Практическое занятие № 13

1.Тема: Методы исследования и семиотика поражений органов кроветворения у детей.

2.Цель:

Студент должен знать:

· возрастные особенности периферической крови у детей

· методику исследования органов кроветворения у детей

· методику проведения и оценку эндотелиальных проб

· методы исследования органов кроветворения

Студент должен уметь:

· устанавливать психологический и речевой контакт с детьми разного возраста и их родителями

• целенаправленно собрать и оценить анамнез с выделением факторов риска развития патологии системы кроветворения
• провести объективное исследование органов кроветворения у детей, описать результаты исследования в определенной последовательности и сделать по ним заключение

· оценить клинический анализ крови у детей разного возраста

· оценить биохимический анализ крови у детей (общий белок и белковые фракции, кальций, сывороточное железо, билирубин и его фракции, аланиновая и аспарагиновая трансаминазы)

3.Вопросы для самоподготовки

1. Состав периферической крови в первые дни после рождения:

· характеристика эритропоэза, физиологическая полицитемия, макроцитоз, содержание эритроцитов, гемоглобина, состав гемоглобина;

· гематокрит;

· физиологический ретикулоцитоз;

· осмотическая резистентность эритроцитов;

· скорость оседания эритроцитов;

· время жизни эритроцитов, физиологическая желтуха новорожденного;

· лейкопоэз, физиологический лейкоцитоз, палочко-ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы влево;

· процентное содержание нейтрофилов и лимфоцитов после рождения, на 5 день жизни (первый перекрест), старше 5-ти дневного возраста, в возрасте 5 лет (второй перекрест) и старше;

· тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов (ангио-трофическая, адгезивно-агрегационная, роль в первичном гемостазе – образовании тромбоцитарного тромба, ретракции кровяного сгустка).

2. Особенности состава периферической крови у детей грудного возраста и старше года.

3. Алгоритм определения возраста здорового ребенка по гемограмме:

• оценка % содержания нейтрофилов и лимфоцитов;
• оценка эритропоэза;
• заключение о предполагаемом возрасте.

4. Особенности системы свертывания крови, звенья гемостаза – первичный (сосудисто-тромбоцитарный), вторичный (плазменный)

· исследование сосудисто-тромбоцитарного гемостаза: длительность капиллярного кровотечения по Дюке, число тромбоцитов крови,

· исследование плазменного гемостаза: время свертывания крови по Ли-Уайту, Бюркеру,

активность факторов – ХII, ХI, IХ, VIII, У, У11, 11 ( протромбин), фибриноген

5. Методы исследования органов кроветворения у детей: клинический анализ крови,

· биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, кальций, сывороточное железо, билирубин и его фракции, аланиновая и аспарагиновая трансаминазы)

• УЗИ периферических лимфоузлов и лимфоузлов брюшной полости;
• биопсия лимфатического узла;
• гребешковая пункция костного мозга, показания;
• миелограмма здорового ребенка;
• особенности миелограммы при лейкозе, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
• люмбальная пункция, значение в диагностике нейролейкоза и его профилактике;
• компьютерное исследование лимфатических узлов брюшной полости с контрастным веществом (омнипак).

6. Исследование параметров крови с помощью гематологического анализатора.

7. Основные синдромы при заболеваниях крови у детей:

· анемический, степени тяжести анемии;

· синдром лейкоцитоза и лейкопении, лейкемоидные реакции;

· тканевого дефицита железа (сидеропенический), метаболизм железа, его распределение в организме;

· геморрагический (синдром кровоточивости). Типы кровоточивости, связь с патологией: гематомный (гемофилия), петехиально-пятнистый (идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура, вторичная тромбоцитопения при лейкозе), васкулитно-пурпурный (системный микротромбоваскулит), ангиоматозный;

· токсический (лейкоз, лимфогранулематоз);

· пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, спленомегалия);

· гемолитический (синдром желтухи)

8. Понятие об основных нозологических формах заболеваний крови у детей:

· железодефицитные состояния (латентный дефицит железа, железодефицитная анемия);

Факторы, предрасполагающие к развитию анемии у детей первого года жизни (смена типа гемоглобина, недоношенность, крупный вес при рождении, рождение из двойни, наличие анемии у матери во время беременности, дефекты питания – кормление ребенка искусственными неадаптированными смесями в виде молока и кефира в первом полугодии, позднее введение мясного пюре после 8 мес.)

• белково-витаминодефицитные анемии; роль витамина В 12, фолиевой кислоты, мегалобластные анемии при их дефиците;
• острые постгеморрагические анемии;
• гемолитическая сфероцитарная анемия Минковского-Шоффара;
• гипопластические анемии;
• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• системный микротромбоваскулит;
• коагулопатии, гемофилия;
• лейкоз;
• лимфогранулематоз.

4. Основные понятия темы: дети, возрастные особенности периферической крови, биохимический анализ крови, лимфоузлы, миелограмма, инструментальные методы исследования органов кроветворения, синдромы поражения органов кроветворения, основные нозологические формы заболеваний крови.

5. Рекомендуемая литература

Основная:

1.Воронцов И.М., Мазурин А.В. Пропедевтика детских болезней. – 3-е изд., доп. и перераб. - СПб: ООО «Издательство Фолиант», 2009. – 1008 с.

2. Пропедевтика детских болезней: учебник / под ред. Р.Р. Кильдияровой, В.И. Макаровой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. – 680 с.

3. Анатомофизиологические особенности, методы исследования и семиотика поражений органов кроветворения у детей. Учебное пособие по пропедевтике детских болезней для студентов педиатрического факультета. – Оренбург, 2009 . – 51 с.

4. Лекционный материал.

Дополнительная:

1.Капитан Т.В. Пропедевтика детских болезней с уходом за детьми. – М.: МЕДпресс-информ, 2006. – 704 с.

2.Пропедевтика детских болезней: Практикум. Под ред. В.В.Юрьева. – СПб.: Питер, 2003.– 352 с.

3. Анемии у детей: диагностика, дифференциальная диагностика, лечение: пособие для врачей-педиатров и гематологов / Н.А.Финогенова и др. -М.: МАКС Пресс, 2004. – 216 с.

4. Гематология/ онкология детского возраста. Под редакцией А.Г. Румянцева и Е.В. Са мочатовой.-М.: ИД Медпрактика, 2004 .- 792 с.