Соединительная ткани. Биохимия крови

1. Коллаген: этапы синтеза и созревания. Регуляция синтеза. Роль ферментов в катаболизме коллагена.

2. Эластин: особенности состава, строения и свойств. Катаболизм эластина.

3. Гликозаминогликаны и протеогликаны: особенности структуры и функции в организме. Фибронектин: особенности строения и функции.

4. Особенности метаболизма углеводов и энергетического обмена в нервной ткани.

5. Особенности обмена аминокислот и белков в нервной ткани. Метаболический цикл глутаминовой кислоты.

6. Классификация витаминов и их биологическая роль. Примеры.

7. Типы переваривания: полостное, пристеночное, внутриклеточное (субстраты, ферменты, продукты). Функции ЖКТ как пищеварительно-транспортного конвейера. Функции слюны.

8. Нарушение процессов переваривания и всасывания. Понятие о мальабсорбции. Стеаторея.

9. Ожирение. Причины первичного алиментарного ожирения. Функции лептина и его роль в регуляции массы жировой ткани. Типы ожирения.

10. Белоксинтезирующая функция печени. Источники и пути использования аминокислот в печени. Роль печени в поддержании азотистого баланса.

11. Биологическая роль печени в регуляции углеводного обмена. Обмен фруктозы и галактозы.

12. Роль печени в метаболизме липидов и кетоновых тел. Жировая дегенерация печени.

13. Роль печени в гомеостазе холестерина. Внешнесекреторная функция печени: состав желчи, основные органические компоненты желчи и их происхождение, аномальная желчь.

14. Роль печени в пигментном обмене. Виды желтух и причины их возникновения. Физиологическая желтуха новорожденных.

15. Клинико-лабораторные синдромы при заболеваниях печени (синдром цитолиза, холестаза, печеночно-клеточной недостаточности, воспалительный), биохимические показатели.

16. Механизмы обезвреживания токсических веществ в печени.

17. Особенности метаболизма и энергетического обмена в клетках поперечно-полосатой мускулатуры и миокарда.

18. Характеристика и роль фибриллярных и регуляторных белков в процессе мышечного сокращения. Механизм мышечного сокращения, этапы. Роль ионов кальция в реализации механизма мышечного сокращения. Актиновая и миозиновая регуляция процессов сокращения в поперечно-полосатых и гладких мышцах.

19. Представления о метаболических нарушениях при инфаркте миокарда. Лабораторная диагностика инфаркта миокарда.

20. Функции крови. Белковый спектр плазмы, причины гипер- и гипопротеинемий. Белки «острой фазы». Белки-переносчики ионов металлов (трансферрин, церулоплазмин). Небелковые органические компоненты плазмы.

21. Форменные элементы крови. Особенности метаболизма в эритроцитах и лейкоцитах.

22. Дыхательная функция крови. Молекулярные механизмы газообмена в лёгких и тканях (эффект Бора).

23. Буферные системы крови и механизм их действия. Роль почек и легких в поддержании буферной емкости крови. Параметры оценки кислотно-основного состояния организма. Причины развития и формы ацидоза и алкалоза.

24. Обмен железа: основные функции, пул железа в организме. Всасывание железа в кишечнике, «ферритиновый» блок. Транспорт железа в плазме крови. Нарушения метаболизма железа (железодефицитные состояния, гемосидероз).

25. Гемоглобин, структура и функции. Типы гемоглобина человека, смена типов в онтогенезе. Кооперативные свойства гемоглобина. Гемоглобинопатии. Железодефицитные анемии.

26. Гемостаз, определение, компоненты, стадии.

27. Функции сосудистого эндотелия, субэндотелия и тромбоцитов. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (первичный). Участие тромбоксана и простациклина в регуляции первичного гемостаза.

28. Характеристика плазменных факторов свёртывая крови. Роль витамина К и ионов Са²⁺ в гемокоагуляции. Внешний и внутренний пути гемокоагуляции.

29. Противосвёртывающая и фибринолитическая системы.

ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ

1.Концентрация белка в сыворотке крови оказалось равной 100 г/л. Каким методом мог быть выполнен анализ? В чем его сущность? Есть ли отклонение в результате анализа от нормы? Дайте название такому результату анализа.

2. В лаборатории исследовали кровь и получили следующее содержание белковых фракций (г/л): альбумины – 40, α₁-глобулины – 2, α₂-глобулины – 7, β-глобулины – 8, γ-глобулины – 12. Каким методом мог быть выполнен анализ? В чем его сущность? Есть ли в результатах отклонение от нормы? Дайте название такому результату анализа.

