Причины возникновения врожденных пороков развития

Лекция 7

Ортопедические методы лечения больных с врожденными дефектами твердого и (или) мягкого неба.

Причины возникновения врожденных пороков развития

Эндогенные причины:

1) Изменения наследственных структур (мутации).

2) Эндокринные заболевания.

3) «Перезревание» половых клеток.

4) Возраст родителей.

Экзогенные причины:

1.Физические факторы:

а) радиационные;

б) механические.

2.Химические факторы:

а) лекарственные вещества;

б) химические вещества, применяемые в быту и промышленности;

в) гипоксия;

г) неполноценное питание.

3.Биологические факторы:

а) вирусы;

б) микоплазмы;

в) протозойная инфекция;

По этиологическому принципу:

можно выделить 3 группы врожденных пороков развития:

1) наследственные;

2) экзогенные;

3) мультифакториальные, т.е. пороки, которые возникали от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов.

Однако следует отметить, что причины врожденных пороков развития в 25% случаев не устанавливаются.

В настоящее время большинство исследователей считают, что мутации, т.е. изменение наследственных структур на уровне гена или хромосомы, являются одной из наиболее частых причин врожденных пороков развития человека.

НО! Причиной этих мутаций может быть как внешнее воздействие физических (ионизирующая радиация), химических (химические мутагены) и биологических(вирусы) факторов, так и нарушения внутриклеточных процессов.

Биологическая неполноценность половых клеток (отца и матери)

возможна как результат неправильного образа жизни (курение, алкоголь), а также в результате вредного влияния экологических, профессиональных и других факторов.

Общее состояние здоровья родителей также влияет на биологическую полноценность половых клеток.

Влияние возрастаможно представить следующим образом: чем старше возраст родителей, тем больше вероятность рождения ребенка с пороком развития.

Кроме того, многие «перезревание» половых клеток (как яйцеклеток, так и сперматозоидов) как одну из причин врожденных пороков развития человека.

Эндокринные заболеванияродителей играют немаловажную роль в возникновении врожденных пороков развития у детей. Это, прежде всего, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы.

Среди механических факторовследует обратить внимание на травму матери в первые месяцы беременности (падение, удар в область нижней трети живота, вибрация, попытка аборта и др.).

Термические факторы- это, прежде всего гипертермия, которая возможна как в результате инфекционных заболеваний, а также вследствие вредных условий работы (горячий цех и т.п.).

Гипертермия возможна также вследствие злоупотребления солнечными ваннами или сауной.

Воздействие радиационных факторов- это, прежде всего результат аварии на ЧАЭС, а также рентгенологическое обследование женщины на ранних стадиях беременности и т.п.

Неполноценное, несбалансированное питаниетакже является тератогенным фактором.

Так, в эксперименте на животных (крысы) доказано, что большие дозы витамина А на фоне раздражения коры надпочечников вызывают расщелины нёба .

Формирование лица и сращение образующих его отростков заканчивается к 7-ой неделе внутриутробного развития.

Таким образом, если в данный промежуток времени имеется тератогенное воздействие вышеуказанных факторов возможно формирование врожденных аномалий лица и челюстно-лицевой области.

К тому же, следует отметить что, чем раньше действует тератогенный фактор, тем тяжелее врожденная патология.

В дальнейшем в начале 2-го месяца происходит образование нёба, при воздействии тератогенных факторов в данный промежуток времени формируются изолированные расщелины нёба.

Классификация врождённых расщелин нёба:

1. Врождённая расщелина мягкого нёба:

-скрытая

-неполная

-полная

2. Врождённая расщелина мягкого и твёрдого нёба:

-скрытая

-неполная

-полная

3. Врождённая полная расщелина мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка:

-односторонняя

-двусторонняя

-Врождённая расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба:

-неполная (односторонняя, двусторонняя)

-полная (односторонняя, двусторонняя)

При врожденных расщелинах неба нарушаются следующие физиологические функции:

1. Питание (сосание, жевание, глотание). Наличие сообщения между полостью рта и полостью носа, невозможность создания вакуума в полости рта приводят к попаданию пищи в полость носа, делают невозможным сосание, кроме того отмечаются снижение жевательной эффективности. В результате идет развитие общей дистрофии, рахита, диспепсии, диатеза.

