Произвольные движения и их нарушения
Движение - универсальное проявление жизнедеятельности, обеспечивающее возможность активного взаимодействия как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой. Все движения человека можно разделить на рефлекторные и произвольные.
Рефлекторные двигательные реакции являются безусловными и возникают в ответ на болевые, световые, звуковые и другие раздражения, включая и растяжения мышц. Кроме таких простых рефлекторных двигательных реакций имеются и сложные реакции в виде серии последовательных целенаправленных движений. Рефлекторные механизмы играют важную роль в обеспечении двигательных функций и регуляции мышечного тонуса. В основе этих механизмов лежит простейший рефлекс на растяжение - миотатический рефлекс.
Произвольные движения возникают как результат реализации программ, формирующихся в двигательных функциональных системах ЦНС. Осуществляются эти движения при сокращении мышц-агонистов и синергистов и одновременном расслаблении антагонистов. Таким путем обеспечиваются не только перемещения конечностей, но и более сложные двигательные акты: ходьба, спортивные упражнения, устная и письменная речь и т. п.
Эффекторные отделы произвольных двигательных систем представлены многими анатомическими образованиями. Самый прямой путь от коры до периферии состоит из двух нервных клеток. Тело первого нейрона находится в коре прецентральной извилины. Его принято называть центральным (верхним) двигательным нейроном. Его аксон направляется для образования синапса со вторым - периферическим (нижним) двигательным - нейроном. Этот двухнейронный путь, соединяющий кору больших полушарий мозга со скелетной (поперечнополосатой) мускулатурой, клиницисты называют корково-мышечным. Совокупность всех центральных двигательных нейронов называют пирамидной системой. Сумма элементов второго звена, т. е. периферических нейронов, составляет двигательную эффекторную часть сегментарного аппарата мозгового ствола и спинного мозга. Пирамидная система посредством сегментарного аппарата и мышц приводит программу ЦНС в действие. При повторном выполнении программы произвольное движение может становиться стереотипным и превращаться в автоматическое, переключаясь с пирамидной системы на экстрапирамидную.
В филогенетическом отношении пирамидная система - это молодое образование, которое особенно получило развитие у человека. Сегментарный аппарат спинного мозга в процессе эволюции появляется рано, когда головной мозг только начинает развиваться, а кора больших полушарий еще не сформирована. Под пирамидной системой подразумевают комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом. Тела этих клеток располагаются в V слое прецентральной извилины и в парацентральной дольке (цитоархитектоническое поле 4), имеют большие размеры (40-120 мкм) и треугольную форму. Впервые они были описаны киевским анатомом В. А. Бецом в 1874 г., их называют гигантопирамидальнъти нейронами (клетками Беца). Существует четкое соматическое распределение этих клеток. Находящиеся в верхнем отделе прецентральной извилины и в парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конечность и туловище, расположенные в средней ее части - верхнюю конечность. В нижней части этой извилины находятся нейроны, посылающие импульсы к липу, языку, глотке, гортани, жевательным мышцам. Эффекторные корковые центры мышц конечностей, лица и шеи расположены в области прецентральной извилины в порядке, обратном схеме тела, т. е. внизу представлены клетки, ведающие движениями головы, лица, выше - верхние конечности, а в верхнем и медиальном отделах - нижние конечности.
Другой особенностью двигательных областей коры является то, что площадь каждой из них зависит не от массы мышц, а от сложности и тонкости выполняемой функции. Особенно велика площадь двигательной области кисти и пальцев верхней конечности, в частности большого, а также губ, языка.
В последнее время доказано, что гигантопирамидальные нейроны имеются не только в прецентральной извилине (поле 4), но и в задних отделах трех лобных извилин (поле 6), а также и в других полях коры большого мозга. Аксоны всех этих нервных клеток направляются вниз и кнутри, приближаясь друг к другу. Эти нервные волокна составляют лучистый венец (corona radiata). Затем пирамидные проводники собираются в компактный пучок, образующий часть внутренней капсулы (capsula interna). Так называется узкая пластинка белого вещества, которая расположена спереди между головкой хвостатого и чечевичным ядром (передняя ножка внутренней капсулы). Место соединения этих двух ножек под углом, открытым латерально, составляет холено внутренней капсулы. Волокна пирамидной системы образуют колено и прилегающую к нему часть задней ножки. Колено сформировано волокнами, направляющимися к двигательным ядрам черепных нервов (корково-ядерные), задняя ножка - пучками волокон к спинальному сегментарному аппарату (корково-спинномозговые), впереди лежит пучок для верхней, а сзади - для нижней конечности. Из внутренней сумки аксоны гигантопирамидальных нейронов проходят в основание ножки мозга, занимая среднюю ее часть. Корково-ядерные волокна располагаются медиально, корково-спинномозговые - латерально. В мосту мозга пирамидный тракт проходит также в его основании, разделяясь на отдельные пучки. В пределах мозгового ствола часть корково-ядерных волокон переходит на противоположную сторону, после чего они образуют синапсы с нейронами двигательных ядер соответствующих черепных нервов.
Другая часть корково-ядерных волокон остается на своей стороне, образуя синаптические связи с клетками ядер этой же стороны. Таким образом, обеспечивается двусторонняя корковая иннервация для глазодвигательных, жевательных мышц, для верхних мимических, для мышц глотки и гортани. Кортиконуклеарные волокна для мышц нижней половины лица и для мышц языка почти полностью переходят на противоположную сторону (эти две мышечные группы получают иннервацию только от коры противоположного полушария).