3. В лаборатории исследовали кровь и получили следующее содержание белковых фракций (г/л): альбумины – 30, α₁-глобулины – 8, α₂-глобулины – 12, β-глобулины – 10, g- глобулины – 20. Каким методом мог быть выполнен анализ? В чем его сущность? Есть ли в результатах отклонение от нормы? Дайте название такому результату анализа.

4. В лаборатории исследовали кровь и получили следующее содержание белковых фракций (г/л): альбумины – 20, α₁-глобулины – 3, α₂-глобулины – 5, β-глобулины – 8, g-глобулины – 14. Каким методом мог быть выполнен анализ? В чем его сущность? Есть ли в результатах отклонение от нормы? Дайте название такому результату анализа.

5. В лаборатории исследовали кровь и получили следующее содержание белковых фракций (г/л): альбумины – 35, α₁-глобулины – 3, α₂-глобулины – 5, β- глобулины – 10, g- глобулины – 30. Каким методом мог быть выполнен анализ? В чем его сущность? Есть ли в результатах отклонение от нормы? Дайте название такому результату анализа.

6. При диспансерном обследовании в крови человека обнаружен С-реактивный белок (СРБ). Что это за вещество, какого его происхождение? Можно ли считать этого человека здоровым?

7. Ацетилсалициловая кислота (аспирин) широко применяется как противовоспалительное и жаропонижающее средство. Как связан механизм действия аспирина с указанными эффектами?

8. Лекарственные препараты контрикал, гордокс трасилол (действующее вещество – апротинин)используют при лечении острого панкреатита. На чём основано их применение при данном заболевании? В каких клинических ситуациях, помимо острого панкреатита, применение этих препаратов патогенетически обосновано?

9. Для коррекции нарушений пищеварения при внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы наиболее эффективными оказались микрокапсулированные препараты ферментов, покрытые кислотоустойчивой оболочкой. В чём преимущество такой формы упаковки пищеварительных ферментов перед использовавшимися ранее порошками и таблеткам?

10. Врач-хирург в поликлинике назначил пациенту с гнойной раной мазь, содержащую фермент трипсин. Пациент усомнился в действиях врача, так как вычитал в Интернет, что трипсин нужен организму «совсем для другого». Кто из них прав – врач или пациент? Как врач может объяснить пациенту целесообразность своего назначения?

11. Пациенту с подагрой назначили препарат аллопуринол. На чём основан лечебный эффект этого препарата в данном случае?

Мочевая кислота

12. Одним из первых синтетических бактериостатических препаратов был сульфаниламид (стрептоцид). На чём основано бактериостатическое действие данного вещества?

13. У пациента, перенесшего операцию со вскрытием брюшной полости, более двух суток не восстанавливалась перистальтика кишечника. В связи с этим ему назначили прозерин (убретид) в виде внутримышечных инъекций. Что это за вещество? На чём основан его выбор в данной ситуации?

CH₃

+

H₃C – N - -O – C – N – (CH₃)₂ прозерин

\\

CH₃ O CH₃SO₄

CH₃

+

H₃C – N – CH₂ – CH₂ - O – C – CH₃ ацетилхолин

\\

CH₃ O

14. В приёмное отделение больницы скорой помощи с коротким промежутком были доставлены двое мужчин с жалобами на нарастающую боль за грудиной и резкую общую слабость. Врач поставил обоим пациентам предварительный диагноз «инфаркт миокарда». Через 24 часа с момента начала болевого приступа обоим пациентам определили активность изоформ фермента креатинкиназы (КК) в сыворотке крови. Результаты в виде графика приведены ниже.

У кого из пациентов результат анализа подтверждает сделанное врачом предположение? Что является источником креатинкиназы в сыворотке крови? Почему определение активности этого фермента в данной биологической жидкости имеет диагностическое значение?

15. На рисунке представлены результаты трёх анализов (А, Б и В) на активность изоформ ЛДГ в сыворотке крови. Кому соответствует каждый анализ?

16. 2,4-динитрофенол (исключён из списка лекарственных веществ), попадая в организм, вызывает повышение температуры тела, обильное потоотделение. Дайте этому феномену объяснение на молекулярном уровне.

