Белковые компоненты плазмы крови
Методом высаливания можно получить три фракции белков плазмы крови: альбумины, глобулины, фибриноген. Электрофорез на бумаге позволяет разделить белки плазмы крови на 6 фракций:
Альбумины 62%, Глобулины: a1-глобулины5%, a2-глобулины10%, b-глобулины15%, gлобулины21%,фибриноген 4%.
Количественные соотношения между белковыми фракциями постоянны у здорового человека. Иногда нарушаются количественные соотношения между различными фракциями плазмы крови. ДИСПРОТЕИНЕМИЯ. Бывает, что содержание общего белка плазмы при этом не нарушается.
Иногда содержание общего белка плазмы понижается. ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ.Может развиться:при длительном голодании;когда есть патология почек.
ГИПЕРПРОТЕИНЕМИЯ - повышение содержания белка в плазме выше, чем 80г/л. при значительные потери жидкости: рвота, понос(при некоторых тяжелых инфекционных заболеваниях: холера, тяжелая форма дизентeрии).
АЛЬБУМИНЫ
Альбумины – простые низкомолекулярные гидрофильные белки.В молекуле альбумина содержится 600 аминокислот. Альбумины, синтезируются в печени.Примерно 40% альбуминов находится в плазме крови, остальное количество - в интерстициальной жидкости и в лимфе.
ФУНКЦИИ АЛЬБУМИНОВ
Определяются их высокой гидрофильностью и высокой концентрацией в плазме крови.
1.Поддержание онкотического давления плазмы крови. Поэтому при уменьшении содержания альбуминов в плазме падает онкотическое давление,и жидкость выходит из кровяного русла в ткани. Развиваются "голодные" отеки.Альбумины обеспечивают около 80% онкотического давления плазмы.легко теряются с мочой при заболеваниях почек.Поэтому они играют большую роль в падении онкотического давления при таких заболеваниях,приводит к развитию «почечных» отеков.
2.Альбумины – это резерв свободных аминокислот в организме, образующихся в результате протеолитического расщепления этих белков.
3.Транспортная функция. транспортируют в крови многие вещества, особенно такие, которые плохо растворимы в воде: свободные жирные кислоты, жирорастворимые витамины, стероиды, некоторые ионы (Ca2+, Mg2+). Для связывания кальция в молекуле альбумина имеются специальные кальцийсвязывающие центры. В комплексе с альбуминами транспортируются многие лекарственные препараты,ацетилсалициловая кислота, пенициллин.
ГЛОБУЛИНЫ
не растворимы в воде,растворимы в слабых солевых растворах.
a1ГЛОБУЛИН
высокую гидрофильность и низкую молекулярную массу - поэтому при патологии почек легко теряются с мочой.Однако их потеря не оказывает существенного влияния на онкотическое давление крови, потому что их содержание в плазме крови невелико.
Функции a1-глобулинов
1.Транспортная. Транспортируют липиды, при этом образуют с ними комплексы - липопротеины. Среди белков этой фракции есть специальный белок,предназначенный для транспорта гормона щитовидной железы тироксинатироксин-связывающий белок.
2.Участие в функционировании системы свертывания крови и системы комплемента - в составе этой фракции находятся также некоторые факторы свертывания крови и компоненты системы комплемента.
3.Регуляторная функция. Некоторые белки фракции a1-глобулинов яляются эндогенными ингибиторами протеолитических ферментов. Наиболее высока в плазме концентрация a1-антитрипсина. Главная функция -угнетение эластазыфермента,гидролизующего эластин a1-антитрипсин также является ингибитором протеаз:тромбина,плазмина,трипсина,химотрипсина и некоторых ферментов системы свертывания крови.Количество этого белка увеличивается при воспалительных заболеваниях, при процессах клеточного распада,уменьшается при тяжелых заболеваниях печени.Это уменьшение-результат нарушения синтеза a1-антитрипсина,и связано оно с избыточным расщеплением эластина.Существует врожденная недостаточность a1-антитрипсина. Считают, что недостаток этого белка способствует переходу острых заболеваний в хронические.
