Причины и механизмы нарушения развития двигательных функций при ДЦП

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ МОЗГА ПРИ ДЦП.

Патоморфологические изменения в нервной системе при ДЦП многообразны. В веществе мозга выявляются дистрофические де­генеративные изменения, пороки и задержки развития. В разви­вающемся мозге эмбриона, плода, новорожденного легко возника­ют обширные перерождения после незначительных первичных очагов. Конечные изменения выражаются не только в нарушении отдельных структур, но и в уменьшении объема и массы мозга. При ДЦП наблюдается диффузный или очаговый склероз мозга. Осо­бенно часто поражаются лобные доли. Могут возникать явления гидроцефалии. В коре мозга более всего страдают пирамидные нейроны. Кроме склероза вещества мозга имеются рубцовые изме­нения, размягчения, кисты, порэнцефалия.

У 30% процентов больных ДЦП имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопия, недоразвитие полу­шарий, нарушение цитоархитектонических полей. Может обнару­живаться недостаточная миелинизация волокон, нарушения диффе­ренциации нервных клеток, патология синапсов.

Причины и механизмы нарушения развития двигательных функций при ДЦП.

У детей с церебральным параличом вследствие нарушения нормального развития промежуточного мозга, больших полушарий наблюдается патологическая активация стволовых структур, кон­тролирующих тонические шейные и лабиринтные рефлексы. И по­тому у них в течение многих лет могут сохраняться и даже усили­ваться тонические рефлексы периода новорожденности и отсутствовать установочные.

Особое значение для патологического развития моторики име­ет сохраняющийся долгое время лабиринтный тонический рефлекс. При горизонтальном положении тела под влиянием лабиринтного тонического рефлекса наблюдается напряжение всех мышц-разгибателей, при вертикальном положении тела под влиянием это­го же рефлекса происходит напряжение мышц-сгибателей нижних конечностей.

Такой ребенок, лежа на спине, не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, что­бы взять предмет, или подтянуться, или сесть, или повернуться со спины на живот. В положении на животе не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу. В случаях, когда лабиринтный тонический рефлекс держится несколько лет, может сформироваться порочная поза конечностей, которая появляется постепенно, сначала только при пассивной установке тела ребенка в вертикальное положение, а затем закрепляется развивающимися сгибательными контрактура­ми во всех суставах нижних конечностей. Ребенок становится на более или менее согнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Голеностопные суставы находятся обычно в подошвенном сгибании. Эти порочные положения тела поддерживаются даже очень легким, следовым тоническим лабиринтным рефлексом, вы­явить который удается лишь с помощью электромиографического исследования.

Под влиянием шейного симметричного тонического рефлекса у ребенка с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости от того, сгибает он голову или разгибает. Разгибание головы усиливает тонус разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание головы усиливает тонус мышц-сгибателей и ребенок может упасть вперед. По­этому дети с церебральным параличом стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.

Наличие тонических рефлексов с головы на туловище и с таза на туловище препятствует возможности балансирования туловища и удержания его в стабильном положении, свободным поворотам туловища вокруг своей оси, так же как и свободным поворотом го­ловы.

Асимметричный шейный тонический рефлекс проявляется в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в разгибательных мышцах той руки, в направлении которой повернута го­лова. Из-за того, что голова часто бывает повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея.

Сохранность тонического лабиринтного рефлекса создает пре­пятствия для развития установочных шейных цепных симметрич­ного и асимметричного рефлексов, потому что не удерживая голову в положении на животе, ребенок не сможет выпрямить руки (при голове, опущенной вниз, руки рефлекторно сгибаются во всех сус­тавах), разогнуть и удержать разогнутой верхнюю половину туло­вища, что является первым звеном шейного цепного установочного симметричного рефлекса. Если задержится или останется резко ог­раниченным все формирование шейного цепного установочного рефлекса, задержится и освоение статики и локомоции.

Развитие установочных рефлексов осложняется еще и тем, что под влиянием комплекса тонических рефлексов у ребенка задержи­вается развитие физиологического поясничного лордоза и нередко уже ко 2-3-му месяцу начинается формирование кифоза или кифо-сколиоза. Помимо прочего, развитие поясничного кифоза свиде­тельствует о том, что функция больших ягодичных мышц, как мышц-разгибателей туловища, резко ограничена или отсутствует, подвздошно-поясничные мышцы действуют только или преимуще­ственно как сгибатели бедра. Отсюда усиление тенденции сначала к сгибательной установке, а затем — к сгибательной контрактуре в тазобедренных суставах.

Таким образом, задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов, характерных лишь для первых месяцев жизни, приводит к созданию рефлексозапрещающих положений тела, при которых туловище и конечности фиксируются в определенных позах, в зависимости от активации вестибулярных рецепторов. Постепенно создается своеобразный патологический двигательный стереотип, закрепляющийся на протяжении ряда лет и препятствующий разви­тию тех установочных рефлексов, с появлением которых у здорово­го ребенка начинается развитие статики и локомоции.

