Хроническая сердечная недостаточность у детей

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – нарушение способности сердца поддерживать кровообращение при прогрессирующих заболеваниях сердца и сосудов (пороки сердца, гипертоническая болезнь, кардиты, эндокардиты, кардиомиопатии и др.).

При ХСН снижение сократительной способности миокарда происходит в результате перегрузки сердца, когда оно неспособно совершать ту работу, которая от него требуется, а компенсаторные возможности исчерпаны (гемодинамическая сердечная недостаточность).

Классификация ХСН. Рабочая классификация ХСН основана на классификациях Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко, Н.М.Мухарлямова, с учетом особенностей детского возраста.

Параметр	Градация
Этиология	Врожденные и приобретенные пороки сердца, миокардиты, перикардиты, кардиомиопатии, нарушения сердечного ритма и проводимости, стрессорные повреждения
Происхождение	Систолическая, диастолическая, смешанная
Происхождение	Перегрузка давлением, перегрузка объемом,, первично миокардиальная, нарушение ритмической деятельности, комбинированная
Клинические варианты	ЛевожелудочковаяI, IIA, IIБ, III стадии. ПравожелудочковаяI, IIA, IIБ, III стадии. Тотальная.

Диагностика ХСН базируется на оценке клинико-анамнестических данных, результатах рентгенологического, электро- и эхокардиографического исследования, а также сведениях, полученных при изучении фаз сердечного цикла и проведении лабораторных анализов.

При удовлетворительной компенсации внешний вид ребенка не меняется, при декомпенсации гипоксия с застоем в ЖКТ, диета, ограниченный образ жизни анорексия.

Одышка по мере нарастания застойных явлений становится постоянной, появляется застой в легких с непостоянными влажными хрипами в задненижних отделах грудной клетки с присоединением пневмонии. При замедлении кровотока через легкие одновременно развивается цианоз. Застой в собственных сосудах бронхиальной стенки ведет к застойному бронхиту и кашлю, усиливающемуся при физической нагрузке (трактуется как «частая простуда»).

При декомпенсированном кардите возможно развитие инфаркта легкого: появляются ноющие боли в грудной клетке, нарастающая одышка, цианоз, сердцебиение, через несколько часов вместе с пенистой мокротой выделяется свежая кровь. Инфаркт утяжеляет общее состояние, но иногда протекает скрыто и диагностируется на аутопсии.

Для ХСН характерны расширение границ сердца (миогенная дилатация) с ослаблением верхушечного толчка и тахикардия компенсаторного характера (в связи со снижением диастолы).

Застойная печень является постоянным признаком правожелудочковой ХСН. Увеличение равномерное, печень уплотнена, с гладкой поверхностью, ее острый край довольно мягкий, слегка болезненный при пальпации. При недостаточности трехстворчатого клапана можно уловить едва заметную пульсацию клапана. Печень может быть увеличена не только вниз, но и вверх (для определения истинных размеров печени необходима ее перкуссия). Длительное увеличение приводит к уплотнению нижнего края правого легкого, где создаются условия для формирования гидроторакса, здесь же выслушиваются более выраженные влажные хрипы.

Застой в почках приводит к появлению никтурии, протеинурии, гематурии, расстройствам водно-электролитного обмена.

Особое значение в диагностике ХСН имеет измерение центрального венозного давления (ЦВД), которое служит показателем соответствия объема циркулирующей крови и вместимости сосудистого русла и позволяет судить о функции сердца по отношению к венозному притоку. При низком ЦВД (дефиците венозного притока – гиповолемии), чаще при сосудистой недостаточности, необходимо восполнение внутрисосудистого объема. При повышении ЦВД более 120-140 мм водного столба можно говорить о развитии СН с экстренным назначением сердечных гликозидов и мочегонных.

Эхокардиография при ХСН позволяет выделить компенсированный и декомпенсированный типы, разграничить право- и левожелудочковые варианты, обнаружить локальные изменения в миокарде. Показатели массы желудочков преобладают при гипертрофии миокарда, линейные – при кардиосклерозе и миогенной дилатации полостей. При правожелудочковой ХСН линейные размеры и объем желудочка преобладают над массой. При левожелудочковой ХСН увеличены объем и масса, одновременно увеличено и ЛП.

Инвазионные исследования (зондирование полостей сердца) позволяют оценить выраженность ХСН. О правожелудочковой декомпенсации свидетельствует повышение систолического давления в нем и конечно-диастолического. В пользу левожелудочковой ХСН говорит увеличение диастолического или давления «заклинивания» в легочной артерии до 18 мм рт. столба и более, отражающее конечно-диастолическое давление в ЛЖ.

