Эталон ответа по клиническому случаю. Клинический случай:«Диагностика дерматополимиозита у детей и тактика ведения».

Клиническая задача

Клинический случай:«Диагностика дерматополимиозита у детей и тактика ведения».

Ситуация: Вы – дежурный врач. В приемный покой поступила девочка 14 лет.

Ø Определите ведущие симптомы, синдромы заболевания

Ø Оцените объективное состояние больного

Ø Обоснуйте предварительный диагноз

Ø Составьте план обследования

Ø Проведите интерпретацию результатов лабораторно-инструментального обследования

Ø Поставьте диагноз

Ø Определите тактику ведения больного.

Конечный результат (outcomes):

- Проведение сбора жалоб, анамнеза заболевания и физикального обследования больного с сердечной патологией.

- Клиническая диагностика дерматополимиозита.

- Интерпретация результатов ОАК, ОАМ, биохимического анализа крови (общий белок, креатинин, мочевина, КФК, АСТ, АЛТ, кальций, ревматоидный фактор, антитела к рецепторам мышечной формы тирозиновой киназы), электромиография, биопсия мышцы, рентгенография коленного сустава.

- Тактика ведения пациента с дерматополимиозитом.

Текст клинической задачи:

Девочка, 14 лет.

Жалобы на: повышение температуры тела до 38,4°С, недомогание, мышечную слабость, боль в мышцах, нарушение глотания.

Из анамнеза: больна в течение 2 лет, когда впервые появилась повышенная утомляемость, стали беспокоить головные боли, снизилась успеваемость в школе. Через год после появления вышеуказанных жалоб, перенесла острую вирусную инфекцию. Через неделю после вирусной инфекции стала ощущать слабость, быстро уставала, появились боли в мышцах. Позже общее состояние стало прогрессивно ухудшаться: плохо двигала руками, очень быстро уставала, появился плотный «лиловый» отек вокруг глаз, на коже конечностей обширные буро-лиловые пятна с четкими краями и геморрагии.

Объективно: состояние тяжелое, выражены симптомы интоксикации, мышечная слабость. Нарушено глотание, фонация, артикуляция, речь тихая, невнятная. Отмечается плотный отек, эритема периорбитальных областей. Лицо одутловато, амимично. На коже разгибательных поверхностей суставов верхних конечностей лиловые пятна с четкими краями. Мышцы туловища и проксимальных отделов конечностей утолщены, тестоватой консистенции, пальпация их болезненна. Тоны сердца резко приглушены. В легких жесткое дыхание. Глотание затруднено. Печень выступает на 2 см.

Общий анализ крови Эритроциты - 3,4х10¹²/л, Гемоглобин - 102 г/л Цв.п. – 0,8 Лейкоциты – 11,3х10⁹/л палочкоядерные–2% сегментоядерные–49% лимфоциты– 37% эозинофилы–6% моноциты – 6% СОЭ - 54 мм/час.

Общий анализ мочи Цвет: соломенно-желтый Уд. Вес – 1015 Белок – отсутствует Лейкоциты – 0 – 1 в п/зр Пл. эпит. 0-2 а п/зр

Биохимический анализ крови: Общий белок – 50 г/л Креатинин – 120 ммоль/л Мочевина – 10 ммоль/л Креатининфосфокиназа – 250 ЕД/л (в норме до 123 ЕД/л) АСТ – 50 Ед/л АЛТ – 57 Ед/л Кальций – 1,8 ммоль/л Ревматоидный фактор – отрицат. Антитела к рецепторам мышечной формы тирозиновой киназы (MuSK-Ab) – 24 Ед/л (при норме 0-12 Ед/л)

Электромиография:

Заключение: повышенная возбудимость мышечных волокон, спонтанная активность при введении электрода. Измерение длительности отдельных потенциал двигательных единиц крайне затруднительно из-за рекрутирования большого количество мелких двигательных единиц. Разрешение 200 мкВ/д, развёртка 10 мс/д

Биопсия поперечно-полосатой мускулатура дельтовидной мышцы: Заключение:в представленном биоптате имеется скопление лейкоцитов, отечность интерстиция и набухание миофибрилл

Рентген коленного сустава: Заключение:Кальциноз мягких тканей в области коленного сустава, периартикулярно.

