Аналогичные резюме следует составлять самостоятельно по каждой
Теме!
Усвоить: 1. Понятия о нормогликемии и ее изменениях в условиях нормы и при патологии; 2. Пути пополнения содержания глюкозы в крови и пути ее использования; 3. Какие воздействия ведут к снижению или росту гликемии, какие вещества контролируют гликемию;
ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:
1. Написать пределы колебаний концентрации глюкозы в условиях физиологической нормы.
2. Назвать виды гипергликемий
3. Написать величину сахарного порога почек.
4. При какой концентрации сахара в крови он может появиться в моче?
5. Назвать источники глюкозы в крови.
6. Назвать процессы, которые направлены на снижение гликемии.
7. Оформить и заполнить таблицу со следующими графами:
Источники глюкозы крови: Пути использования глюкозы
8. Написать факторы, снижающие и повышающие гликемию.
9. Переписать верные положения: инсулин активирует синтез белка; ускоряет гликогеногенез; активирует гликогенолиз и глюконеогенез в печени; тормозит синтез белка; ускоряет протеолиз; тормозит использование глюкозы в процессах синтеза аминокислот.
10. Переписать, опустив лишнее: «Глюкокортикостероиды ускоряют замедляют гликонеогенез, индуцируя угнетая образование ферментов этого процесса, активируют угнетают гликогенолиз; снижают повышают гликемию»
11. Оставить при переписывании верное: «Адреналин ускоряет синтез белка, активирует глюконеогенез, угнетает активирует гликогенолиз.
12. Оставить при переписывании верное: «Соматотропный гормон стимулирует секрецию кортикостероидов, глюкагона и инсулина, что способствует депонированию глюкозы в виде гликогена и замедляет ускоряет ее использование по другим путям. В ИТОГЕ гликемия растет падает»
13. Заполнить таблицу «Биохимические сдвиги при сахарном диабете»
Показатель Характер изменений (рост, снижение, повышение)
Концентрация сахара в крови
Содержание кетоновых тел в крови
То же - в моче
Содержание триглицеридов в крови
Содержание холестерола в крови
Содержание лактата в крови
Характер гликемической кривой
(восходящая часть, верхний предел,
нисходящая часть, нижний предел)
Осмотическое давление плазмы
Объем крови (плазмы)
ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:
1. Чем обусловлены врожденные пороки метаболизма?
2. Молекулярный дефект - следствие ... (одно слово).
3. Наиболее частая форма мутаций у человека - .... (одно слово) - известна под названием ..............(одно слово).
4. Назвать совокупность общих признаков (синдром) нарушения всасывания сахаров.
ОСТАВИТЬ ТОЛЬКО ВЕРНЫЕ УТВЕРЖДЕНИЯ:
5. Первичный дефект всасывания глюкозы обусловлен нарушением транспортных систем эпителия слизистой тонкого кишечника и проявляется: синдромом нарушения всасывания сахаров; обезвоживанием; гипергликемией после введения с пищей глюкозы, после введения с пищей фруктозы; отсутствием гипергликемии после введения с пищей галактозы, снятием синдрома при кормлении фруктозой.
6. Написать, опустив лишнее: «Галактоземия связана с нарушением превращений галактозы на уровне реакции, катализируемой: фосфогалактокиназой; галактозо-1-фосфатуридинтрансферазой; галактозо-УДФ-эпимеразой.
7. Перечислить биохимические признаки дефицита галактокиназы и галак-
тозо-1-фосфатуридинтрансферазы.
8. С чем связаны нарушения углеводного обмена при накоплении галак-
тозо-1-фосфата? Галактозы?
9. Чем обусловлена эссенциальнная фруктозурия?
10. Написать схему превращений фруктозы (с указанием ферментов).
11. Назвать блок, вызывающий наследственную непереносимость фруктозы.
12. Вписать пропущенное: «Гликогенозы - заболевания, обусловленные энзимдефектом, ведущим к накоплению избытка ... или появлению ... необычной структуры".
13. Чем отличаются разные типы гликогенозов (ответ, одним словом).
14. Внести недостающее: «Мукополисахаридоз - болезнь, связанная с нарушением обмена ..... (одно слово).
15. Назвать два вида мукополисахаридозов.
