Записати класифікацію НК,виписати в рецептах: серцеві глікозиди,аспаркам, індометацин, преднізолон, фуросемід, предуктал, енап, новокаїнамід.
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
Запорізький державний медичний університет
"Рекомендовано"
на методичній нараді
кафедра факультетської педіатрії
______________________________
зав.кафедрою професор Недельська С.М.
"___" ___________ 2016р.
МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ
ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ ПРИ ПІДГОТОВЦІ
ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ
| Навчальна дисципліна | Факультетська педіатрія |
| Модуль №1 | Найбільш поширені соматичні захворювання у дітей |
| Змістовний модуль №4 | Кардіоревматологія дитячого віку |
| Тема заняття12 | Найбільш поширені вроджені вади серця у дітей |
| Курс | |
| Факультет | медичний |
| Склав(ла) | Ас. Тарасевич Т.В. |
Запоріжжя 2016
1. Актуальність теми:За даними ВООЗ, серед всіх новонароджених біля 1 % дітей з вродженими вадами серця. Від вад серця помирає 5-6 дітей на 100 тис. населення. На протязі першого року життя помирає біля 54% цих дітей, до 5 років - 84 %. Це значить, що у Львові щомісяця може померти не менше 4 дітей з вадами серця. Висока смертність, коротка тривалість життя, поганий прогноз підкреслюють актуальність сучасної діагностики, консервативного і хірургічного лікування дітей з вродженими вадами серця (ВВС).
2. Конкретні цілі:
1.Визначати етіологічні фактори та геодинаміку при найбільш поширених вроджених вад серця у дітей: дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та ВАП.
2. Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину найбільш поширених BBC у дітей.
3. Визначати особливості перебігу найбільш поширених BBC та міокардиту у новонароджених дітей і ставити попередній клінічний діагноз.
4. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу найбільш поширених вроджених вад серця у дітей: дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та ВАП: загальноклінічний, біохімічний аналізи крові, коагулограма, дослідження синовіальної рідини, імунологічні дослідження, ЕКГ, рентгенологічне дослідження, ехокардіографія.
5.Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики найбільш поширених вроджених вад серця у дітей: дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та ВАП.
6.Ставити діагноз і надавати невідкладну допомогу при гострій серцевій недостатності, задишково-ціанотичному нападі у дітей.
7.Проводити диференціальну діагностику ВВС.
8.Здійснювати прогноз при найбільш поширених вроджених вадах серця у дітей: дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та ВАП.
9.Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в кардіоревматології дитячого віку.
3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)
| ДИСЦИПЛІНА | Отримані навики |
| Анатомія, Фізіологія | Знати анатомо-фізіологічні особливості ССС у дітей |
| Пат.анатомія, Пат.фізіологія | Визначати реакцію ССС на перевантаження тиском, об'ємом, порушень серцевої гемодинаміки |
| Пропедевтика дитячих хвороб | Володіти методикою дослідження і семіотикою захворювань органів ССС, проведенням клінічного аналізу крові, ЕКГ, ФКГ Визначати симптоми ВВС і СН, класифікувати СН, трактувати дані загального аналізу крові, ЕКГ, ФКГ. Малювати схему кровообігу у дитини в нормі. |
| Променева діагностика | Володіти ЕхоКГ і рентгенологічними методами діагностики стану серця і судин Призначити і оцінити результати ЕхоКГ, рентгенологічних методів обстеження. |
| Фармакологія | Виписувати препарати: глікозиди, адреноблокатори, сечогінні, вазодилятатори, препарати калію, магнію, вітаміни, антибіотики Визначити покази, призначити і виписати рецепти з відповідними препаратами |
Місце проведення: відділення раннього дитинства, кардіологічне відділення міської дитячої клінічної лікарні, відділення функціональної діагностики.
