Хронический гломерулонефрит
Хронический гломерулонефрит (ХГН) — иммуновоспалительное поражение клубочков почек с последующим вовлечением в патологический процесс других отделов нефрона и развитием почечной недостаточности.
Ричардом Брайтом в 1827 г. Е. М. Тареев, С. И. Рябов, В. В. Серов, Б. И. Шулутко.
Классификация.
А. Первичный ХГН:
1) иммунокомплексный;
2) антительный (синдром Гудпасчера).
Б. Вторичный ХГН:
1) при диффузных заболеваниях соединительной ткани;
2) при системных васкулитах;
3) при заболеваниях печени и др.
Основные клинические формы ХГН:
1) изолированный мочевой синдром;
2) нефротический синдром;
3) ХГН с артериальной гипертензией;
4) смешанная (артериальная гипертензия + нефротический синдром).
Клинико-морфологическая классификация:
мезангиально-пролиферативный ГН;
мембранозно-пролиферативный ГН;
мембранозный ГН;
липоидный нефроз;
очаговый гломерулосклероз;
фибропластический ГН;
неклассифицируемые варианты ГН.
II. По фазе заболевания: обострение, ремиссия.
III. По состоянию функции почек: без хронической почечной недостаточности, с хронической почечной недостаточностью 1, И, III стадий.
Этиология. Причины возникновения полностью не установлены. важную роль играют экзогенные антигены стрептококка, кишечной палочки, вирусов, австралийский антиген, некоторые медикаменты, вакцины, тяжелые металлы. При вторичных нефритах эндогенным антигеном служат ядра, собственных клеток (СКВ), клетки опухоли при злокачественных новообразованиях.
Патогенез. В основе механизмов развития ХГН лежит комплекс иммунопатологических: образование иммунных комплексов; синтез аутоантител к аутоантигену гломерулярной базальной мембраны (ГБМ),; дисфункция клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Итогом реализации всех иммунопатологических реакций является нарастающее повреждение ГБМ с нарушением клубочковых функций, протеинурией. В дальнейшем прогрессировании ХГН принимают участие и неиммунные процессы, в частности артериальная гипертензия, гиперкоагуляция, гиперлипидемия, повреждение канальцев, отложение фибрина и липидов на ГБМ. Все эти факторы постепенно приводят к развитию нефросклероза и возникновению хронической почечной недостаточности (ХПН).
Клиника. Изолированный мочевой синдром —протеинурия с суточной потерей белка не более 3 г, гематурия, лейкоцнтурия, цилнндрурия, возможна транзиторная .артериальная гипертензия (без изменений глазного дна, гипертрофии миокарда).
Нефротический синдром — массивные отеки, протеинурия свыше 3,5 г в сутки, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер-липидемия, гиперлипидурия.
Артериальная гипертензия — повышение артериального давления, резистентное к медикаментозной терапии; сопровождается ангиопатией сосудов сетчатки, гипертрофией левых отделов сердца, головными болями, ухудшением зрения.
критерии прогрессирования являются: развитие нефротического синдрома; возникновение или нарастание артериальной гипертензии, отеков; увеличение протеинурии в 5 раз и более; макрогематурия; трансформация в более тяжелую клиническую форму; прогрессирующее падение функции почек.
Осложнения: нефротический синдром — нефротические кризы; инфекционные процессы; тромбозы; вторичный иммунодефицит; ускоренное развитие атеросклероза;
при артериальной гипертензии — инфаркт, инсульт, нарушения зрения, сердечная недостаточность, сердечная астма.
Закономерным исходом ХГН является нефросклероз с развитием ХПН.
Диагностика. Основными лабораторными критериями ХГН являются: постоянная протеинурия; постоянная гематурия; снижение клубочковой фильтрации; снижение относительной плотности мочи; при активных формах ХГН — появление признаков ХПН (рост креатинина, мочевины, дисэлектролитемия), повышение ЦИК, иммуноглобулинов, падение Сз-фракции комплемента; нарастание неселективности протеинурии( иммуноэлектрофорез белков мочи); симметричное нарушение функции почек (изотопная ренография), изменения почечного кровотока (динамическаясцинтнграфия);
морфологическое подтверждение диагноза ХГН при пункцион-ной биопсии почек.
