Основные причины кровоточивости
Основные причины гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 21–27.
Рис. 21–27. Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.
МЕХАНИЗМЫ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ
Механизмы гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 21–28.
Рис. 21–28. Основные механизмы гипокоагуляции крови и геморрагического синдрома.
Геморрагические заболевания и синдромы могут быть вызваны патологией сосудов (вазопатиями), тромбоцитов (тромбоцитопатиями), системы гемостаза (коагулопатиями).
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДОВ
Типичные заболевания этой группы — болезнь Рандю–Ослера, пурпура Шёнляйна–Геноха, первичные геморрагические васкулиты.
Болезнь Рандю–Ослера
Рандю–Ослера–Уэбера болезнь (телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера, болезнь Ослера) — наследственная (Â) ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16 000 населения.
Лечение и профилактика
Для остановки кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии (орошения раствором тромбина и 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, отслойка слизистой оболочки в области кровотечения, прижигание). Более эффективна криотерапия. Иногда приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Также используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. При сопутствующем дефиците фактора фон Виллебрандапроводят трансфузии свежезамороженной плазмы, введение криопреципитата. При развитии анемии проводят гемотрансфузии, назначают препараты железа.
Больным следует избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом. Слизистую оболочку носа смазывают ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. При вступлении в брак необходимо медико-генетическое консультирование.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна–Геноха) — кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. статью «Пурпура» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТОВ
К геморрагическим синдромам, обусловленным патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии) относятся идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбастения Глянцманна, синдром Бернара–Сулье (см. раздел «Патофизиология тромбоцитов» главы 21 и соответствующие статьи в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЯМИ СВЁРТЫВАЮЩЕЙСИСТЕМЫ КРОВИ
Этапы гемокоагуляционного каскада представлены на рис. 21‑25.
Виды коагулопатий
Наследственные коагулопатии.
• Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). См. статью «Гемофилия» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске.
• Дефицит факторов VII, X, V и XI (по 0,3–1,5% случаев).
• Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) встречают крайне редко (единичные наблюдения).
Приобретённые коагулопатии.
• Синдром ДВС.
• Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных.
• Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего АТ к фактору VIII).
• Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического [(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе)] и дефибринирующего действия.