Идиопатический легочный гемосидероз
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ГЕМОСИДЕРОЗ. Заболевание характеризуется кровоизлияниями| в альвеолы с последующим фиброзом и утолщением межальвеолярных перегородок|перегородки|, накоплением гсмосидерофагов|. Предусматривается аутоиммунный генез, но причина аутоагрессии| не ясны; у части больных в наличии|проявляется| высокий уровень преципитинов| к|до| коровьему молоку.
Клиническая картина. Начало постепенное. Сначала (на 1-ом году жизни) может проявляться|проявляться| только анемией не ясного генеза. Потом|затем| периодически возникает криз, который протекает с обструктивными или пневмоническими симптомами|симптомом| и сопровождается развитием выраженной анемии. Обычно выслушиваются мелкопузырчатые| хрипы. В крови — ретикулоцитоз, нормобластоз|, микросфероцитоз, повышение СОЕ, при нормальной резистентности эритроцитов|эритроцита| и обычно негативном прямом тесте Кумбса.
Рентгенологически обычно обнаруживают|выявляют| множество милиарных теней, более обильных в средних зонах («картина бабочки»), но и более крупные очаги|очаг| кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются признаки легочного фиброза.
Течение волнообразно, острый криз сменялся ремиссией, картина красной|червонной| крови нормализуется. Дежурный|очередной| криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ. Прогноз плохой, без лечения продолжительность жизни 3—4 года.
Лечение. Стероидные гормоны| в высоких дозах обрывают криз, уменьшая повреждение паренхимы легких. Инфузии эритроцитной массы нужны при скорой анемизации|. После массивных кровоизлияний| используют дефероксамин|. В периоде ремиссии нужна поддерживающая терапия, например циклофосфамидом| или другим цитостатиком. Следует исключить|выключать| из|с| рациона молоко, говядину, молочные продукты.
Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера.Заболевание характеризуется рецидивирующим кровохарканьем, анемией и поражением почек Чаще болеют мужчины молодого и среднего возраста. Поражение почек представлено фокальным, диффузным пролиферативным или некротическим гломерулонефритом, сопровождается явлениями почечной недостаточности. В сыворотке крови обнаруживают циркулирующие антитела, что перекрестный реагируют с гломерулярной и альвеолярной базальной мембраной. Поражение легких аналогично такому при идиопатическом легочном гемосидерозе. Тогда как легочные кровотечения несут реальную угрозу для жизни, ИЗЛ выражено в минимальной степени. Диагноз основывается на выявлении антител к базальной мембране и характерной гистологической картине почечного поражения. Эти данные позволяют провести дифференциальную диагностику с идиопатическим легочным гемосидерозом, уремическим пневмонитом, гранулематозом Вегенера и системной красной волчанкой. Лечения осуществляют глюкокортикоидами и циклофосфаном, для элиминации циркулирующих антител проводят повторные сеансы плазмафереза.
При рентгенографии органов грудной клетки в большинстве больных в наличии|проявляются| периферические, не сегментарные, облаковидные| инфильтраты|, иногда феномен матового стекла. Они преимущественно локализуются в области верхушек|макушки| легких и чаще аксиллярно|.
Методы контроля
Задание|задача| №1
Ребенок 5лет| поступил на стац|. лечение с жалобами на повышение температуры тела к|до| 380, кашель|, одышку. В легких при перкуссии| в области нижней доли справа мозаичность легочного звука, при аускультации сухие мелкопузырчатые| хрипы, жужжащие, там же. На RO| – грамме| грудной клетки признака пневмосклероза в области 8-10 сегмента справа. На бронхограмме -| цилиндричеськие| бронхоэктазы в области 9 -го сегмента справа. Из|с| анамнеза известно, что| ребенок на первом году жизни переболел правосторонней нижнедолевой| деструктивной пневмонией. До 5 – ти летнего возраста переболел 4 раза правосторонней нижнедолевой| пневмонией.
1.Назовите наиболее достоверный диагноз?
2.Какие дополнительные диагностические исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Назначьте лечение данного заострения|обострения| и профилактические мероприятия для предупреждения обострения|обострения|.
