Врожденные заболевания легких

1.4.1. Пороки развития легких (Q.32-Q343) - многочисленная группа заболеваний, включающая следующие формы:

- пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких),

- пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема; синдром Вильямса-Кэмпбелла);

б) ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи),

- кисты легких,

- секвестрация легкого,

- пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен) (Q25-Q26).

Диагностические критерии:

· Характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

1.5. Интерстициальные заболевания лёгких

1.5.1. Гиперчувствительный пневмонит, или экзогенный аллергический альвеолит(J67) - интерстициальное заболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся иммунологически индуцированным воспалением легочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ.

Диагностические критерии:

Клинические:	Функциональные:	Рентгено- логические:	Специальные методы:
· сухой кашель, · одышка, · диффузные крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы в легких, · наличие в анамнезе указаний на контакт с причинно-значимым антигеном	· гипоксемия, · смешанные (рестриктивные и обструктивные) нарушения вентиляции, · снижение диффузионной способности легких.	· диффузные инфильтра-тивные изменения, · симптом «матового» стекла, · фиброз.	· обнаружение в крови специфических IgG -антител к тем или иным антигенам, · повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови.

1.5.2. Токсические и лекарственные пневмониты (J68, J70) - интерстициальные заболевания легких, обусловленные токсическим влиянием на ткань легкого химических, радиационных факторов и некоторых лекарственных веществ.

Диагностические критерии:

те же, что и для аллергических альвеолитов, при наличии указаний на контакт с соответствующими химическими агентами или лекарственными средствами.

1.5.3. Саркоидоз (D86.0) - это системное заболевание с интерстициальным поражением легких и других органов, характеризующееся формированием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем.

Диагностические критерии:

Клинические:	Рентгено- логические:	Специальные методы:
· скудная клиническая легочная симптоматика, непродуктивный кашель, одышка, дискомфорт и боль в грудной клетке, · полиорганность пораже-ния (поражение кожи, сердца, почек и др.).	· внутригрудная лимфоаденопатия, · симптом «матового» стекла, · синдром легочной диссеминации, · локальные тени, фиброз, буллы	· при биопсии кожи и лимфатических узлов признаки гранулематозного воспаления.

1.5.4. Идиопатический гемосидероз легких (М31.0) -заболевание, характеризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными кровоизлияниями в легкие.

Диагностические критерии:

Клинические:	Рентгено- логические:	Специальные методы:
· одышка, · кашель, · кровохарканье, · лихорадка, · рецидивирующая анемия.	· при обострении - множественные очаговые инфильтративные тени в легких (симптом «бабочки»).	· железодефицитная анемия, ретикулоцитоз, анизопойкилоцитоз; · гемосидерофаги в мокроте или жидкости бронхоальвеолярного лаважа.