Лечение ХСН является комплексным и включает:

– лечение основного заболевания (ревматическая лихорадка, неревматический кардит, аритмия и т.д.);

– средства, направленные на улучшение и восстановление состояния миокарда, центральной и периферической гемодинамики, предупреждающие прогрессирование СН;

– лечение острых осложнений.

Режим при ХСН охранительный, с ограничением физической активности и дозированной нагрузкой в зависимости от достигнутой компенсации.

Питание с ограничением или полным исключением поваренной соли, с повышенным содержанием аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, пиридоксина, никотиновой кислоты, солей магния и калия. В диету включаются продукты, богатые липотропными веществами, клеточными оболочками, продукты моря, содержащие органический йод (морская капуста).

Медикаментозная терапия при ХСН преследует следующие задачи:

1. улучшение сократительной способности миокарда (сердечные гликозиды, синтетические катехоламины);

2. объемная (диуретики), нейрогуморальная (ингибиторы АПФ), миокардиальная (β-адреноблокаторы) разгрузка сердца;

3. предотвращение или замедление ремоделирования сердца (ингибиторы АПФ).

Основу современной терапии ХСН составляют сердечные гликозиды (СГ), причем строфантин и коргиликонприменяются редко (при обострении, в случае отека легких), предпочтение отдается дигоксину.

Ориентировочные дозы насыщения дигоксином (мг/кг) у детей различного возраста следующие:

Путь введения	Возраст	Коэффициент элиминации, %
Новорожденный	1 мес - 2 года	2-10 лет	Старше 10 лет
Недоношенный	Доношенный
Внутрь	0,04-0,05	0,05-0,06	0,06-0,08	0,04-0,06	0,03-0,04	20-35
В/в	0,02-0,03	0,03-0,04	0,04-0,06	0,03-0,04	0,03	20-35

Время ведения и величина дозы насыщения зависят от состояния миокарда (выраженность кардиосклероза, вид аритмии), почек и печени (при олиго- и анурии сначала назначают диуретики), электролитных нарушений (гипокалиемия предрасполагает к аритмии, гиперкальциемия способствует побочным действиям гликозидов). В случае выраженного застоя по БКК дигоксин нужно вводить парентерально, поскольку его всасывание в ЖКТ резко снижено. Обычная доза насыщения дигоксина, как и при ОСН, составляет 0,03-0,05 мг/кг и вводится в 2-3 дня (у детей с массой тела более 16 кг доза не должна превышать 0,02-0,03 мг/кг). Практически доза насыщения составляет ¼-1/3-1/2 таблетки (1 таб. = 0,25 мг) 3 раза в день либо внутримышечно по 0,3-0,5 мл (1 мл = 0,25 мг). При эффективности лечения (уменьшении ЧСС и одышки, сокращении печени, положительном диурезе) переходят на поддерживающую дозу, составляющую ¼-1/6 дозы насыщения (обычно это ¼-1/5 таблетки для детей 2-5 лет, ¼-1/3-½ таблетки для детей старшего возраста).

Пример расчета дигоксина

Провести 3-хдневный курс насыщения дигоксином и рассчитать поддерживающую дозу ребенку 5 лет с массой 20 кг. Доза насыщения 0,05 мг/кг. Коэффициент элиминации 20%.

Доза насыщения = 20 кг х 0,05 мг/кг = 1,0 мг

1 день: вводим ½ ДН = 0,5 мг; концентрация после введения 0,5 мг; потеря к концу 1-го дня = 0,1 мг; концентрация в конце 1-го дня = 0,5 – 0,1 = 0,4 мг

2 день: вводим ¼ ДН + потеря от 1-го дня = 0,25 + 0,1 = 0,35 мг; концентрация после введения = 0,35 + 0,4 = 0,75 мг; потеря к концу 2-го дня = 0,75 х 0,2 = 0,15 мг; концентрация в конце 2-го дня = 0,75 – 0,15 = 0,6 мг

3 день: вводим ¼ ДН + потеря от 2-го дня = 0,25 + 0,15 = 0,4 мг; концентрация после введения = 0,6 + 0,4 = 1,0 мг (ДГ)

Поддерживающая доза = 1,0 х 0,2 = 0,2 мг

При затянувшейся ХСН с явлениями застоя в легких можно применять синтетические катехоламины. Допамин вводят внутривенно в дозе 5-10 мкг/кг в минуту, он оказывает положительное инотропное действие, стимулируя b1-рецепторы миокарда, расширяет сосуды почек, влияя на специфические «допаминовые» рецепторы. Большие дозы допамина оказывают побочное действие (в связи со стимуляцией a-адренорецепторы), повышая АД.

