Классификация пороков и аномалий развития бронхолегочной системы у детей

№№	Характер патологии	Структурные элементы
1.	Пороки и аномалии развития всех элементов легочной ткани	Агенезия легкого полная и односторонняя. Агенезия доли легкого. Аплазия легкого с одной и с обеих сторон. Гипоплазия легкого с одной и с обеих сторон. Гипоплазия доли легкого. Гипоплазия сегмента. Добавочное легкое. Легочная секвестрация.
2.	Аномалии долевого деления	Уменьшение числа и отсутствие легочных борозд. Увеличение числа легочных борозд.
3.	Пороки и аномалии развития трахеи и бронхов	Изменение количества бронхов. Неправильное отхождение бронхов. Нарушение развития элементов стенки трахеи и бронха (расширения, сужения, деформации).
4.	Пороки и аномалии развития сосудов	Дополнительный аномальный сосуд при легочной секвестрации. Отсутствие или недоразвитие одной из ветвей легочной артерии. Артериовенозные анастомозы.
5.	Дизонтогенетические образования	Опухоли дисэмбриогенетического происхождения
6.	Синдром Картагенера	Обратное расположение органов + хронический синусит + бронхоэктазы

Двусторонняя агенезия (отсутствие всех элементов легкого) или аплазия (отсутствие легочной ткани, главный бронх в виде культи) являются несовместимыми с жизнью пороками.

Односторонняя агенезия или аплазия легкого клинически может проявиться в любом возрасте. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия – сужение и уплощение грудной клетки на стороне порока, смещение средостения в эту же сторону, здесь же укорочение легочного звука и отсутствие или резкое ослабление дыхательных шумов. Больные отстают в физическом развитии, отмечаются одышка, цианоз. Рентгенологически на стороне порока выявляется уменьшение объема грудной клетки и гомогенное затемнение (симптом матового стекла), плохая дифференцировка купола диафрагмы. Хирургическое лечение таким больным не проводится. Важны профилактика и раннее активное лечение ОРЗ.

Гипоплазия легкого характеризуется отсутствием мелких бронхов в доле или во всем легком. Клинически у ребенка с рецидивирующей бронхолегочной инфекцией и нередко обилием мокроты выявляются описанные при аплазии симптомы. Рентгенологически выявляют уменьшение объема легочного поля на стороне поражения, подтверждают первичный диагноз бронхологическим исследованием.

Кистозная гипоплазия легкого – порок, при котором на месте недоразвитых респираторных отделов легкого имеются кистозно расширенные субсегментарные и сегментарные бронхи (кистозные бронхоэктазии). Клинически отмечаются периодические расстройства дыхания по обструктивному типу (в связи с повышением внутрилегочного давления при раздувании кист). В большинстве случаев развиваются нагноение кист и рецидивирующий гнойный бронхолегочный процесс. Рентгенологически (томографически) на фоне неизмененной или просветленной легочной ткани видны округлые полости, чаще в верхней доле). Лечение хирургическое.

Ларингомаляция (врожденный стридор) – недоразвитие гортани, ее хрящевого аппарата, гортань имеет аномально малые размеры, ее структуры (особенно надгортанник) чрезмерно мягкие. Клинически порок проявляется врожденным стридором (удлиненным шумным вдохом), появляющимся в первый месяц жизни при плаче, возбуждении и любой одышке (при ОРВИ). Обычно стридор не приводит к дыхательной недостаточности. Диагноз устанавливается при прямой ларингоскопии. Специфического лечения обычно не требуется. Стридор исчезает самостоятельно к 1 году (реже – к 3 годам). Если на фоне ОРВИ у ребенка развивается стенозирующий ларинготрахеит или возникает угрожающее жизни апноэ, проводят трахеостомию.

