Пневмокониозы

Пневмокониозы – заболевания легких, вызванные ингаляцией пыли. Более сорока видов полезных ископаемых при вдыхании вызывают повреждения легких и рентгенологические изменения. Большинство из них (олово, барий, железо) безвредны и они просто накапливаются в легком. Однако, некоторые приводят к инвалидизирующим легочным заболеваниям. Многие пневмокониозы называются по причинному веществу (например, силикоз, асбестоз, талькоз). Когда этиология не ясна, пневмокониоз именуют по профессии (например, «легкое электросварщика»). Изначально, профессии рассматривались как предрасположение к заболеванию и лишь позднее выявлялся этиологический агент. Например, старый термин “легкое точильщика” был заменен на «силикоз».

Патогенез

Самый важный фактор в развитии пневмокониозов - способность вдыхаемой пыли вызывать фиброз (рис. 12-50). Маленькое количество кварца или асбеста может произвести обширный фиброз, в то время как уголь и железо обладают слабой фибропластической активностью.

Изменения в легких при пневмокониозах определяются концентрацией пыли в воздухе, экспозицией, а также размером частиц. Поскольку инспирируемые частицы зачастую имеют разнообразный размер, важное значение приобретает т.н. аэродинамический диаметр частиц (параметр, который описывает движение частицы во вдыхаемом воздухе). Аэродинамический диаметр частицы определяет, где именно в легких отложится инспирируемая пыль (см. рис. 12-2). Самыми опасными частицами являются те, что достигают периферических зон (то есть бронхиол и ацинусов). Частицы более чем 10 мкм в диаметре оседают в бронхах и удаляются мукоцилиарным механизмом. Меньшие частицы достигают ацинусов, а совсем маленькие ведут себя как газ и свободно выдыхаются.

Альвеолярные макрофаги поглощают вдыхаемые частицы и являются первичными защитниками альвеолярного пространства. Значительное количество макрофагов, нагруженных пылью, накапливается в респираторных и терминальных бронхиолах, а затем поднимаются по мукоцилиарному ковру и удаляются (откашливаются или глотаются). Некоторые макрофаги мигрируют в интерстиций, а затем в лимфатические сосуды.

Силикоз вызван ингаляцией диоксида кремния – кварца (песка)

Земная кора составлена в значительной степени из кремния и его окисей, поэтому силикоз - одна из самых старых известных болезней, возможно существовавший еще в периоде палеолита, когда люди начали изготавливать инструменты из кремня. Об одышке у рудокопов упоминал ещё Гиппократ, а ранние голландские патологи писали, что легкие камнерезчиков рассекаются как масса песка. Англоязычная литература XIX столетия содержит многочисленные описания силикоза. В первой половине ХХ столетия силикоз являлся главной причиной смерти рабочих, контактировавших с кварцевой пылью.

Изначально силикоз был описан как болезнь пескоструйщиков. Также подвержены воздействию кварцевой пыли работники горной промышленности, камнерезчики, полировщики, слесари по заточке металлов, работники керамического производства и литейщики. Использование соврменного погрузочно-разгрузочного оборудования и респираторов существенно уменьшило заболеваемость силикозом.

Патогенез

Биологические эффекты частиц кварца определяются непосредственным воздействием на ткани, а также способностью вызывать реакцию организма. Кристаллический кварц более опасен, чем его аморфные формы. Биологическая активность кварца связана с его поверхностными свойствами. Частицы 0,2 – 2,0 мкм являются самыми опасными. После ингаляции частицы кварца поглощаются альвеолофагами. Кремниевые гидроокисильные группы на поверхности частиц формируют водородные связи с фосфолипидами и белками. Это взаимодействие, как предполагается, повреждает клеточные мембраны макрофагов. Из погибших клеток выходят песчинки кварца и факторы фиброгенеза. Частицы кварца повторно поглощаются макрофагами, что замыкает порочный круг.