Оценочный лист (check-list)

по клинической задаче

«Диагностика дерматополимиозита у детей и тактика ведения».

№	Критерии оценки шагов	Оценка в баллах
Выполнил правильно	Выполнил с замечаниями	Не выполнил
1.	Выяснил жалобы, собрал анамнез заболевания	1,0	0,5
2.	Правильная интерпретация симптомов, изложенных в условиях клинической задачи	1,0	0,5
3.	Выявил ведущие симптомы, синдромы дерматополимиозита	1,0	0,5
4.	Обоснование предварительного диагноза	1,0	0,5
5.	Назначение плана обследования	1,0	0,5
6.	Интерпретация ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови	1,0	0,5
7.	Интерпретация электромиографии	1,0	0,5
8.	Интерпретация рентгенографии коленного сустава, биопсии мышцы	1,0	0,5
9.	Обоснование окончательного диагноза	1,0	0,5
10.	Обоснование тактики лечения	1,0	0,5
	Итого баллов	10,0	5,0

Максимальный балл - 10

Эталон ответа по клиническому случаю

«Диагностика дерматополимиозита у детей и тактика ведения»

№	Критерии оценки шагов	Эталон ответа
1.	Выяснил жалобы больного. Сбор анамнеза заболевания.	Жалобы: повышение температуры тела до 38,4°С, недомогание, мышечную слабость, боль в мышцах, нарушение глотания. Собрал анамнез morbi (болеет в течение 2 лет, прогрессирование через год после перенесенной острой вирусной инфекции)
2.	Правильная интерпретация симптомов, изложенных в условиях клинической симуляции	Правильно оценил состояние больного: тяжелое; выражены симптомы интоксикации, мышечная слабость. Дерматит. Миозит. Кардит. Гепатомегалия.
3.	Выявил ведущие симптомы, синдромы дерматополимиозита	Пойкилодермия: лиловая эритема, с-м Готтрона. Миозит: поражение проксимальных отделов конечностей, нарушение глотания, фонации.
4.	Обоснование предварительного диагноза	Учитывая жалобы, анамнез заболевания, наличия кожных симптомов и миозита у ребенка имеет место предварительный диагноз: «Дерматополимиозит».
5.	Назначение плана обследования	- ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови - Рентгенография коленных суставов - Электромиография - Биопсия мышцы
6.	Интерпретация ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови	В ОАК – анемия 1 ст., лейкоцитоз, ускоренное СОЭ Анализ мочи - без патологии Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, нарастание уровня креатинина, мочевины, КФК (в 2 раза), АЛТ, АСТ, повышение уровня специфических антител
7.	Интерпретация электромиографии	Электромиография: повышенная возбудимость мышечных волокон, спонтанная активность при введении электрода.
8.	Интерпретация рентгенографии коленного сустава, биопсии мышцы	Рентгенография коленных суставов: Кальциноз мягких тканей в области коленного сустава, периартикулярно. Биопсии поперечно-полосатой мускулатура дельтовидной мышцы: в представленном биоптате имеется скопление лейкоцитов, отечность интерстиция и набухание миофибрилл
9.	Обоснование окончательного диагноза	Учитывая жалобы, анамнез заболевания, наличия кожных симптомов и миозита, в ОАК – лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, в биохимии крови – снижение уровня общего белка, повышение уровня мышечных ферментов (КФК), титра специфических антител; на электромиографии – повышенние возбудимости мышечных волокон, спонтанная активность при введении электрода; наличие периартикулярных кальцинатов (на рентгенографии коленных суставов); на биопсии – признаки миозита у ребенка имеет место предварительный диагноз: «Дерматополимиозит (дерматит, миозит), активность 3 ст. ФС 2ст».
10.	Обоснование тактики лечения	1. Клюкокортикостероиды (пульс-терапия, per os преднизолон) 2. Нестероидная противовоспалительная терапия 3. Иммуносупрессоры 4. Симптоматическая (трофическая терапия; витамины группы В, С) 5. Профилактика вторичных инфекций (антибактериальная терапия, 6. Массаж, ЛФК.