Лечение ХГН. Диета № 7. 7А (резкое нарушение азотвыделительной ф-ии), 7Б (умер надостаток ф-ии почек), 7В (нефротич синдром >Б).
Цитостатики — циклофосфан в курсовой дозе 150—200 мг/сут или в виде пульс-терапии (до 1000 мг однократно внутривенно) с интервалами 2—3 недели.
Стероидные гормоны. — преднизолон. Курсовая доза преднизолона — 1 мг/кг, пульс-терапия — 3 г в течение трех суток (по 1 г/сут внутривенно). Антикоагулянты — гепарин. Курсовая доза составляет 20— 30 тыс. ЕД в сутки подкожно в течение 4—5 недель
Антиагреганты — курантил, трентал, компламин,. Дозировки — до 400 мг/сут, в качестве курсовой терапии применяется внутривенное введение трентала.
Среди поликомпонентных схем (при тяжелых формах гломерулонефритов с высокой активностью) используются ЦААК, (циклофосфан, гепарин, курантил преднизолон), схема Кинкайд-Смито (циклофосфан, курантил, гепарин).
Симптоматические гипотензивные средства
Высокая иммунологическая активность, наличие нефротического синдрома, массивных отеков — плазмаферез, ультрафильтрация, плазмосорбция.
Клиника. жалобы на отеки на лице и ногах, изменения цвета мочи (вплоть до цвета "мясных помоев"), жажду, боли в пояснице, головные боли, снижение работоспособности и аппетита, неприятные ощущения в области сердца или сердцебиения.
характерными для нефрита считаются бледность кожи, отеки на лице, преимущественно под глазами, особенно по утрам, отеки ног, поясницы.
Одним из характерных признаков гломерулонефрита является симптоматическая артериальная гипертензия, проявляющаяся повышением систолического и, в большей степени, диастолического артериального давления.
При развитии недостаточности функции почек можно выявить признаки поражения миокарда.
Дых с - признаков обычно не выявляет. Выраженный отечный синдром может сопровождаться гидротораксом.
Исследование органов живота иногда выявляет болезненность при пальпации почек, положительный симптом поколачивания по пояснице (симптом Пастернацкого).
Дополнительные методы исследования. Ведущий синдром гломерулонефрита, мочевой, проявляется протеинурией (от незначительной до массивной, более 3 г/сут), гематурией (эритроцитурией), цилиндрурией, представленной гиалиновыми, зернистыми, реже восковидными цилиндрами.
Для наиболее активных форм гломерулонефрита характерен нефротический синдром, включающий массивную протеинурию, гипопротеинемию с гипоальбуминемией, гиперлипидемию (гиперхолестеринемию).
В фазе обострения в крови могут обнаруживаться положительные "острофазовые" показатели. При развитии хронической почечной недостаточности появляется анемия, признаки нарушения азотовыделительной функции почек.
Экскреторная урография, сцинтиграфия, радиоизотопная ренография, ультразвуковое исследование почек позволяют оценить структуру паренхимы и их полостной системы, в определенной степени функцию каждой из них.
Окончательный диагноз гломерулонефрита с указанием его морфологического варианта устанавливается после биопсии почки на основании микроскопического исследования биоптата.
лечение. В период обострения хронического гломерулонефрита необходимо стационарное лечение. При отеках и нарастании гипертензии количество соли ограничивается до 6 г/сут (диета №7 по Певзнеру). В качестве патогенетической терапии применяются глюкокортикоиды, цитостатики, антикоагулянты (гепарин). Эффект от использования гормонотерапии связан с угнетением выработки антител, снижением порозности капилляров и подавлением секреции альдостерона. Цитостатики угнетают иммуногенез и подавляют реакции антиген-антитело, функция почек при их использовании не ухудшается, что позволяет применять препараты у больных с начальными стадиями хронической почечной недостаточности. Гепарин обладает противовоспалительным, противосвертывающим и умеренным иммуносупрессивным действиями.
