Виділяють великі та малі критерії ревматизму

Етіологія.

1. генетична схильність — спадковий імунодефіцит

2. сенсибілізація організму : екзогеними і ендогенними алергенами

3. алергічні реакції — 3 послідовні фази _ імунологічна, патохімічна, патофізіологічна.

Патогенез.

'1. спадкові чинники

2. сенсибілізація організму: алергени.

3. алергічні реакції

Класифікація

І) клініко патогенетичні варіанти :

- атопічна форма шкільний вік атопічний діатез ( ванамнезі); високий рівень імуноглобуліну Е , висока ефективність бронхоспазмолітиків

- інфекційно-залежна форма- зв'язок з інфекційним захворюваннями

ІІ) Тяжкість перебігу

інтермітуючий( епізодичний) - 1 ступінь

персистуючий (постійний)

· легкий перебіг(2ступінь)

· середній перебіг( 3 ступінь)

· тяжкий перебіг(4 ступінь)

ІІІ) періоди захворювання:

- загострення

- ремісії

Критерії БА

1) інтермітуюча

- рідше 1 раз/міс, приступи легкі — швидко минають

- нічні — рідше 2х раз/місяць

- ремісія- симптоми відсутністю

- ремісія — тривала

2) Легка персистуюча:

- приступи 1 раз/ тиждень, легкі, швидко минають,

- нічні- рідше 2х раз на місяць

- ремісія- симптоми відсутністю ФЗД- в нормі — 3 місяці ібільше.

3) середньої тяжкості

- приступи більше 1 разу/ тиждень, щодня, середньої тяжкості з порушенням функції ФЗД

- нічні пр. частіше 1 р/ тиждень

- не повна ремісія, менше 3х місяців.

4) Тяжка персистуюча

постійні денні симптоми,важкі астматичні стани

приступи щоночі

дихальна недостатність різного ступеня

ремісія 1-2 місяці

КЛІНІКА

1 — період передвісників триває кілька годин, днів.

_ збудження — порушення сну, або пригнічення, сонливість, алергічний риніт, свербіж шкіри носа, ( алергічний солют); пиступоподібний , малопродуктивний кашель,

- вегетативні розлади- блідість , пітливість, розширення зіниць, тахікардія, головні болі.

2 – приступний період

задишка експіраторна, приступи ядухи, гучний видих, збільш частота дихання, грудна клітка здута, втягнення міжреберних проміжків, положення ортопное, перкуторно: коробковий звук, сухі хрипи на видосі , різні вологі на вдосі, зміна ЧСС, АТ , болі в животті, блювання.

3 – післяприступний період

↓ частоти дихання, посилені катаральні явища, ↑ к-ті вологих хрипів, які швидко зникають, покращення загальнонго стану

4 – міжприступний період

відсутні клінічні прояви захворювання

АСТМАТИЧНИЙ СТАТУС

зумовлений глибокою блокадою ß- адренергічних рецепторів, частим використанням симпатоміметиків, інфекційним процесом, недостатністю глюкокортикостероїдів в лікуваані

Астматичний статус-

1) затяжний приступ, який не купірується впродовж 6 год. І більше.

2) резистентність до симпатоміметиків

3) порушення дренажної функції бронхів

4 )розвиток гіпоксемії, гіперкапнії

СТАДІЇ астматичного статусу

I стадія — компенсації – утруднене дихання, експіраторна задишка, стійкий кашель, коробковий звук, ослаблене дихання, сухі свистячі хрипи, тахікапдія ↑АТ , глухість серцевих тонів, торпідність до симпатоміметиків,

ІІ стадія — декомпенсації,

дифузний ціаноз, “НІМА” легеня в нижніх відділах, гіпоксична ецефалопатія, тахікардія↓АТ, набряки і збільшення печінки, ацидоз

ІІІ стадія — гіпоксична кома

дифузний ціаноз, “НІМА” легеня, артеріальна гіпотонія, втрата свідомості, судоми

ЛІКУВАННЯ

1 ) лікув. з урахуванням ступеня тяжкості

2) терапія залежно від періоду захворювання

3)при загостренні — ефективна інгаляція В-2 агоністів короткої дії

4) препарати контролю БА- інгаляційні Глюкокортикостероїди(ГКС)

5) тивала терапія інгаляційними ГКС( БЕКОТИД, БУДЕЗОНІД, ФЛУТИКОзон, бекломед, інгакард, беклофор.