Корково-спинномозговые волокна пирамидной системы на уровне каудальных отделов моста мозга сближаются и на вентральной части продолговатого мозга образуют два видимых макроскопически валика (пирамиды продолговатого мозга). Отсюда и произошло обозначение «пирамидная система». На границе продолговатого мозга со спинным волокна пирамидного пуча переходят на противоположную сторону, и формируется перекрест пирамид (decussatio pyramidum). Перешедшая на противоположную сторону большая часть волокон спускается вниз в боковом канатике спинного мозга, формируя латеральный или перекрещенный пирамидный пучок. Небольшая часть пирамидных волокон (около 20%) остается на своей стороне и проходит вниз в переднем канатике (прямой или неперекрещенный пирамидный пучок). Количественное соотношение перекрещенных и неперекрещенных волокон для разных частей тела неодинаково. В верхних конечностях резко преобладает перекрестная иннервация.
В спинном мозге диаметр обоих пирамидных пучков постепенно уменьшается. На всем протяжении от них отходят волокна к сегментарному аппарату (к а-мотонейронам передних рогов и к вставочным нейронам). Периферические мотонейроны для верхних конечностей располагаются в шейном утолщении спинного мозга, для нижних - в поясничном утолщении. В грудном отделе находятся клетки для мышц туловища. Аксоны мотонейронов спинного мозга направляются к соответствующим мышцам в составе передних корешков, далее спинномозговых нервов, сплетений и, наконец, периферических нервных стволов. Каждый мотонейрон иннервирует несколько мышечных волокон, которые образуют «двигательную единицу».
Итак, корково-ядерные волокна пирамидной системы переходят на противоположную сторону на разных уровнях мозгового ствола, а корково-спинномозговые - на границе продолговатого мозга со спинным мозгом. В результате каждое из полушарий головного мозга управляет противоположной половиной сегментарного аппарата, а значит, и противоположной половиной мышечной системы. Как упоминалось, часть пирамидных волокон в перекрестах не участвует и вступает в контакт с периферическими нейронами одноименной стороны. Такие периферические нейроны получают импульсы из обоих полушарий. Однако двусторонняя иннервация не одинаково представлена в различных мышечных группах. Более она выражена в мышцах, иннервируемых черепными нервами, за исключением нижней половины мимической мускулатуры и языка. Двусторонняя иннервация сохраняется в осевой мускулатуре (шея, туловище), в меньшей степени - в дистальных отделах конечностей. Этот длинный корково-мышечный путь при различных заболеваниях может прерываться на любом участке. Это приводит к утрате произвольного движения в тех или других группах мышц. Полное выпадение произвольных движений называют параличом (paralysis), ослабление - парезом (paresis). Паралич или парез наступает ври поражении как центрального, так и периферического нейрона, однако признаки паралича будут различными.
Клиническое исследование произвольных движений включает ряд методических приемов. Вначале выясняют, может ли обследуемый активно производить сгибание конечностей во всех суставах, совершаются ли эти движения в полном объеме. При определении ограничения врачом производятся пассивные движения, чтобы исключить местные поражения костно-суставного аппарата (анкилозы, контрактуры и др.). Обездвижение такого рода не относится к категории параличей или парезов. Обнаружение паралича трудностей не представляет. При выявлении пареза обращают внимание на уменьшение объема активного движения, например при сгибании и разгибании конечности в том или другом суставе. Однако такой способ исследования имеет только ориентировочное значение и не определяет степени пареза. Другой способ выявления пареза - исследование силы сокращения различных мышечных групп. Таким путем можно составить представление о степени пареза и о формуле его распределения. Этот прием получил широкое применение в клинике.
Существуют различные приборы, с помощью которых можно количественно измерить силу сокращения тех или других мышечных групп, но обычно применяют динамометр, которым измеряют силу сжатия кисти (в килограммах) при выпрямленной руке. Ориентировочно силу сокращения различных мышечных групп можно определить так называемым ручным способом. Противодействуя какому-нибудь элементарному произвольному движению, совершаемому больным, исследующий определяет усилие, достаточное для остановки этого движения. Существуют две модификации этой методики. При первой врач оказывает препятствие больному при активном движении в различных отделах туловища и конечностей в определенном направлении. Задачей обследующего является определение силы сопротивления, которая может приостановить движение, например при сгибании верхней конечности в локтевом суставе. В большинстве случаев используют другую модификацию. Обследуемому предлагают выполнить заданное активное движение и удерживать конечность с полной силой в этой новой позе. Обследующий пытается произвести движение в обратном направлении и обращает внимание на степень усилия, которое для этого требуется. Например, силу сгибателей предплечья определяют при полном активном сгибании в локтевом суставе. Больного просят оказывать сопротивление при активном сгибании верхней конечности. Обследующий обхватывает своей правой кистью нижнюю часть предплечья и, упираясь левой кистью в середину плеча больного, пытается разогнуть верхнюю конечность в локтевом суставе.
Результаты исследования оцениваются по шестибалльной системе: мышечная сила в полном объеме - 5 баллов; легкое снижение силы (уступчивость) - 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объеме при действии силы тяжести на конечность) -3 балла; возможность движения в полном объеме только после устранения силы тяжести (конечность помещается на опору) - 2 балла; сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц) - 1 балл. При отсутствии активного движения, если не учитывать вес конечности, сила исследуемой мышечной группы принимается равной нулю. При мышечной силе в 4 балла говорят о легком парезе, в 3 балла - об умеренном, в 2-1 - о глубоком.