Нестероидные противовоспалительные препараты оказывают выраженное противовоспалительное действие, влияют на продукцию простагландинов, а также на отложения фибрина в базальной мембране. Противомалярийные препараты 4-аминохолинового ряда обладают способностью стабилизировать мембраны, уменьшая выход лизосомальных ферментов.
Применяются антигистаминные препараты.
Симптоматическая терапия включает мочегонные и гипотензивные средства.
Санаторно-курортное лечение больных с хроническим гломерулонефритом рекомендуется проводить в местах с сухим и жарким климатом (Байрам-Али).
Билет 25
Хронический пиелонефрит.
Хронический пиелонефрит — неспецифический воспалительный процесс в почечной паренхиме с преимущественным поражением межуточной ткани и вовлечением лоханки и чашечек.
Классификация.
I. По локализации: односторонний, двусторонний.
II. По течению: латентный (субклинический), рецидивирующий.
III. По фазе заболевания (при рецидивирующем течении): обострение, ремиссия.
IV. Синдромологическая характеристика и осложнения: артериальная гипертензия, анемия, хроническая почечная недостаточность.
Этиология. Возбудителями заболевания могут быть грамнегативные и грампозитивные микроорганизмы, грибы. Наиболее часто это кишечная палочка, протей, стафилококк.
Причинами восхождения инфекции в почечные лоханки являются: первичный везикоуретральный рефлюкс, внутрипочечный рефлюкс, вторичный везикоуретральный рефлюкс вследствие обструкции мочевого пузыря или беременности, воспаление или отек мочевого пузыря в зоне впадения мочеточников, обструкция почечной лоханки конкрементом, стриктуры мочеточников.
Патогенез. Течение хронического пиелонефрита свидетельствует об участии иммунных механизмов. У больных пиелонефритом, в отличие от больных хроническим гломерулонефритом и даже с инфекцией мочевыводящих путей, в моче обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие антитела к возбудителю. Характерным является то, что указанные возбудители из ткани почек не высеваются. Бактерии, покрытые антителами, обнаруживаются у 86% больных с морфологически подтвержденным хроническим пиелонефритом и у всех больных в активной фазе болезни. Выявлена зависимость между количеством иммунных комплексов и иммуноглобулина А в циркулирующей крови.
Вторым моментом патогенеза является способность адгезии возбудителя к слизистой оболочке. Это относится, в частности, ко всем штаммам Е. coli. На поверхности эпителия верхних отделов мочевого тракта имеются соответствующие рецепторы к кишечной палочке и другим антигенам, которые вырабатывают антитела и выводят их наружу. При пиелонефрите число рецепторов в 10-100 раз больше, что, по-видимому, обусловливает предрасположенность к аутоиммунным реакциям.
Генетическая обусловленность развития хронического пиелонефрита доказывается тем, что у больных этим заболеванием только половина клубочков имеет четкую связь с нормальными проксимальными канальцами, 15% — с атрофированными и треть вообще не имеют связи с ними. Существование такого числа заведомо ущербных клубочков программирует предрасположенность к заболеванию и его необратимость.
Для реализации генетической предрасположенности и иммунных нарушений в заболевание хроническим пиелонефритом необходим неспецифический механизм — нарушение уродинамики. Оно обеспечивает попадание в почечную ткань мочи, содержащей иммунные комплексы (а не микроб как таковой). При этом, чем выше плотность рецепторов слизистой оболочки к Е. coli например, тем вероятность пиелонефрита выше.
Обычно, благодаря низкому давлению в лоханке, моча как бы высасывается ею из почечной ткани. Нарушение оттока мочи неизбежно приводит к ее застою и прекращению высасывания. Более того, развиваются пиеловенозные и пиелососочковые рефлюксы. Данная ситуация создает благоприятные условия для воспалительной реакции, распространяющейся на почечную ткань. Иммунные комплексы при этом расположены очагами, что объясняет почти полное отсутствие общих иммунологических реакций при лабораторных исследованиях у больных хроническим пиелонефритом.
