Жедел лимфобласты лейкоздар

Жедел лимфобласты лейкоз кезінде сүйек кемігінде редукцияланған эритро- және тромбоцитопоэзбен айқын лимфотикалық инфильтрация байқалады. Шеткі қанның және сүйек кемігі жасушаларының басым бөлігі аз мөлшерімен(9-14нм) және дөңгелек пішінмен сипатталады. Үлкен мөлшерлі бласттардың ортасында жасушаның барлық көлемінде орналасқан нәзік хроматинді құрылымның ядросы және ядрода бір нуклеола бар. Ядрода бір нуклеола анықталады. Цитоплазма әртүрлі пішінді базофилияға ие.

Емдеу тактикасы және болжамын анықтау үшін жедел лейкоздың сатыларын анықтау маңызды. Келесі клиникалық сатыларды бөлуге болады:

§ Жедел лейкоздың алғашқы кезеңі жиі ретроспективті диагностикаланады. Көбінесе клиницист біріншілік жедел кезеңімен (аурудың бірінші шабуылы), қалыпты қан жасушасы өсінділерінің айқын тежелуімен, сүйек кемігіннің жоғары бластозымен, айқын клиникалық көріністерімен сипатталатын кездеседі.

§ Толық ремиссия - бұл жағдайда сүйек кемігінің пунктатында бластың жасушалық саны 5%-дан, ал лимфоидты жасушалар - 40% аспайды. Шеткі қанның көрсеткіштері қалыпты жағдайға жақын. 1,5·10⁹/л – аз емес лейкопения және гранулоциттер және тромбоциттер санының жоғарылауына дейін болған кезіндегі 100·10⁹/л аз емес тромбоцитопения болуы мүмкін. Бауырда, көк бауырда және басқа мүшелерде лейкопениялық инфильтрацияның көріністері болмайды.

§ Толық емес ремиссия – бұл жүргізіліп жатқан емдеуде аурудың оң динамикасымен сипатталады: сүйек кемігінде бласты жасушалардың саны 20% аспайды, шеткі қанда бласттардың жойылуы, нейролейкоздың клиникалық көріністерін жояды, сүйек кемігінен тыс лейкопениялық инфильтрациясы толық емес басым болады.

§ Жедел лейкоздың рецидиві – бұл жағдай кезінде, пунктатта бласты жасушалардың саны жоғарылайды (5% жуық) немесе сүйек кемігінен тыс қан түзуші ошақтарының дамуы мүмкін.

§ Жедел лейкоздың терминалді сатысы цитостатикалық емдеудің тиімсіздігімен сипатталады. Осының нәтижесінде анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, зиянды ісіктің жаңа түзілістері басталады.

Созылмалы миелолейкоз

Созылмалы миелолейкоз -(СМЛ) – полипотентті бағаналы жасушалардан түзілетін ісік. Бұл патологиялық үрдестің гемопоэздің барлық қатарының жасушалық элементтерінің қатысуына жағдай жасайды. Бұл жағдай патогномониялық СМЛ аномальді Рh¹- хромосомы үшін ғана емес, миелолейкоздың барлық бөліну жасушаларының (гранулоциттер, моноциттер, мегакариоциттер, эритрокариоциттер) созылмалы миелолейкоз кезінде (88 – 97% ауруларда) болуы, бірақ және лимфобласты криз кезінде бласттарда анықталатын Рh¹- хромосомы жасушалары.

СМЛ ағымын 3 фаза бөледі :

§ Баяу, немесе созылмалы, фаза СМЛ - бұл фазасы әдетте 3 жылға жуық созылады.

§ Акселерация фазасы 1 – 1,5 жылға созылады. Сәйкес емдеуден кейін ауруды созылмалы фазаға қайтаруға болады.

§ СМЛ соңғы фазасы – жылдам акселерация немесе бластты криз фазасы(3-6 ай) ол әдетте өліммен аяқталады.

Сүйек кемігінің барлық өсінділерінің зақымдануна қарамастан, СМл созылмалы фазасында шексіз өсумен сипатталатын негізгі пролиферациялық өсінді гранулацитарлық болып табылады. Мегакариоциттер және эритрокариоциттер жоғары өндірілуі айқын емес және де сирек кездеседі. Лейкоздың бұл түріне негізінен ағымның лейкопениялық вариантты тән. Созылмалы фазада шеткі қандағы лейкоциттердің саны 20,0 дан 500,0·10⁹/л-дейінгі аралықта лейкоцитарлық формуланың миелоциттерге, промиелоциттерге және бірнеше миелобластарға дейін солға жылжиды.