Провести самоконтроль усвоения раздела "Обмен углеводов" с помо-
щью следующих заданий:
1. Составить таблицу «Физиологически важные гексозы» с графами:
Название Источник Биологическая роль Клиническое значение
2.Составить таблицу: «Физиологически важные дисахариды» с графами:
Название Источник Биологическая роль Клиническое значение
3. Составить таблицу «Ферменты пищеварительного тракта, расщепляющие сахара» с графами:
Субстрат Фермент Продукты расщепления
4. Составить схему превращений пирувата: 1) в Ацетил-КоА и 2) в лак-
тат (с указанием ферментов и кофакторов превращений).
5. Составить схему расщепления ацетила (в составе Ацетил-КоА) до углекислоты в цикле Кребса (ЦТК) в виде циклического процесса с указанием всех метаболитов и ферментов, а также выхода АТФ (ГТФ).
6. Чему равен суммарный энергетический эффект моля глюкозы (с учетом затрат АТФ в реакциях, катализируемых гексокиназой и фосфофруктокиназой)?
7. Назвать соединение, с момента образования которого дальнейшее
превращение глюкозы может протекать по анаэробному или аэробному путям.
8. Какой метаболит является субстратом четырех направлений превраще-
ния глюкозы, назвать эти направления.
9. Как и почему синтетические (восстановительные) процессы связаны
с окислительной ветвью ПФП?
10. Каким образом синтез РНК и ДНК зависит от транскетолазы, а ката-
лизируемая ею реакция - от тиамина?
11. В каких тканях интенсивнее протекает ПФП? С чем это связано?
12. Почему при интенсивной мышечной работе ускоряется гликонеогенез?
13. Почему при отсутствии углеводов в пище ускоряется гликогенолиз?
14. Почему при дефиците инсулина увеличивается липемия?
15. Каковы механизмы снижения гликемии под действием инсулина?
16. Как влияют на уровень гликемии глюкагон, глюкокортикоиды, адрена-
лин, соматотропный гормон, соматостатин? Каков механизм действия каж-
дого из них?
17.Почему дефицит любого фермента ведет к биохимическим сдвигам?
18. Перечислить названия известных Вам молекулярных нарушений обмена
углеводов и указать против каждого из них энзимдефект.
19. Назвать конечный продукт основного пути превращения глюкозы, анаэробного пути превращения глюкозы и пентозофосфатного пути.
20. Назвать метаболиты, которые являются субстратами более чем одного процесса основного пути.
21. Сколько углеводов должно содержаться в суточном рационе, чтобы
обеспечить энергией человека с энерготратами 2 5ОО ккал/сутки?
МЕТАБОЛИЗМ ЛИПИДОВ
ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ:
1. Типы пищевых жиров, их источники, потребность в липидах. 2.Биологическая роль липидов. 3. Механизмы эмульгирования липидов, значение для усвоения.4.Липолитические ферменты пищеварительного тракта, условия их функционирования. 5.Роль желчных кислот в переваривании и всасывании липидов.6. Всасывание продуктов переваривания липидов, их превращения в слизистой кишечника и транспорт.7.Транспортные формы липидов, места образования. 8. Образование и транспорт триглицеридов в организме.9. Источники свободных жирных кислот крови, их судьба.1О. Холестерол: источники, транспорт, утилизация. Гиперхолестеролемия: причины, связь с холестерозом, биохимия атеросклероза, биохимические основы лечения гиперхолестеринемии и атеросклероза.11. Важнейшие фосфолипиды, биосинтез, биологическая роль. Сурфактант.12. Регуляция обмена липидов.13. Механизм влияния инсулина на содержание липидов.14. Свободные жирные кислоты крови - регулятор синтеза липидов (механизм). 15. Липолиз: стимуляторы и ингибиторы процесса. 16. Мобилизация липидов при стресс-воздействиях, зависимость от скорости и длительности стрессорного сдвига. 17. Стеаторея: определение, формы, различающиеся по происхождению 18. Дифференциация гепатогенной и панкреатической стеаторей.19. Дифференциация энтерогенной и других видов стеатореи.2О. Биохимические признаки стеатореи, проба с йодированным маслом.21. Типы гиперлипопротеинемии по данным биохимического исследования сыворотки крови, мочи. Молекулярные дефекты.22. Типы гиполипопротеинемий (синдром Базен-Корнцвейга, болезнь Тэнжи, болезнь Норума).
ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:
1. На какие классы делят липиды по структуре?
