Алиментарные болезни и дефицит витаминов

Таблица 1

Символ витамина	Химическое название	Заболевание
В₁	Тиаминпирофосфат	Болезнь бери-бери
В₅( РР )	Никотинамид(амид никотиновой кислоты)	Пеллагра
В₁₂	Кобаламин	Анемия мегалобластическая
С	Аскорбиновая кислота	Цинга( скорбут)

Номенклатура ферментов.

Номенклатура ферментов разработанаМеждународным биохимическим союзом (МБС) Используют систематические и рабочие названия. Рабочие названия, конечно, проще по сравнению с систематическими и применяются значительно чаще.

Студентам рекомендуется запоминать рабочие названия и знать правила номенклатуры для различных классов.

Классификация ферментов

Каждому ферменту присвоен свой кодовый номер, который состоит из 4 чисел, разделенных точками.

1) первое число обозначает, к какому из шести принадлежит фермент

2) второе число указывает подкласс

3) третье число обозначает подподкласс

4) четвертое число – порядковый номер фермента в его подподклассе.

1 класс . Оксидоредуктазы

Катализируют разнообразные окислительно-восстановительные реакции, субстратами реакций могут быть органические молекулы и неорганические молекулы( ионы)

.По составу- это всегда сложные белки , кофермент отвечает за протекание окислительно-восстановительной реакции, а белок-апофермент, как всегда, обеспечивает специфичность. В таблице 2 приведены распространенные субстраты и коферменты оксидоредуктаз.

Субстраты и коферменты оксидоредуктаз

Таблица 2

Окисляемая группа	Акцептор	Обозначение класса и подкласса
спиртовая СН-ОН	НАД⁺ или НАДФ ⁺	КФ 1. 1. ..
Альдегидная СН = О	НАД⁺ или НАДФ ,дисульфидное соединение( липоевая кислота)	КФ 1. 2. ..
Углеродный фрагмент- СН₂ - СН₂ -	ФАД., НАД⁺ или НАДФ ⁺	КФ 1. 3…
Ионы металлов	кислород	КФ 1. 16…

Если при окислении происходит включение атома кислорода в состав окисляемой молекулы, такие ферменты составляют подгруппу оксигеназы ( КФ 1.13…)

Включение одного атома кислорода- монооксигеназы, двух атомов – диоксигеназы.

Номенклатура :

Субстрат в восстановленной форме рассматривается как донор водорода, в названии обязательно указывается акцептор.

Название строится по принципу:

Донор водорода : Акцептор водорода - оксидоредуктаза

Пример. СН₃ – СНО + НАДН + Н⁺ à СН₃ СН₂ ОН + НАД⁺

Этанол : Н АД ⁺- оксидоредуктаза ( КФ 1.1.1.1 )

Рабочее название- алкогольдегидрогеназа

2 класс. Трансферазы

Переносят группы от одного субстрата( донора) к другому субстрату( акцептору)

Ферменты могут быть простые белки и сложные. В таблице 3 приведены варианты трансферазных реакций

Переносимые группы и коферменты

Таблица 3

Переносимая группа	Кофермент ( косубстрат)	Обозначение класса и подкласса и рабочее название фермента
метильная	Фолиевая кислота , В₁₂	КФ 2.1. …метилтрансфераза
Аминогруппа ó кетогруппа	В₆	КФ 2.3. … аминотрансфераза
Фосфат( фосфатная группа)	АТФ	КФ 2.7… фосфо(фосфат) трансфераза, киназа
сульфогруппа	ФАФС	КФ 2. 8… сульфатрансфераза

Номенклатура :

Название строится по принципу

Донор группы : Акцептор группы – переносимая группа- трансфераза

Пример. Глицерол + АТФ à 3-фосфо-D-глицерол + АДФ

АТФ : глицерол- 3-фосфотрансфераза ( КФ 2.7.1.30)

Рабочее название глицеролкиназа ( киназауказывает на участие в

трансферазной реакции АТФ)

3 класс. Гидролазы

Катализируют гидролитическое расщепление химических связей( С-О , С-N, С-С-, ангидридных). Подавляющее большинство ферментов- простые белки.В активном центре много гистидина, серина. . треонина, могут быть глутамат, аспартат, лизин, так как в основе гидролитических реакций лежит кислотно-основный катализ.

Название строится по принципу:

Субстрат –( гидролизуемая группа) - гидролаза

Пример. D- Глюкозо-6-фосфат + Н ₂О à D-Глюкоза + ортофосфат

D- Глюкозо-6-фосфат фосфогидролаза( КФ3.1.3.9)

Рабочее название фосфатаза

Присоединение окончания«аза»к названию субстрата обозначает, как правило,

Гидролазу.

Применение рабочих названий гидролаз распространено, в названии указывают химическую природу гидролизуемой группы.( таблица 4)