При исследовании мышечной силы ручным способом возможны субъективные оценки результатов. Поэтому при односторонних парезах следует сравнивать показатели симметричных мышечных групп. При поражении верхних конечностей используют кистевой динамометр (при возможности - реверсивный динамометр, позволяющий точно измерять силу мышц-сгибателей и разгибателей предплечья и голени).
Исследование мышечной силы обычно производят в такой последовательности: голова и шейный отдел позвоночника (наклоны головы вперед, назад, вправо, влево, повороты в стороны), верхние и нижние конечности (от проксимальных до дистальных отделов), мышцы туловища. Результаты исследования мышечной силы верхней конечности записываются в историю болезни в форме, по которой легко ориентироваться в степени и распространенности двигательных расстройств.
В некоторых случаях необходимы дополнительные исследования: определение электровозбудимости мышц и нервов, электромиография и др. Определение силы отдельных мышечных групп дополняется наблюдением за моторикой больного в целом (ходьба, переход из положения лежа в положение сидя, вставание со стула и др.).
При обнаружении паралича или пареза тех или других мышечных групп возникает вопрос о топической диагностике очага поражения. При определении локализации патологического очага используют критерии распределения пареза и сопутствующее ему состояние мышц. При центральном и периферическом параличе они изменяются неодинаково - в противоположном направлении.
Оценку явлений, сопутствующих параличу, начинают с мышечного тонуса. Определяют его путем пальпации мышц и выявления степени их упругости. Кроме того, исследуют сопротивление мышц, возникающее при пассивных движениях в соответствующих суставах, оценивают степень тонического напряжения мышц. При нормальном тонусе это напряжение невелико, однако явно ощутимо. При пальпации мышцы определяется легкая упругость. При выраженной мышечной гипотонии пассивные движения совершаются без сопротивления. Увеличивается их объем. Например, при резкой гипотонии мышц нижнюю конечность в тазобедренном суставе можно согнуть до соприкосновения бедра с передней брюшной стенкой; при сгибании верхней конечности в локтевом суставе запястье и кисть могут быть доведены до плечевого сустава. Пальпаторно мышца воспринимается гипотоничной.
При повышении мышечного тонуса пассивные движения встречают значительное сопротивление, иногда даже труднопреодолимое. Оно выражено только в начале пассивного сгибания и разгибания, затем препятствие как будто устраняется, и конечность движется свободно (симптом складного ножа). Особенно четко это определяется, если пассивные движения производить быстро. При спастическом параличе нижние конечности часто выпрямлены, согнуть их удается только при большом усилии. Парализованные мышцы пальпируются более плотными.
В исследованиях некоторых физиологов показано, что в составе пирамидного пучка имеется большое количество аксонов не гигантопирамидальных нейронов, а других нейронов коры и подкорки. Повышение мышечного тонуса авторы связывают с поражением не собственно пирамидных волокон, а их спутников, в частности корково-ретикулярных волокон (они проходят от клеток премоторной зоны коры к сетевидному образованию ствола мозга и далее к γ-мотонейронам сегментарного аппарата спинного мозга). Поэтому термин «пирамидная гипертония» является неточным, очевидно, правильнее называть повышение тонуса при этом спастичностью мышц.
Для «пирамидной» гипертонии характерно повышение тонуса преимущественно в определенных мышечных группах. На верхних конечностях это пронаторы и сгибатели предплечья, кисти, пальцев, на нижних конечностях - разгибатели голени, сгибатели стопы. Вследствие повышения тонуса мышц при одностороннем параличе конечностей возникает типичная поза с характерным внешним видом - поза Вернике-Манна.
Изменения мышечного тонуса наблюдаются также при поражении экстрапирамидной и мозжечковой систем.
В поддержании мышечного гипертонуса при центральном параличе важную роль выполняют нейропептиды (олигопептиды), которые называют фактором позной асимметрии. Если ликвор больного с гемиплегией (вследствие сосудистого, травматического, опухолевого поражения одного полушария большого мозга) ввести эндолюмбально здоровому экспериментальному животному, то у этого животного-реципиента быстро развивается нарушение движений в конечностях той же, что и у больного, стороны. Нейропептиды, очевидно, действуют на синаптическую мембрану моторных нейронов сегментарного аппарата спинного мозга, выступая в роли синапсомодификатора. Улучшение синаптической передачи может быть следствием повышения чувствительности рецепторов к медиатору или изменения в метаболизме самого медиатора. Выявляется динамика активности этих нейропептидов в течение болезни - они обнаруживаются через 1-3 сут после развития патологического очага в головном мозге. Эта активность сохраняется на протяжении 1-3 нед и затем снижается.
Итак, нейропептиды участвуют в формировании неврологических синдромов. Активность нейропептидов ликвора удается снижать, что имеет важное перспективное значение в разработке методов лечения неврологических больных.
При параличе или парезе может наступать атрофия мышц, что характерно для нарушения функции периферического двигательного нейрона. Центральный двигательный нейрон в гораздо меньшей степени влияет на трофику мышц, при его поражении атрофия мышц обычно не наступает или выражена слабо.
Существенное значение в распознавании вида паралича (периферического или центрального) имеет состояние рефлексов.