2. Изобразить фрагмент структурной формулы ненасыщенной жирной кисло
ты с характерным расположением двойных связей.
3. Написать общую структурную формулу простагландинов.
4. Написать общие структурные формулы простагландинов серий PGE
и PGF.
5.Написать общую структурную формулу триацилглицеридов
6. Изобразить общую структурную формулу фосфатидов.
7. Назвать азотистые основания фосфатидов и соответственно классы
фосфатидов из тканей человека.
8. Назвать основные классы липидов, не содержащих глицерина.
9. Изобразить общую структурную формулу стероида и стерина.
10.Какие категории липидов различают с физиологических позиций?
Назвать важнейшую функцию структурных липидов.
11. Назвать функции резервных липидов.
12. Дополнить фразу: «Перевариванию жиров предшествует их ..., которое обеспечивается поверхностноактивными веществами, а именно - ...... «
13. Изобразить схему эмульгирование капли жира желчными кислотами.
14. Назвать энзим переваривания триацилглицеридов кишечника.
15. Соединения, обеспечивающие всасывание свободных жирных кислот.
16. Назвать характерную особенность ресинтеза триацилглицеридов в стен-
ке кишечника (одно слово).
17. Дополнить фразу: «Ресинтезированный жир в виде ... и ... проникает в лимфатические капилляры и в капилляры портальной системы.
18. Написать реакцию активации жирной кислоты, предшествующую в-окис-
лению.
19. Изобразить схему b-окисления, указав кофакторы и ферменты хими-
ческих превращений.
20. Изобразить схему образования фумарата из пропионил-КоА.
21. Описать роль карнитина в окислении жирных кислот.
22. Изобразить последовательность реакций биосинтеза ВЖК и синтеза триацилглицеридов.
23. Изобразить синтез фосфатидов на примере фосфатидилхолина:
24. Назвать основные транспортные формы липидов, переносимые кровью
(полное наименование и аббревиатуру): ...
25.Липопротеины переносят преимущественно такие липиды: ХМ - ..., ЛПОНП - ...., ЛПНП - ..., ЛПВП - ...,
26.Липопротеины образуются: ХМ - в ..., ЛПОНП - в ..., и в ..., ЛПНП - в ..., ЛПВП - в ..., и в ... .
27. Дополнить фразу: «Холестерол синтезируется в ..., включается в состав липопротеинов.... и ...... . а далее в крови ЛПВП обмениваются холестеролом с ЛПНП (движение интенсивнее в сторону ...). Изобразить схему биосинтеза холестерола, назвать регуляторный фермент биосиентеза.
28. Раскрыть аббревиатуру ЛХАТ и назвать функцию энзима.
29. К чему может приводить нарушение соотношения ЛПВП в пользу ЛПНП?
1. Усвоить,что обязательным спутником всех видов нарушений переваривания и всасывания липидов является стеаторея. 2. Знать виды стеатореи и уметь их дифференцировать. 3. Усвоить понятие "гиперлипопротеинемия" и "гиполипопротеинемия". Знать их разновидности. 4. Усвоить связь гиперлипопротеинемии и атеросклероза. 6. Представлять значение перекисного окисления липидов в норме и при избыточной активации, значение аниоксидантной системы.7. Познакомиться с регуляцией метаболизма липидов
ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:
1. Определить понятие «Стеаторея»
2. Назвать виды стеатореии в зависимости от причин, ее вызвавших.
3. Заполнить дифференциальную таблицу:
Тип стеатореи Причины Цвет В кале изменено содержание:
Примечания: обозначить увеличение содержания - "+", снижение - "-" , от-
сутствие изменений - "0". Остальное - вписать.
4. Как изменяется активность панкреатической липазы в моче при панкреа-
тической стеаторее, на чем основано определение активности липазы мочи?
5. Заполнить дифференциальную таблицу типов гиперлипопротеинемий:
Тип I Энзимдефект I ХМ I пре-b-ЛП I b-ЛП : a-ЛП I СЖК I Холестерол
Примечания: энзимдефект вписать, повышение - "+", снижение -"-", нет
изменений - "0".
6. Назвать причины вторичных гиполипопротеинемий.
7. Назвать причины первичных гиполипопротеинемий.
8. Внести недостающее: «Основное биохимическое проявление атеросклероза - ..., что может обусловливаться: 1) ..., 2) ..., 3) воздействиями ... ... .