Задание|задача| №2
На стац| лечении в пульмонологическое отделение поступил ребенок 8 лет с жалобами на одышку, свистящее дыхание, кашель с мокротой. Из|с| анамнеза выяснено, что ребенок часто болеет бронхитами, пневмонией. При осмотре|осмотре| обнаружено|выявляет| деформация и вздутие грудной клетки, деформация ногтей и конечных|концевых| фаланг пальцев|пальца|, в виде “барабанных палочек”. При аускультации легких выслушиваются сухие и влажные хрипы с|с| двух сторон. Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа. При бронхоскопии -|выявляет| хроническое гнойное воспалительное|вспыльчивые| изменение|смена| слизистой оболочки, распространенное, “баллонирующие|” бронхоэктазы, поддатливость| бронхиальной стенки при дыхании|. Из|с| анамнеза известно, что у ребенка проявления бронхолегочного| воспаления|зажигания| начались в раннем детском возрасте.
1.Назовите наиболее достоверный диагноз?
2. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Назначьте лечение данного обострения|обострения| и профилактические мероприятия для предупреждения обострения|обострения|.
Задание|задача| №3
В торакальное| хирургическое отделение поступил ребенок 6-х лет с жалобами на хронический вибрирующий кашель с выделением гнойной мокроты, слабость, одышку. При обследовании обнаружено|выявляет|: на RО| – грамме| грудной клетки признаки пневмофиброза|; бронхоскопия – явления диффузного гнойного эндобронхита|; спирография – вентиляционная| недостаточность| по рестриктивному| типу 2-степени| тяжести. Из|с| анамнеза известно, что ребенок с|с| однолетнего возраста|века| часто болел пневмониями, рецидивирующими бронхитами. Мать отмечает, что в период новорожденности у ребенка периодическими|периодичными| возникало апноэ во время плача, при беспокойстве ребенка.
1.Назовите наиболее достоверный диагноз?
2. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?
Задание №4
В пульмонологическое отделение областной больницы поступил ребенок 12 лет из сельской местности на обследование.Основная жалоба на одышку, снижение переносимости физической нагрузки, влажный кашель, исхудание. Лихорадка и озноб отмечаются редко. При аускультации легких – выслушиваются сухие трескучие хрипы, которые лучше выслушиваются в базальных отделах легких в конце глубокого вдоха.Рентгенография грудной клетки - множественныемелкие очаговые тени или сетчато узелковое поражение. В анализах крови не резко выражена эозинофилия, в сыворотке крови обнаруживают ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и др., незначительная гиперглобулинемия. Повышено количество Ig G. Из анамнеза известно, что отец ребенка страстный голубевод. Часто брал ребенка с собой в голубятню. Через 4—6 часов по возвращении из голубятни появлялась лихорадка, озноб, ощущение тяжести в груди, экспираторная одышка, сухой кашель. При аускультации выслушиваются мизерные хрипы. Через два три дня эти симптомы заболевания .
1.Ваш предварительный|предварительный| диагноз?
2.Обясните патогенетическую динамику заболевания.
3Дополнительные методы обследования для уточнения диагнза|.
Задание №5
Ребенку 5-| ти лет установлен диагноз муковисцидоз.
Назначьте лечение
Ответы на задачи|задачу||задачі|
№1
А) Хронический бронхит,| стадия обострения|
Б) Бронхография или МРТ грудной клетки.
С). Антибиотикотерапия, муколитическая, отхаркивающая| терапия и кинезотерапия.
Г). Иммунореабилитация, санация очагов хронической инфекции, которые закаляют мероприятия. Постоянно мероприятия, направленые| на востановление| дренажной функции бронхов||
№2
Синдром Вилямса – Кемпбелла
Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию Лор-органов. Систематическое|систематичное| занятие лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин|, мукосольван|, лазольван|, би-сольвон|, ацетилцистеин|, флуимуцил| и др.), с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая|симптоматичная| терапия. По показаниям—санационная| бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из|с| мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов.
№3
Синдром Мунье - Куна||
Безнаркозная фибробронхоскопия|, МРТ.
№4
Экзогенный алергический| бронхиолит голубовода||
Сначала клиника острого экзогенного альвеолита|, потом|затем| хронического|.
Метод двойной радиальной иммунодиффузии. Характерный признак экзогенного аллергического альвеолита| — появление в сыворотке антител, которые преципитируют|преципитирующий|, обычно IgG|.