Клиника. Наиболее часто больные жалуются на зябкость поясницы, частое обильное и ночное мочеиспускание. Возможны постоянные тупые боли в пояснице (чаще односторонние), обусловленные растяжением лоханки. Иногда наблюдается субфебрильная температура тела. Нередки общая слабость, быстрая утомляемость, тошнота, отсутствие аппетита.
Данные физикального исследования больных хроническим пиелонефритом весьма скудны и характеризуют осложнения заболевания: артериальную гипертензию, анемию и хроническую почечную недостаточность. При отсутствии осложнений обследование органов кровообращения, дыхания и пищеварительной системы не обнаруживает изменений, связанных с хроническим пиелонефритом.
При наличии сопутствующего нефроптоза (чаще у худощавых пациентов) удается пальпировать почку. Возможна болезненность при поколачивании по пояснице (чаще с одной стороны).
Дополнительные. При исследовании крови в фазе обострения заболевания можно выявить нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, небольшое увеличение СОЭ, положительные "острофазовые" реакции.
Мочевой синдром при хроническом пиелонефрите характеризуется прежде всего лейкоцитурией. Количество лейкоцитов говорит об остроте процесса. Они попадают в мочу как в результате интерстициального воспаления, так и из воспаленной слизистой оболочки мочевыводящих путей. Появление эритроцитурии является следствием капилляро-канальцевого блока и разрыва капилляров канальцев. Возможно развитие форникальных кровотечений в результате воспаления сосочков. Причиной гематурии может также быть повреждение слизистой конкрементами при мочекаменной болезни. Протеинурия обычно небольшая, но может достигать 1-2 г/л.
Более важным, чем остальные мочевые проявления, считается наличие гипостенурии. Снижение плотности мочи, показатель нарушения ее концентрирования почками, — следствие отека мозгового слоя и воспаления. Гипостенурия может быть единственным признаком хронического пиелонефрита в течение длительного времени, иногда ряда лет.
При латентном течении пиелонефрита целесообразно проведение преднизолонового теста. Тест положителен, если после введения 30 мг преднизолона через 1 ч с мочой выделяется более 400 тыс. лейкоцитов (в 1 мл), значительная часть которых — "активные".
Более точные сведения о количественном содержании лейкоцитов в моче получают при проведении пробы Нечипоренко и Каковского-Аддиса.
Важным симптомом является бактериурия. Если число бактерий в 1 мл мочи превышает 100 тыс., то необходима идентификация микробной флоры и определение ее чувствительности к антибиотикам и уросептикам посевом мочи на питательные среды. Исследование бактериурии может быть информативным лишь до начала антибактериальной терапии.
Для оценки функционального состояния почек необходимо проведение проб Зимницкого и Реберга.
Инструментальные исследования (экскреторная урография и ультразвуковое) позволяют выявить снижение выделительной функции почек, деформацию лоханок и сдавление шеек чашечек, неровность контуров почки вследствие рубцевания, нарушение тонуса мочеточников, очаговые изменения плотности почечной паренхимы. При этом важнейшим диагностическим признаком пиелонефрита является асимметрия данных инструментальных исследований.
Для раздельной оценки функционального состояния каждой из почек применяется хромоцистоскопия, с забором мочи из мочеточников, радионуклидные методы (ренография с гиппураном, меченым 131 J, сканирование почек).
Течение. Заболевание протекает длительно-, с рецидивами и ремиссиями (возможно многолетними). На позднем этапе повышается артериальное давление, развивается почечная недостаточность, анемия.
Критерии диагностики. Решающими в постановке диагноза хронического пиелонефрита являются сочетание мочевого синдрома с гипостенурией и лейкоцитурией с данными инструментальных исследований, свидетельствующими об асимметричном поражении чашечно-лоханочной системы и паренхимы почек.
