Гипофиз начинает функционировать с 9-10 недели внутриутробной жизни. У

новорожденных масса гипофиза равнасоставляет 10-15 мг. К периоду полового созревания масса гипофиза увеличивается в 2 раза и составляет 20-35 мг; у взрослого – 50-65 мг.

Соматотропинстимулирует синтез белка, рост и развитие скелета, активирует хондро- и остеогенез, угнетает распад аминокислот и окисление углеводов в тканях, задерживает фосфор, натрий, калий, кальций в организме. Все это способствует усилению роста.

Выделение СТГ связывают с функцией эозинофильных клеток. Синтез СТГ начинается в конце 2-го месяца внутриутробной жизни. Наибольшая его концентрация определяется у новорожденных.

Кортикотропинспособствует пролиферации клеток коркового вещества надпочечников, стимулирует биосинтез глюкокортикоидов и андрогенов, усиливает пигментацию кожи. Выделение АКТГ связывают с функцией базофильных клеток аденогипофиза. Синтезируется с конца 2 месяца внутриутробной жизни. Наиболее высокий уровень АКТГ наблюдается у новорожденных, чем обеспечивает процессы адаптации, далее его концентрация снижается.

Тиротропинспособствует пролиферации клеток щитовидной железы, повышает аккумуляцию железой йода, стимулирует синтез ее гормонов, их высвобождение из тиреоглобулина. ТТГсинтезируется гипофизом с начала 4 месяца внутриутробной жизни, количество его постепенно увеличивается. Уровень ТТГ у новорожденных в 15-20 раз выше, чем в последующие возрастные периоды.

Лютропину женщин способствует завершению созревания яйцеклеток, овуляции и образованию желтого тела, у мужчин стимулирует продукцию андрогенов.

Фоллитропинв женском организме стимулирует рост и созревание овариальних фолликулов, в мужском – рост и пролиферацию семяобразующих канальцев яичка и сперматогенез.

Пролактиндействует на молочные железы, стимулирует лактацию, у мужчин является фактором роста предстательной железы.

Лютропин, фоллитропин и пролактин объединены под названием гонадотропные гормоны.

Синтез гонадотропных гормонов начинается с 3 месяца внутриутробной жизни, достигает максимума в середине гестационного возраста, после чего их количество до родов снижается. Уровень гонадотропинов увеличивается к периоду полового созревания.

Меланотропинстимулирует ферментные системы меланоцитов, что приводит к потемнению кожи.

Липотропиноказывает жиромобилизующее действие, стимулирует использование жира в энергетическом обмене. АКТГ, СТГ, ТТГ и лютеинизирующий гормонобъединены под названием липотропные факторы гипофиза.

Нейрогипофиз– задняя часть гипофиза. Составляет около 18-23% всей массы железы. Гормоны (антидиуретический гормон и окситоцин)секретируются в ядрах гипоталамуса и в виде нейросекрета транспортируются в заднюю часть гипофиза.

Антидиуретический гормон усиливает реабсорбцию воды в дистальных отделах почечных канальцев и являются регулятором водного баланса организма.

Окситоцин вызывает сокращение мышц матки, особенно в процессе родов, миоэпителиальных клеток молочных желез, влияет на секрецию молока. У плода синтезируется с 5-го месяца. Основным регулятором синтеза АДГявляется осмотическое давление крови. Стимуляция секреции окситоцина происходит при растягивании родовых путей, раздражении внешних половых органов и сосков молочных желез.

МЕТОДИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ И СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ГИПОФИЗА

При клиническом обследовании необходимо оценить состояние трофики тканей, массу и длину тела, динамику их увеличения, развитие и распределение подкожного жирового слоя, психофизическое и половое развитие ребенка; определить диурез, частоту мочеиспусканий, относительную плотность мочи.

О размерах гипофиза свидетельствуют размеры, форма и структура турецкого седла на рентгенограммах. В настоящее время проводят компьютерную (КТ) и магнитно-резонансную (МРТ) томографию.

Для определения функционального состояния гипофиза, кроме клинических данных, используют радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови.

Разнообразие гормонов гипофиза, их функциональной активности обусловливает полиморфность клинической картины заболеваний, развивающихся вследствие нарушений его функции.

Причинами гиперпродукции гормонов гипофиза может быть опухолевый процесс (эозинофильная аденома, пролактинома, краниофарингеома и др.), инфекционный энцефалит или дегенеративные процессы в мозгу.

