимо прекращения контакта с аллергенами, приходится прибегать к медикаментозному лечению. Наиболее мощным и эффективным средством являются кортикостероидные препараты, подавляющие воспалительные процессы и способные повышать резистентность стенок капилляров, за счет чего уменьшаются проницаемость сосудов и миграция лейкоцитов к участку повреждения.

Больные с уже развившимся пневмосклерозом, эмфиземой и дыхательной недостаточностью нуждаются в комплексе лечебных мероприятий, направленных на ослабление симптомов, обусловленных имеющимися у больных гипоксемией и иногда гиперкапнией: кислородной терапии, муколитических средств, аэрозольного введения противовоспалительных препаратов.

Вопросы для самоподготовки:1. Причины иммунопатологических заболеваний бронхолегочной системы у детей. 2. Клинико-лабораторные проявления ИЛГ, СГ, СХР, ЭЭА. 3. Рентгенологическое и иммунологическое подтверждение диагноза. 4. Тактика ведения ИЛГ, СГ, СХР, ЭЭА. 5. Прогноз при иммунопатологических заболеваниях бронхолегочной системы у детей.

Контрольные тесты

1. Эпизодическое кровохарканье, легочная инфильтрация и вторичная железодефицитная анемия позволяют предположить: а. идиопатический легочный гемосидероз; б. пневморенальный синдром; в. идиопатический фиброзирующий альвеолит; г. экзогенный аллергический альвеолит.

2. Характерным признаком идиопатического легочного гемосидероза служит: а. апноэ; б. кашель с кровью или ржавой мокротой; в. субфебрильная гипертермия; г.влажные хрипы.

3. Гемодиализ и трансплантация почек показаны при: а. идиопатическом легочном гемосидерозе; б. синдроме Гудпасчера; в. синдроме Хаммена-Рича; г. экзогенном аллергическом альвеолите.

4. Рентгенологическая картина «сотового легкого» позволяет диагностировать: а. очагово-сливную пневмонию; б. идиопатический легочный гемосидероз; в. синдром Гудпасчера; г. синдром Хаммена-Рича.

5. При лечении ранних стадий иммунопатологических заболеваний бронхолегочной системы у детей наиболее эффективно назначение: а. антибиотиков; б.бронходилятаторов; в. муколитиков; г. глюкокортикоидов.