Образование внезародышевых оболочек у эмбриона человека

Пороки развития

Патологические процессы пренатального развития – отклонения развития от момента образования зиготы до родов. В клинике эмбриогенез делят на 4 периода:

прогенез - бластогенез - гаметогенез - фетогенез Для каждого этапа характерны специфические виды патологий.

Аплазия (агенезия) – полное врожденное отсутствие органа или его части. Гипоплазия– врожденное недоразвитие органа. Гипотрофия– уменьшение массы органа или плода в целом. Гипертрофия– увеличение массы органа или зародыша. Гиперплазия – врожденное увеличение размеров органа. Макросомия, гигантизм – увеличение длины и массы тела. Гетеротопия– наличие клеток, тканей, участков и целых органов в нехарактерных местах. Гетероплазия – нарушение дифференцировки отдельных типов тканей. Эктопия– смещение органа. Атрезия – отсутствие канала или отверстия. Персистирование – сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих. Стеноз – сужение канала или отверстия. Гаметопатия – все виды поражения гамет, возникающие при ово - и сперматогенезе, обусловлены мутациями. Бластопатии – нарушения, связанные с поражением бластоцисты, т.е. зародыша 15 дней после оплодотворения. Результаты бластопатий: пустые зародышевые мешки; гипоплазия, аплазия внезародышевых органов (амниона, амниотической ножки и желточного мешка); внематочная беременность (имплантация зиготы в роге и возле внутреннего зева матки) или нарушение глубины имплантации; нарушение ориентации эмбриобласта; двойниковые пороки; сиреномелия (веретенообразное тело, ласты – см. рисунок); циклопия; мозаицизм. Эмбриопатия – все виды патологий эмбриона (16-75 дни онтогенеза), возникающие под действием повреждающих факторов (алкогольных, диабетических, медикаментозных). Результаты эмбриопатий: - очаговые или диффузные изменения и нарушения формирования органов, которые заканчиваются или гибелью эмбриона или врожденными пороками развития. Фенопатии – повреждения плода (76-280 дни). Достаточно редко происходят. Результаты фенопатий: крипторхизм – сохранение первоначального расположения органа; гипертрофия, гиперплазия элементов мезенхимы; пренатальная гипоплазия органов; множественные очаги воспаления в паренхиматозных органах; персистирование. Самые частые пороки – пороки сердца и сосудов. 6-10 случаев на 1000 новорожденных. Пороки сердечно-сосудистой системы имели 27% детей, погибших до года. Пороки сердечно-сосудистой системы составляют ¼ всех пороков развития. У некоторых пороков сердца существует половая дифференциация. Стеноз и транспозиция крупных сосудов характерны для мальчиков. Дефект межпредсердной перегородки и открытый грудной проток встречаются чаще у девочек. У 2-х недельного эмбриона сердце - однокамерная трубка в передненижней части тела, в нее открывается венозный синус, выходит артериальный конус. На 3 неделе происходит закладка первичной перегородки предсердий, разделение общего желудочка – на 8 неделе. В то же время создаются клапаны сердца и крупных сосудов. Начало 9 недели характеризуется сформированностью всех основных структур сердечно-сосудистой системы. Это время – терминальный тератогенный период. В 1,5 раза чаще встречаются у девочек пороки малого круга кровообращения – 70%. Сложные пороки составляют 20% и являются результатом токсикоза первой половины беременности, попыток прерывания беременности, вирусных заболеваний. Наиболее часто среди сложных пороков проявляется эктопия сердца. Иногда сердце находится вне грудной полости, более часто – правостороннее расположение дуги аорты или двустороннее расположение дуги аорты. Другие нарушения – открытый артериальный проток, трехкамерное сердце (при общем желудочке или предсердии). Может наблюдаться аортопульмональный свищ – сохранение связи между аортой и легочной артерией, 25-30 мм диаметр отверстия. Пороки дыхательной системы. Раньше полагали, что такие пороки встречаются редко, сейчас же их выявляется много. Пороки легких составляют около 70%. По данным центрам тератологии (Минск) около 7% всех пороков развития составляют пороки дыхательной системы. Гортань и трахея формируются из передней верхней стенки энтодермальной трубки. На 4 неделе происходит разделение на 2 цилиндра. Передний служит для образования гортани и трахеи, задний формирует пищевод. Легкие формируются на протяжении всей внутриутробной жизни зародыша. К 4 месяцу заканчивается ветвление развитие бронхов – терминальный тератогенный период для бронхов. Пороки гортани – аплазия, гиперплазия, нарушение срастания щитовидного хряща и надгортанника. Могут встречаться врожденные диафрагмальные грыжи, перемещение органов из брюшной полости в грудную из-за нарушения целостности диафрагмы или через пищеводное отверстие. Пороки развития органов пищеварения. 3-4 случая на 100 пренатальных вскрытий. Составляют 22% всех пороков. Это в основном нарушения развития производных кишечника, нарушения изгибов, кровоснабжения ЖКТ или иннервации. Часто пороки развития внутренних органов корригируют с пороками лица или шеи.