| № | Основні етапи заняття, їх функції і зміст | Методи контролю навчання | Матеріали метод. забезпечення |
| 1. | Підготовчий етап. 1.Організаційні заходи. 2.Встановлення навчальної мети і мотивація. 3.Контроль вихідного рівня знань, навичок і вмінь: ~ контроль знань анатомо-фізіологічних особливостей органів серцево-судинної системи, класифікація, діагностика, клініка, лікування, диспансерне спостереження за хворнТТІГз ПВС, профілактика ускладнень - контроль вміння оцінити СКГ, ЕхоКГ, ФоноКГ, рентгенограму | 30 хв. Виписати по 3 рецепти Індивідуальне опитування, тестовий контроль. Письмовий контроль/або індивідуальне опитування. –“–“– –“–“– | Підготовлене завдання Питання, , тести. Письмові питання, ситуаційні завдання . Питання, таблиці., результати ЕКГ, СхоКГ, ФоноКГ, рентгеногра Питання, засоби наглядності, дані інструментальних обстежень. |
| 2. 2.1 | Основний етап – формування професійних вмінь і навичок. Самостійна робота студентів – курація хворих | 130хв. Практичний тренінг, збір анамнезу, обстеження | Хворий, історія хвороби, орієнтовна карта для формування навиків обстеження |
| 2.2 | Клінічний розбір хворих, оцінка клінічних, інструментальних, лабораторних даних | Професійний тренінг, встановлення попереднього діагнозу, складання плану обстеження і оцінка результатів, проведення дифдіагностики, визначення прогнозу захворювання. | Хворий, історія хвороби. |
| 2.3 | Обґрунтування схеми лікування | Професійний тренінг: оформлення листка призначень, виписка рецептів. | Хворий, історія хвороби, листки призначень, рецепти. Орієнтовна карта для оволодіння навичками застосування різних способів терапії. |
| 2.4 | Проведення функціональної діагностики згідно провідних синдромів захворювання | Професійний тренінг: проведення ЕКГ, ультразвукового обстеження, забір крові на біохімічні обстеження, | Хворий. |
| 3. | Заключний етап – контроль кінцевого рівня вмінь і навичок. | 30хв. | |
| 3.1. | Контроль і корекція професійних вмінь | Перевірка вміння працювати з хворими, оцінка правильності оформлення медичної документації, складання плану лікування. Вирішення типових ситуаційних задач. Тестовий контроль. | Хворий, історія хвороби, листок призначень. Задачі Тести |
| 3.2 | Підведення підсумків | Академічний журнал | |
| 3.3 | Домашнє завдання. | Орієнтовна карта для роботи з літературою. |
Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.
Виконати в зошиті:
Намалювати схему кровообігу плода,
Записати класифікацію вроджених вад серця,
Намалювати схему кровообігу при - ДМП
-ДМШП
-Тетраді Фало
Записати класифікацію НК,виписати в рецептах: серцеві глікозиди,аспаркам, індометацин, преднізолон, фуросемід, предуктал, енап, новокаїнамід.
4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:
| Термін | Визначення |
| 1. Обструктивні вади 2. Ціаноз … | ізольована вада лівої чи правої половини серця або ж великих судин центральний та перефіричний |
4.2. Теоретичні питання до заняття:
Питання для контролю.
1. етіологія ПВС
2. Частота, прогноз ПВС
3. Загальна симптоматика ПВС
4. Клінічна характеристика основних 3 груп ПВС
5. Інструментальні методи дослідження
6. Диспансерне спостереження за дітьми з ПВС
7. Профілактика ускладнень ПВС
8. Класифікація гострої та хронічної серцевої недостатності
9. Принципи лікування серцевої недостатності
4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:
Тестові завдання
1. Установіть відповідність
1) Порушення гемодинаміки Вид пороку серця
А) Зі збагаченням малого кола 1) відкрита артеріальна протока
В) Зі збіднінням малого кола 2) ізольований стеноз легеневої арте-
рії
3) загальний артеріальний стовбур;
4) дефект межшлуночкової перегородки;
5) хвороба Фалло.
А - 1, 3, 4 В - 2, 5
2\ Порушення гемодинамики Вид пороку серця
по малому колу 1) відкрита артеріальна протока;
А) З ціанозом 2) транспозиція магістральних судин;
В) Без ціанозу 3) дефект межпередсердної перегородки;
4) атріовентрикулярна комунікація;
5) комплекс Эйзенменгера.
А - 2, 5 В - 1, 3, 4
3\ Порушення гемодинамики Вид пороку серця
по малому колу 1) дефект межпередсердної перегородки;
А) З ціанозом 2) дефект межшлуночкової перегородки;
В) Без ціанозу 3) загальний артеріальний стовбур;
4) транспозиція магістральних судин;
5) атріовентрикулярна комунікація.
А -3, 4 В - 1, 2, 5
4\ Порушення гемодинамики Вид пороку серця
А) Зі збагаченням малого кола 1) хвороба Фалло;
В) Зі збіднінням малого кола 2) атрезія тристулкового клапана;
3) транспозиція магістральних судин;
4) загальний артеріальний стовбур;
5)транспозиція магістральних судин зі
стенозом легеневої артерії.