Засоби швидкої дії

1)- В-2 агоністи короткої дії- сальбутамол, фенотерол( шлях введення- інгаляційний, пер ос, в/в, пер ос — 0.15 мг/ кг/добу.)

2) антихолінергічні препарати: іпратропіум, бромід, окситропіум бромід, втровент інгаляційнол,

Базисна терапевт лікув. БА

проводиться щоденно тривалим курсом , етапно, залежно від ступеня БА

ступінчастий підхід, “step up” , “step down”

протизапальні, протиприступні – кетодіфен

ПРОФІЛАКТИКА

1)протиалергічний режим( уникати харчових продуктів, та лікарських речовин, що викликають алергію, не тримати в будинку тварин, уникати речей , здатних накопичувати пил: килими, старі книги, м'які меблі, ) прати всю постілюну білизну, не рідше 1 разу на тиждень, вологе прибирання — щодня, уникати сигаретного диму , фарб, та будь- яких алергенів.

Питання № 22 Ревматизм. Етіологія. Клінічні критерії. Лікування та профілактика.

Ревматизм- це загальне інфекційно-алергічне захворювання із системним запальним ураженням сполучної тканини, переважним ураженням серця і судин і частим втягненням у процес інших органів і систем. Хворіють переважно діти 7-15 років.

Збудник – β-гемолітичний стрептокок групи А. Для підтвердження діагнозу встановлюють зв`язок з ангіною, скарлатиною, стрептодермією та ін. захворюваннями з цим збудником. Виявляють антистрептококові антитіла в сироватці крові, антистрептолізин, і висівають з ротоглотки стрептокок групи А.

Чинники, що спричиняють: переохолодження, перевтома, фізичні та психічні травми, генетично зумовлена дисрегуляція Т і В ланок імунітету.

Патогенез:

1) безпосередня дія стрептококових токсинів на тканини.

2) вироблення анти стрептококових антитіл.

3) утворення аутоімунних комплексів → аутоімунні реакції → розвиток аутоімунних і імунокомплексних процесів.

Перебіг. 1) гостра ревматична лихоманка 2) хронічний ревматизм з вадою серця, кардіосклероз.

За активністю: 1) активна фаза (1, 2, 3 ступінь) 2.) неактивна

Виділяють великі та малі критерії ревматизму.

Великі критерії:1)Кардит( міокардит, перикардит, ендокардит)

2) артрит

3) мала хорея

4) кільцеподібна висипка

5) ревматичні вузлики.

Малі критерії:1) зв`язок з пренесеним стрептококовим захворюванням

2) ефективність антиревматичної терапії

3)попередній ревматизм чи ревматична хвороба серця

4) артралгії

5) лихоманка

6) підвищена проникність капілярів( носові кровотечі, синяки, петехії )

7) підвищена втомлюваність

8) біль в животі.

Для підтвердження діагнозу: лабораторні показники гострої фази: лейкоцитоз, ↑ ШОЕ, цереактивний білок, подовження інтервалу P-Q на ЕКГ, серологічні і біохімічні показники.

МІОКАРДИТ : кардіалгія, розширені межі серця, ослабленість серцевих тонів, м`який систолічний шум на верхівці серця, тахі- чи брадиаритмія,↓АТ, ЕКГ ознаки.

ЕНДОКАРДИТ: дуючий систолічний шум на верхівці серця з тенденцією до наростання інтенсивності, проводиться в аксілярну ділянку.

ПЕРИКАРДИТ : виникає як процес на фоні міокардиту, якщо сухий, то болі в ділянці серця при аускультації шум тертя перикарду, якщо ексудативний, то стан дитини дуже важкий, блідість, одутловатість обличчя, набухання вен шиї, задишка, вимушене сидяче положення. Значна кардіомегалія, ослаблення серцевих тонів, прогресуюча серцева недостатність. На ренгені: кулеподібна чи трапецієвидна тінь.

ПОЛІАРТРИТ: 1) ураження великих і середніх суглобів, симетричність ураження, множинність і летючість, різка болючість, ↑ об`єму суглоба, шкіра над суглобом гладенька, гаряча на дотик. Вимушене положення. Відсутність деформацій. Швидкий ефект протизапальних засобів.