17. 2,4-динитрофенол (исключён из списка лекарственных веществ), в прошлом пытались использовать для лечения ожирения, но отказались из-за его токсических эффектов. На чём был основан выбор данного вещества как «средства для похудения», и чем опасно его применение?

18. В лаборатории исследовали кислотность желудочного сока и определили: общая кислотность – 40 ЕД, свободная HCl – 20 ЕД, связанная HCl – 10 ЕД. Каким методом мог быть проведен анализ? Есть ли отклонение от нормы? Какова роль соляной кислоты в составе желудочного сока?

19. В лаборатории исследовали кислотность желудочного сока и определили: общая кислотность – 90 ЕД, свободная HCl – 60 ЕД, связанная HCl – 20 ЕД. Каким методом мог быть проведен анализ? Есть ли отклонение от нормы? Какова роль соляной кислоты в составе желудочного сока?

20. По результатам исследования желудочного сока лаборатория дала заключение: «гиперхлоргидрия». Что означает этот термин? Каким методом мог быть проведен анализ? Какие показатели определили в лаборатории, чтобы дать такое заключение?

21. По результатам исследования желудочного сока лаборатория дала заключение: «гипохлоргидрия». Что означает этот термин? Каким методом мог быть проведен анализ? Какие показатели определили в лаборатории, чтобы дать такое заключение?

22. В лаборатории исследовали кислотность желудочного сока и определили: общая кислотность – 30 ЕД, свободная HCl – 15 ЕД, связанная HCl – 10 ЕД. Каким методом мог быть проведен анализ? Есть ли отклонение от нормы? Какова роль соляной кислоты в составе желудочного сока?

23. Пациент жалуется на плохой аппетит, тошноту, потерю массы тела. При анализе желудочного сока выявлено: общая кислотность – 20 ЕД, свободная HCl – отсутствует. Пробы на кровь и молочную кислоту положительные. Какими методом мог быть проведен анализ? Есть ли отклонение от нормы? Что нужно предпринять для уточнения диагноза?

24. У пациента с тяжёлой формой язвенной болезни двенадцатиперстной кишки (ЯБДК) при очередном обследовании обнаружена гормональноактивная опухоль – гастринома. Какова возможная связь наличия гастриномы с тяжёлым течением ЯБДК?

25. В лаборатории исследовали активность фермента АСТ в сыворотке крови и определили, что она в 10 раз превышает нормальный уровень активности (0,1-0,45 ммоль/л×час. О чём свидетельствует полученный результат?

26. В лаборатории исследовали активность АЛТ в сыворотке крови и определили, что она в 8 раз превышает нормальный уровень. Сделайте предположение о возможных причинах возрастания активности фермента в данной биологической жидкости.

27. Содержание мочевины в сыворотке крови пациента с недостатком биотина (витамин Н) в пище – 1,5 ммоль/л. Есть ли в результатах анализа отклонение от нормы? Какая связь между содержанием биотина в пище и концентрацией мочевины в сыворотке крови?

28. 8-месячный ребёнок доставлен в детское инфекционное отделение. Со слов матери, у ребёнка периодически возникает рвота и потеря сознания после кормления. При обследовании в крови обнаружена высокая концентрация аминокислоты цитруллина. О чём свидетельствует этот диагностический признак? Какова возможная причина данного состояния у этого ребёнка?

29. При обследовании пациента, поступившего в стационар с подозрением на вирусный гепатит, обнаружено, что активность фермента АЛТ в сыворотке крови превышает нормальный уровень в 10 раз (норма – 0,1-0,45 мммоль/л×час). О чём свидетельствует полученный результат?

30. Желая похудеть, женщина исключила из рациона жиры, но не смогла отказаться от избыточного употребления сладких блюд. В течение нескольких месяцев масса тела у неё увеличилась ещё более. Какие биохимические процессы, и под действием какого гормона активировались в период нахождения на такой "диете"?

31. У больного наблюдается желтушность кожных покровов и склер, головокружение. Селезёнка увеличена. Анализ крови: эритроциты – 2,6×10¹²/л; ретикулоциты – 18%; общий билирубин – 65 мкмоль/л; прямая фракция – 2 мкмоль/л. О каком нарушении пигментного обмена свидетельствует данный анализ? Каковы возможные причины развития такого состояния?

32. В Инфекционное отделение поступил больной с подозрением на острый гепатит. Активность какого фермента и в какой биологической среде необходимо определить для подтверждения диагноза? Какова функция этого фермента в норме? Почему определение его активности имеет диагностическое значение?