5\ Порушення гемодинамики Вид пороку серця
А) Зі збіднінням великого кола 1) щира і помилкова декстракардія;
В) Без порушення гемодинамики 2) хвороба Талочинова-Роже;
3) ізольований аортальний стеноз;
4) каорктация аорти;
5) аномалія дуги аорти і її розгалужень.
А - 3, 4 В - 1, 2, 5
1.У дитини 3 міс. периорбітальний та периоральний ціаноз, блідість шкіри, задишка, відмова від їжі. Стан дитини середньої важкості. Шкіряні покриви бліді. Задишка до 40 за хвилину. Над легенями жорстке дихання. Пульс 140 за хв. Межі серця розширені вліво. Тони серця – акцент II тоу над легеневою артеріею, систолічний шум в Y міжребі”ї зліва від грудини. Поставте діагноз.
А.Вроджена вада серця. Дефект міжшлуночкової перегородки .
В. Вроджена вада серця. Стеноз легеневої артерії
С.Вроджена вада серця. Дефект міжпередсердної перетинки.
Д.Вроджена вада серця.Коарктація аорти.
Е.Вроджена вада серця. Тетрада Фало.
2. У дитини 2 міс. блідість шкіри. Мати в період вагітності хворіла на ГРВІ. Стан дитини задовільний. Пульс до 120 за хв., напружений над a.radialis та відсутній над a.femoralis . Межі серця не розширені. Акцент II тону над аортою, систолічний шум по лівому контуру грудини з ірадіаціею в міжлопаточну ділянку. Поставте діагноз.
А.Вроджена вада серця. Коарктація аорти.
В.Вроджена вада серця. Стеноз легеневої артерії
С.Вроджена вада серця. Дефект міжпередсердної перетинки.
Д.Вроджена вада серця. Дефект міжшлуночкової перетинки
Е.Вроджена вада серця.Тетрада Фало
3. У хлопчика 4 місяців відзначено наростаючий ціаноз шкіри. На ЕКГ – ознаки гіпертрофії правого шлуночка серця. Запідозрено природжену ваду серця. Який метод дослідження найбільш доцільно провести для уточнення діагнозу ?
А.Ехокардіографія
В.Рентгенографія
С. Фонокардіографія
Д.Реографія
Е.Полікардіографія
4. У хлопчика 2 років при ехокардіографічному обстеженні виявлено природжену ваду серця – дефект міжшлуночкової перегородки в мембранозній ділянці. Клінічних ознак недостатності кровообігу не спостерігається. Який найбільш оптимальний вік для оперативного втручання ?
А. 5-7 років
В..1-2 роки
С. 3-4 роки
Д.-10 років
Е.12-14 років
5. У новонародженої дитини у пологовому будинку діагностовано широку відкриту артеріальну протоку. Які ліки сприяють закриттю цієї аномалії ?
А.Індометацин
В. Толозолін
С. Дігоксин
Д. Простагландін Е
Е.Кисень
6. У дитини 2 місяців з природженою вадою серця (дефект міжшлу-ночкової перетинки із значними порушеннями внутрішньосерцевої гемодинаміки, період декомпенсації НК ІІ ст.) на ЕКГ спостерігається:
А.Гіпертрофія лівого шлуночка
В.Гіпертрофія правих відділів серця
С. Гіпертрофія правого шлуночка
Д. Гіпертрофія правих та лівих відділів серця
Е. Гіпертрофія лівих відділів серця
7. У хлопчика 10 років при аускультації серця вислуховується систо-лічний шум над всією ділянкою серця з епіцентром на основі. Дру-гий тон над аортою посилений. Чітко вислуховується систолічний шум в міжлопаточному просторі ліворуч. Рентгенологічно та на ЕКГ визначається гіпертрофія лівого шлуночка. Ваш діагноз?
А. Коарктація аорти
В. Неревматичний кардит
С.Ревмокардит
Д. Гіпертрофічна кардіоміопатія
Е. Дефект міжшлуночкової перетинки
8.Яку дозу дофаміну Ви виберете для інфузії з метою збільшення сер-цевого викиду у дитини з гострою лівошлунковою недостатністю?
