Агенезия и аплазия легкого

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего

Профессионального образования

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И.Разумовского» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

(ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздравсоцразвития России)

«УТВЕРЖДАЮ»

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии и

Неонатологии

профессор ________________Ю.В.Черненков

« 15___» «__октября______________» 2014 г.

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

к семинарскому занятию

для врачей-интернов

По специальности педиатрия

Тема:«ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ, ЛЕГКИХ

И ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ».

Саратов 2014

Тема: «ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ, ЛЕГКИХ И ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ».

1. Место проведения:учебные комнаты, аудитория кафедры педиатрии ФПК и ППС, отделения детской больницы г. Энгельса.

2. Метод проведения занятия: семинар малыми группами.

3. Продолжительность: 2 часа (90 мин)

4. Цель занятия:изучить варианты пороков развития бронхолегочной системы в детском возрасте, возможности их диагностики, профилактики и лечения.

5. Мотивационная характеристика занятия:Распространенность пороков развития бронхов, легких и легочных сосудов в настоящий момент значительно превышает частоту их выявления. Вместе с тем, именно врожденная патология лежит в основе большинства хронических или затяжных воспалительных бронхолегочных процессов. Возможности своевременно предположить, а в последующем и диагностировать данные состояния, позволят разработать рациональный подход к лечению и профилактике бронхолегочных заболеваний у этой группы детей, тем самым снизив частоту обострений, рецидивов и осложнений.

6. В результате занятия:

6.1 Врач-интерн должен знать:

- Варианты пороков развития бронхов, легких и легочных сосудов у детей;

- Классификацию различных вариантов пороков развития бронхолегочной системы у детей;

- Возможности различных диагностических методик при обследовании пациента с подозрением на порок развития бронхолегочной системы;

6.2 Врач-интерн должен уметь:

- При клиническом осмотре и сборе анамнеза выявить специфический симптомокомплекс, позволяющий заподозрить порок развития у пациента бронхов и легких;

- Составить оптимальный диагностический алгоритм при обследовании пациента с подозрением на порок развития бронхов и легких;

- Провести адекватную трактовку данных лабораторного и инструментального обследования пациента с подозрением на врожденную бронхолегочную патологию;

- Составить рациональную программу терапии пациенту с пороком развития бронхов и легких.

6.3. Врач-интерн должен ознакомиться: с возможностями новейших методов исследования (сцинтиграфия, компьютерная томография, ядерномагнитная резонансеая томография) в диагностике пороков развития бронхов и легких.

7. Практические навыки: 6.1-6.3.

Методическое обеспечение.

Конспект. Пороки и аномалии легких характеризуются нарушением их нормального анатомического строения, сопровождающегося развитием заболевания или ограничением функции.

Классификация:

1. Пороки, связанные с недоразвитием всего органа, его отдельных структурных или тканевых элементов:

1) агенезия легкого

2) аплазия легкого

3) гипоплазия легкого простая

4) гипоплазия легкого кистозная (поликистоз)

5) трахеобронхомегалия (синдром Мунье–Куна)

6) гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов (синдром Вильямса – Кемпбелла)

7) врожденная долевая эмфизема

8) врожденная односторонняя легочная эмфизема (синдром Маклеода)

2. Пороки, связанные с дизэмбриогенетическим формированием избыточных (добавочных) элементов:

1) добавочное легкое или доля

2) секвестрация легкого (внутридолевая и внедолевая)

3) бронхогенная (солитарная) киста легкого

4) гамартома

3. Пороки, связанные с локальными (ограниченными) нарушениями строения трахеи и бронхов:

1) стенозы трахеи и бронхов

2) дивертикулы трахеи и бронхов

3) трахео – и бронхопищеводные свищи.

4. Пороки, связанные с нарушениями строения кровеносных и лимфатические сосудов легких:

1) периферические стенозы легочной артерии и ее ветвей

2) аневризмы легочной артерии и ее ветвей

3) варикозные расширения легочных вен

4) артериовенозные свищи, локализованные и множественные (синдром Ослера–Рендю – Вебера)

5) лимфангиэктазии и другие нарушения строения лимфатической системы легких

5. Аномалии, характеризующиеся необычным расположением анатомических структур легкого:

1) "зеркальные " легкие – обратное расположение легких

2) трахеальный бронх

3) доля непарной вены

4) нарушение структуры легочных борозд.