Патология

ПРОСТОЙ УЗЛОВОЙ СИЛИКОЗ: Это наиболее распространенная форма силикоза. Она почти неизбежно развивается у каждого рабочего при долгосрочным контакте с кварцем. Через 20-40 лет от начала работы с кварцем, а иногда уже и через 10 лет, в легких появляются силикатные узелки, которые составляют менее 1 см в диаметре (обычно 2 - 4 мм). При гистологическом исследовании выявляются характерные особенности в виде концентрических отложений коллагена, которые составляют большую часть узелка (рис. 12-51). По периферии узелков расположены скопления мононуклеарных клеток (главным образом лимфоцитов и фибробластов). Исследование в поляризованном свете обнаруживает в узелках двоякопреломляющие иглообразные кристаллы.

Прикорневые узлы могут быть увеличенными и петрифицированными (часто по периферии узла - “петрификация по типу яичной скорлупы”). Простой силикоз обычно не вызывает существенной дыхательной недостаточности.

ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ МАССИВНЫЙ ФИБРОЗ: Прогрессирующий массивный фиброз обнаруживается рентгенологически в виде узлов (диаметром более 2 см) на фоне простого силикоза. Силикозные узлы состоят из слившихся узелков. Большинство таких узлов составляет 5 - 10 см в поперечнике и обычно локализуются в верхних отделах легких с обеих сторон (рис. 12-52). Часто в центре узлов имеются полости. Прогрессивный массивный фиброз напрямую связан с количеством кварца в легких. Нетрудоспособность больных обусловлена разрушением легочной ткани.

ОСТРЫЙ СИЛИКОЗ: В настоящее время встречается редко. Острый силикоз возникает при ингаляции мелких частиц кварца во время пескоструйной очистки. Силикозные узелки не обнаруживаются. В альвеолярных пространствах накапливается плотный эозинофильный материал, напоминающий альвеолярный липопротоеиноз (силикопротеиноз). Характерен диффузный пневмосклероз. Болезнь быстро прогрессирует (в течении несколько лет), в отличие от других форм силикоза, при которых прогрессия измеряется десятилетиями. Рентгенологическое исследование при остром силикозе показывает диффузный линейный фиброз и уменьшенный объем легких. Клинически отмечается рестриктивная дыхательная недостаточность.

Клинические проявления

Простой силикоз – обычно это рентгенологический диагноз, без существенных клинических признаков. Одышка при нагрузке, а затем и в покое характерна прогрессирующего массивного фиброза или другим осложненным формам силикоза. При остром силикозе первой жалобой является одышка, к которой вскоре присоединяется дыхательная недостаточность.

Хорошо известно, что туберкулез намного чаще встречается у больных силикозом, чем у остального населения. Частота заболеваемости туберкулезом у больных силикозом выше при остром силикозе. Несмотря на снижение заболеваемости туберкулезом среди общего населения, частота комбинации туберкулеза с силикозом остается прежней. Силикоз не предрасполагает к злокачественным новообразованиям легкого.

Рис. 12-50. Патогенез пневмокониозов.

При антракозе инспирируется большое количество угольной пыли, которая захватывается макрофагами. Макрофаги проникают в интерстициальную ткань легкого и скапливаются вокруг респираторных бронхиол. Впоследствии бронхиолы расширяют.

При силикозе частицы кварца повреждают макрофаги, которые погибают и выделяют фибропластический фактор. Непереваренный кварц снова фагоцитируется другими макрофагами. В результате образуется плотный фиброзный узелок.

Асбестоз характеризуется небольшим количеством пыли и выраженным интерстициальным фиброзом. Классический признак – асбестовые тельца.

Рис. 12-51. Силикоз. Силикотический узелок состоит из концентрических завитков коллагеновых волокон, почти без клеток. По периферии узелка расположены отложения угольной пыли и частиц кварца.

Рис. 12-52. Прогрессивный массивный фиброз. Срез силикотического легкого шахтера демонстрирует большую область фиброза, содержащего угольную пыль.