Тема 2: Генетически-обусловленные заболевания пародонта. Идиопатические заболевания (нейропения, Литтерера-Зиве, Хенда-Шуллера-Крисчена, Папийона-Лефевра).

Составитель:

к.м.н., доцент Огонян Е.А.

Пятигорск, 20__

Раздел: медицинская генетика в стоматологии.

Цель занятия: Научить проводить дифференциальную диагностику идиопатических заболеваний пародонта, составлять план обследования ребенка при генерализованной форме заболевания.

Продолжительность занятия:4,5час.

Метод проведения и расчет времени:

1.Проверка посещаемости занятия – 5 мин.

2.Контрольный опрос студентов – 90 мин.

3.Демонстрация тематических пациентов – 45 мин.

4.Решение ситуационных задач - 15 мин.

5. Выполнение тестовых заданий – 15 мин.

6.Подведение итогов занятия – 5 мин.

7.Задание на следующее занятие – 5 мин.

Место проведения: учебные базы кафедры стоматологии

ЛИТЕРАТУРА:

1. Медицинская и клиническая генетика для стоматологов /Под ред. О.О.Янушевича.- 2009.

2. Быков В.Л. Гистология и эмбриология органов полости рта человека - СПб., 1998.

3. Гемонов В.В., Лаврова Э.Н., Фалин Л.И. Развитие и строение органов ротовой полости и зубов. - 2002.

4. Асанов А.Ю. Основы генетики и наследственные нарушения развития у детей. - 2003.

5. Безвушко Е.В., Угрин М.Н. Нарушение развития и формирования зубов.- 2007.

6. Дмитриенко С.В., Воробьев А.А., Краюшкин А.И. Морфологические особенности челюстно-лицевой области при аномалиях и деформациях и методы их диагностики// Учебное пособие.-ЭЛБИ-СПб, 2009.

7. Беляков Ю.А. Наследственные заболевания и синдромы в стоматологической практике.- М, 2000.

8.Ральф Е. Мак-Дональд, Дейвид Р.Эйвери Стоматология детей и подростков.7-ое издание.- М., Мед.информ.агенство, 2003.

Вопросы для повторения:

1. Классификация заболеваний пародонта.

2. Этиология и патогенез генерализованных заболеваний пародонта.

3. Возрастная динамика заболеваний пародонта.

Контрольные вопросы по теме занятия:

1.Заболевания пародонта, ассоциированные с общими заболеваниями ребенка.

2.Патогенез, формы и клиника нейтропении.

3.Патогенез, формы и клиника Х-гистиоцитозов.

4.Проявления в полости рта сахарного диабета. Диф. диагностика.

5.Проявления в полости рта гипофосфатазии и гипофосфатемии

6.Ладонно-подошвенный дискератоз. Клиника.

7.Принципы лечения идиопатических заболеваний пародонта.

Профессиональные компетенции:

- ОК-1 - способность и готовность анализировать социально-значимые проблемы и процессы, использовать на практике методы гуманитарных, естественнонаучных, медико-биологических и клинических наук в различных видах профессиональной и социальной деятельности

- ПК-1 – способность и готовность реализовывать этические и деонтологические аспекты врачебной деятельности в общении с коллегами, медицинскими сестрами и младшим персоналом, детским населением и подростками, их родителями и родственниками

- ПК-26 – способность и готовность анализировать роль биологических факторов в развитии болезней, генотипические и фенотипические проявления наследственных болезней, генетические основы врожденных нарушений челюстно-лицевого аппарата, владеть современными методами исследования генетики человека, принципами медико-генетического консультирования; объяснять характер отклонений в ходе развития, способных при вести к формированию вариантов, аномалий и пороков

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ПО ПРОВЕДЕНИЮ ЗАНЯТИЯ:

После решения организационных вопросов преподаватель выясняет уровень базовых знаний студентов с помощью обсуждения вопросов для повторения и решения тестовых заданий; уровень тематических знаний с помощью контрольных вопросов. Опрос студентов проводится устно или письменно.

Преподаватель демонстрирует студентам наглядные пособия клиники наследственных поражений ЧЛО, санационные карты, рентгенограммы тематических пациентов.

Решение ситуационных задач помогает студентам закрепить полученные знания по диагностике и выбору методов лечения идиопатических заболеваний пародонта. Преподаватель проверяет решение ситуационных задач, подводит итоги занятия и дает задание к следующему занятию.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ.

Задача 1.Ребенок 12 лет. Жалобы на расшатывание и выпадение зубов. В полости рта все зубы постоянные, 26,36,46 отсутствуют. Шейки всех зубов оголены. Кариес зубов представлен минимально. На рентгенограмме – равномерная атрофия альвеолярного отростка. Прослеживается четкая линия атрофии. Апикальные периодонтиты отсутствуют.

Ваш предположительный диагноз. План обследования.

Задача 2.Ребенку 14 лет. В полости рта – генерализованная атрофия десневого края, обнажены корни пришееечной части всех зубов верхней и нижней челюсти. Несмотря на выраженный дистрофический процесс в кости, глубокие зубодесневые карманы и подвижные зубы, десна имеет бледный цвет, воспаление практически отсутствует. Анализ крови: количество нейтрофилов 3,8 *10 9/л, эозинофилов – 0, полиморфноядерных лейкоцитов – 0, сегментоядерных лейкоцитов – 0, моноцитов – 42%, лимфоцитов – 43%.

Поставьте предположительный диагноз. Проведите дообследование ребенка.