9. Что происходит с липопротеинами и содержащимся в них холестеролом, проникшими в сосудистую стенку?
10. Какие этапы включает поглощение холестерола клеткой?
11. Назвать транспортные формы холестерола.
12. Дополнить фразу: «Экзогенный холестерол в слизистой тонкого кишечника включается в ... и транспортируется к ..., где удаляется из крови с помощью......... гепатоцитов».
13. Дополнить фразу «Из печени холестерол транспортируется к тканям в составе ..., которые в крови под действием липопротеинлипазы превращаются в ... .»
15. Чем извлекаются ЛПНП?
16. Назвать главные пути освобождения организма от избытка холестерола.
17. Почему ЛПНП называют атерогенными, а ЛПВП - антиатерогенными?
18. Назвать типы реакций в организме с использованием кислорода и изо-
бразить их с помощью химических символов.
19. Почему Н2О2 менее опасна, чем другие активные формы кислорода?
20. Назвать основные субстраты перекисного окисления.
21. Какому процессу способствует накопление продуктов ПОЛ в мембране?
22. Через какие свойства мембраны продукты ПОЛ ускоряют процессы самообновления в ней, влияют на активность структурированных ферментов и
ионный транспорт?
23. К чему может приводить самоускоряющийся процесс ПОЛ?
24. Чем сдерживается скорость свободно-радикального окисления?
25. На какие процессы направлено влияние антиоксидантной системы?
26. Назвать фермент, инигибирующий образование свободных радикалов, какую реакцию он катализирует?
27. Назвать функцию глутатионпероксидазы как антиоксиданта.
28. Назвать важнейший витамин-антиоксидант.
29. Назвать факторы, ускоряющие мобилизацию жиров.
32. Как изменяется при усиленном высвобождении ЖК скорость потребления Ацетил-КоА в ЦТК и в процессах синтеза ВЖК?
33. Изобразить схему потребления Ацетил-КоА в норме и указать какой
путь активируется при мобилизации липидов.
34. Перечислить возможные причины кетоза.
35. Каким путем инсулин повышает скорость синтеза ЖК?
36. Назвать гормоны, активирующие мобилизацию жиров.
37. Каким образом связаны между собой процессы синтеза нейтральных жи
ров и фосфатидов в печени?
38. Что называют липотропными факторами? Перечислить их.
39. Пути использования холестерола в организме.
Вопросы для итогового самоконтроля по теме: « Метаболизм липидов»
1. Перечислить все типы липидов и назвать их функции.
2. Заполнить таблицу:
| Виды стеатореи I Характерные признаки I Причины |
3. Чему равно общее содержание липидов в кале?
4. Перечислить условия и вещества, необходимые для переваривания липидов в тонком кишечнике.
5. Назвать процессы, протекающие при участии желчных кислот.
6. Назвать условия, обязательные для активации липазы.
7. У больного со стеатореей содержание желчных кислот в первой порции нормально. Ваши предположения о причинах стеатореи.
8. Перечислить возможные последствия нарушения всасывания жиров.
9. Составить таблицу по образцу:
Липопротеины I Состав, % I Функции I Место образования
10. Расположить в логической последовательности этапы ассимилирования
липидов в организме: образование ХМ, ресинтез триацилглицеридов, транспорт липидов кровью, всасывание, гидролиз триацилглицеридов, образование мицелл с желчными кислотами, b-окисление, липолиз резервного жира.
11. Составить схему липолитического каскада, инициируемого адреналином.
12. Изобразить процесс b-окисления ЖК С10.
13. Рассчитать энергетический эффект полного окисления масляной кислоты.
14. Назвать пути использования ацетил-КоА.
15. При каких условиях ускоряется образование кетоновых тел?
16. Использует ли печень кетоновые тела?
17. Как изменится b-окисление ЖК, какие продукты и почему появятся в крови, если заблокировано окислительное декарбоксилирование пирувата?
18. Изобразить схему связей углеводного и липидного обменов.
19. Где локализован синтез ВЖК?
20. Назвать субстрат синтеза ВЖК.
21. Назвать роль малонил-КоА в синтезе ВЖК.
22. Назвать фермент, обеспечивающий утилизацию СО2 в синтезе ВЖК.
23. Какова роль ПФП в синтезе жирных кислот?