Исключитm| контакт c аллергеном|, топические| ингаляционные глококортикоиды|.
№5
Диета обогащенная солью|злю|.
Креон или другие протеолитические ферменты, постоянно|.
Муколитики и отхаркивающие препараты, постоянно.
Лфк.дихательная гимнастика|, постоянно
Массажгрудной клетки с дренажным положением|.
Санация хронических очагов инфекции
Иммуномодулирующая терапия
При обострении|обострении| антибиотико| терапия в/+м, лучше в/в.
ТЕСТЫ – КРОК-2
/..
У девочки 10 месяцев, которая болеет длительным, с частыми рецидивами кашлем,
клинически было выявлено легочную форму муковисцидоза. Какой диагностический
метод целесообразно использовать для его подтверждения?
A * Потовая проба по Гибсону
B Уреазный тест
C Мекониальный тест
D Рентгенография
E Протеинограмма
/..
У ребенка 6 месяцев имеют место повторные воспалительные заболевания легких,
постоянные гнойные выделения из носовых ходов, проявления рецедивирующего отита. При клиническом обследовании выявлено обратное расположение внутренних органов. Какой синдром можно заподозрить?
A * Синдром Картагенера
B Синдром Вильямса – Кемпбелла
C Синдром Жильбера
D Синдром Хаммена – Рича
E Синдром Мунье – Куна
/..
Мальчик В., 6,5 лет госпитализирован с жалобами на постоянный кашель с гнойной мокротой, отдышку. Болеет с рождения. Объективно: кожа бледная, грудная клетка запавшая, пальцы в виде барабанных палочек. Какой метод диагностики нужно провести для установления диагноза?
A *Бронхоскопия.
B Флюорография
C Спирография
D Торакоцентез
E Пневмотахометрия
/..
У мальчика 5 лет жалобы на частые бронхиты со значительным выделением мокроты, отдышку, отставание в физическом развитии. Перкуторно: укорочение звука справа, аускультативно там же резкое ослабление дыхания, рентгенологично – сужение межреберных промежутков и уменьшение объема легочного поля справа, высокое стояние диафрагмы, смещение средостения вправо. Бронхограмма справа имеет вид “обгоревшего дерева”. О каком заболевании можно подумать?
A * Гипоплазия правого легкого
B Синдром Картагенера
C Синдром Вильямса-Кемпбелла
D Синдром Мунье-Куна
E Агенезия правого легкого
/..
5 . Парень, 15 лет, жалуется на постоянный кашель, не меньше чем 3 месяца в год в течение последних 2-х лет. Из анамнеза известно, что часто отмечаются ОРЗ, в 13 лет был эпизод аспирации постороннего тела в правый бронх. При осмотре над легкими с обеих сторон выслушиваются сухие хрипы, справа в зоне проекции 6 сегмента определяются единичные мелкопузырчатые хрипы. Со стороны других органов – без патологии. Какое из обследований будет наиболее информативным для подтверждения диагноза?
A *Бронхография
B Рентгенография
C Спиро-пневмотахометрия
D Исследование мокроты
E Реография
/..
У ребенка 5-ти лет, который страдает кишечно-легочной формой муковисцидоза, на 10 день нахождение в больнице, стали проявляться признаки правосторонней нижнедолевой пневмонии. Какой возбудитель наиболее достоверно вызывал пневмонию у ребенка?
A *Синегнойная палочка
B Пневмоциста
C Микоплазма
D Кишечная палочка
E Пневмококк
/..
Ребенок 5-ти лет со дня рождения 6-7 раз в году болеет ОРЗ, бронхиты, с 4-х лет присоединились гаймориты. На r-грамме органов грудной клетки декстракардия, деформация бронхолегочного рисунка. Определите наиболее достоверный диагноз:
A *Синдром Картагенера
B Аллергический бронхит
C Тетрада Фалло
D Дефицит ?1-антітрипсіна
E Фиброзующий альвеолит
/..
Ребенок 12 лет поступил в клинику с жалобами на повышение температуры тела
до 37,5°С, кашель с отделением слизисто-гнойной мокроты. Болен в течение 7
дней. Перкуторно над легкими ясный легочной звук, аускультативно дыхание
жесткое, непостоянные сухие и единичные крупно-пузырчатые влажные хрипы,
количество которых уменьшается после кашля. В течение последних 3-х лет
подобные состояния регистрируются с частотой 3-4 раза в год. Установите
предварительный диагноз
A * Рецидивирующий бронхит
B Острый бронхит
C Хронический бронхит
D Респираторный хламидиоз
E Острый трахеит
/..
