Имеется наследственная предрасположенность к некоторым видам опухолей: казахи болеют лейкозами реже русских в одних местах проживания

Лейкопении

Первичные- наследственные

Вторичные- приобретенные

п\г классификация напоминает таковую при анемиях.

1. вследствие уменьшенной продукции: алиментарная, токсическая, производные яды- бензол, лекарства: левомицетин, цитостатики, тяжелые инфекции, радиация, опухоли.

2. нарушение выхода из красного костного мозга: синдром «ленивых» лейкоцитов - наследственное понижение двигательной активности из-за дефекта мембран, уменьшения сократимости белков.

3. повышенное выделение из организма: свищи, ЖКТ-колиты, энтериты, плазмо- и лимфоррагии.

4. повышенное разрушение (аутоиммунные антитела к мембранам лейкоцитов, гаптеновые -осажденные лекарственные препараты на мембране лейкоцитов: сульфаниламиды, барбитураты, пиразолоны и выработка к ним антител).

5. перераспределительные: шоковые, коллаптойдные состояния из-за гемодилюции (гиперальдостеронизм, трансфузии)

Агранулоцитоз - резкое снижение гранулоцитов в крови (общее 1*10*9/л гранулоцитов соответственно 0,75*10*9/л)

Нарушение функции лейкоцитов при нормальном их количестве в крови (см. тему иммунодефициты).

Лейкозы

Гемобластозы - опухолевое поражение кроветворных клеток. Если опухолевые клетки диффузно и повсеместно поражают костный мозг- заболевание называют лейкозом. Раньше, для обозначения этого заболевания, применяли термин белокровие. Бывают красные лейкозы - болезнь Вакеза.

Этиология: почти тоже, что и у других опухолей.

1.Ионизирующая радиация

2.Химические канцерогены: циклические углеводороды, бензол и прочие составные бензина - антидетонаторы.

Лекарства: левомицетин, противовоспалительные - бутадион, индометицин (нарушен синтез простагландинов, уменьшение ЦАМФ), иммунодепрессанты.

3.Вирусная лимфома Беркитта- один из видов гематосарком.

Имеется наследственная предрасположенность к некоторым видам опухолей: казахи болеют лейкозами реже русских в одних местах проживания.

На фоне синдрома Дауна, Тернера, Кляйнфельтера (при которых наблюдается нестабильность генома) заболеваемость лейкозами возрастает в 20-30 раз.

Филадельфийская хромосома - делеция длинного плеча 22 пары хромосомы с транслокацией на 9 хромосому - почти 100% признак хронического миелолейкоза.

Патогенез такой же как и при других опухолях, - действительны генетические и эпигенетические теории возникновения. Те же 3 стадии опухолевой трансформации - индукция, промоция, прогрессия. Генетический анализ опухолевых клеток доказал моноклональное происхождение всех опухолевых клеток.На стадии опухолевой прогрессии - опухолевый рост приобретает поликлональный характер - из-за генетической нестабильности и естественного отбора более агрессивных клеток. Обязательно происходит смена более дифференцированных, зрелых, интенсивно размножающихся клеток менее зрелыми и более интенсивно размножающимися клетками. Если лейкоз был хроническим, то он переходит в острый и заканчивается бластным кризом.

Для лейкоза характерно:

1.Дедифференцировка, прекращение созревания

2.Клеточный атипизм (непохожие клетки (нарушено соотношение ядра и цитоплазмы))

3.Функциональный атипизм - лейкоциты не выполняют свою функцию.

4.Биохимический атипизм – опухолевые клетки - ловушки азота, глюкозы, витаминов; в них могут отсутствовать ферменты, типичные для этих клеток.

5.Метастазирование - мгновенное, учитывая особенности крови как жидкой ткани- инфильтраты в разных органах: кожа, почки, печень и т.д.

6.Автономность - не подчиняется регулирующим влияниям организма, вытеснение нормальных клеток своего и других ростков опухолевыми клетками.

Патогенез- вытеснение ростков- анемический синдром

кровоточивость (тромбоцитопении, лейкоинфильтрыты в печени - нарушения выработки факторов свертывания, повреждение сосудов)

септические осложнения (мало нормальных лейкоцитов, а лейкозные не выполняют свою функцию). Лейкоинфильтраты- симптоматика в зависимости от локализации, например, в ротовой полости язвенно – некротические поражения слизистой, осложняющиеся нагноением.

Токсическое влияние- на весь организм ( ловушки азота, глюкозы, нуклеопротеиды), много клеток гибнет, продолжительность жизни лейкозных клеток меньше, чем нормальных, обломки клеток

Механизмы угнетения других ростков крови:

1) Механическое сдавливание (вытеснение)

2) Фиброз (развитие стромы в костном мозге)

3) Конкуренция за питание

4) Токсическое действие продуктов метаболизма

5) Усиленный синтез кейлонов, которые не действуют на опухолевые клетки, но действуют на нормальные

6) Лимфолейкоз - синтез антител к другим клеткам

Классификация:

1)острый

2)хронический

Уровень клеток, которые подвергаются бластной трансформации- клетки 2,3,4 порядков

Опухолевая трансформация стволовой клетки - дедифференцированный лейкоз, если это происходит в миелобласте – миелолейкоз, лимфобласте – лимфолейкоз. Какой лейкоз острый или хронический зависит от степени дедифференцировки. Исключая случаи выздоровления, каждый хронический лейкоз переходит в острый, если он не умрет раньше от осложнений хронического.

Формы лейкоза в зависимости от ростка: миело-, лимфо-, моно-, плазмоцитарно-, мегакариоцитарно-, неклассифицируемые, редкие из лимфоцитарного ростка.

Болезнь Вальдстрема - усиленный синтез антител и называется:

при остром - миелобластный, лимфобластный

при хроническом - миелолейкоз, лимфолейкоз

при остром - бластный

при хроническом - весь спектр клеток, которые делятся и зрелые.

при остром - провал!!!

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови различают:

1)лейкемический >50*10*9

2)сублейкемический > N <50*10*9

3)лейкопенический 4*10*9, но есть бласты

4)алейкимический <4*10*9 при некоторых видах лейкозах в перефирической крови нет бластов.

Отличия лейкозов от лейкемойдных реакций:

1)причина

2)лечение экс-ювантибус

3)анемия, тромбоцитопения, инфильтрация

4)базофильные и эозинофильные ассоциации при хроническом лейкозе.

5)филадельфийская хромосома при хроническом миелолейкозе

6)миелограмма в стерильных пунктатах - бластов 1-5% при реакции, а при лейкозах возрастает

7)онкобелки

8)хронический лимфолейкоз—Боткина-Гумпрехта. С острыми лейкозами не спутаешь, много бластов

Дифференцировка разных типов острых лейкозов трудна визуально, но хорошо при цитохимии.

Изменения в ротовой полости при лейкозах:

Болезнь Вакеза - «плетора» - кровоизлияния потехиальные на слизистых, носовые кровотечения, анемический синдром при острых лейкозах, бледность слизистых, кровоточивость десен, снижены тромбоциты.

Инфекционно-септические осложнения - некротические ангины, усугубление течений инфекций - дистрофические заболевания.