лечения. обязательн восстановление нормальной уродинамики, определении вида возбудителя и его чувствительности к антибактериальным средствам, учитывать степень активности воспалительного процесса и функциональную способность почек.
Существенных ограничений режима не требуется, стационарное лечение показано лишь при выраженных обострениях и осложнениях заболевания. Диета больных хроническим пиелонефритом без артериальной гипертензии и почечной недостаточности мало отличается от обычного пищевого рациона. При гипертензионном синдроме необходимо умеренное ограничение поваренной соли (6-8 г/сут) с одновременным приемом гипотензивных препаратов.
Из антибактериальных средств наиболее эффективны антибиотики. Высокими антибактериальными свойствами обладают комбинированные сульфаниламидные препараты. Широко применяют препараты налидиксовой кислоты и нитрофурановые препараты.
Иногда удается добиться ремиссии длительной, в течение месяцев, фитотерапией (брусника, березовые почки, можжевельник) и обильным питьем.
Критерием эффективности терапии является ликвидация лейкоцитурии, уменьшение (исчезновение) проявлений осложнений заболевания (гипертензии, анемии, ХПН).
В период ремиссии показано санаторно — курортное лечение (Железноводск, Ессентуки). Больные подлежат диспансерному наблюдению.
Билет 26
Ревматоидный артрит.
Ревматоидный артрит (РА) — хроническое аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся симметричным эрозивным артритом (синовитом) и широким спектром внесуставных (системных) проявлений.
механические дефекты суставов. ( Серопозитивный ревматоидный артрит).
Классификация.
1. Клинико-анатомическая характеристика
I. РА — полиартрит; олигоартрит; моноартрит.
II. РА с системными проявлениями — поражением ретикуло-эндотелиальной системы, серозных оболочек, легких, сердца, сосудов, почек, глаз, нервной системы, амилоидозом органов;
особые синдромы — псевдосептический синдром; синдром Фелти.
III. РА в сочетании с деформирующим остеоартрозом; диффузными болезнями соединительной ткани; ревматизмом.
IV. Ювенильный артрит (включая болезнь Стилла).
2. Клинико-иммунологическая характеристика
Серопозитивный. Серонегативный.
3. Течение болезни
Быстро прогрессирующее. Медленно прогрессирующее. Без заметного прогрессирования.
4. Степень активности процесса по клиническим данным
I. Низкая. II. Средняя. III. Высокая. Ремиссия.
5. Стадия РА по рентгенологическим данным
I. Околосуставной остеопороз.
II. Остеопороз + сужение суставной щели (могут быть единичные узуры).
III. Остеопороз, сужение суставной щели, множественные узуры.
IV. То же + костные анкилозы.
6. Функциональная способность больного
А. Сохранена.
Б. Нарушена:— профессиональная способность сохранена;— профессиональная способность утрачена;— утрачена способность к самообслуживанию.
Этиология неясна. вирус Эпштейна-Барра. Насл предрасполож. наличия HLA-антигена DR4 и DRW4, а также снижена частота антигена DRW2. РА- это полиэтио-логичное заболевание, в основе которого лежит изменение реактивности больных, их сверхчувствительность к различным факторам внешней среды, но с единым иммунологическим механизмом.
Патогенез. Неизвестный этиологический фактор действует в двух направлениях:
1)на фоне генетической предрасположенности дисбаланс функции Т- и В-лимфоцитов, неконтролируемой синтезу AT, в частности IgG;
2)Образование антител к собственным IgI и IgM (ревматоидные факторы). В дальнейшем соединение РФ с IgG дает образование ИК, при присоединении к нему комплемента запускается цепочка иммунокомплексного процесса.
Клиника. Характерны симметричное поражение суставов и утренняя скованность. на первом месте воспаление пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, затем коленных и лучезапястных суставов. В ранней стадии преобладают экссудативные явления — припухание периартикулярных тканей, болезненность, ограничение движений. В дальнейшем развивается пролифератив-но-экссудативная фаза, при которой появляются общие прогрессирующие явления (слабость, исхудание, астения, субфебрильная температура).