К фракции a1-глобулинов относят также a1антихимотрипсин. Он угнетает химотрипсин и некоторые протеиназы форменных элементов крови.
a2ГЛОБУЛИНВысокомолекулярные белки. Эта фракция содержит регуляторные белки, факторы свертывания крови,компоненты системы компемента,транспортные белки. Сюда относится церулоплазмин. связывания меди. является переносчиком меди, а также обеспечивает постоянство содержания меди в различных тканях, особенно в печени. При наследственном заболевании - болезни Вильсонауровень церулоплазмина понижается. Вследствие этого повышается концентрация меди в мозге и печени. Это проявляется развитием неврологической симптоматики, а также циррозом печени.
Гаптоглобины. Содержание этих белков составляет приблизительно 1/4 часть от всех a2-глобулинов. Гаптоглобин образует специфические комплексы с гемоглобином, освобождающимся из эритроцитов при внутрисосудистом гемолизе.не могут выводиться почками.Это предотвращает потерю железа организмом.Комплексы гемоглобина с гаптоглобином разрушаются клетками ретикуло-эндотелиальной системы,после чего глобин расщепляется до аминокислот,гем разрушается до билирубина и экскретируется желчью, а железо остается в организме, и может быть реутилизированоК этой же фракции относится и a2-макроглобулин. эндогенным ингибитором протеиназ всех классов, а также связывает инсулин.Это универсальный “чистильщик” крови,комплексыa2макроглобулин-фермент способны сорбировать на себе иммунные пептиды,интерлейкины,факторы роста,фактор некроза опухолей,и выводить их из кровотока.
С1-ингибитор - гликопротеид,основным регуляторным звеном в классическом пути активации комплемента,способен угнетать плазмин,калликреин.При недостатке С1-ингибитора развивается ангионевротический отек.
bГЛОБУЛИНЫК этой фракции относятся некоторые белки системы свертывания кровиподавляющее большинство компонентов системы активации комплемента
Основу фракции b-глобулинов составляют ЛПНП
C-реактивный белок . Содержится в крови здоровых людей в очень низких концентрациях ,менее 10 мг/л. Концентрация С-реактивного белка значительно увеличивается при острых воспалительных заболеваниях.Поэтому С-реактивный белок называют белком "острой фазы" (к белкам острой фазы относятся также альфа-1-антитрипсин, гаптоглобин).
гамма-ГЛОБУЛИНЫ
В этой фракции содержатся в основном АНТИТЕЛА-белки,синтезируемые в лимфоидной ткани и в клетках РЭС,некоторые компоненты системы комплемента.Функция антител-защита организма от чужеродных АНТИГЕНАМИ.
Главные классы антител в крови: (IgG)
(IgM)
(IgA), IgD и IgE.
Только IgG и IgM способны активировать систему комплемента.С-реактивный белок также способен связывать и активировать С1-компонент комплемента, но эта активация непродуктивна и приводит к накоплению анафилотоксиноввызывают аллергические реакции. К группе гамма-глобулинов относится также криоглобулины. способны выпадать в осадок при охлаждении сыворотки.У здоровых людей их в сыворотке нет.появляются у больных с ревматическим артритом,миеломной болезнью.
Среди криоглобулинов существует белок фибронектин. высокомолекулярный гликопротеин Он присутствует в плазме крови и на поверхности многих клеток, Функции фибронектина: 1. Обеспечивает взаимодействие клеток друг с другом;2.Способствует адгезии тромбоцитов;3.Предотвращает метастазирование опухолей. Плазменный фибронектин является опсонином - усиливает фагоцитоз.Играет важную роль в очищении крови от продуктов распада белков, распада коллагена.Вступая в связь с гепарином,участвует в регуляции процессов свертывания крови.