Промиелоциттер және миелобласттар жиынтығы <15% құрайды. Аурудың бастапқы кезеңінде пайда болатын, негізгі гематологиялық белгі- базофильдердің ,сонымен қатар жетілуі әртүрлі дәрежедегі эозинофильдердің (базофильді-эозинофильді ассоциация) санының көбеюі. Егер жетілмеген түрлерінің (миелоциттер, метамиелоциттер)деңгейі жоғары болмаса, мысалы гранулоциттердің жалпы санының 10-15% құраса, онда миелоидты типті лейкемоидты реакциямен салыстырмалы диагноз жүргізу қажет

СМЛ созылмалы фазасы сүйек кемігінің гиперплазиясымен сипатталады. Гранулоцитопоэз айқын ( лейкоэритробласттық арақатынас 4:1). Грнаулоциттер ішіндегі жас түрлері- миелобласттар, промиелоциттер, миелоциттер басым. Аурудың ерте сатысында эозинофильдер және базофильдер саны бірлесіп көбеюі мүмкін. Біртіндеп эритропоэз тежеледі. Аурудың басында мегакариоциттердің саны қалыпты немесе жоғарылаған.

СМЛ кезінде гранулоциттер морфологиясы келесі ерекшеліктерге ие: жиі промиелоциттер және миелоциттердің жоғары мөлшерде, немесе өте аз мөлшерде түйіршікгі байқалады; жиі миелоциттердің цитоплазмасы базофилиямен ерекшеленіп, жетілмегендік белгілерін көрсетеді; кейбір жағдайларда ядро және цитоплазма арасындағы дамудың диспропорциясы байқалады; бұл өте анизоцитозға тән. Гранулопоэз жасушаларының жетілуі қалыпты. Жетілмеген лейкоциттердің көпшілігінде сілтілі фосфатазның құрамы күрт төмендеген.

Аурудың I кезеңінде анемияға тән белгі болып табылмайды және көп жағдайда үрдестің үдеуі кезінде пайда болады. Бірақ кейде бастапқы кезден гемоглобиннің субқалыпты көрсеткіштері анықталады. Анемия нормоцитарлы және нормохромды. Анемияның шығу тегінде гиперплазияланған көкбауырдың, сонымен қатар жасырын түрде өтіп жатқан гемолиздің әсерін жоққа шығармауы қажет. Тромбоциттердің саны қалыпты немесе жиі аурудың көп кезеңі бойымен жоғары, тромбоцитопения финальдық фазада немесе химиопрепараттармен емдеу нәтижесінде дамиды. Мегакариоциттер аз бөлшекті бір ядролы микроформаларға дейін, олардың саны көбейген.

СМЛ акселерация кезеңі бұрынғы терапия көмегімен тұрақты клиника- гематологиялық көрсеткіштерді ұстап тұрудың мүмкін еместігімен сипатталады. Лейкоциттер санының біртіндеп көбеюіне бейімділік пайда болады; емдік дәрі-дәрмектердің дозасын көбейткен кезде төмендейді, егер оны азайтса, лейкоцитоз тез жоғарылай түседі. Миелоциттер және метамиелоциттер пайызы қанда көбейеді, кейде біркелкі промиелоциттермен бласттық жасушалар пайда болады, жиі айқын тромбоцитоз( тромбоциттер саны(1500-2000·10⁹/л -гедейін және одан да жоғарлайды.)

Финальдық фазада СМЛ қатерлі ісік сипатына ие болады-моноклондық ісік поликлондыққа айналады: жаңа жасушалық, популяция( бластық элементтер немесе базофильдердің, монциттердің көп саны) пайда болады, ол біртіндеп атипизм сипатына ие бола бастайды (ядролардың көлемінің үлкеюі және кемтарлығы(уродство), қан тізуші функциональді қалыпты өсіктерінің тежелуі және патологиялық қан түзудің сүйек кемігінен тыс шығуы болады. Ісіктің үдеуінің заңдылығының көрінісі ретінде, аурудың финальдық фазасында жедел лейкоз типі бойынша бласттық криз дамиды, кейін жедел лейкозға тән қанның және сүйек кемігінің «бластық» көрінісімен: қанда және сүйек кемігінде бласттар >20%; шеткі қандағы бласттар және промиелоциттер- >30% және сүйек кемігінде>50%. Аурудың клиникалық көрінісі жедел лейкоз сипатына ие.

Терең анемия және тромбоцитопения дамиды. Сүйек кемігінде мегакариоциттер саны төмендейді. Шеткі қанда көп мөлшерде бласттық жасушалар, негізінен миелобласттардың атиптік түрлері, бірақ монобласттар, эрторонормобласттар, салыстырылмайтын бластта және де лимфобласттар болуы мүмкін. Жасушалардың қандай да бір қатарға жатындығын иммунофенотиптеу әдісімен анықтайды,1/3 жуық, криздер лмфобласттар.