Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.

Болеют дети 7-10 лет. Задолго до выраженных клинических проявлений в полости рта появляются генерализованный катаральный гингивит, подвижность зубов; на коже – высыпания.

В период разгара болезни типично – полиурия (несахарный диабет), экзофтальм, лимфаденит, увеличение селезенки, множественные поражения черепных и других костей скелета.

В полости рта – язвенно-некротический гингивит, пародонтит, зубодесневые карманы, обнажение корней, подвижность зубов.

Характерен оранжево-желтый налет на зубах и изъязвленной десне, так окрашены разрушающиеся ретикулоциты.

Изменения рентгенограммы и крови аналогичны предыдущему заболеванию

Лечение иногда ведет к ремиссии.

Прогноз – неблагоприятный.

Сахарный диабет - заболевают дети 3-6, но чаще 11-12 лет.

В начале заболевания изменения десны могут быть единственным клиническим симптомом. Развивается отек, цианоз десны, появляется рыхлость десневых сосочков, образуются зубодесневые карманы, из которых часто выбухают грануляции, имеется гнилостное или геморрагическое отделяемое. Рано появляется подвижность зубов.

Рентгенологическая картина:

Кратеро- и воронкообразные деструкции костной ткани, окружающей зубы. Изменения локализованы в альвеолярном отростке и никогда не переходят на подлежащие участки тела челюсти.

Диф. диагностика: гнойное отделяемое из зубодесневых карманов, выбухающие грануляции, характерные рентгенологические признаки.

Картина крови: в начале заболевания изменения трудно уловимы, может наблюдаться нормо-, гипо- или гипергликемия. Диагностическое значение имеет исследование толерантности к глюкозе. При сахарной нагрузке в течение длительного времени сохраняется повышенный уровень глюкозы в крови.

Лечение комплексное, с участием эндокринолога.

Синдром Папийона-Лефевра.

Ладонно-подошвенный дискератоз – наследственное заболевание.

В патогенезе – комплекс нейроэндокринных и обменных нарушений.

Ведущие признаки патологии проявляются с рождения и с появлением первых зубов.

Дискератоз, в виде чередующихся участков гиперкератоза и повышенного слущивания эпидермиса до эрозивных поверхностей, поражает ладони, подошвы, иногда область коленных и локтевых суставов. Заболевание иногда сопровождается остеопорозом, атрофией и остеолизисом фаланг, подвывихом межфаланговых суставов, деформирующим артрозом.

В 2,5-3 года появляется выраженный гингивит, позднее – подвижность зубов, зубодесневые карманы с гнойным отделяемым, нередко образуются абсцессы, зубы быстро выпадают. После выпадения зубов процесс «затихает».

Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани по типу вертикальной атрофии. Патологический процесс локализован в альвеолярном отростке. В беззубой челюсти изменений нет. После прорезывания постоянных зубов заболевание рецидивирует и прекращается лишь после выпадения всех зубов. В других костях скелета – остеолизис, деформирующий артроз.

Диф. диагностика: ладонно-подошвенный дискератоз, деформирующий артроз.

Вариантом синдрома с поражением только пародонта является десмодонтоз.

Прогноз для жизни благоприятный. В отношении лечения пародонта – неблагоприятный, терапия малорезультативна.

Гипофосфатазия.

В патогенезе – нарушение минерализации костной ткани, обусловленная сниженной активностью энзимов (щелочной фосфатазы, фосфооноэстеразы).

Дистрофические изменения в костях сходны с изменениями при рахите. Дети имеют малый рост, изогнутые конечности.

При выраженной степени заболевания страдают кости челюсти и альвеолярный отросток. Прорезавшиеся молочные зубы еще до формирования корней начинают расшатываться и выпадают, постоянные зубы прорезываются рано в аномалийном положении. При осмотре диагносцируется локализованный или генерализованный пародонтит.

На рентгенограмме – Нарушение обызвествления костей челюсти, деструкцивные процессы в альвеолярном отростке. Снижение минерализации метафизов длинных трубчатых костей.

В крови – низкий уровень активности щелочной фосфатазы, гиперкальциемия, содержание фосфора в пределах нормы.

Повышенная экскреция фосфоэтаноламина с мочой.

Гипофосфатемия.

В патогенезе – снижение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах.

Проявляется нарушением минерального обмена и нередко диагносцируется на втором году жизни, как рахит на основании клинических признаков – низкого роста, искривления ног. В полости рта – гингивит быстро переходит в пародонтит, недавно прорезавшиеся резцы расшатываются и выпадают.

Рентгенологически – характерна грубоволокнистая структура губчатого вещества костей.

Картина крови: повышен уровень щелочной фосфатазы при содержании кальция в пределах нормы.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ.

Задача 1.Ребенок 12 лет. Жалобы на расшатывание и выпадение зубов. В полости рта все зубы постоянные, 26,36,46 отсутствуют. Шейки всех зубов оголены. Кариес зубов представлен минимально. На рентгенограмме – равномерная атрофия альвеолярного отростка. Прослеживается четкая линия атрофии. Апикальные периодонтиты отсутствуют.

Ваш предположительный диагноз. План обследования.

Задача 2.Ребенку 14 лет. В полости рта – генерализованная атрофия десневого края, обнажены корни пришееечной части всех зубов верхней и нижней челюсти. Несмотря на выраженный дистрофический процесс в кости, глубокие зубодесневые карманы и подвижные зубы, десна имеет бледный цвет, воспаление практически отсутствует. Анализ крови: количество нейтрофилов 3,8 *10 9/л, эозинофилов – 0, полиморфноядерных лейкоцитов – 0, сегментоядерных лейкоцитов – 0, моноцитов – 42%, лимфоцитов – 43%.

