Гликоген. Обмен гликогена (гликогенолиз, гликогенез), его регуляция. Патология обмена гликогена (гликогенозы, болезнь Гирке). Пентозофосфатный цикл
1. У больной, 38 лет, после приема аспирина и сульфаниламидных препаратов наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов, вызванный недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Нарушение обмена какого кофермента привело к подобной патологии?
- ФАДН2
# НАДФН
- Пиридоксальфосфата
- ФМНН2
- Убихинона
2. У 3-летнего ребенка с повышенной температурой тела после приема аспирина наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов. Врожденный недостаток какого фермента мог обусловить гемолитическую анемию?
- Глицеролфосфатдегидрогеназы
- Глюкозо-6-фосфатазы
- Гликогенфосфорилазы
# Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
- Гамма-глутаминилтрансферазы
3. У ребенка с точечной мутацией генов обнаружили отсутствие глюкозо-6-фосфатазы, гипогликемию и гепатомегалию. Определите вид патологии, для которой характерны эти признаки.
- Болезнь Мак-Ардла
- Болезнь Кори
- Болезнь Аддисона
# Болезнь Гирке
- Болезнь Паркинсона
4. У больного, 34-х лет, снижена устойчивость к физическим нагрузкам, в то время как в скелетных мышцах содержание гликогена увеличено. Это объясняется понижением активности фермента:
- фосфофруктокиназы
- глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
# гликогенфосфорилазы
- гликогенсинтетазы
- глюкозо-6-фосфатазы
5. В регуляции активности ферментов важное место принадлежит их постсинтетической ковалентной модификации. Каким из приведенных механизмов обеспечивается регуляция активности гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы?
- Метилирование
- Аденилирование
- Ограниченный протеолиз
# Фосфорилирование-дефосфорилирование
- АДФ-рибозилирование
6. При гликогенозе – болезни Гирке – нарушается превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу, что приводит к накоплению гликогена в печени и почках. Дефицит какого фермента стал причиной заболевания?
- Фосфорилазы
- Гликогенсинтетазы
# Глюкозо-6-фосфатазы
- Гексокиназы
- Альдолазы
7. Ребенок вялый, апатичный. Печень увеличена и при биопсии обнаружен значительный избыток гликогена. Концентрация глюкозы в крови ниже нормы. В чем причина гипогликемии?
# Снижена (отсутствует) активность гликогенфосфорилазы в печени
- Снижена (отсутствует) активность гексокиназы
- Повышена активность гликогенсинтетазы
- Снижена (отсутствует) активность глюкозо-6-фосфатазы
- Дефицит гена, отвечающего за синтез глюкозо-1-фосфатуридинтрансферазы
8. Биосинтез пуринового кольца происходит за счет рибозо-5-фосфата путем постепенного наращивания количества атомов азота и углерода и замыкания колец. Источником рибозофосфата является:
# пентозофосфатный цикл
- гликолиз
- гликогенез
- глюконеогенез
- гликогенолиз
9. Болезнь Гирке – заболевание, при котором гликоген накапливается в печени и почках. Дефицит какого фермента является причиной этого заболевания?
- Гликогенфосфорилазы
# Глюкозо-6-фосфатазы
- Киназофосфорилазы
- Фосфоглюкомутазы
- Глюкокиназы
10. Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах во время выполнения физической работы. Врожденный дефицит какого фермента обусловил эту патологию?
- Глюкозо-6-фосфатазы
# Гликогенфосфорилазы
- Гликогенсинтетазы
- Амило-1,6-гликозидазы
- Лизосомальной гликозидазы
11. При гликогенозе - болезни Гирке наблюдается угнетение превращения
гликогена в глюкозу и накопление гликогена в печени и почках.
Дефицит какого фермента является причиной этого заболевания?
- Фосфорилазы
- Протеинкиназы
#Глюкозо-6-фосфатазы
- Фосфоглюкомутазы
- Фосфофруктокиназы
12. В больницу поступил годовалый ребенок со следующими симптомами:
почки, печень увеличены, судороги, задержка роста. В крови обнаружены
гипогликемия, ацидоз, повышение концентрации лактата и пирувата.
Какой диагноз? Дефицит какого вещества возможен?
#Гликогеноз или болезнь Гирке (глюкозо-6-фосфатазы)
- Муковисцидоз (фосфорилазы)
- Болезнь Аддисона (монооксигеназы)
- Галактоземия (гексозо-1-фосфат-уридилтрансферазы)
- Рахит (витамина Д)
13. Годовалый ребенок отстает в умственном развитии от своих сверстников.
По утрам: рвота, судороги, потеря сознания. В крови - гипогликемия
натощак. С дефектом какого фермента это вероятнее всего связано?
#Глюкозо-6-фосфатазы
- Гликогенсинтазы
- Аргиназы
- Сахаразы
- Лактазы
14. Зрелые эритроциты лишены ядра и ряда клеточных органелл. Какой из
перечисленных биохимических процессов сохраняется в
зрелом эритроците?
#Пентозофосфатный цикл
- Цикл трикарбоновых кислот
- Бета-окисление жирных кислот
- Окислительное фосфорилирование
- Трансляция
15. При исследовании крови у больного выявлена выраженная гипоглюкоземия
натощак. При исследовании биоптата печени оказалось, что в клетках
печени не происходит синтез гликогена. Недостаточность какого
фермента является причиной заболевания?
#Гликогенсинтетазы
- Фосфорилазы
- Пируваткарбоксилазы
- Фруктозодифосфатазы
- Альдолазы
15. Какое из нижеперечисленных веществ является коферментом для транскетолазы?
#тиаминдифосфат
- липоевая кислота
- кобаламин
- тетрагидрофолиевая кислота
16. Каково значение пентозофосфатного цикла?
- синтез глюкозо-6-фосфата
- синтез рибозо -5-фосфата
#синтез НAДФH2 и рибозо-5-фосфата
- синтез ATФ
17. НAДФH2, который синтезируется в ходе пентозофосфатного цикла, используется в дальнейшем в реакциях:
#липогенеза
- гликолиза
- гликогенолиза
- бета-окисления
18. Какое вещество синтезируется в гликогенолизе под действием гликогенфофорилазы?
#глюкозо-1-фосфат
- глюкозо-6-фосфат
- глюкозо-1,6-дифосфат
- УДФ-глюкоза
19. Фермент, превращающий глюкозо-6-фосфат в глюкозу, называется:
- фосфорилаза
- глюкокиназа
- сахараза
#глюкозо-6-фосфатаза
Занятие №12
Глюконеогенез(UV 12)