Сосудистое кольцо (двойная дуга аорты, аномальные плечеголовная или левая сонная артерии, перекрестный ход сонных артерий) может сдавливать трахею и приводить к стридору, приступам цианоза, асфиксии, изменениям поведения. Характерно стремление ребенка несколько запрокинуть голову назад (в этом положении стридор уменьшается или исчезает). Нередко дети сосут пальцы или кисть. При осмотре выявляются участие вспомогательных мышц в акте дыхания, одышка с удлиненным выдохом (усиливается после кормления). Диагноз ставится на основании трахеоскопии, ультразвуковых, рентгенологических исследований (в том числе ангиографии). Ребенка консультирует ангиохирург, который определяет необходимость и возможность оперативного лечения.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) представляет собой резкое расширение трахеи и бронхов из-за недоразвития мышечных и эластических волокон их стенки. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу, клинически проявляется как рецидивирующий бронхит, бронхоэктатическая болезнь с постоянным кашлем, иногда кровохарканьем, нередко тяжелой дыхательной недостаточностью. Диагноз возможен только на основании трахео-, бронхоскопии и бронхографии. Хирургическое лечение не показано, проводятся симптоматическая терапия, санаторное лечение.

Трахеобронхомаляция обусловлена патологической мягкостью хрящевого каркаса трахеи и бронхов, приводящей либо к клинике повторных стенозов гортани, либо к стридору, рецидивирующему бронхиту, ХП. Диагноз ставят на основании данных трахеобронхоскопии.

Синдром Вильямса-Кемпбелла – врожденный порок хрящей бронхов (податливость или агенезия хрящей бронхов III-VI порядка), наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. Дети часто рождаются недоношенными, бронхи на выдохе у них спадаются с первых месяцев жизни, следствием чего являются выраженный бронхообструктивный синдром, рецидивирующий бронхит с экспираторной одышкой, кашлем, свистящим дыханием, эмфизематозным вздутием легких, постепенным развитием деформации грудной клетки. Диагноз ставят на основании бронхографии и бронхоскопии (веретенообразное расширение бронхов). Прогноз неблагоприятный. Лечение симптоматическое.

Врожденная долевая эмфизема развивается вследствие клапанного вздутия доли легкого, хрящи бронхов которой отсутствуют или гипоплазированы. Вздутая пораженная доля (чаще справа – верхняя или средняя) оттесняет средостение в здоровую сторону, сдавливает непораженные участки легкого и уже в первое полугодие жизни вызывает тяжелые нарушения дыхания: инспираторную одышку, цианоз, нарушение гемодинамики. Диагноз основан на данных рентгенографии (увеличенная «светлая» доля, иногда медиастинальная грыжа), бронхографии и ангиопульмонографии. Лечение хирургическое.

Врожденные кисты легкого могут быть единичными (солитарными) и множественными. Рано или поздно кисты нагнаиваются, и возникает картина рецидивирующего легочного воспаления с повторными волнами лихорадки, признаками интоксикации, кашлем, выделением мокроты. Возможны вскрытие кисты в плевральную полость (пневмоторакс, пиопневмоторакс) с нарастающей острой дыхательной недостаточностью. Диагноз основан на рентгенографии (вокруг кист, в отличие от постпневмонических абсцессов, нет инфильтратов, фиброза).

Секвестрация легкого – порок развития, при котором рудиментарный зачаток доли легкого, отделившийся в ходе эмбриогенеза от нормальной легочной закладки, не имеет сообщения с бронхами и кровоснабжается из аномальной артерии, отходящей от аорты. Аномальный участок может располагаться вне доли или внутри ее (внелегочная и внутрилегочная секвестрация). Клинически порок проявляется, когда происходит инфицирование секвестрированного участка. Диагноз ставят по рентгенологическим снимкам: в заднемедиальных отделах нижней доли видно затемнение, на фоне которого выявляется одна или несколько кист. Лечение хирургическое.

Трахеальный бронх – аномальная бронхиальная ветвь, отходящая от грудного отдела трахеи, вентилирующая верхнюю долю правого легкого. В случае слепого окончания (по типу кистозной полости) аномальный бронх нагнаивается и подлежит оперативному удалению.

Врожденные бронхоэктазии могут быть как изолированными, так и сочетанными с другими пороками развития. Они могут локализоваться в любой доле легкого и быть как односторонними, так и двусторонними. Порок проявляет себя на первом году жизни или несколько позже рецидивирующими бронхитами и пневмониями. К дошкольном возрасту обычно формируется хронический воспалительный брохолегочный процесс.