33. В приёмный покой больницы поступает больной с жалобами на острые боли за грудиной. Врач предположил инфаркт миокарда. Активность, каких ферментов нужно определить для подтверждения диагноза?

34. У больного ребенка в моче методом хроматографии обнаружена фенилпировиноградная кислота, а содержание фенилаланина в сыворотке крови – 4 мкмоль/л. Встречается ли фенилпировиноградная кислота в крови у здоровых людей? Каково происхождение этого вещества в организме данного ребёнка? Что должен предпринять врач?

35. Одним из симптомов дефицита метионина в рационе является мышечная слабость. Как связаны между собой эти явления?

36. Одним из симптомов дефицита фолиевой кислоты в рационе является мышечная слабость. Как связаны между собой эти явления?

37. Взяв кровь из вены на анализ, медсестра процедурного кабинета через некоторое время спросила этого же пациента, не принимал ли он пищу перед сдачей крови? Что навело медсестру на мысль, что пациент нарушил правила сдачи крови на анализ?

38. Взяв кровь из вены на анализ, процедурная сестра через некоторое время спросила этого же пациента, не принимал ли он пищу перед сдачей крови? Получив отрицательный ответ, она сообщила о своих подозрениях лечащему врачу.

Что навело медсестру на мысль, что пациент нарушил правила сдачи крови на анализ? Как быть, если пациент действительно сдавал кровь натощак?

39. Пациенту с жёлчнокаменной болезнью назначили препарат хенодезоксихолевой кислоты. С чем связано такое назначение? При каком составе жёлчных камней применение этого препарата будет наиболее эффективным?

40.В сыворотках крови двух обследуемых, обнаружено одинаковое содержание общего холестерина – 7,2 ммоль/л. Можно ли утверждать, что, у них одинаковый риск развития атеросклероза?

41.Одним из факторов рискажёлчнокаменной болезни у женщин является высокий уровень эстрогенов в организме. Как можно объяснить это явление? Какой основной компонент жёлчных камней будет в этом случае?

42. Холестерол легко встраивается в мембрану. Предложите механизмы удаления избытка холестерола из мембраны, исходя из строения молекулы данного вещества.

43. Ацетилсалициловую кислоту (аспирин) в небольших дозах («Аспирин-кардио») используют для профилактики тромбозов. На чём основано такое применение данного препарата?

44. В эксперименте с культурой клеток обнаружено, что при активации ПОЛ повышается концентрация ионов Са²⁺ в цитоплазме. Как можно объяснить это явление?

45.Туристы, заблудились в тайге и голодали в течение 1 недели. Ни у одного из них не развилась гипогликемическая кома. Они благополучно добрались до населённого пункта, где и были обследованы. Концентрация глюкозы у всех оказалась на нижней границе нормы.

Какие процессы поддерживают концент­рацию глюкозы при длительном голодании? Какие гормоны обеспечивают стимуляцию этих ме­таболических путей?

46. У больного обнаружена глюкоза в моче, концентрация глюкозы в крови – 11 ммоль/л, содержание С-пептида – ниже нормы. О каких нарушениях в организме говорят эти данные?

47.При проведении теста на толерантность к глюкозе её концентрация в крови натощак и через 2 ч после сахар­ной нагрузки оказалась, соответственно 5 и 11,1 ммоль/л. Имеется ли в этих результатах отклонение от нормы? С какой целью выполнено это исследование?

48. Больной, проживающий в местности с дефицитом йода, обратился с жалобами на зябкость, «отсутствие энер­гии» для занятий спортом. При обследовании зафиксирована брадикардия, обнаружено увеличение щитовидной железы (зоб). Какова возможная причина этих симптомов у данного пациента? Что бы Вы ему посоветовали?

49. В состав индивидуальной аптечки военнослужащих входит «Радиозащитное средство №2» (действующее вещество – йодид калия). В какой ситуации необходим приём этого средства и почему?

50. Больной жалуется на неутолимую жажду. Суточный объём мочи – 4,5 л, плот­ность – 1004 кг/м³. Глюкоза и кетоновые тела в моче не обнаружены. При каком заболевании может быть такая клиническая картина? Какова возможная причина таких симптомов?