Существенными особенностями моторики, развивающейся под влиянием этих рефлексов, является задержка появления физиоло­гических синергий — синхронных сокращений разных мышечных групп, необходимых для выполнения движения.

Ребенок первых месяцев жизни не умеет производить сложные движения, требующие одновременной дифференцированной и вме­сте с тем чрезвычайно слаженной работы многих мышечных групп. В процессе освоения движений постепенно возникают физиологи­ческие синергий. В дальнейшем, по мере развития пирамидного тракта импульс, поступающий из двигательной зоны коры больших полушарий, как бы «включает» нужную синергию без затраты ка­ких-либо усилий ребенка на освоение выполнения данного движе­ния. Оно реализуется по схеме, выработанной месяцами и годами.

Весь этот сложный, последовательно развивающийся процесс смены различных форм синергий, подготавливающийся в тот пери­од, когда здоровый ребенок еще далек от того, чтобы овладеть даже актом стояния, может быть резко задержан у ребенка с церебраль­ным параличом, поскольку при положении тела на спине домини­рующий разгибательный тонус не допустит появления сгибательных синергий, а при положении на животе (доминирует сгибательный тонус) — разгибательного компонента любого типа физиологической синергий.

Физиологические явления ко-контракции и паратонии обу­словливают у здоровых детей возможность поддерживать установ­ку тела в данной позе, а также пластичность фиксированных поз туловища и конечностей при выполнении сложных движений. У детей с детским церебральным параличом проявления ко-контракции и паратонии носят патологический характер, препятст­вующий развитию движения.

Так, если ребенок с ДЦП пытается протянуть руку и взять иг­рушку, вследствие патологической паратонии повышается тонус мышц всего тела, причем иногда повышение тонуса столь велико, что произвести какое-либо движение ребенок не может, а напряже­ние мышц тела ведет к потере с трудом удерживаемого равновесия и падению. Явления паратонии у детей с ДЦП с возрастом не исче­зают, а нарастают тем сильнее, чем тяжелее форма заболевания, т. е., чем выше патологическая активность стволовых структур.

Явления ко-контракции при детском церебральном параличе по своей интенсивности также намного превышают физиологическую ко-контракцию. В силу механизма ко-контракции, включающегося при попытке принять ту или иную позу, тонус и сгибателей, и раз­гибателей у детей с церебральными параличами может стать столь высоким, что конечность как бы деревенеет в одной позе и произ­вольное движение оказывается невозможным. Расслабление мышц удается далеко не всегда, а смена положений тела и конечностей крайне сложна и трудна для ребенка.

Недостаточное развитие основных структур системы регуляции движения (двигательной коры, стриопаллидарного комплекса) при­водит к задержке развития пирамидного пути. Пирамидный путь оказывается резко истонченным, поясничного утолщения достига­ют лишь редкие пучки его волокон, В силу того, что импульсация из двигательной коры не поступает в соответствующие структуры ствола или поступает очень слабо, возникают и не подавляются ко­ординационные и глобальные синкинезии, которые могут резко из­менить ход нормальных движений ребенка. Так, при координаци­онных синкинезиях попытка взять в руку предмет или просто сжать пальцы в кулак вызывает сгибание и приведение кисти в лучезапястном суставе, сгибание в локтевом, отведение и разгибание в пле­чевом суставе. Подошвенное сгибание стопы ведет к появлению разгибательных движений во всех суставах данной конечности, а тыльное — влечет за собой так называемое тройное укорочение — происходит сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах. Наличие координационных синкинезии препятствует совершению изолированных движений. Если координационные синкинезии вы­ражены нерезко, ребенок может справляться с ними, подавлять их, но обычно это требует значительных усилий, что также обедняет его двигательные возможности.

При глобальных синкинезиях попытка совершить какое-либо движение вызывает движения в других конечностях, нарастание тонуса в них, что препятствует осуществлению желаемого движе­ния.

Помимо патологических синкинезии у ребенка с ДЦП обнару­живаются и патологические сгибательные и разгибательные синергии, играющие большую роль в формировании порочных поз и по­ложений, контрактур, а затем деформаций в суставах конечностей.

Таким образом, патологические тонические рефлексы, отсутст­вие установочных рефлексов, усиление паратонии и ко-конракции, патологические синергии и синкинезии являются существенным препятствием для развития устойчивой статики, локомоции и про­извольных движений у ребенка с ДЦП.

Нарушения в развитии статики и локомоции при детском це­ребральном параличе зависят от тяжести, характера и времени по­ражения мозга. На основании различий в распространенности и ха­рактере изменений двигательной сферы и сопутствующих расстройств выделяют 5 форм ДЦП.

В клинической практике различают следующие формы ДЦП.

1) спастическая диплегия;

2) двойная спастическая гемиплегия (тетраплегия);

3) спастическая гемиплегия;

4) гиперкинетическая форма;

5) атонико-астатическая форма.