Из анамнеза 5 летнего ребенка известно, что он с 8 месяцев часто болеет воспалением легких, синуситами, отитами. При обследовании обнаружено резкое снижение мукоцилиарного клиренса, а при бронхологическом обследовании - бронхоэктазы. У ребенка имеют место хронические синуситы, декстрокардия. Назовите наиболее достоверный диагноз ?
A * Синдром Картагенера
B Болезнь Вильямса - Кемпбеля
C Синдром Мак - Леода
D Синдром Хамена - Рича
E Синдром Аерса
/..
10. Мальчик 14 лет жалуется на кашель с гнойной мокротой, одышку. На протяжении 2 лет страдает рецидивирующей пневмонией. Объективно: кожа бледная грудная клетка запала, пальцы в виде барабанных палочек, ЧД-24 за 1 мин., перкуторно над легкими звук с коробочным оттенком, аускультативно рассеянные сухие и влажные разнокалиберные хрипы. Рентгенограмма легких: двусторонние неоднородные затемнения в прикорневой зоне, усиленный бронхолегочной рисунок. Какое обследование целесообразно провести для уточнения диагноза?
A * Бронхографию
B Спирографию
C Пикфлуометрию
D Оксигемометрию
E Торакоцентез
/..
11.Ребенок 10-ти летнего возраста на протяжении трех лет болеет бронхитами. Периодически субфебрилитет. Кашель влажный с выделением большого количества гнойной мокроты, больше утром. Отдышка при физической нагрузке. Аускультативно – в нижнем отделе левого легкого влажные разнокалиберные хрипы. Бронхоскория - расширение и деформация дистальных отделов бронхов. Какое заболевание наиболее вероятно?
A * Бронхоэктатическая болезнь
B Муковисцидоз
C Рецидивующий бронхит
D Левосторонний плеврит
E Аллергический альвеолит
/..
12.У 12-летнего ребенка на протяжении шести месяцев периодически появляется лихорадка до 38,50С, кашель, отдышка, однократно кровохарканье. БЦЖ-рубец отсутствует. Дедушка болеет хроническим бронхитом. В легких рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы. Рентгенологично: однотипная равномерная мелкоочаговая инфильтрация легких, в верхних долях тонкостенная каверна со слабовыраженной перифокальной инфильтрацией. какое заболевание наиболее вероятно?
A * Туберкулез легких
B Очаговая пневмония
C Хронический бронхит
D Бронхиальная астма
E Синдром Хамана-Рича
/..
13.Девочке 3 года. Жалобы на длительный кашель, частые заболевания респираторного тракта. Незначительная ассиметрия грудной клетки, множественные стигмы дисэмбриогенеза. Перкуторно в базальных отделах справа притупление. Дыхание в соответствующую зону не проводится. Рентгенологично – уменьшение объема грудной полости, плохая дифференцировка купола диафрагмы, справа гомогенное затемнение в проекции нижней доли правого легкого. О каком заболевании необходимо думать?
A * Гипоплазия нижней доли правого легкого
B Инородное тело дыхательных путей
C Бронхиолит
D Правосторонний плеврит
E Острый обструктивный бронхит
/..
14.Девочка 11 лет, поступила с жалобами на кашель с отхождением мокроты с неприятным запахом, повышенную утомляемость. Ребенок пониженного питания. Обращает на себя внимание бледный цвет кожи с сероватым оттенком, деформация грудной клетки, пальцы в виде барабанных палочек. Со стороны легких аускультативно в нижних отделах справа – жесткое дыхание, разнокалиберные влажные трескучие хрипы, их количество уменьшается после откашливания. Установите предварительный диагноз.
A * Бронхоэктатическая болезнь
B Хронический бронхит
C Туберкулез
D Муковисцидоз
E Пневмония
/..
15.