Симптомы поражения периферического двигательного нейрона. Для паралича, зависящего от поражения периферического мотонейрона, характерны понижение мышечного тонуса, понижение или полное исчезновение глубоких рефлексов, появление атрофии мышц. Такой симптомокомплекс носит название вялого, или атрофического, паралича. Гипотрофия мышцы возникает постепенно, амиотрофия становится заметной через 2-3 нед после начала заболевания. Легче обнаружить односторонее уменьшение. Для объективного подтверждения измеряют конечность на определенном уровне по окружности сантиметровой лентой. Следует помнить, что окружность левых конечностей и у здоровых (правшей) несколько меньше (до 1 см). При периферическом параличе изменяется электровозбудимость нервов и мышц, а также электромиографическая характеристика; иногда повышается механическая возбудимость мышц (в ответ на удар молоточком мышца сокращается). В атрофичных мышцах можно наблюдать быстрые ритмичные сокращения волокон или их пучков, что обозначается фасцикуляциями, и их наличие указывает на поражение нейронов передних рогов спинного мозга. Для установления топического диагноза в пределах периферического двигательного нейрона (тело клетки, передний корешок, сплетение, периферический нерв) следует руководствоваться схемой сегментарной и невральной иннервации.
Симптомы поражения центрального двигательного нейрона. Пирамидная система передает программы движений. Поэтому для поражения центрального нейрона характерен паралич не отдельных мышц, а целых групп. Типичным также является симптомокомплекс растормаживания глубоких рефлексов. К их числу относится повышенный мышечный тонус (возникновение спастических явлений). Поэтому такой паралич называют спастическим.
Повышаются глубокие рефлексы, расширяются их рефлексогенные зоны. Крайняя степень повышения этих рефлексов проявляется клонусами.
Клонус коленной чашечки вызывается у больного, лежащего на спине с выпрямленными нижними конечностями. Обследующий I и II пальцами захватывает верхушку надколенника больного, вместе с кожей сдвигает его вверх, затем смещает вниз и удерживает его в таком положении. Сухожилие четырехглавой мышцы бедра натягивается, возникают ритмичные сокращения мышцы и быстрые колебания надколенника вверх и вниз. Клонус держится до тех пор, пока обследующий не прекратит растяжения сухожилия. Этот феномен указывает на высокую степень повышения рефлекса на растяжение.
Клонус стопы называется у больного в положении лежа на спине. Врач сгибает нижнюю конечность больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает ее своей кистью за нижнюю треть бедра, другой - захватывает стопу и после максимального подошвенного сгибания сильным толчкообразным движением производит разгибание ее, стремясь сохранить такую позу. В ответ возникают ритмичное сокращение икроножной мышцы и клонус стопы в течение всего времени, пока продолжается растяжение пяточного сухожилия. В основе этого феномена лежит не тонический, а повышенный повторный фазический рефлекс на растяжение. При центральном парезе нижних конечностей клонус стопы возникает иногда как бы спонтанно, но фактически он появляется в результате растяжения сухожилия в то время, когда больной, сидя на стуле, упирается пальцами стопы в пол, а также при попытке вставания.
При центральном параличе кожные рефлексы (брюшные, кремастерные, подошвенные) понижаются или выпадают. Вероятно, это связано с тем, что сегментарные поверхностные рефлексы проявляются лишь при сохранности облегчающих импульсов, поступающих по пирамидным трактам к сегментарному аппарату спинного мозга. Поражение последних сопровождается исчезновением поверхностных рефлексов.
Патологические рефлексы являются довольно постоянными и практически очень важными признаками поражения центрального двигательного нейрона.
Патологические рефлексы на нижних конечностях подразделяют на 2 группы - разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные). Среди разгибательных рефлексов наибольшую известность и диагностическое значение приобрел рефлекс Бабинского. Его относят к числу кожных рефлексов, сохраняющихся до преддошкольного возраста. В 2-2,2 года этот рефлекс исчезает, что совпадает с миелинизацией пирамидной системы. Очевидно, к этому времени она начинает функционировать и затормаживает этот рефлекс. Вместо него начинает вызываться сгибательный подошвенный рефлекс. Рефлекс Бабинского становится патологическим только после 2-2,2 лет жизни. Он является одним из самых важных симптомов, указывающих на поражение центрального двигательного нейрона. В ответ на интенсивное штриховое раздражение наружной части подошвенной поверхности стопы происходит медленное тоническое разгибание I пальца, часто это совпадает с веерообразным расхождением остальных пальцев.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа выражаются таким же двигательным эффектом - разгибанием I пальца. Различаются они характером и местом приложения раздражителя.
Рефлекс Оппенгейма - разгибание I пальца стопы в ответ на проведение с нажимом подушечкой I пальца обследующего по передней поверхности голени. Движение производят вдоль внутреннего края болыпеберповой кости сверху вниз. В норме при таком раздражении происходит сгибание пальцев в межфаланговых суставах (реже - сгибание в голеностопном суставе).
Рефлекс Гордона - разгибание I пальца или всех пальцев нижней конечности при сдавлении кистью обследующего икроножной мышцы.
Рефлекс Шефера - аналогичное разгибание большого пальца в ответ на сдавление пяточного сухожилия.
Рефлекс Чеддока - разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении кожи наружной лодыжки в направлении от пятки к тылу стопы.
Рефлекс Гроссмана - разгибание I пальца стопы при сдавлении дистальной фаланги V пальца стопы.