МАЛА ХОРЕЯ: ( наслідок ревматичного ураження мозку) для неї характерно: 1) Гіперкінези- мимовільні хаотичні рухи які посилюються при емоціях і зникають під час сну). 2) Гіпотонія м`язів. 3) порушення координації рухів. 4) Емоційна лабільність ( плаксивість, вразливість, ↓успішність в школі, змінюється почерк, з`являється неохайність, і гримаси, симптом «в`ялих плечей», симптом «очей і язика»( неможливість одночасно висунути язик і закрити очі), симптом « Гордона»( скорочення 4-голового м`язу при викликанні колінного рефлексу) симптом « Черні» ( втягування живота при вдосі). Частіше виникає у дівчаток.

КІЛЬЦЕВИДНА ЕРИТЕМА ( акулярна висипка) : блідорожевого кольору, кільцевої форми, і центрі бліда, з різко окресленими краями, не піднімається над рівнем шкіри, швидко зникає, протягом доби може з`являтися і зникати декілька разів. Не злущується і не залишає пігментації. Частіше спостерігається на шкірі грудної клітки спереду, рідше живота, спини, нижніх кінцівок. Наявність цієї висипки відображає виражений активний процес, важкість захворювання.

РЕВМАТИЧНІ ВУЗЛИКИ : Виявляють по ходу сухожиль в ділянці великих суглобів, на гребенях лопаток в ділянці волосянистої частини голови, добре пальпуються там, де кістка близько розташовано до поверхні шкіри. Вони щільні. Симетрично розташовані, не болючі. Розміри від просяного зерна до великої горошини і лісового горіха. Вони поодинокі , або множинні, шкіра над ними не змінена. Зявляються через кілька днів, тижнів від початку захворювання і зникають поступово протягом 15- 30 днів. Їх поява свідчить про тяжку форму захворювання.

ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДІАГНОЗУ:2 великі критерії, або 1 великий і 2 малих, при наявності ознак, що підтверджують дану патологію.

ЛІКУВАННЯ: 1 ЕТАП – стаціонарне лікуванняння 40-60 днів.

2 ЕТАП - місцевий санаторій

3 ЕТАП – диспансерний нагляд 3-5 років.

Дієтотерапія. Дієта №10 збагачена вітамінами та калій-вмісними продуктами( інжир чорнослив) + виключаєм продукти алергени.

При ознаках недостатності кровообігу обмежуєм сіль до 2-3гр на добу і рідину. На фоні повної дози гормонів сіль виключаємо

ЕТІОТРОПНЕ лік.: а/б :пеніциліни 50-100тис.ОД/кг/добу(10-14 днів), якщо непереносимість - макроліди, Біцилін-1, або Біцилін-5

ПАТОГЕНЕТИЧНЕ лік. : - преднізолон 1мг/кг/добу -10-14 днів, з наступним зниженням дози до повної відміни, - делагіл – 5мг/кг/добу, - плаквеніл 8мг/кг/добу(6-12 міс)

НЕСТЕРОЇДНі протизапальні :

- Вольтарин 2-3мг/кг/добу

- - ібупрофен

- Індометацин, (3-4тиж, далі 2/3 дози протягом двох тижнів і половину дози 2-6 тиж.

СИМПТОМАТИЧНЕ лік.

При серцевій недостатності : серцеві глікозиди, сечогінні.

При малій хореї : фенобарбітал, седуксен, електросан.

ПРОФІЛАКТИКА :1) первинна, 2)вторинна, 3)потокова.

ПЕРВИННА: 1.підвищення природної резистентності організму( загартовування, фіз..процедури)

2)попередження інфікування стрептококом.3)санація вогнищ хронічної інфекції.

ВТОРИННА : - біцилінопрофілактика : - відразу після хвороби, - при першому виявленні ревматичної вади серця не залежно від фази захворювання, - дітям, які перенесли ревматизм і не приймали біцилін.

БІЦИЛІН-5 вводити внутрішньо м`язво дітям дошкільного віку 750тис.ОД. 1раз на 2тижні; шкільного віку 1,5млн.ОД. 1раз на місяць.