51. У пациента, направленного в инфекционное отделение, получены следующие результаты лабораторного исследования крови: общий билирубин – 100 мкмоль/л; прямой билирубин – 60 мкмоль/л; активность АЛТ – 10,5 мкмоль/л; щелочная фосфатаза – 14 ЕД (N). Каковы возможные причины выявленных отклонений? Почему пациента госпитализировали в инфекционное отделение?

52. У больного наблюдается желтушность кожных покровов и склер, головокружение. Селезёнка увеличена. Анализ крови: эритроциты – 2,6×10¹²/л; ретикулоциты – 18%; общий билирубин – 65 мкмоль/л; прямая фракция – 2 мкмоль/л. О каком нарушении пигментного обмена свидетельствует данный анализ? Каковы возможные причины развития такого состояния?

53. У пациента, направленного в инфекционное отделение, получены следующие результаты анализов: общий билирубин – 120 мкмоль/л; прямой билирубин – 20 мкмоль/л; активность АЛТ – 0,5 мкмоль/л; щелочная фосфатаза – 30 ЕД (↑↑), 5'-нуклеотидаза –↑. Анализ мочи: билирубин (+), уробилин – N. Каковы возможные причины отклонения от нормы указанных показателей? Почему пациента направили в инфекционное отделение?

54. При лабораторном обследовании концентрация глю­козы в крови натощак оказалась 6,5 ммоль/л, через 2 ч после сахарной нагрузки – 10,3 ммоль/л. В крови повышено содержание мочевины и кортизола; содержание жирных кислот и кетоновых тел – в пределах нормы. Суточ­ная экскреция 17-кетостероидов повышена. Какова возможная причина такой картины?

55. Результат анализа мочи: суточный объём – 3,5 л, плотность – 1050 кг/м³, глюкоза (+), кетоновые тела (+). Сравнить данные с нормальными показателями и сделайте предположение о состоянии пациента.

56. Результат анализа мочи: суточный объём – 12,3 л, цвет – бесцветная, прозрачность – полная, плотность – 1002 кг/м³, реакция – кислая, осадок – нет, белок – нет, глюкоза – нет, кетоновые тела – нет, цилиндры – отсутствуют, эпителий почек – 0-1×’, эритроциты – отсутствуют, лейкоциты – 2-3×’, кристаллы – отсутствуют. Имеются ли отклонения от нормы у данного пациента?

57. Результат анализа мочи: суточный объём – 5,8 л, цвет – светло-жёлтый, прозрачность – полная, плотность – 1035 кг/м³, реакция – кислая, осадок – нет, белок – нет, глюкоза – (+), кетоновые тела – нет, 17-кетостероиды - ↑, цилиндры – отсутствуют, эпителий почек – 0-1×', эритроциты – отсутствуют, лейкоциты – 2-3×', кристаллы – отсутствуют. Имеются ли отклонения от нормы у данного пациента?

58. Результат анализа мочи: суточный объём – 1,3 л, цвет – «тёмного пива», прозрачность – неполная, плотность – 1058 кг/м³ , реакция – слабо кислая, осадок – нет, белок – следы, глюкоза – нет, кетоновые тела – нет, эритроциты – нет, лейкоциты – 3-6×', уробилин – следы, билирубин – большое количество, жёлчные кислоты – (+). Имеются ли отклонения от нормы у данного пациента?

59. В терапевтическое отделение поступил пациент с жалобами на обильную многократную рвоту и диарею в течение дня. Какое влияние окажет это состояние на водно-солевой обмен? С помощью, каких механизмов в организме предотвращается обезвоживание?

60.У пациента со стойким повышением артериального давления об­наружена опухоль, сдавливающую одну из почечных артерий. Имеется ли связь между артериальной гипертензией и опухолью данного пациента?

61.Больной обратился с жалобами на головную боль и отёки. При обследовании зафиксировано стойкое повышение артериального давления, гипокалиемия; при компьютерной томографии обнаружена опу­холь левого надпочечника. Какова возможная связь между такими симптомами?

62.Турист в степной местности в жаркий день долго не мог найти источник питьевой воды. Наконец он добрался до поселка и утолил жажду.

Какие механизмы поддерживали водно-солевой баланс до и после утоления жажды?

*************************************************

63.Пациенту в стационаре ввели внутривенно капельно 5%-й раствор глюкозы в большом количестве без добавления солевого раствора. К каким нарушениям водно-электролитного обмена может привести введение такого раствора?