Задача 3.Ребенок 2 года 8 месяцев. Жалобы на расшатывание зубов, гнилостный запах изо рта. При осмотре обнаружен лимфаденит, в полости рта язвенно-некротический гингивит в области вторых молочных моляров верхней и нижней челюсти. Корни обнажены, покрыты мягким налетом, глубокие десневые карманы, много грануляций. На рентгенограмме деструкция костной ткани в области альвеолярного отростка у второго молочного моляра, включая кость вокруг зачатка постоянного зуба, очаги деструкции в теле нижней челюсти.

Поставьте предварительный диагноз. Ваши действия.

Задача 4.Ребенок 12 лет. Жалобы на подвижность зубов. Объективно - ярко выраженное воспаление десневого края, отложение зубного камня, выбухание грануляций и выделение гноя из зубодесневых карманов.

На ортопантомограмме – деструкции альвеолярной кости на всем протяжении челюстей, деструктивный процесс неравномерный, в области некоторых зубов доходит до верхушки корня.

Дообследуйте ребенка. Поставьте диагноз.

Задача 5.Ребенок 2 лет. При осмотре обращает на себя внимание низкий рост и искривленные конечности ребенка. Жалобы на раннюю потерю молочных зубов.

Какие обследования необходимо провести, с чем дифференцировать заболевание ?

Задача 6.Ребенок 5,5 лет. Полная вторичная адентия. Носит полный съемный протез на верхнюю и нижнюю челюсть. На ладонях, коленях и локтях – десквамация эпителия, явления дискератоза. Прорезываются первые постоянные моляры. Прорезывание сопровождается воспалением тканей пародонта.

Поставьте диагноз. Ваши действия.

Задача 7.У ребенка 4-х лет генерализованный пародонтит, десневой край отечен, гиперемирован, зубы подвижны. Нижние фронтальные зубы отсутствуют. На рентгенограмме дистрофия костной ткани альвеолярного отростка. Деструкция неравномерная, полное отсутствие кости в области молочных клыков верхней и нижней челюсти. Разрушены костные оболочки фолликулов постоянных зубов. На рентгенограмме костей рук и ног отмечено нарушение обызвествления в области метафизов.

Поставьте диагноз, обоснуйте ответ. Тактика лечения.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ:

Выберите все правильные варианты ответа:

1. К идиопатическим заболеваниям пародонта относятся:

1)Эозинофильная гранулема 2)Синдром Меркельсона-Россолимо-Розенталя 3)Эктодермальная дисплазия 4) Гипофосфатемия 5)Черепно-ключичный дизостоз

2. К идиопатическим заболеваниям пародонта не относятся:

2) Гипофосфатазия 2) Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена 3) Болезнь Литтерера-Зиве 4) Эктодермальная дисплазия 5)Черепно-ключичный дизостоз

3. Общую этиологию имеют:

1)Болезнь Таратынова 2)Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена 3)Синдром Папийона-Лефевра 4)Болезнь Литтерера-Зиве 5)Циклическая нейтропения

4. Синонимами являются:

1)Эозинофильная гранулема 2)Гипофосфатазия 3)Гипофосфатемия 4)Болезнь Таратынова 5) Болезнь Литтерера-Зиве

5. Для Х-гистиоцитозов характерны следующие признаки:

1)Черепно-ключичный дизостоз 2)Гипоплазия зубов 3)Ладонно-подошвенный дискератоз 4)Пародонтит 5)Преждевременное выпадение зубов 6)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 7)Снижение числа нейтрофилов 8)Резкое повышение числа нейтрофилов 9)Очаги деструкции в плоских костях черепа 10)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти

6. Для эозинофильной гранулемы характерно:

1)Черепно-ключичный дизостоз 2)Экзофтальм 3)Очаги деструкции в плоских костях черепа 4)Гипоплазия зубов 5)Пародонтит 6)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 7)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти 8)Кратерообразный характер деструкции кости 9)Генерализованное поражение костной и лимфатической систем 10)Поражение одной из костей скелета

7.Для синдрома Папийона-Лефевра характерно:

1)Наследственный характер заболевания 2)Дети имеют малый рост и изогнутые конечности 3)Черепно-ключичный дизостоз 4)Экзофтальм 5)Гипоплазия зубов 6)Ладонно-подошвенный дискератоз 7)Пародонтит 8)Преждевременное выпадение зубов 9)Очаги деструкции в плоских костях черепа 10)Снижение минерализации метафизов трубчатых костей

8.Для нейтропении характерно:

1)Наследственный характер заболевания 2)Экзофтальм 3)Преждевременное выпадение зубов 4)Деструктивный процесс ограничен областью альвеолярного отростка 5)Очаги деструкции не только в АО, но и в теле челюсти 6)Очаги деструкции в плоских костях черепа 7)Равномерная атрофия альвеолярной кости 8)Кратерообразный характер деструкции кости 9)Снижение числа нейтрофилов 10)Резкое повышение числа нейтрофилов

9.В основе Х-гистоцитозов лежит патологический гистиоцитоз:

1)Гигантских многоядерных клеток 2)Клеток Лангерганса 3)Нейтрофилов 4)Эозинофилов 5)Иммуноглобулинов

10.Норма сахара в крови для детей:

1) 5.5-6.0 ммоль/л 2) от 3.3 до 5.5 ммоль/л 3) от 7,8 до 11,1 ммоль/л 4) 2,5 - 7.8 ммоль/л