2. Звукообразование. Речь невнятная, гнусавая, вследствие укорочения и функциональной неполноценности мягкого неба как клапана, обусловленной атрофией его мышц, слабостью сокращений мышц глотки, нарушением движений языка, уменьшения жизненной емкости легких и ослаблением дыхательной мускулатуры, а также понижением слуха.

3. Дыхание нарушено по причине деформации носа, искривления носовой перегородки, ринита,фарингита, евстахиита, бронхита или бронхопневмонии.

4. Слух снижается вследствие евстахиитов, отитов, нарушения пневматизации височных костей.

5. Органические и функциональные нарушения ЦНС. Неврозы и неврозоподобные состояния, которые сопровождаются снижением общей сопротивляемостью организма ребенка.

6. Эмоциональные переживания (психическая травма ребенка, родителей и близких).

Клиника: При врождённых расщелинах нёба также имеются общие для всех видов расщелин анатомические нарушения, выраженные в той или иной степени в зависимости от тяжести порока:

-расщепление тканей нёба;

-укорочение мягкого нёба;

-расширение среднего отдела глотки.

Скрытая расщелина мягкого нёба

расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа.

Скрытая расщелина твёрдого и мягкого нёба

По средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба.

Обычно слизистая в этом участке имеет синеватый оттенок в результате просвечивания двух спаянных между собой слоёв носовой и ротовой слизистой.

При пальпации определяется несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии.

Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе.

Мягкое нёбо несколько укорочено.

Речь таких детей, гнусавая и часто сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.

Неполная расщелина мягкого нёба

передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба.

Полная расщелина мягкого нёба

несращение доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытой расщелины твёрдого нёба.

При полной и неполной расщелине мягкое нёбо укорочено. Речь детей невнятная, гнусавая, но рост и размеры верхней челюсти у этих детей не нарушены.

Полные расщелины мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка

описанные признаки ещё более выражены.

Кроме того, при несращении губы ко всему этому присоединяется резкая обезображенность ребёнка.

После прорезывания зубов у этих детей также наблюдаются все возможные аномалии со стороны зубов в области расщелины, аномалии прикуса.

Анатомические и функциональные нарушения, имеющиеся у детей с данной патологией, приводят не только к задержке физического развития этих больных и к частым сопутствующим заболеваниям, но и часто приводят к изменениям со стороны психического состояния ребёнка, обусловленного замкнутостью, развитием комплекса неполноценности.

У большинства больных детей с врождёнными расщелинами нёба встречаются сопутствующие врождённые пороки развития других органов и систем (сердца, лёгких, почек и др.), что также необходимо учитывать при составлении плана лечения.

Лечение расщелин неба:

Для лечение несращений неба существует два метода:

-хирургический (уранопластика, остеопластика),

-ортопедический (обтураторы).

Хирургический метод

Операции при расщелине неба проводят в различные сроки: от 1 года до 3 лет; от 3 до 5 лет; в возрасте 7-8 лет и старше.

Некоторые челюстно-лицевые хирурги считают наиболее целесообразным оперировать детей с расщелиной неба в дошкольном периоде (до 4-5 лет).

В этот период, как правило, проводится пластика мягкого и твердого неба одновременно.

Однако следует помнить, что возраст ребенка - не единственный критерий показания к пластике неба.

Необходимо учитывать тяжесть врожденного порока, общее физическое и психическое развитие ребенка, наличие сопутствующей патологии, социально-бытовые условия, возможность проведения ортодонтического лечения и логопедического обучения ребенка.