У больных с гиперфункциейэозинофильных клеток передней части гипофиза отмечается усиление роста. Если гиперактивность аденогипофиза возникает у ребенка при открытых эпифизарных зонах, развивается гигантизм – равномерное ускорение роста. Во взрослом состоянии, когда рост прекращается, развивается акромегалия с непропорциональным увеличением отдельных частей тела на фоне высокого или среднего роста. Наблюдается преимущественный рост костей лицевого черепа и дистальных отделов конечностей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов; огрубляются черты лица, увеличиваются промежутки между зубами, кифоз грудного отдела позвоночника. Больные жалуются на повышенную потливость, утомляемость, слабость, далее – головокружения, нарушения зрения, возникает вторичный деформирующий остеоартроз крупных суставов, артериальная гипертензия, общемозговая симптоматика, обусловленная опухолью; половое развитие задерживается.

Гиперфункция базофильных клеток аденогипофиза (болезнь Иценко-Кушинга)описана в разделе “Надпочечники”.

Повышенная секреция гонадотропинов вызывает раннее половое созревание.

При гиперсекреции антидиуретического гормона возникает олигурия, гипергидратация, гипонатриемия, что может быть вызвано повреждением мозга, внутричерепной гипертензией, наличием эктопической продукции АДГ.

Недостаточность функции гипофиза (гипопитуитаризм) наблюдается при первичном или вторичном его поражении. Причинами могут быть аденомы гипофиза, его некрозы, механические травмы, тромбоз сосудов, кровоизлияния, инфекции, интоксикации, опухоли, длительное голодание, патологические процессы в гипоталамусе.

При недостаточности всех гормонов гипофиза развивается тотальный,а одного или нескольких тропных гормонов - парциальный гипопитуитаризм.

Проявлением пангипопитуитаризмаможет быть гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса),характеризующаяся общим истощением, дистрофическими изменениями кожи и ее придатков, разрушением и выпадением зубов, атрофией мышц и внутренних органов, гипотермией, гипотензией, гипогликемией.

Наиболее характерными заболеваниями при парциальном гипопитуитаризме являются: гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм), обусловленная дефицитом, в основном, соматотропина и гонадотропинов; гипофизарный гипогонадизм, проявляющийся у девочек инфантилизмом, у мальчиков – евнухоидизмом; нейроэндокринное ожирение,вызванное нарушенным синтезом липотропина; адипозогенитальная дистрофия (болезнь Фреллиха),с проявлениями ожирения и гипогонадизма, чаще встречается у мальчиков.

Для гипофизарной карликовости (гипофизарного нанизма)типичными жалобами и симптомами являются уменьшение роста (больше чем на 25 % в сравнении с нормой). При врожденных формах карликовости дети рождаются нормального роста и массы тела. Отставание в росте начинают отмечать с 3-4-х лет. При клиническом обследовании обращают внимание на низкий рост, нормальные пропорции тела, «детские черты» лица, слабое развитие мускулатуры, инфантильные половые органы, далее - отсутствие вторичных половых признаков. Голос высокий. Черты лица мелкие, скелет и внутренние органы малых размеров. Зоны роста долго остаются открытыми. Характерны сухая, тонкая, бледная с желтушным оттенком кожа с морщинами (геродерма), уменьшение потоотделения, волосы тонкие; гиподинамия, склонность к артериальной гипотонии, выражена брадикардия, запоры. Интеллект не нарушен. При наличии опухоли, деструктивного процесса отмечаются признаки органического поражения гипоталамо-гипофизарной области.

Дефицит АКТГ та ТТГ вызывает вторичный гипокортицизм и гипотиреоз (клинические проявления см. в соответствующем разделе).

При нарушении секреции антидиуретического гормона (АДГ) развивается синдром несахарного диабета, характерными признаками которого является нестерпимая жажда и полиурия. Мочеиспускание частое, моча бесцветная. Дети теряют массу тела, беспокоят утомляемость, слабость, головная боль, бессонница, раздражительность, плаксивость. Кожа и слизистые сухие, уменьшаются слюно- и потоотделение. Нередко дети отстают в физическом и половом развитии. При ограничении употребления жидкости полиурия сохраняется и может развиться выраженная дегидратация. Несахарный диабет может быть первичным вследствие недостаточной продукции АДГ или вторичным (нефрогенным) в результате нарушения чувствительности эпителия дистальных канальцев нефрона к АДГ.