Доля непарной вены – вариант добавочной борозды правого легкого, связанный с аномалией положения непарной вены. Рентгенологически определяется дугообразная линия от верхушки правого легкого, идущая к его корню – «вид падающей капли»). Лечения не требуется, при рецидивирующих воспалительных процессах в добавочной доле легкого проводится операция.

Стенозы трахеи и бронхов обусловлены компрессией патологически расположенными или добавочными сосудами (аортальное кольцо или двойная дуга аорты, аномалии легочной артерии), а также увеличенной вилочковой железой, врожденными кистами и опухолями средостения или пороком развития хрящей трахеи. В типичных случаях выраженных стенозов сразу после рождения или в первые недели жизни отмечаются экспираторный стридор, участие дополнительной мускулатуры в акте дыхания (втяжение межреберий, надключичных ямок), приступы цианоза, асфиксии, нередко дисфагия, признаки недостаточности кровообращения, раздражения ЦНС, пневмонии.

Трахеопищеводные свищи обычно сочетаются с атрезией пищевода, клинически проявляются слюнотечением, поперхиванием, приступами цианоза, кашля, появлением хрипов в легких в момент кормления или сразу после него. Контрастное исследование пищевода и бронхоскопия подтверждают диагноз.

Агенезия или гипоплазия легочной артерии клинически проявляется дыхательными нарушениями, с развитием в дальнейшем легочной гипертензии и сопутствующей кардиопатии. Рентгенологически определяется смещение средостения в сторону малого по размерам неперфузируемого легкого, медиастинальная грыжа в здоровом легком, сверхпрозрачное легкое на стороне поражения. На основании клинических и ангиографических данных определяют показания к операции.

Артериовенозные аневризмы и свищи представляют собой врожденные сообщения между артериями и венами, клинически проявляемые хронической гипоксией с раннего детства (одышка, симптом «барабанных палочек», цианоз, полицитемия). Над аневризмой нередко можно выслушать систолический или двухфазный шум. Характерными симптомами являются также кровохарканье, носовые кровотечения и телеангиэктазии. Кровохарканье (гемоптиз) необходимо дифференцировать от кровавой рвоты при желудочном кровотечении (гематемезис). Рентгенологически выявляются округлые, иногда пульсирующие тени. Диагноз подтверждает ангиопульмонография. Возможно оперативное лечение (если аневризмы не являются распространенными).

Синдром Картагенера (впервые описан в 1933 году) – наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу, характеризуется триадой – обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus), бронхоэктазами, хроническими синуситами, ринитами, отитами. Считается, что бронхоэктазы в этом случае являются не врожденными, а развиваются постнатально. Причиной рецидивирующих бронхитов является неподвижность реснитчатого эпителия у этих больных из-за недостаточности отростков микротубулярных пар ресничек (динеиновых ручек). Клиническая картина складывается из рецидивирующего гнойного бронхита, постепенного развития деформации грудной клетки. Опорный пункт диагностики – обнаружение situs viscerum inversus, подтверждение основано на бронхоскопических данных. Синдром «дисфункции ресничек» подтверждается электронной микроскопией слизистой оболочки бронхов. Лечение симптоматическое, по показаниям возможно оперативное удаление бронхоэктазов.

Вопросы для самоподготовки:1.Классификация пороков и аномалий развития бронхолегочной системы. 2. Критерии, позволяющие заподозрить те или иные врожденные пороки развития бронхолегочной системы.

Контрольные тесты

1. К порокам развития всех элементов легочной ткани относится: а. аплазия легкого; б. отсутствие легочных борозд; в. трахеобронхомаляция; г. синдром Картагенера.

2. К аномалиям долевого деления относится: а. аплазия легкого; б. отсутствие легочных борозд; в. трахеобронхомаляция; г. синдром Картагенера.

3. К порокам развития трахеи и бронхов относится: а. аплазия легкого; б. отсутствие легочных борозд; в. трахеобронхомаляция; г. аплазия легочной артерии.

4. Синдром Вильямса-Кемпбелла относится к врожденным порокам: а. хрящей бронхов; б. легочной ткани; в. легочных сосудов; г. долевого деления легких.

5. Одним из признаков синдрома Картагенера является: а. хронический отит; б.бронхоэктазия; в. левостороннее расположение сердца; г. добавочная доля легкого.