Определяется типичное стойкое поражение суставов: дефигурация, сморщивание капсулы сустава, контрактуры, подвывихи, трофические изменения кожи; нередка ульнарная девиация кисти, рано развивается атрофия мышц; около суставов (чаще локтевых) возникают ревматоидные узелки.
В ряде случаев имеется лимфоаденопатия, может быть вовлечение в процесс внутренних органов: легких (ревматоидное легкое - фиброзирующий альвеолит, плеврит), сердца (ревматоидное сердце - гранулематозное поражение миокарда и клапанов, перикардит); плохой прогноз имеет поражение почек (амилоидоз, ГН, пиелонефрит). Особые формы болезни: синдром Фелти, при котором наблюдается спленомегалия с явлениями гиперспленизма, первое проявление которого — лейкопения.
Диагностика. Лабораторные данные: РФ появляется в крови довольно поздно (в первый год болезни обнаруживается у 20-25% больных); в крови анемия, лейкоцитоз, лейкопения (при синдроме Фелти), увеличение СОЭ, изменения белковой формулы коррелируют с активностью процесса. Изменения синовиальной жидкости: снижение ее вязкости, увеличение количества лейкоцитов, наличие лейкоцитов, фагоцитирующих ИК (рагоциты – Ra-cell).
Рентгенологические данные: ранние признаки — остеопороз, кисты околосуставных отделов кости, эрозии (узурации). Поздние - сужение суставных щелей, анкилозы.
Диагностические критерии: (Американская ревматологическая ассоциация, Нью-Йорк, 1987):
1. Утренняя скованность в суставах и вокруг них длительностью не менее 1 ч В теч 6 нед; 2. Отечность (артрит) по меньшей мере в 3 суставных зонах более 3 месяцев; 3. артрит сусиавов кисти; 4. Симметричность артрита; 5. Подкожные узелки; 6. Ревматоидный фактор в сыворотке крови; 7. Изменения на рентгенограммах кистей и лучезапястных суставов (эрозии или значительный суставной остеопороз в пораженных суставах).
Диагноз РА ставится при наличии не менее чем четырех критериев.
Лечение. Основные направления: фармакотерапия, ЛФК, физиотерапия и санаторно-курортное лечение.
лечение в зависимости от формы болезни, ее течения и активности. Цель: подавление активности и прогрессирования процесса, восстановление (по возможности) функции суставов и профилактика обострения.
Фармакотерапия РА включает в себя противоревматические препараты быстрого действия (НПВС и ГКС) и базисные, или медленно действующие препараты (препараты золота, D-пеницилламин, цитостатические иммунодепрессанты, хинолиновые производные и др.).
Сначало НПВС чаще индометацин, вольтарен,. Возможно применение ингибиторов циклооксигеназы-2 (нимесулид).
Параллельно с НПВС, необходимо использовать базисную терапию: препараты золота (кризанол, санакризин и др.). Начинается лечение с первой инъекции в 10 мг 1 раз в неделю. При хорошей переносимости доза постепенно увеличивается. При поддерживающей дозе в 50 мг 1 раз в 2 нед или 1 раз в месяц это лечение продолжается до года. Эффект— через 2—3 нед. Противопоказания: очень тяжелое течение РА с висцеритами, наличие у таких больных истощения и сопутствующих заболеваний. В процессе лечения могут развиться нарушения функции почек, печени.
Базисных препаратов можно использовать D-пеницилламин, цитостатики (азотиоприн, метатрексат), производные хинолина (резохин или делагил).
ГКС используют для местного применения; ежедневный прием высоких доз нецелесообразен; пульс-терапия - при ревматоидном васкулите. В качестве дополнительного средства лечения используются также аппликации ДМСО.
Если противопоказано лечение метотрексатом, или на фоне лечения метотрексатом (до 25 мг/нед) не удается достигнуть стойкого клинического улучшения или развиваются побочные эффекты, показано назначение нового базисного препарата лефлюномида. обязательны физиотерапевтические процедуры. При уменьшении болевого синдрома необходима ЛФК, при снижении активности — санаторно-курортное лечение.