24. Какие ЖК не синтезируются в организме?
25. Какие ЖК являются предшественниками простагландинов?
26.Почему при избыточном поступлении глюкозы активируется синтез
липидов?
27. Изобразить структурными формулами синтез фосфолипида.
28. Назвать общий субстрат синтеза ацилтриглицеридов и фосфатидов.
29. Назвать продукт, лимитирующий синтез фосфатидилхолина.
30. Какие вещества называют липотропными?
31. Выписать утверждения, верно характеризующие метаболизм при голодании в течение 24 ч: «Активность аденилатциклазы в жировой ткани растет; активность гормональнозависимой (триацилглицериновой) липазы в жировой ткани падает; концентрация ЖК в плазме повышается; скорость b-окисления в печени повышена; скорость реакций ЦТК в печени уменьшена; скорость образования кетоновых тел в клетках печени растет.
32. Какие из перечисленных процессов активируются при голодании: липолиз в жировой ткани; b-окисление в печени; синтез кетоновых тел в печени; окисление кетоновых тел в мышечной ткани; окисление кетоновых тел в нервной ткани; их окисление в печени; окисление ацетил-КоА в печени
33. В какой орган транспортируется холестерол в составе следующих ЛП: Хиломикронов, ЛПВП зрелых, ЛПВП-предшественников, ЛПНП.
34. Составить таблицу типов гиперлипопротеинемий.
МЕТАБОЛИЗМ БЕЛКОВ
ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ: 1. Переваривание и всасывание нуклеопротеидов, метаболизм пуриновых и пиримидиновых оснований. 2. Синтез пиримидиновых и пуриновых оснований. 3. Биологические функции белков, условность разделения функций. 4. Реакции дезаминирования, переаминирования, восстановительного аминирования и декарбоксилирования аминокислот: энзимы, кофакторы, продукты превращения. 5. Основные направления в использовании аминокислот, роль системы глутаминовая-µ-кетоглутаровая кислоты в сохранении баланса аминокислот. 6. Важнейшие биологически активные амины: образование, функция. 7. Источники аммиака, пути обезвреживания, орнитиновый цикл Кребса. 8. Понятия об азотистом равновесии как основе для установления норм потребности в белках. 9. Протеолитические ферменты пищеварительного тракта, проферменты, их активация. 10. Потребность в белках, критерии пищевой ценности. 11. Белки плазмы крови по данным электрофореза. 12. Основные индивидуальные белки плазмы крови, общее содержание белка в сыворотке крови, соотношение альбумины/глобулины. 13. Основные типы изменений содержания белков в сыворотке крови. 14. Типы гипопротеинемий (абсолютных и относительных), вызывающие их патологические состояния. 15. Гиперпротениемии: типы, причины. 16. Типы врожденных нарушений обмена аминокислот (гипераминоацидемии с гипераминоацидурией, врожденные нарушения транспорта аминокислот, вторичные аминоацидурии). 17. Наиболее частые виды молекулярных нарушений обмена аминокислот. 18. Основной конечный продукт обмена аминокислот, пути его обезвреживания. 19. Катаболизм гема, конечный продукт. 20. Обезвреживание и выведение билирубина. 21. Причины и уровни нарушения катаболизма билирубина (патохимия желтух). 22. Катаболизм пуриновых оснований. 23. Молекулярные механизмы нарушений пуринового обмена (классическая подагра, вторичные гиперурикемии). 24.Реакции трансметилирования, доноры, переносчики метильных групп.
ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:
1. Назвать функции белков в организме:
2. Назвать белок, являющийся одновременно структурным, каталитичес-
ким и выполняющим механохимическую функцию.
3. При каких состояниях азотистый баланс является положительным, от-
рицательным, когда обнаруживается азотистое равновесие?
4. Чему равен и при каком условии определен коэффициент изнашивания?
5. Суточная потребность в белках составляет.
6. Пищевая ценность белка определяется следующими критериями.
7. В состав суточного рациона входят яичный белок (25 г), коллаген
и кератин (75 г), растительные белки (34 г). Является ли рацион полно-
ценным по содержанию белка? Аргументированный ответ.
8. Назвать условия нормального переваривания белка в желудке.
9. Нарисовать схему активации протеолитических ферментов тонкого ки-
шечника.
10. Нарисовать схему последовательного расщепления белка протеолити-
ческими ферментами пищеварительного тракта человека.