64.Болезнь Паркинсона – заболевание, характеризующееся повышенным тонусом скелетных мышц (дрожанием конечностей), иногда ограниченностью в движениях. При этом заболевании нарушен обмен дофамина, концентрация которого резко снижается. Для лечения применяют производные ДОФА или ингибиторы МАО. Объясните действие этих препаратов.

65.У лиц, длительно питающихся только консервированными продуктами, возникаютподкожные и подслизистые кровоиз­лияния, кровоточивость дёсен, выпадение зубов. С чем связаны эти явления, как их можно предотвратить? Каков биохимический механизм возникновения этих симптомов?

66. Многие патогенные микроорганизмы (возбудители гной­ных инфекций, газовой гангрены) выделяют в окружающую среду фермент гиалуронидазу. В чём биологический смысл такого явления?

67.Лечебные препараты лидаза и ронадаза содержат фермент гиалуронидазу. C какой целью можно использовать эти препараты?

68.Одним из симптомов сахарного диабета является замедленное заживление ран. Как можно объяснить это явление?

69. В крови пациента обнаружена повышенная концент­рация билирубинглюкуронида. Как иначе называется это вещество, каковы его свойства? На основании каких симптомов, выявленных у пациента, врач назначил этот анализ? Назовите воз­можные причины повышения концентрации билирубинглюкуронида в крови. Какие ещё исследования необходи­мо сделать больному для установления диагноза?

70.В крови пациента обнаружена повышенная концент­рация неконъюгированного билирубина. Как иначе называется это вещество, каковы его свойства? На основании, каких симптомов, выявленных у пациента, врач назначил этот анализ? Назовите воз­можные причины повышения концентрации неконъюги­рованного билирубина в крови.

78.У новорождённого повышено содержание непрямого билирубина в крови, кал интенсивно окрашен. В моче билирубин не найден. Ка­ковы возможные причины данного состояния?

79.В клинику поступил больной с яркой желтушностью кожи, склер, слизистых оболочек. Анализ мочи пока­зал присутствие прямого билирубина в моче. Какие исследования крови не­обходимо провести для уточнения диагноза при такой симптоматике?

80.Для лечения и предупреждения желтухи новорож­дённых применяют фенобарбитал. На чём основано при­менение фенобарбитала в этом случае?

81.У больного с желтушностью склер и кожи обнару­жен наследственный дефект белков мембраны эритроци­тов. В крови повышено содержание непрямого билируби­на, кал интенсивно окрашен, в моче билирубина нет. Какой тип желтухи у пациента? Есть ли связь между дефектом мембраны эритроцитов с указанными симптомами?

82.У людей, длительно употребляющих алкоголь, сни­жается эффективность некоторых лекарств, в том числе средств для нар­коза. Как объяснить это явление?

83.Царь Митридат систематически принимал небольшие дозы растительных ядов, чтобы не пострадать при остром отравлении. На чём основан «эффект Митридата»?

84. Результаты анализа крови: общий белок – 43 г/л, фибриноген – 1,5 г/л, мочевина – 1,8 ммоль/л. О каком синдроме может свидетельствовать данный анализ? Укажите возможные причины возникновения этого состояния.

85. Результаты анализа крови: общий белок – 51 г/л; протромбиновый индекс – 65% (↓); глюкоза – 3,1 ммоль/л; аммиак – ↑; холинэстераза – ↓. О каком синдроме может свидетельствовать данный анализ? Укажите возможные причины возникновения этого состояния.

86. При наследственной недостаточности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в эритроцитах они склонны к преждевременному разрушению. Как связаны между собой эти явления?

87. При генетическом дефекте пируваткиназы в эритроцитах у больных наблюдается гемолиз. Какое значение для эритроцитов имеет метабо­лический путь, в котором участвует пируваткиназа? Как связаны между собой дефект этого фермента и гемолиз?

88. При наследственной недостаточности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в эритроцитах они склонны к преждевременному разрушению. Имеется ли связь между этими явлениями?

89. При наследственной недостаточности фермента НAДФН-оксидазы развивается хронический гранулематоз, для которого характерен незавершённый фагоцитоз. Какую роль играет этот фермент в фагоцитозе? Образование каких веществ в фагоцитирующих клетках будет нарушено?

90. Результаты анализа крови: рН – 7,33; [β-гидроксибутират] – ↑; рСО₂ – ↓; [глю] – ↑. Какой тип нарушения КОС наблюдается у обследуемого больного и каковы возможные причины развития данного состояния?