Поставьте предположительный диагноз. Проведите дообследование ребенка.

Задача 3.Ребенок 2 года 8 месяцев. Жалобы на расшатывание зубов, гнилостный запах изо рта. При осмотре обнаружен лимфаденит, в полости рта язвенно-некротический гингивит в области вторых молочных моляров верхней и нижней челюсти. Корни обнажены, покрыты мягким налетом, глубокие десневые карманы, много грануляций. На рентгенограмме деструкция костной ткани в области альвеолярного отростка у второго молочного моляра, включая кость вокруг зачатка постоянного зуба, очаги деструкции в теле нижней челюсти.

Поставьте предварительный диагноз. Ваши действия.

Задача 4.Ребенок 12 лет. Жалобы на подвижность зубов. Объективно - ярко выраженное воспаление десневого края, отложение зубного камня, выбухание грануляций и выделение гноя из зубодесневых карманов.

На ортопантомограмме – деструкции альвеолярной кости на всем протяжении челюстей, деструктивный процесс неравномерный, в области некоторых зубов доходит до верхушки корня.

Дообследуйте ребенка. Поставьте диагноз.

Задача 5.Ребенок 2 лет. При осмотре обращает на себя внимание низкий рост и искривленные конечности ребенка. Жалобы на раннюю потерю молочных зубов.

Какие обследования необходимо провести, с чем дифференцировать заболевание ?

Задача 6.Ребенок 5,5 лет. Полная вторичная адентия. Носит полный съемный протез на верхнюю и нижнюю челюсть. На ладонях, коленях и локтях – десквамация эпителия, явления дискератоза. Прорезываются первые постоянные моляры. Прорезывание сопровождается воспалением тканей пародонта.

Поставьте диагноз. Ваши действия.

Задача 7.У ребенка 4-х лет генерализованный пародонтит, десневой край отечен, гиперемирован, зубы подвижны. Нижние фронтальные зубы отсутствуют. На рентгенограмме дистрофия костной ткани альвеолярного отростка. Деструкция неравномерная, полное отсутствие кости в области молочных клыков верхней и нижней челюсти. Разрушены костные оболочки фолликулов постоянных зубов. На рентгенограмме костей рук и ног отмечено нарушение обызвествления в области метафизов.

Поставьте диагноз, обоснуйте ответ. Тактика лечения.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ:

1. К идиопатическим заболеваниям пародонта относятся:

1)Эозинофильная гранулема 2)Синдром Меркельсона-Россолимо-Розенталя 3)Эктодермальная дисплазия 4) Гипофосфатемия 5)Черепно-ключичный дизостоз

2. К идиопатическим заболеваниям пародонта не относятся:

1) Гипофосфатазия 2) Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена 3) Болезнь Литтерера-Зиве 4) Эктодермальная дисплазия 5)Черепно-ключичный дизостоз

3. Общую этиологию имеют:

1)Болезнь Таратынова 2)Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена 3)Синдром Папийона-Лефевра 4)Болезнь Литтерера-Зиве 5)Циклическая нейтропения

4. Синонимами являются:

1)Эозинофильная гранулема 2)Гипофосфатазия 3)Гипофосфатемия 4)Болезнь Таратынова 5) Болезнь Литтерера-Зиве

5. Для Х-гистиоцитозов характерны следующие признаки:

1)Черепно-ключичный дизостоз 2)Гипоплазия зубов 3)Ладонно-подошвенный дискератоз 4)Пародонтит 5)Преждевременное выпадение зубов 6)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 7)Снижение числа нейтрофилов 8)Резкое повышение числа нейтрофилов 9)Очаги деструкции в плоских костях черепа 10)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти

6. Для эозинофильной гранулемы характерно:

1)Черепно-ключичный дизостоз 2)Экзофтальм 3)Очаги деструкции в плоских костях черепа 4)Гипоплазия зубов 5)Пародонтит 6)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 7)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти 8)Кратерообразный характер деструкции кости 9)Генерализованное поражение костной и лимфатической систем 10)Поражение одной из костей скелета

7.Для синдрома Папийона-Лефевра характерно:

1)Наследственный характер заболевания 2)Дети имеют малый рост и изогнутые конечности 3)Черепно-ключичный дизостоз 4)Экзофтальм 5)Гипоплазия зубов 6)Ладонно-подошвенный дискератоз 7)Пародонтит 8)Преждевременное выпадение зубов 9)Очаги деструкции в плоских костях черепа 10)Снижение минерализации метафизов трубчатых костей

8.Для нейтропении характерно:

1)Наследственный характер заболевания 2)Экзофтальм 3)Преждевременное выпадение зубов 4)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 5)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти 6)Очаги деструкции в плоских костях черепа 7)Равномерная атрофия альвеолярной кости 8)Кратерообразный характер деструкции кости 9)Снижение числа нейтрофилов 10)Резкое повышение числа нейтрофилов

9.В основе Х-гистоцитозов лежит патологический гистиоцитоз:

1)Гигантских многоядерных клеток 2)Клеток Лангерганса 3)Нейтрофилов 4)Эозинофилов 5)Иммуноглобулинов

10.Норма сахара в крови для детей:

1) 5.5-6.0 ммоль/л 2) от 3.3 до 5.5 ммоль/л 3) от 7,8 до 11,1 ммоль/л 4) 2,5 - 7.8 ммоль/л