Билет 27
Митральный стеноз.
Митральный стеноз - порок сердца : сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, главным образом ревматической природы (реже - врожденное). Обусловлен деформацией створок митрального клапана и образованием сращений между ними.
Этиолог патогенез
Две трети больных - женщины. Самая частая причина митрального стеноза - ревматизм , изредка порок бывает врожденным. Изолированный или преобладающий митральный стеноз имеют 40% больных с ревматическими пороками сердца . Происходит утолщение, фиброз и обызвествление створок, образование спаек между ними, укорочение и срастание хорд. Створки становятся ригидными, клапан приобретает форму воронки, или "рыбьего рта". Начинается все с ревматизма , но в дальнейшем клапан повреждается в результате гемодинамических нарушений: ускорение и турбулентность кровотока через клапан ведет к быстрому прогрессированию склеротических, дегенеративных изменений в нем. Обызвествление створок уменьшает их подвижность, усугубляя стеноз. На таком клапане могут образовываться тромбы, и он сам по себе может стать источником эмболии
Клиника. Жалобы.
- Одышка. Является основной жалобой. Она возникает вначале только при физической нагрузке, а затем, по мере усугубления стеноза, и в покое, сопровождаясь кашлем. Одышка усиливается в положении лежа, из-за чего больной вынужден занимать положение полусидя или сидя (ортопноэ). Она обусловлена увеличением работы дыхания вследствие уменьшения податливости легких из-за: а) венозного застоя с транссудацией жидкой части плазмы крови из легочных капилляров в интерстици-альную ткань и альвеолы; б) прогрессирующего фиброза стенок альвеол.
- Приступы удушья. Появляются при выраженном митральном стенозе и сопровождаются кашлем. В тяжелых случаях выделяется розовая пенистая мокрота — развивается отек легких.
-Кровохарканье. Рецидивирующее кровохарканье после одышки является самым частым первым признаком заболевания. Обусловлено разрывом анастомозов между легочными и бронхиальными венами вследствие легочной венозной гипертензии, поэтому особенно выражено при значительном повышении давления в левом предсердии при отсутствии существенной артериальной гипертензии в малом круге кровообращения. Кровохарканье может вызываться также инфарктом легкого, отеком легких и острым бронхитом. При резком повышении ЛСС эпизоды кровохарканья, как и отека легких, значительно урежаются.
- Слабость и утомляемость. Обычно резко выражены и обусловлены сниженным и фиксированным МОС.
- Перебои и сердцебиение. Вначале эпизодические, приступообразные, затем постоянные. Они связаны в основном с суправентрику-лярными аритмиями, главным образом мерцательной. Вызывают одышку, которая беспокоит больных значительно больше, чем перебои, из-за чего они часто остаются незамеченными больными. Возникновение постоянной формы мерцания предсердий приводит к резкому ухудшению общего состояния и является поворотным пунктом в течении митрального стеноза.
- Жалобы, характерные для правожел уд очковой недостаточности. Появляются при повышении ЛСС. Больные отмечают периферические отеки, вначале только к вечеру, затем постоянные, и чувство тяжести в надчревной области и правом подреберье.
Диагностика
При зондировании сердца выявляют диастолический градиент давления на митральном клапане, повышение давления в левом предсердии и легочной артерии, а также ДЗЛК. При зондировании сердца отмечается также повышение давления в правом желудочке, снижение сердечного выброса. Зондирование сердца не показано при изолированном митральном стенозе с нерезко выраженной клинической симптоматикой.
На рентгенограммах грудной клетки отмечается увеличение тени левого предсердия и желудочка (при выраженном митральном стенозе), выпрямление левого контура сердца, расширение легочных артерий, расширение легочных вен, дренирующих верхнюю долю легких, обызвествление митрального клапана.
При ЭхоКГ выявляют утолщение створок митрального клапана и расширение левого предсердия.
На ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка, расширения левого предсердия (при синусовом ритме), отклонение электрической оси сердца вправо; возможна фибрилляция предсердий.