БІЦИЛІН-1 : дошкільного віку 600тис.ОД.; шкільного віку 1,2млн.ОД

ПОТОКОВА: при появі інтеркурентного захворювання в дитини з ревматизмом в неактивній фазі полягає в призначенні антибіотиків і протизапальної терапії до повного клінічного видужання і нормалізації аналізу крові.

Питання № 23 . АНЕМІЇ у дітей раннього віку. Етіологія. Клініка. Лікування . Профілктика.

АНЕМІЯ – це клініко-гематологічний симптомокомплекс, який клінічно характеризується блідістю шкіри і слизових оболонок(СО), з порушенням кровопостачання внутр..органів, а гематологічно ↓ кількості еритроцитів і гемоглоболіну в одиниці об`єму крові.

Класифікація :

1) Дефіцитні анемії: а) залізодефіцитна, б) вітамінодефіцитна, в) білководефіцитна.

2) Гіпопластична і а-пластична анемія, внаслідок гіпофункції кісткового мозку(вроджена і набута)

3) Постгеморагічна анемія, зумовлена крововтратою (гостра і хронічна)

4) Гемолітична анемія ( спадкова і набута)

ДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ – одне з найбільш частих захворювань крові у дітей, особливо грудного і раннього віку.

Етіологія.

Причинами можуть бути: нестача заліза, вітамінів, які беруть участь у кровотворенні (В-12 і фолієвої кислоти) , дефіцит білка,мікроелементів (кобальту, міді, цинку, марганцю) вітамінів : ретинол, тіамін, рибофлобін, Е,С,нікотинова кислота. Нестача цих кровотворних факторів можуть виникати внаслідок :

1)недостатнього їх надходження ззовні спричиненого загальним голодуванням,або відсутністю тих інгредієнтів у продуктах харчування( одностороннє,молочне,вуглеводневе вигодовування)

2)повного або вибіркового порушення всмоктування в кишках.

3)втрата цих речовин організмом.

Патогенез.

Недостатня кількість в організмі дитини кровотворних факторів веде до порушення процесів утворення гемоглобіну ↓ його рівня в периферичній крові і розвитку анемії.

Клініка.

При легкій формі залізодефіцитної анемії(ЗДА) стан дітей задовільний. У деяких відмічається погіршення апетиту і сповільнене збільшення маси тіла. Помірна блідість шкіри і СО,інколи легка пастозність повік, не постійне ↑ печінки і селезінки. ЛАБОРАТОРНО : ↓ еритроцитів (4,0 – 3.0 × 10¹²/гр./л.)↓ гемоглобіну(110гр./л.↓ Кольорового показника до 0,5 -0,7.

При ЗДА середнього ступеня тяжкості і тяжкої форми яка протікає на фоні рахіту і гіпотрофії дитини,відставання у масі тіла і рості : шкіра матово- бліда , восковидна, спостерігаються деякі трофічні порушення : суха шкіра, ламке без блиску волосся , пастозність обличчя, а іноді набряклі подушки на стопах, точкові гемогрії, ↑селезінки і дещо менша печінка. У дітей холодні кисті, ступні, спотворений апетит(їдять крейду) зі сторони ЦНС : в`ялість ,апатія, плаксивість, негативізм.на верхівці серця систолічний шум, тахікардія, гіпотонія м`язів, ↑ периферирицних лімфатичних вузлів. Іноді виникає анорексія, блювання , рідкий стілець. ЛАБОРАТОРНО: ↓еритроцитів то 1.5- 2.0 ×10¹²г/л, гемоглобін при 2 ступені- менше 90г/л, при 3 ступені менше 70г/л. Виражений анізоцитоз( різна величина еритроцитів), пойкілоцитоз(різна форма еритроцитів), поліхроматофілія( різне забарвлення еритроцитів), у периферичній крові з`являються нормобласти. Кількість лейкоцитів значно вища, а іноді в нормі, зсув лейкоцитарної формули в ліво.

Лікування.

Комплексне. 1) повноцінне харчування, багате на вітаміни. Білки.

2.) достатнє перебування на свіжому повітрі.

3) загартовуючи процедури.