ШИШКОВИДНОЕ ТЕЛО (ЭПИФИЗ)

Эпифиз представляет собой железу внутренней секреции, расположенную глубоко под полушариями головного мозга. Закладывается на 6-7-й неделе, секреция гормонов начинается на 3-м месяце внутриутробного развития.

Эпифиз вырабатывает гормон мелатонин,физиологическое действие которого состоит в том, что он:

- угнетает секрецию гонадотропинов аденогипофизом;

- тормозит половое развитие;

- влияет на пигментный обмен и пигментные ткани кожи;

- регулирует суточный ритм и адаптацию организма к изменениям условий освещения.

Максимальной активности эпифиз достигает к 5-7 годам. Возможно, это объясняет

отсутствие вторичных половых признаков до этого периода и медленное формирование половых отличий.

После 10 лет эпифиз подлежит обратному развитию. К началу полового созревания количество мелатонина резко снижается, что, возможно, способствует «запуску» пубертатного периода.

Повышение функции эпифиза приводит к снижению половой функции и задержке полового развития. Гипофункция эпифиза сопровождается преждевременным половым созреванием.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

Щитовидная железа (ЩЖ) - непарная железа, расположення на передней поверхности шеи (спереди и с боков от трахеи) между щитовидным хрящем и У-УІ кольцевидными хрящами трахеи. Состоит из двух (правой и левой) долей, соединенных между собой перешейком.

Микроскопически ткань ЩЖ состоит из фолликулов, заполненных колоидом. В паренхиме железы есть три вида клеток: А-клетки(фолликулярные клетки, тироциты), вырабатывающие тиреоидные гормоны (тироксин –Т₄ и трийодтиронин – Т₃ ); В – клетки (клетки Асканази), секретирующие серотонин; С-клетки(парафолликулярные клетки), синтезирующие безйодный белковый гормон кальцитонин.

Щитовидная железа начинает формироваться на 4-5-й неделе внутриутробного развития. С 12-й недели начинает функционировать, а уже к 4 –му месяцу внутриутробного развития она уже целиком сформирована структурно и функционально активна. Максимальные уровни тироксина и трийодтиронина определяются в крови ребенка в первые часы и дни жизни, что подчеркивает их важную роль в периоде постнатальной адаптации. До 5-6-летнего возраста ЩЖ быстро растет, далее темпы роста замедляются до пубертатного периода, когда ее размеры и масса быстро увеличиваются. Окончательная гистологическая структура ЩЖ завершается после 15 лет.

Тиреоидные гормоны влияют на окислительные процессы в организме, повышают теплопродукцию, контролируют синтез белков, водно-електролитный баланс, обмен витаминов, в физиологических количествах оказывают анаболическое и иммуномодулирующее действие, активируют липолиз, снижают уровень холестерина в крови, усиливают распад гликогена, моторику и секреторную функцию желудочно-кишечного тракта, стимулируют глюконеогенез, всасывание углеводов в кишечнике, гемопоез, влияют на скелетную мускулатуру, печень.

Гормоны ЩЖ влияют на активность всех органов и систем. Наиболее выражена активация симпато-адреналовой и сердечно-сосудистой систем. Значительное влияние тиреоидные гормоныоказывают на фунцию высших отделов ЦНС.

Тироксин и трийодтиронин имеют важное значение для процессов морфогенеза. Они обеспечивают дифференцирование тканей, что определяет рост, созревание скелета, развитие структур кожи и ее придатков, нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие.

Стимулятором секреции Т₃ и Т₄ является тиреотропный гормон гипофиза (ТТГ),находящийся под контролем гипоталамического тиролиберина.

Функционирование С-клеток начинается на 14-й неделе внутриутробного развития плода. В грудном периоде количество кальцитонинауменьшается. Максимальная активность кальцитонина отмечается лишь после полноценного гистологического развития ЩЖ (в конце старшего школьного возраста).

Тиреокальцитонинрегулирует фосфорно-кальциевый обмен и является антагонистом паратгормона.Он защищает организм от избыточного поступления кальция путем уменьшения его реабсорбции в канальцах почек, всасывания из кишечника и увеличения фиксации в костной ткани.

Секреция кальцитонина зависит от содержания кальция в крови.

МЕТОДИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ И СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

При осмотре передней поверхности шеи можно судить о размерах ЩЖ; асимметрия расположения может указывать на наличие узлов.