Леч
Подросткам при бессимптомных митральных пороках показаны пенициллины для предупреждения стрептококковых инфекций (гл. " Ревматизм ") и профилактика инфекционного эндокардита . При наличии одышки некоторое улучшение дают низкосолевая диета и диуретики в небольших дозах. Сердечные гликозиды при изолированном митральном стенозе и синусовом ритме не нужны, но они необходимы при мерцательной аритмии для снижения частоты желудочковых сокращений. Если одних сердечных гликозидов для этого недостаточно, добавляют небольшие дозы бета-адреноблокаторов (например, атенолол , 25-50 мг/сут внутрь). При кровохарканье надо снизить давление в легочных венах: больного укладывают на кровать с приподнятым изголовьем, дают диуретики , ограничивают потребление поваренной соли. Антикоагулянты показаны в течение 1 года после тромбоэмболии и постоянно - при мерцательной аритмии .
При недавно начавшейся мерцательной аритмии , если не показано хирургическое лечение порока, сначала назначают антикоагулянты , а затем через 3 нед проводят медикаментозную или электрическую кардиоверсию . При тяжелом стенозе, значительном увеличении левого предсердия и мерцательной аритмии продолжительностью более 1 года кардиоверсия редко бывает успешной: вскоре мерцательная аритмия возобновляется.
Комиссуротомия . Комиссуротомия показана при тяжелом изолированном митральном стенозе (площадь менее кв. 1 см) и наличии жалоб. Она улучшает состояние больного, нормализует гемодинамику и продлевает жизнь. Операционная летальность составляет 1-3% и зависит от тяжести состояния больных и квалификации хирурга. Неизвестно, улучшает ли комиссуротомия прогноз при легком и бессимптомном течении болезни. Если нет одышки , то независимо от состояния гемодинамики комиссуротомия показана лишь при повторной тромбоэмболии . Показание к комиссуротомии у беременных - невозможность устранить застой в легких с помощью медикаментозного лечения.
Открытая комиссуротомия (с применением искусственного кровообращения) предпочтительнее закрытой, трансторакальной. Она позволяет освободить от спаек створки, хорды и сосочковые мышцы и удалить кальцификаты, что повышает податливость створок, убрать тромбы.
Если комиссуротомия не привела к заметному уменьшению одышки , это говорит либо о том, что стеноз не устранен, либо о том, что в результате операции появилась выраженная митральная недостаточность , либо о том, что имеются другие пороки сердца или заболевания миокарда . Возобновление одышки через несколько лет после успешной комиссуротомии обычно вызвано неполным рассечением спаек, но возможны повторный стеноз или прогрессирование других пороков сердца. Через 10 лет более половины больных нуждаются в повторной операции.
Протезирование митрального клапана . Выраженная сопутствующая митральная недостаточность , грубая деформация створок после предыдущей операции, невозможность восстановить их подвижность - показания к протезированию клапана. Операционная летальность - около 4%, есть и отдаленные осложнения, поэтому при изолированном митральном стенозе протезирование показано только при отношении площади отверстия митрального клапана к площади поверхности тела ниже 0,6 см2/м2 при наличии III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации ( одышка при небольшой физической нагрузке , несмотря на медикаментозное лечение). Десятилетняя выживаемость в целом составляет 65%, она ниже у пожилых, при тяжелой сердечной недостаточности и резко сниженном сердечном выбросе .
Митральная баллонная вальвулопластика ( рис. 245.7 ). При изолированном или преобладающем митральном стенозе можно прибегнуть к эндоваскулярному методу лечения - баллонной вальвулопластике. Для молодых, у которых нет митральной недостаточности , выраженного обызвествления, утолщения створок и поражения других клапанов, баллонная вальвулопластика уже стала основным методом лечения; результаты ее и комиссуротомии примерно одинаковы. Баллонная вальвулопластика, кроме того, предпочтительнее у пожилых с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, делающими комиссуротомию опасной, а также у беременных .
Билет 28