К сгибательным патологическим рефлексам относятся следующие рефлексы.
Рефлекс Россолимо - быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев. В норме наблюдается иногда только сотрясение пальцев. С современных позиций, рефлекс Россолимо следует рассматривать, как повышенный фазический рефлекс на растяжение мышц-сгибателей, в связи с отсутствием пирамидного торможения при поражении центрального двигательного нейрона.
Рефлекс Бехтерева-Менделя - быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III-IV плюсневых костей. В норме пальцы нижней конечности совершают тыльное сгибание или остаются неподвижными.
Рефлекс Жуковского-Корнилова - быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях при поражении центрального нейрона также могут возникать патологические рефлексы. Чаще других вызывается верхний рефлекс Россолимо - сгибание дистальной фаланги I пальца кисти в межфаланговом суставе при коротком ударе по кончикам II-V пальцев при свободно свисающей кисти. Нередко синхронно могут сгибаться дистальные фаланги в межфаланговых суставах и других пальцев. Удачной модификацией методики является прием Е. Л. Вендеровича - при супинированной кисти исследуемого удар наносится по дистальным фалангам слегка согнутых в межфаланговых суставах II-V пальцев (рефлекс Россолимо - Вендеровича).
Менее постоянными патологическими рефлексами на кисти являются:
рефлекс Бехтерева - быстрое кивательное движение II-V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II-IV пястных костей;
рефлекс Жуковского - сгибание II-V пальцев в ответ на удар молоточком по ладонной поверхности кисти в области III-IV пястных костей.
рефлекс Гоффманна - сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти;
рефлекс Клшшеля-Вейля - сгибание I пальца кисти при пассивном разгибании II-V пальцев;
симптом Якобсона-Ласка - ладонное сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по латеральной части запястно-лучевого сочленения. По-видимому, он отражает повышение запястно-лучевого рефлекса. Такие же движения могут возникнуть при вызывании бицепс-рефлекса.
Из изложенного следует, что патологические рефлексы имеют неодинаковый генез. Однако независимо от того, являются ли они оживлением заторможенного рефлекса (рефлекс Бабинского) или усилением существующего в норме рефлекса на растяжение (рефлекс Рассолимо), все они имеют большое диагностическое значение и указывают на поражение центрального двигательного нейрона.
Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) характерны также для центральных параличей. Они представляют собой непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи или глубжележащих тканей. В качестве раздражителя можно использовать уколы, щипки, нанесение на кожу капель эфира. Защитные рефлексы можно вызвать резким пассивным сгибанием в каком-либо суставе парализованной конечности.
Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа заключается в синергическом тройном сгибании нижней конечности: в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы). Этот рефлекс можно вызвать поверхностным или глубоким раздражением. Один из приемов вызывания рефлекса - усиленное пассивное подошвенное сгибание пальцев или стопы.
Защитный бедренный рефлекс Ремака выявляется штриховым раздражением рукояткой неврологического молоточка кожи верхней трети передней области бедра. Возникают подошвенное сгибание стопы, I-III пальцев стопы и разгибание нижней конечности в коленном суставе. Рефлекторная дуга этого рефлекса замыкается на уровне нижних поясничных - верхних крестцовых сегментов. Появление рефлекса свидетельствует о поражении спинного мозга выше поясничного утолщения.
Защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности: в ответ на раздражение верхней половины тела верхняя конечность приводится к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах (укоротительный рефлекс) или же верхняя конечность разгибается в этих суставах (удлинительный рефлекс).
Укоротительный рефлекс Давиденкова проявляется при шриховом раздражении подошвы парализованной конечности или при попытке произвести подошвенное сгибание стопы: происходит сгибание в тазобедренном и коленном суставах и разгибание - в голеностопном суставе (тройное укорочение).
Установление сегментарного уровня, до которого вызываются защитные рефлексы, имеет диагностическое значение. По ним можно судить о нижней границе патологического очага в спинном мозге.
Помимо указанных выше приемов исследования, при поражении центрального двигательного нейрона для выявления легких степеней пареза существуют довольно наглядные тесты. К ним относится, например, проба на наличие пирамидной недостаточности (проба Барре): больному в положении лежа на животе пассивно сгибают обе нижние конечности в коленном суставе под углом примерно 45° и предлагают удерживать такую позу. Паретичная нога начинает постепенно опускаться. Проба Барре для верхних конечностей проверяется у больного, находящегося в положении сидя с закрытыми глазами. Верхние конечности больного поднимают немного выше горизонтального уровня с соприкасающимися ладонными поверхностями; больного просят фиксировать их в таком положении. Паретичная верхняя конечность вскоре начинает опускаться (верхняя проба Барре). При поднятых над головой руках ладонями кверху (поза Будды) быстрее опускается паретичная верхняя конечность.
Мингаццини симптом - обследуемому предлагают с закрытыми глазами поднять обе верхние конечности вверх, ладонями внутрь, до горизонтальной линии и фиксировать их в этом положении. Паретичная конечность быстрее сгибается в локтевом и лучезапястном суставах и опускается. Существует и модификация методики вызывания симптома: больной должен возможно выше поднять верхние конечности и зафиксировать их в этом положении. Симптом позволяет выявить начальные признаки пареза верхней конечности.
Если у больного при активно приведенных пальцах попытаться отвести V палец от IV, воздействуя на основные фаланги, можно очень рано выявить одностороннюю слабость, которая наблюдается при поражении пирамидного пути, - двигательный ульнарный дефект по Вендеровичу.