Реакция на допамин индивидуальная, поэтому инфузию начинают с 1 мкг/кг в минуту и постепенно (каждые 5-10 минут) увеличивают концентрацию препарата.

Из диуретиков наибольшее распространение на практике получил фуросемид, который назначается при ХСН IIБ – III стадии в суточной дозе 1-3 мг/кг внутрь (1 таб. = 40 мг), внутримышечно или внутривенно (1 амп. = 2 мл 1% раствора), лучше вводить в 3-4 приема. Присопутствующей ХПН дозы фуросемида можно увеличить до 5 мг/кг в сутки. Фуросемид хорошо сочетать с калийсберегающими диуретиками (спиронолактон), нежелательно назначать вместе с гентамицином и цефалоспоринами из-за нефротоксического действия, к побочным эффектам относятся гипокалиемия и гиперурикемия.

Гидрохлортиазид) относится к диуретикам умеренного действия, его назначают при IIА стадии ХСН изолированно или в сочетании с спиронолактоном. Начинают с дозы 12,5-25 мг 1-2 раза в день (1 таб. = 25 мг), максимальная доза 1-2 мг/кг в сутки. К побочным эффектам относятся гипергликемия, гиперурикемия и гипокалиемия.

Слабые диуретики (спиронолактон, триамтерен) назначаются самостоятельно при ХСН I-IIА стадии. Спиронолактонназначается из расчета 2-4 мг/кг в сутки (1 таб. = 25 мг) в 2-4 приема.

Лечение диуретиками начинают с малых доз с постепенным их увеличением, чтобы подобрать эффективную дозу и не вызывать выведения сразу большого количества жидкости (опасность гипокалиемии, гипотонии, шока, сгущения крови с тромбозом). В период активной терапии диуретиками выделение жидкости у больных с ХСН IIБ – III стадии должно в 1,5 раза превышать количество жидкости, вводимой внутрь. При стабилизации состояния переходят на прерывистые курсы лечения (прием 2-3 раза в неделю) или длительный прием небольших доз. Эффективность диуретиков повышается при соблюдении диеты с ограничением поваренной соли.

Применение периферических вазодилататоров при ХСН оправдано тем, что они расширяют преимущественно венозные сосуды и тем самым создают благоприятные условия для функционирования тяжело пораженного миокарда (происходит депонирование крови на периферии и снижается венозный возврат к правым отделам сердца, снижается также и преднагрузка – давление наполнения ЛЖ). Нитропруссид натрия назначается из расчета 2,5-3 мкг/кг в минуту внутривенно капельно (на 5% глюкозе) под контролем АД и ЧСС, адекватная доза снижает среднее АД на 20%, ЦВД – на 50% от исходного уровня. Периферические вазодилататоры, улучшая работу ЛЖ, делают более эффективным лечение СГ и диуретиками, но применяются только в специализированных клиниках, оборудованных системами мониторного наблюдения за гемодинамикой с использованием внутрисердечных методов.

При тяжелой ХСН дефицит калия в клетках сопровождается гипокалиемией (особенно на фоне терапии преднизолоном и салуретиками), в связи, с чем в лечении обязательно применение препаратов калия (калия и магния аспарагинат) на фоне диеты, обогащенной калием (картофель, морковь, чернослив, курага, изюм).

Для улучшения энергетических процессов в миокарде и коронарного кровотока, нормализации белкового и липидного обмена при ХСН применяются стероидные и нестероидные анаболические препараты. Нандролон вводится по 0,3-1,0 мл 5% раствора внутримышечно 1 раз в 3 недели, на курс 3-5 инъекций, метиландростендиол по 3-10 мг в сутки (таблетки по 1 или 5 мг) в течение 1 месяца, можно назначать 2-3 курса в год. Из нестероидных анаболических препаратов применяются оротат калия по 0,25-1 г в сутки (1 таб. = 0,5), инозин по 0,1-0,6 г в сутки (1 таб. = 0,2) в течение 1 месяца, можно проводить 2-3 курса в год. Противопоказаниями для назначения этих препаратов являются острые воспалительные процессы в миокарде.

Помимо анаболических средств, для улучшения обменных процессов в миокарде используются кокарбоксилаза (5-7 мг/кг, 15 инъекций на курс), L-карнитин (50-100 мг/кг), пропионатдигидрата (0,5-1 г в сутки), депротеинизированный гемодериват (2-5 мл парентерально, №10-15), неотон (100-1000 мг в сутки), магния оротат, цианокобаламин с фолиевой кислотой, пангамат кальция, пантеонат кальция, пиридоксальфосфат, токоферол, поляризующая смесь.