Острая надпочечниковая недостаточность
Острая надпочечниковая недостаточность – это тяжелое неотложное состояние, развивающееся в результате резкого понижения продукции гормонов коры надпочечников.
Острая надпочечниковая недостаточность может развиваться у лиц мужского и женского пола в любом возрасте, с первичным или вторичным поражением надпочечников.
Этиология
Причиной острой надпочечниковой недостаточности может быть хроническая надпочечниковая недостаточность при отсутствии компенсации на фоне неадекватной заместительной терапии, ее развитию способствуют психические и физические стрессы, инфекции, операции, тяжелая физическая нагрузка. Часто острая надпочечниковая недостаточность развивается у больных со скрыто протекавшей, своевременно недиагностированной болезнью Аддисона. При синдроме Нельсона может также встречаться острая надпочечниковая недостаточность при декомпенсации заболевания. Возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности при адреногенитальном синдроме у детей с сольтеряющей формой, у взрослых на фоне присоединения интеркуррентных заболеваний.
Острая надпочечниковая недостаточность может быть вызвана тромбозом или эмболией вен надпочечников, что носит название синдрома Уотерхауса – Фридериксена, встречается у новорожденных, при родовой травме, сепсисе, ожогах.
В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит недостаток секреции гормонов коры надпочечников, обеспечивающих в норме процессы углеводного, белкового, жирового и электролитного обмена.
Из-за отсутствия глюко- и минералокортикоидов в организме происходит прогрессирующая потеря с мочой внеклеточного натрия, хлоридов. Обезвоживание организма наступает за счет потери внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетку. Нарастание этих расстройств при сохранении главной причины, недостатка кортикостероидов ведет к развитию шока. Дегидратации и нарушению электролитного баланса способствует уменьшение всасывания в кишечнике ионов натрия и хлора, на более поздних этапах криза – неукротимая рвота, частый жидкий стул. В условиях надпочечниковой недостаточности уменьшается экскреция калия с мочой. Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда, снижаются его функциональные резервы. Наряду с выраженными расстройствами водного и электролитного обмена снижается распад белков, процессы дезаминирования, падает экскреция азота и аминокислот, тормозится глюконегенез. Происходит снижение уровня глюкозы в крови, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину.
Быстро прогрессирующие нарушения метаболизма проявляются в виде резкой астении, обезвоживания, гипотонии, острых нарушений сердечно-сосудистой деятельности, желудочно-кишечных расстройств и нервно-психических нарушений.
Клиника
Острая надпочечниковая недостаточность чаще развивается постепенно, в течение нескольких дней, но иногда резкая декомпенсация нарастает бурно, криз может наступить в течение нескольких часов. В развитии острой надпочечниковой недостаточности прослеживаются следующие стадии:
В 1-ой стадии происходит нарастание всех симптомов, слабости, гиперпигментации кожных покровов, тошноты, нарушение аппетита, снижение АД.
2-ая стадия характеризуется резкой слабостью, болями в животе, многократной рвотой, дегидратацией, олигурией, прогрессирующим снижением АД.
В 3-ей стадии развивается коматозное состояние, коллапс, анурия, гипотермия.
Выделяют клинические формы острой надпочечниковой недостаточности с превалированием симптомов:
- сердечно-сосудистая форма
- желудочно-кишечная форма
- нервно-психическая форма
Диагностика острой надпочечниковой недостаточности
В диагностике острой надпочечниковой недостаточности важным является наличие в анамнезе хронической надпочечниковой недостаточности, гиперпигментации, гипотонии и биохимических данных исследования.
Необходимо определение кортизола, альдостерона, АКТГ, но результаты которых будут получены не быстро.
Для острой надпочечниковой недостаточности характерны изменения электролитного баланса с понижением натрия, повышением калия. При острой надпочечниковой недостаточности имеют место изменения на ЭКГ – высокий зубец Q, удлинение интервала SТ.