Сначала проводят ориентировочную пальпацию. Врач находится сзади ребенка. При специальном пальпаторном обследовании І пальцы обеих рук необходимо симметрично разместить сзади (больше сверху), а П-У пальцы – спереди грудинноключично-сосцевидной мышцы. При пальпации ЩЖ больному предлагают сделать глоток, при котором железа движется вместе с трахеей и смещается под пальцами обследующего. Перешеек пальпируют скользящими движениями пальцев в вертикальном направлении над рукояткой грудины.

При пальпациищитовидной железы следует обратить внимание на:

- Размеры– различают такие степени увеличения щитовидной железы:

0 ст. – щитовидная железа не пальпируется или при пальпации объем ее меньше концевой фаланги большого пальца пациента (норма);

І-а ст. – щитовидная железа пальпируется розмером больше концевой фаланги большого пальца пациента, но не визуализируется при любом положеннии головы;

І-б ст. – щитовидная железа пальпируется и визуализируется при отклонении головы назад;

П ст. – щитовидная железа пальпируется и визуализируется при нормальном положеннии головы пациента;

Ш ст. – щитовидная железа визуализируется на расстоянии 5 м и больше.

- Консистенцию (в норме мягкая, эластичная).

- Характер поверхности( гладкая).

- Характер увеличения (диффузный, узловой).

- Степень подвижности при глотании( в норме подвижная).

- Наличие или отсутствие пульсации(в норме пульсация отсутствует).

- Наличие болезненности(в норме болезненность отсутствует).

В норме щитовидная железа не визуализируется и не пальпируется. Зоб –это любое увеличение щитовидной железы. Зоб может быть диффузным, узловым и смешанным, токсическим и нетоксическим, эндемическим и спорадическим.

Для диагностики заболеваний ЩЖ используют ультрасонографию, компьютерную и ЯМР-томографию, тонкоигольчатую аспирационную пункционную биопсию с последующим цитологическим исследованием пунктата.Радиоактивные изотопы в педиатрии используют при подозрении на ектопию, опухоли ЩЖ или их метастазы.

Для оценки функциональной активности ЩЖ применяютпрямое определение уровней гормонов (Т3, Т4, ТТГ)в сыворотке крови. Используют также неспецифические методы: определение уровня холестеринав крови, костного возраста,исследованиеосновного обмена, ЭКГ, рефлексометрию.

В клинической практике наблюдается повышение (гиперфункция) и снижение (гипофункция) активности Щ, имеющие специфические клинические признаки, которые можно определить при общем осмотре.

При гипертиреозе( повышение продукции тиреоидных гормонов) характерны жалобы на похудание при хорошем аппетите, раздражительность, возбудимость, сердцебиение, повышенную потливость, ощущение жара, боль в сердце, плаксивость. При осмотре отмечают дрожание пальцев рук, тахикардию, гиперкинезы, повышение сухожильных рефлексов, дрожание закрытых век (симптом Розенбаха), редкое мигание век (симптом Штельвага), одно- или двусторонний экзофтальм, «испуганный» фиксированный взгляд, блеск глаз (симптом Краузе), нарушение конвергенции глаз (симптом Мебиуса), белая полоска склеры над радужной оболочкой при взгляде вниз (симптом Грефе), при взгляде вверх (симптом Кохера), белая полоска склеры вокруг радужной оболочки при открытых глазах – широкие глазные щели – (симптом Дельримпля), гиперпигментация кожи век (симптом Эллинека).

При осмотре шеи можно наблюдать увеличение ЩЖ различной степени.

Для гипотиреоза(недостаточность тиреоидных гормонов) характерны заторможенность, вялость, слабость, сонливость, грубый сиплый голос; запоры. Лицо одутловатое, глазные щели узкие, черты лица сглажены. Язык отечный, большой. Отек туловища, конечностей, на тыльной стороне стоп и кистей он образует подушечки. Кожа бледная, с желтушным оттенком, сухая. Волосы сухие, ломкие, тусклые, выпадают; ногти ломкие. Тургор тканей, температура тела снижены. Отставание в росте (задержка появления ядер окостенения). Трубчатые кости короткие, широкие, пропорции скелета напоминают хондродистрофические. Отмечается брадикардия, кардиомегалия, тоны сердца глухие. Нарушены функции печени, почек, снижается моторика желудочно-кишечного тракта.

Наряду с выраженной задержкою физического развития, дети отстают от сверстников в психическом развитии.