11. Назвать ключевой фермент механизма транспорта аминокислот в тон-
ком кишечнике.
12. Нарисовать схематически основные реакции транспорта аминокислот
в тонком кишечнике.
13. Какова энергоемкость процесса всасывания аминокислот в тонком кишечнике? Какие факторы способствуют всасыванию нативных белков в кишечнике новорожденных?
14.Диагностическое значение анализа желудочного и дуоденального сока
15.В чем смысл использования ингибиторов протеаз в лечении панкреатитов?.
1. Знать какой процесс является основным источником свободных амино-
кислот в организме, какова роль в этом обновления тканевых белков и
биосинтеза; 2. Запомнить направления, по которым используются аминокис-
лоты в организме;3. Иметь представление о сбалансированности процес-
сов распада белков их биосинтеза; 4. Восстановить в памяти механизмы биосинтеза белка; 5. Изучить судьбу аминокислот, не использующихся в процессах биосинтеза (дезаминирование, трансаминирование, трансметилирование, декарбоксилирование);6. Изучить пути обезвреживания аммиака; 7. Изучить основные продукты декарбоксилирования аминокислот; 8. Изучить наиболее распространенные наследственные нарушения обмена аминокислот.
ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:
1. Назвать источники аминокислот в организме.
2. Назвать пути использования аминокислот в организме.
3. Чему равна скорость синтеза белка у взрослого (масса тела 70 кг)?
4. Нарисовать схему синтеза матричной РНК на основе двунитевой ДНК.
5. Назвать факторы, участвующие в рекогниции аминокислот и продукт этой стадии синтеза белка.
6. Назвать следующий за рекогницией этап биосинтеза белка и его стадии.
7. Перечислить последовательность событий, происходящих на стадии инициации.
8. Перечислить последовательность событий на стадии элонгации.
9. Что происходит на стадии терминации и в процессе посттрансляционных изменений белка?
10. В каких субклеточных структурах может происходить биосинтез белка?
11. Назвать основные типы индукторов биосинтеза белка.
12. Назвать основные типы ингибиторов биосинтеза белка. Составить краткое описание процесса биосинтеза белка, содержащее основные сведения
13. Назвать пути превращения аминокислот, не используемых в биосинтезах.
14. Изобразить структурными формулами окислительное дезаминирование аланина.
15. Изобразить структурными формулами схему переаминирования глутаминовой и пировиноградной кислот.
16. Составить схему взаимосвязи переаминирования и дезаминирования.
17. Назвать важнейшие реакции переаминирования.
18. Назвать кофермент трансаминаз.
19. Что происходит с кетокислотами, образующимися при окислительном
дезаминировании аминокислот?
20. Почему при усиленном распаде аминокислот вследствие энергетичес-
кого голода ускоряется накопление кетоновых тел?
21. Назвать пути обезвреживания аммиака.
22. Где преимущественно протекает образование глутамина и аспарагина?
Значение процесса их образования?
23. Где и как образуются аммонийные соли?
24.Нарисовать структурными формулами реакции орнитинового цикла.
25. Заполнить таблицу «Биологически активные амины»:
Название I Предшественник I Преимущественное I Характер и объекты
I I место образования I действия
26. Назвать: важнейшие донаторы метильных групп, переносчики метильных групп важнейшие продукты переметилирования.
27. Назвать группы нарушений обмена аминокислот.
28. Почему при ацидозе наблюдается активацуия глутаминазы почек?
29. Заполнить таблицу «Важнейшие наследственные нарушения обмена аминокислот»
Нарушения I Энзимдефект I Продукт, обмен которо- I накапливающиеся в
I I го нарушен I избытке продукты
ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:
1. Написать схему переваривания нуклеопротеинов в желудочно-кишечном тракте.
2. Изобразить схематически пуриновый скелет и указать происхождение его элементов.
3. Изобразить структурными формулами биосинтез пиримидинового ядра.
4. Дезоксинуклеотиды образуются из рибонуклеотидов за счет восстановления остатка рибозы (донор Н-групп - тиоредоксин). Написать суммарную схему по образцу: АДФ ® дАДФ ® дАТФ;
ГДФ ® ?
ЦДФ ® ?
УДФ ® ..... ® ....... ® ..... ® .... ® ... ® .... ?
