A2-Макроглобулин (1.5 – 2.4 г/л) –цинксодержащий белок, - синтезируется вне печени. A2-Макроглобулин относится к более древней ингибиторной системе для протеаз экзогенного типа
Концентрация в плазме крови 1.5-3 г/л. Он является эндогенным ингибитором протеиназ всех классов, а также связывает гормон инсулин. Время полужизни a2-макроглобулина очень малое - 5 минут. Это универсальный “чистильщик” крови, комплексы “a2-макроглобулин-фермент” способны сорбировать на себе иммунные пептиды и выводить их из кровотока. Например: интерлейкины, факторы роста, фактор некроза опухолей. a2-макроглобулин, также, транспортирует цинк.
Повышается концентрация a2-макроглобулина при циррозе печени, нефротическом синдроме, микседеме, сахарном диабете.
Не «реагирует» на острое воспаление.
С1-ингибитор - гликопротеид, является основным регуляторным звеном в классическом пути активации комплемента (КПК), способен угнетать плазмин, калликреин.
При врожденном недостатке С1-ингибитора развивается патологическое состояние - ангионевротический отек.
К альфа 2 – глобулинам относятся также:
Антитромбин III - ингибитор плазменных протеаз
Ретинолсвязывающий белок - транспорт ретинола
Витамин Д – связывающий белок – транспорт кальциферола и другие белки.
B-ГЛОБУЛИНЫ
К этой фракции относятся некоторые белки системы свертывания крови и подавляющее большинство компонентов системы активации комплемента (от С2 до С7).
Основу фракции b-глобулинов составляют Липопротеины Низкой Плотности (ЛПНП)
C-реактивный белок (СРБ) - содержится в крови здоровых людей в очень низких концентрациях, менее 10 мг/л. Функция СРБ – активация системы комплемента.
Концентрация С-реактивного белка значительно увеличивается при острых воспалительных заболеваниях. Поэтому С-реактивный белок называют белком "острой фазы".
Трансферрин –транспорт железа (одна молекула белка связывает 2 иона 3-х валентного железа). В норме железом насыщена 1/3 часть имеющегося в крови трансферрина, если в организм поступит большее количество этого микроэлемента, то в этом случае железо будет связываться и с другими белками плазмы. Отрицательный острофазовый белок.
Гемопексин -связывает гем, порфин и гемосодержащие хромопротеиды (гемоглобин, миоглобин), доставляя их в печень, препятствуя потере железа с мочой.
К бетта - глобулинам относятся также:
Фибриноген –плазменный фактор свёртывания отвечает за ретракцию сгустка, превращаясь в нерастворимый фибрин.
Транскобаламин
Глобулинсвязывающий белок
Стероидсвязывающий глобулин и другие белки.
Гамма – глобулины: - иммуноглобулины
В этой фракции содержатся в основном антитела - белки, синтезируемые в лимфоидной ткани и в клетках РЭС.
Функция антител - защита организма от чужеродных агентов (бактерии, вирусы, чужеродные белки), которые называются - антигенами.
Главные классы антител в крови:
- иммуноглобулины G (IgG)
- иммуноглобулины M (IgM)
- иммуноглобулины A (IgA),
- иммуноглобулины к которым относятся IgD и IgE.
Только IgG и IgM способны активировать систему комплемента. С-реактивный белок также способен связывать и активировать С1-компонент комплемента, но эта активация непродуктивна и приводит к накоплению анафилотоксинов. Накопившиеся анафилотоксины вызывают аллергические реакции.
К группе гамма-глобулинов относится также криоглобулины. Это белки, которые способны выпадать в осадок при охлаждении сыворотки. Они появляются у больных с ревматическим артритом, миеломной болезнью.
Среди криоглобулинов наиболее изучен белок фибронектин. Это высокомолекулярный гликопротеин (молекулярная масса 220 кДа). Он присутствует в плазме крови и на поверхности многих клеток (макрофагов, эндотелиальных клеток, тромбоцитов, фибробластов).
Функции фибронектина:
1. Обеспечивает взаимодействие клеток друг с другом;
2. Способствует адгезии тромбоцитов;
3. Предотвращает метастазирование опухолей.
4. Плазменный фибронектин является опсонином - усиливает фагоцитоз.
5. Играет важную роль в очищении крови от продуктов распада белков, например, распада коллагена.
6. Вступая в связь с гепарином, участвует в регуляции процессов свертывания крови.
В настоящее время этот белок широко изучается и используется для диагностики особенно при состояниях, сопровождающихся угнетением системы макрофагов (сепсис и др.)