Признаком поражения центрального двигательного нейрона служит и появление патологических синкинезий (сопутствующих, в норме тормозимых движений). Так, при сжатии пальцев здоровой кисти в кулак парализованная кисть синхронно совершает это движение; при кашле, зевоте, чиханье может возникнуть непроизвольное сгибание верхней конечности в локтевом суставе на стороне пареза; при попытке сесть у лежащего больного наблюдается сгибание нижней конечности в тазобедренном суставе.
Таким образом, основными признаками поражения пирамидной системы являются отсутствие произвольных движений или ограничение их объема со снижением мышечной силы, повышение мышечного тонуса (спастический гипертонус мышц), повышение глубоких (миотатических) рефлексов, снижение или отсутствие кожных и появление патологических рефлексов, возникновение патологических синкинезий. Этим картина поражения центрального двигательного нейрона резко отличается от клиники периферического паралича.
По распространенности паретических явлений выделяют следующие варианты двигательных расстройств: моноплегия (монопарез) - паралич одной конечности; параплегия (парапарез) - паралич двух либо верхних, либо нижних конечностей, например, верхних (верхняя параплегия) или нижних (нижняя параплегия): триплегия (трипарез) - паралич мышц трех конечностей; тетраплегия (тетрапарез) - паралич обеих верхних и нижних конечностей; гемиплегия (гемипареэ) - паралич мышц одной половины тела (правой или левой); диплегия (дипарез) - паралич обеих половин тела (две гемиплегии). Если парализуется группа мышц, иннервируемая клетками переднего рога одного сегмента спинного мозга (или передним спинномозговым корешком), то это обозначается как паралич (парез) миотома в соответствующем сегменте спинного мозга (например, паралич миотома Lv с обеих сторон).
Симптомокомплексы при поражении корково-мышечного пути на различных уровнях. Поражение коры большого мозга. Импульсы произвольного движения в пораженном полушарии не формируются или не доходят до уровня внутренней капсулы. Здесь пирамидный пучок прерывается выше перекреста. Нарушаются обе его части - корково-ядерная и корково-спинномозговая. Следовательно, паралич мышц возникает на противоположной половине тела. По причине неполноты перекреста и неодинакового нарушения двусторонней иннервации степень выраженности пареза в отдельных мышечных группах варьирует. Из мимических мышц парализуется только их нижняя группа и мышцы половины языка. Проявляется это тем, что при показывании зубов верхняя губа на стороне пареза поднимается меньше, угол рта перетягивается в непораженную сторону. Язык при высовывании отклоняется в пораженную сторону, его перемещают туда все сокращающиеся непарализованные мышцы здоровой половины языка. Слабость мышц верхней конечности выражена больше, чем нижней. И на верхней, и на нижней конечности больше страдают дистальные мышечные группы.
Паралич (парез) образуется на стороне, противоположной очагу. Граница между парализованной и здоровой стороной проходит по средней линии тела. Такой синдром называется гемиплегией (от греч. hemi - половина, plege - поражение). Вследствие поражения центрального нейрона на парализованной стороне появляются признаки растормаживания сегментарного аппарата - повышается мышечный тонус, оживляются глубокие рефлексы, появляются патологические и защитные рефлексы (особенно рано и постоянно обнаруживается рефлекс Бабинского).
При расторможенности сегментарного аппарата, кроме перечисленных выше симптомов, наблюдаются патологические содружественные движения - синкинезий. Патологические синкинезий принято разделять на глобальные, координаторные и имитационные (контрлатеральные).
Глобальные синкинезий - непроизвольные движения парализованных конечностей, возникающие при сильном и сравнительно длительном напряжении мускулатуры здоровых конечностей (например, при форсированном сжатии пальцев здоровой кисти в кулак), а также при кашле, чиханье, смехе, плаче, натуживании. Характер глобальной синкинезий обычно определяется избирательным повышением тонуса в парализованных конечностях. На верхних конечностях синкинезий проявляются сгибанием пальцев, сгибанием и пронацией предплечья, отведением плеча (укоротительная синергия); на нижней конечности - приведением бедра, разгибанием в коленном суставе, сгибанием стопы, сгибанием пальцев (удлинительная синергия).
Координаторные синкинезий - непроизвольные сокращения паретичных мышц при попытке произвольного сокращения других, функционально связанных с ними мышц. Обычно они наблюдаются в период восстановления произвольных движений, когда появляется возможность выполнять некоторые волевые движения, а синкинезий активно задержать не удается.
К числу синкинезий при гемипарезе относится так называемый тибиальный феномен Штрюмпеля. Больной в положении лежа на спине не может на стороне пареза произвести тыльное разгибание стопы, но когда он сгибает нижнюю конечность в коленном суставе, особенно при противодействии со стороны обследующего, передняя большеберцовая мышца сокращается и совершается разгибание в голеностопном суставе. К такой же категории синкинезий при гемиплегии относится симптом Раимиста. Больной в положении лежа на спине не может на парализованной стороне приводить и отводить бедро. Но эти движения в паретичных мышцах нижней конечности появляются, когда больной их производит здоровой конечностью, особенно при сопротивлении со стороны обследующего.
К содружественным движениям при гемиплегии относится симптом непроизвольного поднимания парализованной нижней конечности, когда больной из положения лежа садится на кровати без помощи рук (синкенезия Бабинского).
