Обмена фенилаланина и тирозина.

Трансметилирование. Метионин и S-аденозилметионин. Роль метионина в биосинтезе биологически важных соединений, в реакциях обезвреживания.

Трансметилирование (син. переметилирование) — ферментативная реакция, в процессе которой метильные группы переносятся с одних органических веществ на другие. Является этапом биосинтеза многих биологически активных веществ, таких как например DMT, креатин, холин, адреналин.

Метионин - незаменимая аминокислота. Она необходима для синтеза белков организма, учавствует в реакциях дезаминирования, является источником атома серы для синтеза цистеина.
Метильная группа метионина - мобильный одноуглеродный фрагмент, используемый для синтеза ряда соединений. И данная группа - кореш атома серы, с ним связана довольно прочно, поэтому непосредственным донором одноуглеродного фрагмента служит активная форма аминокислоты.

Что такое S-аденозилметионин? Это боксерская форма метионина, который надел трусы, перчатки на руки, ему разогрели мышцы и он пошел РАБОТАТЬ. Его фермент - тренер - метионин аденозилтрансфераза, которая есть во всех видах клеток. Она присоединяет МЕТИОНИН к молекуле АДЕНОЗИНА и ДА! Вперед!

Биологическая роль выглядит следующим образом:

Тетрагидрофолиевая кислота и ее роль в синтезе и переносе одноуглеродных радикалов.

Биологическая роль:
Является переносчиком одноуглеродных групп, бета-углеродный атом серина, а-углеродный атом глицина, углерод метильных групп метионина, холина, 2-й углеродный атом индольного кльца триптофана и т.д...

Одноуглеродные группы присоединяются либо к 5-му, либо к 10-му атому азота (либо за ручки с обоими сразу).
Учавствует в переносе углеродных фрагментов при биосинтезе метионина и тимина (метильные группы), серина (оксиметильной группы), образовании пуриновых нуклеотидов. и т.д. и т.п.
Суть - важный хим.компонент.

Обмен фенилаланина и тирозина. Пути превращения в норме. Врожденные нарушения обмена ароматических аминокислот.

Фенилаланин - незаменимая аминокислота.
Тирозин - условно заменимая аминокислота, т.к. синтезируется из фенилаланина.
Тех и других в пищевых белках довольно много, и это круто. Используются для синтеза многих биологически активных соединений. В норме превращение выглядит следующим образом:

НАРУШЕНИЯ!!!

Методы предупреждения, диагностики и лечения врожденных нарушений

обмена фенилаланина и тирозина.

Диагностика:
Производится полуколичественным тестом или количественным определением фенилаланина в крови. При нелеченных случаях возможно выявление продуктов распада фенилаланина (фенилкетонов) в моче (не ранее 10—12 дня жизни ребёнка). Также возможно определение активности фермента фенилаланингидроксилазы в биоптате печени и поиск мутаций в гене фенилаланингидроксилазы. Для диагностики 2 и 3 типа, связанных с мутацией в гене, отвечающем за синтез кофактора, необходимы дополнительные диагностические исследования.

В возрасте от 2—4 месяцев у больных появляются такие симптомы, как вялость, судороги, экзема, мышиный запах. А также среди других симптомов отмечены: мышечная гипертензия, гиперкинезы, неустойчивая походка, синие глаза, более светлые волосы и кожа, чем у здоровых родственников (по причине недостаточного количества в организме меланина, производного тирозина); судорожные припадки.

Лечение:

При своевременной диагностике патологических изменений можно полностью избежать, если с рождения и до полового созревания ограничить поступление в организм фенилаланина с пищей.

Позднее начало лечения хотя и даёт определённый эффект, но не устраняет развившихся ранее необратимых изменений ткани мозга.