Лiмфатико-гiпопластична аномалiя конституцiї
Лiмфатико-гiпопластичний діатез- характеризується переважанням процесiв гальмування над збудженням, гiперплазiєю лiмфоїдної тканини, тимомегалiєю, гiпоплазiєю скелета, внутрiшнiх органiв (серця, надниркових, щитоподiбної, паращитоподiбних, статевих залоз), ендокринною дисфункцiєю, зниженням гуморального i клiтинного iмунiтету.
Етiологiя. У розвитку цiєї аномалiї вiдмiчено чiтку спадкову схильнiсть..
Клiнiка. Клiнiчнi прояви ЛГАК бiльш вираженi у вiцi 3-7 рокiв. Частiше зустрiчається у хлопчикiв. Такi дiти мають своєрiдну будову скелета: грудна клiтка звужена, тулуб вiдносно короткий, лопатки вузькi, кiнцiвки довгi. Шкiра блiда, пiдшкiрно-жирова клiтковина розвинута добре або надмiрно, можлива висипка на шкірі.Тонус м'язiв i тургор тканин зниженi. Найбiльш характерною є схильнiсть до значного i стiйкого збiльшення лiмфатичних вузлiв, загрудинної залози, порушення носового дихання, спостерiгається своєрiдний "аденоїдний" вираз обличчя, часті ринiти, фарингiти, отити, трахеобронхiти, тонзилiти, кон'юнктивiти, блефарити. Статеве дозрiвання у цих дiтей затримується.
Такi малюки флегматичнi, в'ялi, апатичнi, iз сповiльненою реакцiєю на зовнiшнi подразники. Утворення умовних рефлексiв вимагає бiльшого часу, нiж у iнших дiтей.
Лiкування. Харчування повинно бути збалансованим,необхiдно уникати перегодовування, особливо вуглеводами, якi легко засвоюються. Їх кiлькiсть потрiбно корегувати за рахунок овочiв i фруктiв. Не менше 30 % жирiв у рацiонi дiтей, старших року, повинно бути рослинного походження. Слiд вводити продукти, збагаченi калiєм, обмежувати вживання кухонної солi.
Адаптогени :глiцирам, дибазол, пентоксил, метацил, вiтамiни групи А, В, С, Е, елеутерокок, женьшень, алое, оротат калiю.
1. При виникненнi бактерiальних iнфекцiй показане введення iмуноглобулiну.
2. Пригострих захворюванях, пiд час оперативних втручань, коли виникає загроза ровитку надниркової недостатностi, рекомендують вводити ввечерi кортикостероїди. Їх призначення може попередити колапс, гiпоглiкемiю, раптову смерть.
3. Значне порушення носового дихання, що пов'язане з аденоїдними вегетацiями II-III ступенiв є показанням до проведення аденотомiї.
4. Специфiчну iмуномодулюючу терапiю призначають лише дiтям iз II-III ступенями iмунодефiциту
Нервово-артритична аномалiя конституцiї- характеризується значним переважанням процесiв збудження над гальмуванням, порушення обмiну речовин, зокрема пуринового, в основi яких лежить гепатопатiя.
Етiологiя. Прояви НААК виникають у дiтей iз спадковим дефектом обмiну пуринових основ i сечової кислоти пiд впливом факторiв зовнiшнього середовища.
Клiнiка. вiдмiчаються пiдвищена нервова збудливiсть, поганий сон.знижена толерантнiсть до їжi, анорексiя, нестiйкий кал, погана прибавка маси тiла, висипання на шкiрi за типом сухої або мокнучої екземи, ацетонемiчне блювання, яке повторюється 5-10 i бiльше разiв на день. Швидко розвиваються явища ексикозу. При диханнi вiдчувається характерний запах ацетону.пiдвищення температури тiла, збiльшення печiнки, ацетонурiя. Схильність до утворення камiнцiв у нирках, розвитоку цукрового дiабету.
Психiчний розвиток цих дiтей випереджає вiковi норми, вони рухливi, активнi, легко все запам'ятовують. Але нерiдко в них дiагностують ознаки невропатiї та неврастенiї. Апетит знижений, дiти астенiчної будови, частiше зниженого живлення.
Лiкування. Основний метод лiкування при НААК - це рацiональне харчування та правильний режим. У рацiонi обмежують вживання концентрованих м'ясних та рибних бульйонiв, субпродуктiв, овочiв, якi мiстять пiдвищену кiлькiсть пуринових основ та щавлеву кислоту (щавель, редька, редиска, цвiтна капуста), шоколаду, какао, кави. При ацетонемiчному блюваннi - голодна пауза до 12 год.
Седативна терапiя: з цiєю метою можна широко використовувати фiтотерапiю (корiнь валерiани, мелiса, м'ята перцева i т. iн.), при необхiдностi застосовують i медикаменти - сибазон, дiазепам, седуксен, реланiум.
Вiтамiнотерапiя для нормалiзацiї обмiну речовин, зменшення ацидозу: вiтамiни А, С, групи В. З метою покращання обмiну речовин в окремих випадках можна використовувати АТФ курсами по 10-15 днiв.
Симптоматичне лiкування: 1) при зниженнi апетиту необхiдно призначати ферменти (шлунковий сiк, панкреатин, солiзим, сомiлаза). Потрiбно ширше використовувати мiнеральнi води (маломiнералiзованi);
при ацетонемiчному блюваннi необхiдно своєчасно провести дезiнтоксикацiйну терапiю (виведення ацетованих тiл, боротьба з ацидозом). Внутрiшньовенно краплинно вводять 10 % розчин глюкози, гемодез, реополiглюкiн, гiдрокарбонат натрiю.