4) антианемічні засоби( преп.. заліза, кобальту, міді)

5.) тіамін, рибофлавін,піридоксин, В-12, С , нікотинова і фолієва кислоти( яблука, чорнослив, горіхи, гречка), препарати заліза за 30хв до їжі , або після їжі через 2-3 год. Запивати фруктовими соками, розчином аскорбінової кислоти.

Препаратами заліза анемію лікують протягом 1 місяця у повній дозі,( 5-8мг/кг) далі 1-2 міс в половині дози.

Препарати Феруму:

Заліза лактат Гемостимулін , Фероплекс, Ферамід ( пер ос і в/в), Фербітол , Ферум Лек(в/м)

ПРОФІЛАКТИКА

Препарати заліза, міді, кобальту починають призначати з 2х тижневого віку., а з двох місяців препарати феруму. ( ранферон, антиферин)

Питання №24 Геморагічний васкуліт. Клінічна симптоматика. Лікування. Профілактика.

( хвороба Шенлейна- Геноха)

Геморагічний васкуліт -Це гостре захворювання інфекційно- алергічного ґенезу з ураженням мікроциоркуляторного русла і множинним тромбоутворенням у судинах суглобів, шкіри, ШКТ і нирок.

ЕТІОЛОГІЯ.

Часто розвивається у дітей з хронічним тонзилітом, карієсом, туберкульозом, після ангіни, скарлатини, вакцинації, медикаментозних алергій. Після травм , переохолоджень. Відіграє роль спадковість до алергії і сенсибілізації ендогенними білками і метаболія.

ПаТОГЕНЕЗ

Мікробний чи алергічний агент сенсибілізує організм. Мікросудини запалюються з глибокою деструкцією стінок, трамбуванням і появою імунних комплексів

КЛІНІКА

Основні синдроми: Шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий.

Шкірний синдром. Зустрічається найчастіше, характеризується висипами на кінцівках, сідницях , тулубі. Висипання симетричні, папульозно –геморагічні, виступають над поверхнею шкірі, в центрі може бути некроз з кірочками. При натисканні не зникає. Після висипу довго залишається пігментація.

Суглобовий. У великих суглобах виникає біль різної інтенсивності. Носить летючий характер. За декілька днів зникає, а при появі висипу з`являється знову. Перебіг тривалий з порушенням функції суглоба.

Абдомінальний. Основна ознака – сильний біль в животв. Постійний, або приступоподібний. Виявлення свіжої крові чи мелени у стільці, поява кривавого блювання, гарячки., В ЗАК виражений лейкоцитоз. Профузні кровотечі з кишківника, можуть призвести до колапсу і постгеморагічної анемії. При огляді живіт запалий, або здутий. При пальпації біль по всьому животу.

Ускладнення : інвагінація і перфорація

Нирковий синдром.

Протікає як гострий чи хронічний гломерулонефрит.

Діагностика: Клінічна картина ,Протеїнурія , Мікро чи макрогематурія, Лейкоцитоз ↑ШОЕ↑ білка↑ цереактивного білка ,↑фібриногенез

ЛІКУВАННЯ

ОБОВ`язкова госпіталізація. Суворий ліжковий режим до 3х тижнів

Дієта : щадна 3 дні, далі №15, при абдомінальному синдромі- №1 -при нирковому - №7

Медикаментозне лікування

1) Гепарин 200-300 ОД /кг 4 рази на добу в/в кр.

2) Антигістамінні( тавегіл, супрастин, алерон)

3) Глюкокортикоїди( преднізолон, )

4) Вітамінотерапія( аскорбінова кислота + рутин)

5) Знеболюючі( анальгін, баралгін)

6) При супутній інфекції – а/б

7) в/в введення нікотинової кислоти

8)місцево: холод на черевну ділянку, при кров`яному блюванні – 5% амінокапронової кислоти 5 мг/ кг, свіжозаморожена плазма, реополіглюкін+альбумін, желатиноль 15мл/ кг

Профілактика

специпічна профілактика — не розроблена.

Неспециф. профілактика полягає у лікуванні вогнищ хронічної інфекції, попередженнні сенсебілізації лікарськими препаратими, усунення контакту з алергенами. Хворим протипоказані щеплення і проби з бактеріальними антигенами.

Диспансерне спостереження в гематологічному кабінеті( слідкувати за змінами в сечі і фунціональним станом нирок).