При сгибании туловища вперед нижняя конечность на стороне гемипареза непроизвольно сгибается в коленном суставе (феномен Нери). Нередко встречается синкинезия в виде непроизвольного сгибания большого пальца руки при пассивном разгибании II-V пальцев (феномен Клиппеля-Вейля) или веерообразное разведение пальцев парализованной верхней конечности при зевоте.
Имитационные синкинезий - непроизвольные движения одной конечности, имитирующие волевые движения другой. К имитационным синкинезиям относятся заместительные компенсаторные движения, которые больной производит здоровой конечностью при выполнении движения паретичной конечностью. Больные с парезом верхней конечности иногда облегчают себе выполнение движений ею посредством идентичного напряжения здоровой верхней конечности.
На ранних этапах онтогенеза движения у человека симметричны и двусторонни вследствие двусторонней иррадиации двигательных импульсов. В последующем, при законченной миелинизации пирамидных и экстрапирамидных волокон, а также по мере приобретения индивидуального двигательного опыта становится возможным выполнять движения только одной конечностью. Приобретение двигательных навыков заключается в обучении не только быстро производить нужные движения, но и подавлять при этом синкинетические импульсы. При поражении пирамидной системы на уровне коры и базальных ядер происходит растормаживание имевшихся в раннем периоде развития нейронных связей в подкорковых образованиях и снова возобновляются имитационные синкинезии, которые являются патологическими. Врожденные имитационные синкинезии выражаются в распространении импульсов по ассоциативным волокнам на оба полушария головного мозга, что затрудняет формирование многих двигательных навыков верхней конечности.
Итак, синдром гемиплегии в наиболее полной форме связан с поражением внутренней капсулы одного из полушарий мозга. Если пирамидный пучок на этом уровне поврежден неглубоко и временно (например, в результате отека), нарушения его функции обратимы. При разрушении пирамидных волокон произвольные движения утрачиваются и формируется гемиплегия. В этой фазе больные обучаются ходьбе. Паретичная нижняя конечность при этом выносится вперед, описывая полукруг. Это напоминает движение косы при ручном скашивании травы - «косящая походка». Стойкое изменение позы конечностей при гемиплегии получило название по имени авторов - контрактура Вернике-Манна.
При локализации очага по ходу пирамидного пути от коры до внутренней капсулы (прецентральная извилина, парацентральная долька, лучистый венец) клиническая картина в значительной степени зависит от поперечного размера очага. Если он обширен и охватывает всю область начала пирамидной системы, возникает симптомокомплекс, идентичный капсулярной гемиплегии. Однако такие массивные очаги встречаются нечасто. Обычно вовлекается часть центральных нейронов или их аксонов. Страдают те из них, которые имеют отношение к регуляции движения одной конечности или только мышц области головы. Изолированный паралич нижней конечности обозначается термином monoplegia cruralis, а верхней конечности - monoplegia brachialis. Паралич будет иметь признаки поражения центрального нейрона. Поражение верхней конечности чаще сочетается с поражением лица и языка. Получается характерный синдром - paralysis facio-linguo-brachialis - своего рода неполная гемиплегия.
Одностороннее поражение волокон пирамидного пучка может происходить и ниже внутренней капсулы, в пределах мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг). В этом случае будет развиваться гемиплегия на противоположной очагу стороне. Одновременно вовлекается какой-либо из двигательных черепных нервов для соответствующих мышц одноименной стороны. Возникает своеобразный клинический синдром: паралич черепного нерва на стороне очага и гемиплегия на противоположной, что получило название альтернирующая гемиплегия (от лат. alternans - попеременный, чередующийся).
Поражение спинного мозга. По всей его длине в боковых канатиках проходят перекрещенные выше пирамидные пучки. Параллельно с ними в передних рогах расположены периферические мотонейроны. На уровне каждого сегмента от пирамидных пучков отходят волокна для образования синапса с соответствующими нейронами. При перерыве пирамидных волокон выше шейного утолщения (поражение верхних шейных сегментов) спинного мозга будут нарушены пирамидные пучки для верхних и нижних конечностей. Наступит паралич верхних и нижних конечностей (тетраплегия). Паралич будет также носить признаки поражения центрального нейрона (спастическая тетраплегия).
Какие двигательные расстройства разовьются при поперечном поражении спинного мозга на уровне грудных сегментов? Прерванными оказываются волокна пирамидной системы для обеих нижних конечностей, что приведет к их параличу. Верхние конечности останутся незатронутыми. Глубокие рефлексы и мышечный тонус на нижних конечностях будут повышены, появятся защитные и патологические рефлексы. Кожные рефлексы ниже уровня поражения гаснут. Такое поперечное распределение паралича конечностей называется параплегией. Поскольку в данном случае страдают только нижние конечности, говорят о нижней параплегии. В связи с повышением мышечного тонуса (спастические явления) такую параплегию называют спастической.
При поражении пирамидного пучка в одном боковом канатике на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга развивается паралич верхних и нижних конечностей на стороне очага (спастическая гемиплегия). Мимические мышцы и язык при этом не страдают. Такой синдром называют гемиплегией спинального типа.
Изолированное поражение мотонейронов в спинном мозге встречается при полиомиелите, клещевом энцефалите, миелоишемии и др.