5. С какой целью в практике используют ингибиторы синтеза дезокси-
рибонуклеотидов?
6. Написать структурными формулами катаболизм пуриновых нуклеоти-
дов, пуриновых нуклеотидов.
7. Назвать типы гиперурикемий.
8. Назвать факторы, обусловливающие классическую подагру.
9. Назвать генетические энзимдефекты, приводящие к урикемии.
10. Энзимдефект, обусловливающий синдром Леша-Нихана.
11. Назвать факторы, вызывающие вторичные гиперурикемии.
12. Назвать энзимдефект - причину наследственной оротацидурии и биохимические последствия этого дефекта.
13. Перечислить этапы синтеза гема и назвать ферменты процесса.
14. Какой фермент синтеза гема тормозит конечный продукт этого процесса?
15. Как обеспечивается транспорт кислорода и монооксида углерода гемоглобина? (детальный ответ).
16. Что лежит в основе гемоглобинопатий?
17. Написать формулу врожденного дефекта гемоглобина, сопровождающегося серповидноклеточной анемией.
18. Дефект, лежащий в основе М-гемоглобинопатий?
19. Назвать дефекты, вызывающие талласемии.
20. Какие дефекты приводят к развитию порфирий?
21. Нарисовать схему катаболизма гемоглобина в тканях с указанием локализации процессов.
22. Нарисовать схему превращений билирубина с указанием локализации
процессов.
23. Разобраться в различиях и причинах различий между надпеченочной,
печеночной и подпеченочной желтухами с помощью схемы.
Систематизировать полученные и составить цельное представление о метаболизме белков.
ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:
1. Почему отсутствие или недостаток триптофана или лизина в пище ве-
дет к тяжелым последствиям?
2. На каком принципе основано деление аминокислот на заменимые и не-
заменимые?
3. Достаточно ли вводить в суточную порцию рациона белок в количестве, соответствующем коэффициенту изнашивания? Аргументировать ответ.
4. Каким является азотистый баланс при полном белковом голодании и каким он станет при введении 40 г белка в сутки?
5. Почему при стабильно отрицательном азотистом балансе (на фоне полного белкового голодания) введение белка в суточной дозе, не достигающей потребности, не обеспечивает азотистого равновесия?
6. Как скажется на переваривании белков дефицит пепсина, если остальные протеолитические ферменты в достатке? Аргументировать ответ.
7. Как скажется на переваривании белков обширное удаление тонкого кишечника? Аргументировать ответ.
8. Аланин с рационом поступает в организм в 3-кратном избытке. Что происходит с избытком? Показать в структурных формулах.
9. Показать посредством каких процессов организм может восстановить дефицит глутаминовой и ацетоуксусной кислот при достаточном содержании других аминокислот (структурные формулы).
10. Написать структурными формулами и рассчитать энергетический эффект окислительного дезаминирования глицина.
11. Написать структурными формулами биосинтез мочевины и показать на схеме связь орнитинового цикла с процессами окислительного дезаминирования и переаминирования аминокислот.
12.Изобразить структурными формулами биосинтез норадреналина.
13. Составить схему обезвреживания билирубина с указанием уровней,
нарушение, которых ведет к патологии билирубинового обмена.
14. Составить дифференциально-диагностическую таблицу важнейших врожденных нарушений обмена аминокислот, с графами: 1) наименование патологии, 2) энзимдефект, 3) субстраты, обмен которых нарушен, 4) субстраты, уровень которых в тканях изменяется, 4) ведущие клинические признаки.
15. Составить дифференциально-диагностическую таблицу желтух в зависимости от уровня, на котором нарушен обмен билирубина.
16. По следующим данным обосновать предположение о характере патологии: кожные покровы и конъюнктивы желтушны, зуд, кал обесцвечен, гипербилирубинемия (прямой и связанный билирубин), билирубинурия.
17. Какая дополнительная информация необходима для постановки диагноза, если известно, что у больного имеется легкая желтушность кожных покровов и конъюнктив, кал обычной окраски?
18. Назвать аллостерический фермент и эффектор синтеза гема.
19. Назвать состояния, сопровождающиеся избыточным накоплением и усиленным выведением промежуточных продуктов синтеза гема.
20.Заполнить таблицу с графами: 1) типы порфирий, 2) молекулярный дефект, 3) накапливающиеся в крови и моче продукты, 4) особые признаки.