Задачи уранопластики:

1. Ушить расщелину неба на всем протяжении;

2. Удлинить мягкое небо;

3. Сузить средний отдел глотки.

Существует множество методик уранопластики в зависимости от тяжести врожденного дефекта. Однако в основе большинства операций на небе лежит радикальная уранопластика Лимберга А.А., ( предусматривает выкраивание и перемещение слизисто-надкостничных лоскутов твердого неба и сошника, а также использование тканей мягкого неба).

Ортопедический метод

Задачи:

1. Создание условий для оптимального вскармливания ребенка в период новорожденности и в грудном возрасте.

2. Нормализация формы и размеров альвеолярного отростка и зубной дуги верхний.

3. Устранений врожденного недоразвития верхней челюсти.

4. Изготовление ортодонтических аппаратов, обеспечивающих оптимальные условия для заживления ран и формирования тканей в послеоперационном периоде.

5. Контроль за ростом верхней челюсти и обеспечения формирования ортогнатического прикуса в процессе роста верхней челюсти и лицевого скелета после уранопластики.

6. Устранение аномалий со стороны отдельных зубов.

7. Предупреждения развития вторичных деформаций нижней челюсти и нижнего зубного ряда.

8. Зубопротезирование по функциональным и эстетическим показаниям.

Одной из мер, уменьшающих заболеваемость и смертность новорожденных, является разобщение ротовой и носовой полостей.

Для развития рефлексов сосания важно, чтобы разобщение было произведено возможно раньше, желательно в первые дни жизни. Для этой цели многими авторами предложено большое количество приспособлений, различных по принципам устройства.

Закрытие расщелин неба подручными средствами, применялось в народной медицине давно. Даже в XIX и начале XX века встречались больные, которые для этой цели применяли клубки льна или шерсти, кусочки кожи, дерева, хлебные шарики и другие подручные средства.

Обтураторы.

Первый обтуратор был предложен в 1561 году Амбруазом Паре. По внешнему виду он напоминал форму запонки и мог разбираться на две части. Одна из пластин помещалась в носовой, а другая – в ротовой полости, соединялись они при помощи специальных щипцов.

В 1564 году Амбруазом Паре была предложена вторая конструкция обтуратора, на носовой поверхности которого был укреплен кусок губки. Губка проталкивалась в полость носа, где набухала и таким образом удерживала пластинку на месте.

Обтуратор Фошара

Фошар видоизменил обтуратор Паре, заменив губку подвижными крыльями из слоновой кости. Крылья вставляли в дефект неба вертикально и посредством винта перемещали их в поперечное положение.

Обтуратор не нашел широкого применения, т.к. в полости носа образовывались пролежни и атрофия, вследствие чего дефект увеличивался.

Монолитные обтураторы

Наиболее удачным в части восстановления функции речи обтуратором явилась конструкция Сюэрсена.

Обтуратор состоял из двух частей: фиксирующей пластинки из каучука, с кламмерами, соединенной неподвижно с обтурирующей частью, являющей собой продолжение небной пластинки и достигающей задней стенки глотки в области валика Пассавана.

Изготовление обтуратора несложно. Часть протеза, соответствующая дефекту мягкого неба, формировалась из черной гуттаперчи. Большой комок размягченной гуттаперчи приклеивали к заднему краю фиксирующей пластинки и заставляли больного говорить и глотать в течение 15 мин. Затем срезали излишки гуттаперчи, а на те места, гдеотпечаток тканей получился недостаточно четкий, добавляли снова размягченную гуттаперчу. Обтуратор в таком виде оставляли во рту в течение 2-3 дней. Потом его окончательно моделировали и заменяли гуттаперчу на вулканизированный каучук.

Недостатками этого обтуратора является то, что плотно прилегая к краям дефекта мягкого неба, он способствует их атрофии, а следовательно – увеличивает расщелину неба. Кроме того, монолитная конструкция обтуратора не имитирует движения мягкого неба.