При разрушении клеток передних рогов в шейном утолщении развивается периферический паралич верхних конечностей (верхняя вялая параплегия). Встречается поражение мотонейронов на всем протяжении спинного мозга, что клинически проявляется параличом как верхних, так и нижних конечностей - вялая тетраплегия.
При поражении мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов возникает нижняя параплегия со снижением мышечного тонуса, угасанием глубоких рефлексов на нижних конечностях. Спустя несколько недель возникает мышечная атрофия (вялая атрофическая нижняя параплегия).
Очаг в передних рогах спинного мозга может ограничиться одним-двумя сегментами. Пострадают соответствующие мышечные группы (сегментарный тип паралича или паралич миотома). Иннервация мышц, расположенных ниже и выше очага, останется сохраненной.
Теперь рассмотрим параличи при перерыве периферического нейрона вне собственно мозгового вещества. В этих случаях могут страдать корешки или периферические нервные стволы. Для диагностики имеет важное значение распределение двигательных расстройств. В одном случае группа пострадавших мышц совпадает с иннервацией каким-либо корешком, в другом - нервом. Классическим примером может служить паралич Эрба-Дюшенна. Возникает односторонний паралич периферического типа дельтовидной мышцы (подмышечный нерв), двуглавой мышцы плеча и плечевой (мышечно-кожный нерв), плечелучевой мышцы (лучевой нерв). Трудно допустить одновременное поражение трех нервных стволов, более вероятно предположить поражение корешков Сv-Cvi. Поражение спинномозговых корешков может подтвердиться и распределением расстройств чувствительности.
Если какая-то группа мышц имеет признаки паралича периферического типа и эти мышцы совпадают с зоной иннервации одного нерва, это называется невральным типом распределения паралича.
При множественном поражении нервных стволов (полиневрит) или при некоторых наследственных заболеваниях нервной системы встречается своеобразный симптомокомплекс: вялый тетрапарез, при котором мышечная слабость более выражена в дистальных отделах конечностей. Такую закономерность называют дистальным или полиневритическим распределением паралича.
При наследственных мышечных дистрофиях атрофии и парезы локализуются больше в мышцах тазового и плечевого пояса, а также проксимальных отделов конечностей; мышцы дистальных отделов остаются относительно сохранными (миопатический тип распределения паралича). Центральный нейрон (дендрита и тело) может подвергаться избыточному раздражению (ирритации).
Накопление подпороговых ирритативных импульсов приводит к периодически наступающим бурным разрядам в виде потока импульсов по аксонам центральных нейронов. Мгновенно приводится в действие периферический мотонейрон, судорожно сокращаются мышцы, соответствующие очагу раздражения в коре головного мозга. Эти судороги отдельных мышечных групп имеют по преимуществу клонический характер. В том или другом суставе происходят толчкообразные последовательные сгибание и разгибание или приведение и отведение. Приступ продолжается несколько минут и в последующем может повторяться. Сознание у больного сохраняется. Такие пароксизмы локальных судорог получили название корковой, или джексоновской, эпилепсии. Судороги возникают обычно в тех группах мышц, которыми человек больше пользуется при произвольных движениях. Например, судорога мышц I пальца кисти возникает чаще, чем V (большая площадь корковой зоны для I пальца). Судорога, начавшись в мышцах большого пальца, часто распространяется в таком порядке: другие пальцы, кисть, вся верхняя конечность, лицо; возможен переход на нижнюю конечность. Это соответствует распространению возбуждения по смежным двигательным центрам в прецентральной извилине.
В некоторых случаях локальные судороги генерализуются, возникает общий эпилептический припадок с потерей сознания. Появление эпилептических приступов, в частности приступов корковой эпилепсии, всегда возбуждает подозрение о внутричерепном объемном процессе (опухоль, киста, арахноидит).
Существует еще один вид корковой эпилепсии. Она характеризуется тем, что локальные судороги не возникают приступами, а держатся постоянно. Периодически судороги усиливаются, генерализуются, и у больного наступает общий эпилептический приступ. Такая форма заболевания была описана отечественным невропатологом А. Я. Кожевниковым в 1894 г. и носит название кожев-никовской эпилепсии. Этот синдром часто возникает при хронической форме клещевого энцефалита.
Следует отметить, что существуют различные варианты параличей (парезов), такие как органический, рефлекторный и функциональный.
Органический паралич (парез) развивается при изменениях структуры центрального или периферического двигательного нейрона вследствие различных причин (травмы, сосудистые, опухолевые, воспалительные, дегенеративные и другие заболевания). Варианты органического паралича: центральный, периферические и смешанный. О смешанном параличе (парезе) говорят в тех случаях, когда одновременно в мышцах одной конечности выявляются признаки поражения периферического (атрофия мышц, гипотония, фасцикулярные подергивания) и центрального мотонейронов (оживление глубоких рефлексов, патологические знаки). Наиболее часто смешанный парез встречается при боковом амиотрофическом склерозе.
Рефлекторный парез характеризуется оживлением глубоких рефлексов с наличием патологических знаков при достаточной сохранности мышечной силы. Это бывает при частичном поражении корково-мышечного пути или при дислокационном воздействии на пирамидную систему в случае обширного, расположенного рядом патологического очага.
Функциональный паралич (парез) связан с воздействием психогенных факторов, которые приводят к нейродинамическим нарушениям центральной нервной системы и встречаются главным образом при истерии. При таком параличе не изменяются трофика и тонус мышц, сохраняются глубокие рефлексы, отсутствуют патологические кистевые и стопные знаки.