Гипогликемия при остром гипокортицизме представляет значительную опасность и ухудшает прогноз.
Имеет место сгущение крови и повышение гематокрита.
Лечение
В лечении острой надпочечниковой недостаточности отдается предпочтение гидрокортизону. Солу-кортеф (гидрокортизон Nа сукцинат), водный раствор 100 – 150 мг вводится в/в струйно и в/в капельно 100 – 150 мг на 400,0 мл физ раствора и 5% - 400,0 раствора глюкозы + 50 мл 5% аскорбиновой кислоты (40 – 100 кап/мин). Объем инфузии составляет – 2,5 – 3,5 л/сут.
Гидрокортизон суспензия вводят в/м 50 – 75 мг каждые 4 – 6 час, затем 25 – 50 мг с увеличением интервалов 2 – 4 раза/сут, а затем переводят на пероральный прием. Общая доза гидрокортизона в 1-ые сутки может составлять от 600 до 800 – 1000 мг.
Кортинеф 0,1 – 0,2 мг – назначается на вторые – третьи сутки при снижении дозы гидрокортизона менее 100 мг/сут.
Таблица 2
Дифференциальная диагностика первичной и вторичной
надпочечниковой недостаточности
(Марова Е.И. и др., 1995)
| Показатели | Хроническая надпочечниковая Недостаточность | |
| первичная | Вторичная | |
| Гипотензия | Есть | Есть |
| Снижение массы тела | » | » |
| Гипогликемия | » | » |
| Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек | » | Нет |
| Содержание АКТГ в крови | Повышено | Снижено |
| Сопутствующий гипотиреоз | Редко | Часто |
| Сопутствующий гипогонадизм | » | » |
| Отставание в росте | Нет | » |
| Содержание кортизола в крови | Снижено | Снижено |
| Экскреция кортизола с мочой | » | » |
| Содержание ТТГ в крови | Норма, повышено при синдроме Шмидта | » |
| Содержание Т3, Т4 в крови | Норма | » |
| Дефицит СТГ | Нет | Часто |
| Содержание ЛГ, ФСГ в крови | Норма | Снижено |
Схема 1. Патогенез гипокортицизма
  Дефицит кортизола | Дефицит альдостерона |
 |
| Нарушение глюконеогенеза из аминокислот, синтеза гликогена печенью и мышцами | Потеря натрия через почки и ЖКТ | Задержка калия | |||
| ¯ | ¯ | ||||
| Гипонатриемия |   Гиперкалиемия | ||||
| ¯ | ¯ | ¯ | |||
| Гиподинамия, астения |   | Обезвоживание |   | Желудочно-кишечные расстройства | |
| | ¯ | ¯ | |||
 Снижение  адаптивных возможностей организма |  | Гиповолемия, артериальная гипотензия | Судороги, аритмии сердца,  миокардио-дистрофия | ||
| ¯ | |||||
 | Падение почечной фильтрации | ||||
| ¯ | |||||
| Повышение уровня остаточного азота |  | ||||
| | |||||
| Активация катаболических процессов | |||||
| | |||||
| Дефицит надпочечниковых андрогенов | |||||
Таблица 4
Характеристика основных препаратов кортикостероидов
| Препарат | Таблетированная форма, мг | Особые свойства |
| Кортизол (гидрокортизон) | Идентичен природному | |
| Кортизон | Биологически неактивен, в печени превращается в кортизол | |
| Преднизолон | Стандартный препарат для фармакодинамической терапии | |
| Метилпреднизолон (урбазон, метипред, медрол) | Меньшая, чем у преднизолона, стимуляция аппетита и побочное влияние на ЖКТ | |
| Триамцинолон (кетакорт, кеналог) | Опасность развития миопатии | |
| Дексаметазон (фортекортин) | 0,5 | Самый сильный ингибитор секреции АКТГ гипофизом |
| Кортинеф (флоринеф) | 0,1 | При дозе до 0,5 мг/сут глюкокортикоидной активностью можно пренебречь |