Мальчик 14 лет поступил в больницу с жалобами на кашель с обильным выделением мокроты в утренние часы. Мокрота серо-зеленого цвета. Температура тела в последние дни до 37,90С. Над легкими с обеих сторон выслушиваются разноколиберные влажные хрипы. Ногти конечностей в виде “часовых стекол”. Подобное состояние повторяется по 2 – 3 раза в году на протяжении последних трёх лет. Влажный кашель несмотря на терапию продолжается обычно 2 – 3 месяца. На рентгенограмме – деформация лёгочного рисунка. О каком заболевании идёт речь?
A *Хронический бронхит, обострение
B Рецидивирующий бронхит
C Бронхоэктатическая болезнь
D Пневмония, затяжное течение
E Хронический облитерирующий бронхит
/..
Мальчик 13 лет страдает хроническим бронхитом. В течение года ежедневно отмечается влажный кашель с желто-зеленого цвета мокротой, особенно по утрам. Кожа бледная, лицо цианотичное. Грудная клетка деформирована. Одышка. Концевые фаланги рук и ног в виде “барабанных палочек”. В легких разноколиберные хрипы, после откашливания их количество заметно уменьшается. Над областью сердца выслушивается систолический шум.
Потовый тест 40 ммоль\л. На рентгенограмме легких – деформация бронхиального рисунка. Бронхоскопия – гнойный эндобронхит. Бронхография – расширение участков бронхиального дерева справа. Какое заболевание у мальчика?
A *Бронхоэктатическая болезнь
B Хронический гнойный эндобронхит
C Муковисцидоз, легочная форма
D Врожденный порок сердца
E Идиопатический фиброзирующий альвеолит
/..
17.Мальчик 3 года аспирировал кусочком грецкого ореха. Появилась неполная обтурация бронха справа. На рентген-снимке будет видно:
A Эмфизему справа, смещение средостения влево *
B Тень инородного тела
C смещение средостения вправо
D Ателектаз нижней доли справа
E смещение средостения влево
/..
18.Мальчик 3-х лет заболел остро. Во время еды семечек ребенок закашлялся, появился цианоз, поднялась субфебрильная температура. При осмотре выявлены признаки дыхательной недостаточности, тахикардия, смещение сердечной тупости справа, в том же месте укорочение легочного звука и ослабление дыхания при отсутсвии хрипов. На рентгенограмме – ателектаз части правого легкого. По Вашему мнению причиной ателектаза есть?
A *Инородное тело
B Пневмония
C Плеврит
D Врожденная аномалия развития легких
E Опухоль средостения
/..
19.Больной А., 10 дней, обратился с жалобами на кашель, захлебнулся, цианоз во время кормления ребенка, во время плача или кашля наблюдается роздувание желудка. На рентген-снимке - признаки пневмонии. Какой предварительный диагноз?
A Трахеопищеводный свищ
B Врожденная пневмония
C Стеноз пищевода
D Ахалазия кардии
E Ателектатическая пневмония
/..
20.У новорожденного на 10-й день возникла отдышка, сухой кашель, цианоз. При кормлении возникают приступы асфиксии. При осмотре – правая половина грудной клетки бочкообразно увеличена, дыхание там же ослабленное, перкуторно – тимпанид. Какой наиболее вероятный диагноз?
A Врожденная эмфизема справа
B Гипоплазия правого легкого
C Муковисцидоз (легочная форма)
D Пневмония
E Плеврит
/..
21.У ребенка 2 месяцев жалобы матери на кашель, цианоз, во время кормления грудью захлебывается. Ребенок уже дважды перенес пневмонию. При кормлении через зонд этих симптомов не было. Каков предварительный диагноз?
A * Трахеопищеводный свищ
B Гипоплазия легких
C Перинатальная энцефалопатия с нарушением функции неба
D Врожденная дифрагмальная грыжа
E Гастропищеводный рефлюкс
/..
22.у мальчика 4 лет жалобы на частые респираторные заболевания, утомляемость, отдышку, особенно при физических нагрузках, отставание в физическом развитии. Перкуторно – укорочение звука справа, аускультативно там же резкое ослабление дыхания. Рентгенологически – сужение межреберных промежутков и уменьшение объема легочного поля справа, высокое стояние диафрагмы, смещение средостения вправо. Заподозрена гипоплазия правого легкого. Какой метод обследования будет решающим для предварительного диагноза?
A * Бронхография
B Рентгенография органов грудной клетки
C Бронхоскопия
D Компъютерная томография
E Радионуклидное обследования
/..