Патогенез. Бронхоэктазы могут быть обструктивными или необструктивными

Бронхоэктазы могут быть обструктивными или необструктивными.

Обструктивные бронхоэктазыразвиваются вследствие нарушения проходимости по бронху более крупного порядка. Нарушение проходимости может быть связано с закупоркой просвета (обтурацией) или сдавлением бронха извне (компрессией). Обтурировать бронхмогут опухоли, инородные тела и слизистые пробки (например, при бронхиальной астме). Компрессия бронха обычно связана с лимфаденопатией. Обструктивные бронхоэктазы всегда локальны, т.е. располагаются в той части легкого, которая вентилируется закупоренным бронхом.

Необструктивные бронхоэктазыобычно являются осложнением респираторных инфекций. Они могут быть локализованными и распространенными.

Локализованные необструктивные бронхоэктазы обычно возникают в детстве, после перенесенной бронхолегочной инфекции (корь, коклюш, и др.). Применение вакцин и антибиотиков снизило частоту развития бронхоэктазов, тем не менее бронхолегочные инфекции все еще остаются главной причиной (½-⅔) бронхоэктазий. В настоящее время наиболее частыми причинами формирования бронхоэктазов у детей являются аденовирусные и респираторно-синцитиальные инфекции. В малоразвитых странах мира детские респираторные инфекции остается главными причинами развития бронхоэктазов.

Распространенные необструктивные бронхоэктазы развиваются у лиц с пониженным иммунитетом, из-за чего микроорганизмы беспрепятственно проникают в легкие. К распространенным необструктивным бронхоэктазам предрасполагают: (1) неврологические болезни, сопровождаемые нарушением сознания, глотания, дыхательных движений и кашлевого рефлекса; (2) недостаточность кардии; (3) назогастральная интубация; и (4) хронических бронхит. Главными врожденными заболеваниями, приводящим к распространенным необструктивным бронхоэктазам являются муковисцидоз*, синдром цилиарной дискинезии, гипогаммаглобулинемия и дефицит IgG.

Синдром Картагенера- один из синдромов дискинезии ресничек и включает триаду: декстропозиция сердца (с situs viscerus inversus или без него), бронхоэктазы и синусит. Он вызван отсутствием дайнина ресничек (dynein**).

Sturgess-синдром еще один синдром цилиарной дискинезии, при котором все реснички тела неподвижны. При этом синдроме бесплодны и мужчины и женщины (из-за неподвижности ресничек в семявыносящих протоках и маточных трубах). Дефект ресничек в дыхательных путях ведет к повторным инфекциям, а в дальнейшем – к бронхоэктазам.

Иммунодефицит так же предрасполагает к рецидивам легочных инфекций и развитию бронхоэктазий. Гипогаммаглобулинемия может сопровождаться рецидивирующими легочными инфекциями, вследствие отсутствия IgAs или IgGs, которые защищают от вирусов или бактерий. Приобретенные и врожденные дефекты нейтрофилов также ведут к частым респираторным инфекциям и, соответственно, бронхоэктазам.

Патология

Макроскопически развличают мешковидные, варикозные и цилиндрические бронхоэктазы:

· Мешковидные бронхоэктазы встречаются в бронхах третьего - четвертого порядка (рис. 12-10). Эти бронхи резко расширены и заканчиваются слепо. Паренхима легкого, расположенная дистальнее мешковидного бронхоэктаза коллабирована и фиброзирована.

· Цилиндрические бронхоэктазы возникают в бронхах шестого-восьмого порядка, они неширокие и достаточно однообразные. Цилиндрические бронхоэктазы протекают легче мешковидных и имеют менее отчетливую клиническую картину.

Рис. 12-10. Бронхоэктазы. В резецированной верхней доле видны сильно расширенные бронхи с утолщенными бронхиальными стенками, легочная паренхима коллабирована и фиброзирована.

· Варикозные бронхоэктазы на бронхограммах напоминают варикозные вены, со всевозможными расширениями и перетяжками. Поражаются бронхи второго-восьмого порядка. Облитерация бронхиол выражена не сильно, поэтому изменения паренхимы колеблются в широких пределах.

Распространенные бронхоэктазы обычно двусторонние и обычно встречаются в нижних долях, причем слева чаще. Локализованные бронхоэктазы могут возникать везде, где имелась преграда или инфекция. Макроскопически: бронхи расширены и имеют белесоватые или желтоватые утолщенные стенки, в просветах часто содержится слизисто-гнойная мокрота. Микроскопически в бронхах выявляется выраженное воспаление с разрушение всех структурных компонентов стенки. Пораженные бронхи расширяются вслед за спадением окружающей паренхимы легкого. Воспаление в крупных бронхах ведет к гиперсекреции слизи и изменению респираторного эпителия, включая плоскоклеточную метаплазию и гиперплазию бокаловидных клеток. В бронхиальных стенках часто заметны лимфоидные фолликулы. Дистальные бронхи и бронхиолы деформированы и часто облитерированы. Бронхиальные артерии с гиперемированы из-за воспаления. Может устанавливаться порочный круг: накапливающаяся слизь инфицируются, что ведет к воспалению и разрушению бронхиальных стенок, из-за чего развиваются бронхоэктазы, в которых задерживается слизь.

Клинические проявления

Пациенты с бронхоэктазами предъявляют жалобы на кашель с обилием слизисто-гнойной мокроты (несколько децилитров в день). Часто бывает кровохарканье, поскольку воспалительный инфильтрат разрушает не только стенки бронхов, но и прилежащие к ним стенки бронхиальных артерий. Степень одышки и свистящего дыхания зависит от стадии болезни. Типичное осложнение бронхоэктазов – пневмония. При длительном существовании бронхоэктазов развивается пневмосклероз, который вызывает хроническую гипоксию и легочную гипертензию. Рентгенологическими методами выявляются расширенные бронхи с утолщенными стенками. Окончательный диагноз устанавливается по КТ легких. Лечение локализованных бронхоэктазов, особенно осложненных кровохарканьем или рецидивирующими пневмониями, должно быть хирургическим. Однако при распространенной форме болезни, хирургическая операция имеет паллиативный характер.

Обратимое острое расширение бронхов возникает вследствие бактериальной или вирусной респираторной инфекции, и могут потребоваться месяцы прежде, чем бронхи возвратятся к нормальному размеру.

БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

Легочные инфекции обсуждены подробно в Главе 9. Основные инфекционные процессы в легких описаны ниже, особое внимание уделяется морфологическим особенностям.