Врожденная долевая эмфизема

Врожденная долевая эмфизема представляет собой порок развития, характеризующийся резким увеличением объема и воздушности одной из долей легкого.

Патологические изменения. Нарушение проходимости бронхов измененной доли легкого по типу вентильного клапана сочетается с различными дефектами развития хрящей, формирующих их каркас по типу гипоплазии, истончения, деформации. При этом отмечены также локальные изменения в мышечной ткани стенки бронхов: аплазия и гипоплазия гладких мышц, гиперэластоз. Клапанный механизм возникает и в случае локальной гиперплазии слизистой оболочки соответствующего бронха. Чаще всего этот порок относится к верхней доле левого легкого.

Патогенез. Клапанный механизм, формирующийся в долевом или сегментарном бронхе, приводит к нарушению нормальной вентиляции соответствующей части легкого по типу "воздушной ловушки". Следствием этого становится ее прогрессирующее увеличение, эмфизематозное вздутие. В результате сдавливаются расположенные рядом, неизмененные отделы легкого, что в значительной мере приводит к их выключению из дыхания. Органы средостения также смещаются в противоположную сторону. Иногда эмфизематозно измененная, резко увеличенная в размерах доля легкого в виде медиастинальной грыжи через переднее средостение пролабирует на противоположную сторону. При этом нарушение нормальной вентиляции легких сочетается с расстройствами сердечной деятельности, кровообращения, притока крови по крупным венам средостения. Патологические расстройства у больных с врожденной долевой эмфиземой могут происходить по нескольким вариантам: медленно – в течение многих лет, остро – сразу после рождения, с периодическими рецидивирующими острыми вздутиями порочно развитой доли легкого.

Клиника и диагностика. В зависимости от характера клинических изменений, сопутствующих врожденной долевой эмфиземе легких, принято различать декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания. Клиническое течение декомпенсированной формы болезни характеризуется появлением уже с первых дней жизни ребенка затрудненного дыхания со своеобразным продолжительным выдохом, сухого кашля, цианоза кожных покровов. Кратковременные "светлые" промежутки относительного благополучия сменяются эпизодами тяжелой асфиксии с потерей сознания и судорогами. При осмотре больного отмечается ассиметрия, увеличение объема пораженной половины груди. Дыхание здесь не прослушивается, а при перкуссии имеют место выраженный тимпанит, смещение сердечной тупости в противоположную сторону. Субкомпенсированная форма заболевания может продолжаться в течение многих месяцев и лет. Ей свойственно периодическое – с интервалами в несколько недель и более – часто без видимой причины и в разное время суток возникновение приступов асфиксии или затруднения дыхания. Такие приступы спустя непродолжительное время самостоятельно купируются. С течением времени у больных детей появляются деформация грудной клетки с расширением межреберных промежутков на стороне порока развития, искривление позвоночника. Прогрессирует хроническая дыхательная недостаточность: появляется одышка при движении, а позднее – и в покое. Реальной угрозой для их жизни становится риск заболевания пневмонией здорового легкого. Диагноз болезни – врожденной долевой эмфиземы легкого – устанавливают, принимая во внимание длительное – с раннего детского возраста существование дыхательных расстройств, характерное изменение конфигурации грудной клетки и осанки, физикальные данные со значительными перкуторными и аускультативными проявлениями. Компенсированная форма врожденной долевой эмфиземы легкого развивается без остро возникающих эпизодов болезни. Течение ее медленное, бессимптомное. Лишь у небольшого числа больных можно отметить признаки умеренно выраженной дыхательной недостаточности в ответ на физическую нагрузку. Именно это с годами начинает причинять беспокойство ввиду постепенного неуклонного прогрессирования. Возможно и случайное обнаружение компенсированной формы врожденной долевой эмфиземы легкого при углубленном обследовании по поводу другого заболевания или контрольном флюорографическом исследовании. Рентгенологически врожденная долевая эмфизема отображается увеличением объема и прозрачности одной из долей легких (чаще – верхней слева), обеднением в ее фоне легочного рисунка, смещением средостения в противоположную сторону, низким стоянием купола диафрагмы на стороне заболевания. Эту картину следует дифференцировать от спонтанного пневмоторакса, гигантской напряженной воздушной кисты, диафрагмальной грыжи, обтурационной эмфиземы, иногда сопровождающей аспирацию инородного тела. Последнее обстоятельство делает необходимым выполнение диагностической бронхоскопии. Бронхография позволяет установить, что мелкие бронхи доли с врожденной эмфиземой чаще всего не заполняются контрастным веществом, а более крупные – резко раздвинуты. Бронхи непораженных долей легкого (ввиду их сдавления) – сближены. При ангиопульмонографии удается выявить редукцию сосудистого русла пораженной доли легкого, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления кровеносных сосудов.

Лечение. Больным с декомпенсированной формой врожденной долевой эмфиземы легкого показано оперативное лечение в неотложном порядке. После кратковременной предоперационной подготовки с использованием средств и возможностей интенсивной терапии, а иногда – реанимации, выполняют удаление порочно развитой доли легкого. Субкомпенсированные формы заболевания подлежат хирургическому лечению в плановом порядке, в период ремиссии, после ликвидации всех проявлений инфекции дыхательных путей. Больным с компенсированной формой долевой эмфиземы легкого показания к хирургическому лечению могут быть определены в случае нарастающих расстройств вентиляции, дыхательной недостаточности т.е. прогрессирующего перехода заболевания в более тяжелую субкомпенсированную форму. Во всех случаях операцией выбора является удаление измененной, порочно развитой доли легкого.