Агенезия и аплазия легкого

В морфологическом отношении оба эти вида аномалий во многом сходны и характеризуются полным отсутствием одного или обоих легких. В последнем случае новорожденные нежизнеспособны. При односторонних аномалиях агенезию отличает полное отсутствие главного бронха соответствующего легкого, который при аплазии бывает хорошо сформирован, но слепо заканчивается на уровне его деления на долевые. Подобные аномалии нередко сочетаются с другими пороками: атрезией пищевода, диафрагмальной грыжей, различными врожденными пороками сердца.

Патогенез. Расстройства, обусловленные агенезией и аплазией, во многом определяются дыхательной недостаточностью, а после ее компенсации – возникновением и развитием в более позднем периоде жизни в единственном легком воспалительных изменений. Значительное смещение средостения в свободную от неразвитого легкого плевральную полость неблагоприятно проявляет себя нарушениями гемодинамики, сердечной деятельности. Меньшая выраженность изменений, высокая пластичность приспособительных возможностей – компенсаторная гипертрофия единственного легкого – отчасти компенсируют степень дыхательных расстройств. Тогда сроки жизни таких больных составляет более продолжительный период.

Клиника и диагностика. Больные с агенезией или аплазией легкого редко не предъявляют жалоб к состоянию своего здоровья. У большинства больных отмечаются жалобы на снижение толерантности к физическим нагрузкам. При быстрой ходьбе, беге, подъеме по лестнице возникают одышка, сердцебиения, которые с годами усугубляются. Периодически возникает кашель с отделением небольшого количества слизистой или слизисто–гнойной мокроты, скапливающейся в случае аплазии в культе бронха отсутствующего легкого или появляющейся в связи с частыми простудными явлениями в бронхиальном дереве единственного легкого. При проведении физикального обследования в процессе осмотра больных с агенезией или аплазией легкого в ранней детском возрасте не всегда удается, отметить какие – либо изменений конфигурации грудной клетки. Но с течением времени происходит постепенное уменьшение объема соответствующей половины груди, небольшое западение грудной стенки на стороне отсутствующего легкого, отставание ее при дыхании, уменьшение межреберных промежутков. Перкуссия позволяет определить укорочение или значительную тупость над одной из половин груди, смещение в эту сторону границ сердца до подмышечной области.

Аускультация во многих случаях дает возможность определить везикулярное, с жестковатым оттенком дыхание над обеими половинами поверхности грудной стенки: ввиду компенсаторной гипертрофии единственного легкого, пролабированием части его через верхние отделы средостения на противоположную сторону. Рентгенологически при врожденном отсутствии легкого определяется: западение одной из сторон грудной клетки, сужение межреберных промежутков, интенсивное однородное затенение с возможным просветлением в верхнем отделе за счет пролабирования резко увеличенного единственного легкого через средостение ("легочная грыжа"), значительное смещение органов средостения в сторону поражения, отсутствие дифференцировки контура диафрагмы и сердца на стороне затенения. Однако такая картина не является патогномоничной, так как может быть при любом патологическом процессе, осложненном полным ателектазом легкого.

Для доказательства агенезии (аплазии) легкого необходимо ангиографическое исследование, КТ или МРТ, выявляющие отсутствие одной из главных ветвей легочной артерии. Диагностическая бронхоскопия позволяет определить характерные для этого порока развития изменения. В случае агенезии обнаруживают полное отсутствие киля бифуркации трахеи, ее неразличимый переход в главный бронх единственного легкого. При аплазии – гребешок бифуркации трахеи хорошо выражен, отчетливо виден начальный отдел главного бронха со стороны порока развития, но при дальнейшем осмотре его просвет слепо заканчивается, чаще всего содержит скопление слизистой или слизисто–гнойной мокроты. На всем протяжении трахеобронхиального дерева наблюдают явления хронического воспаления с признаками атрофии слизистой оболочки.

Лечение. Больные с агенезией или аплазией легкого представляют группу повышенного риска в отношении большинства легочных заболеваний. В связи с этим они подлежат диспансерному наблюдению, имеют ограничения в трудоустройстве.