А.5-10 мкг/кг/хв
В. 0,5-5 мкг/кг/хв
С. 10-20 мкг/кг/хв
Д. 20-30 мкг/кг/хв
Е.30-40 мкг/кг/хв
9.У дитини 3 років діагностовано задишково-ціанотичний криз на фоні тетради Фалло. Стан хлопчика полегшує вимушене положення з притиснутими до живота нижніми кінцівками на руках матері. Який захід патогенетично тотожний цьому вимушеному положенню:
А.Введення мезатону
В. Введення седуксену
С. Оксигенотерапія
Д. Введення анаприліну
Е. Введення натрія гідрокарбонату
10.У дитини 1 року з фіброеластозом на фоні ГРВІ раптово з'явились неспокій, акроціаноз, пульс 132 на хв, частота дихань 50 на хв, дрібноміхурцеві вологі хрипи у нижніх відділах, рО2 60 мм рт.ст., рСО2 55 мм рт.ст. На рентгенограмі: – кардіомегалія, посилення легеневого малюнку, корені у вигляді крил метелика. Погіршання стану пов'язане з:
А.Набряком легень
В. Епіглотитом
С. Бронхіолітом
Д.Обструктивним бронхітом
Е. Двобічною пневмонією
11. У дитини 9 міс. з вродженою вадою серця (тетрада Фалло) розвинувся приступ задишки, виник ціаноз, який посилюється під час крику, приймання їжі. Які порушення гемодинаміки лежать в основі даного стану?
А.Вено-артеріальний шунт із збідненням малого кола кровообігу
В. Вено-артеріальний шунт із збагаченням малого кола кровообігу
С. Артеріо-венозний шунт із збагаченням малого кола кровообігу
Д. Артеріо-венозний шунт із збідненням малого кола кровообігу
Е. Артеріо-венозний шунт без порушення геодинаміки
12.Батьки звернулися до невропатолога із скаргами на те, що у 8-річного сина спостерігається швидка втомлюваність під час ходи, болі в ногах, парестезії, похолодання в них. При огляді спостерігається диспропорційність розвитку м”язів верхнього і нижнього плечового поясу. АТ на руках 160/100 мм рт.ст. Яку вроджену ваду серця найбільш вірогідно може запідозрити лікар?
А.Коарктацію аорти
В.Стеноз аорти
С.Хворобу Толочинова-Роже
Д.Стеноз легеневої артерії
Е. Відкриту артеріальну протоку
Задача 1.
Хлопчик 10 місяців поступив в дитяче відділення зі скаргами на задишку (Ч.Д. 40 на хв), блідість, періодичний короткочасний ціаноз, серцевий горб, ЧСС 140 на хв. Вага тіла 7 кг, при народженні - 3 кг. В анамнезі перенесені затяжний бронхіт і пневмонія.
1. Яка вада серця найбільш ймовірна?
2. Яка фаза вади?
3. Можлива ступінь порушення кровообігу.
4. Опишіть аускультативну картину з указанням місця найкращого вислуховування.
5. Ознаки перевантаження якого відділу серця будуть на ЕКГ?
6. Які рентгенологічні особливості цієї вади?
Задача 2.
Хлопчик 3,3 р. Скарги на постійний (з перших днів життя) ціанотичний відтінок шкірних покровів, задишку в спокої і перодично наступаючі задишко-ціанотичні приступи, що вимагають вимушеного положення тіла.
Хлопчик відстає в фізичному розвитку від одноліток. Шкірні покриви ціанотичні. Частота дихань 26 на хвилину. Ціаноз найбільш виражений в ділянці кінчика носа, язика, вушних раковин, на периферії кінцівок. Видимі слизові мають темно-синюшний відтінок. Нігтьові фаланги рук і ніг у вигляді "барабанних паличок". Грудна клітка деформована, відмічається серцевий горб. Границі відносної серцевої тупості: права на 2 см вправо від краю грудини, ліва на 1 см назовні від середньоключичної лінії, верхня по III р. При пальпації ділянки серця по лівому краю грудини відчувається систолічне тремтіння. Над всією передсердною ділянкою прослуховується грубий систолічний шум, який добре проводиться за її межі, на спину, II тон над легеневою артерією послаблений. АТ 95 / 45 мм рт.ст. Частота серцевих скорочень 105 - 110 на хв. Печінка + 3 см з-під краю реберної дуги, край заокруглений. Добовий діурез 800 мл.
1. Сформулюйте повний клінічний діагноз.
2. Які додаткові лабораторні та Інструментальні методи будуть підтверджувати даний діагноз?
3. Які зміни будуть на ЕКГ та Ко-графії органів грудної клітки?
4. Вкажіть основні напрямки терапії?
Задача 3.
Хлопець 10 років скаржиться на слабіть, періодичні головні болі, запаморочення голови, болі в нижніх кінцівках, особливо після фізичного навантаження.
1. Про яку ваду серця можна подумати?
2. Які клінічні симптоми будуть головними для цієї вади серця.
Зміст теми:
Короткий виклад матеріалу:
ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ
Вроджені вади серця (ВВС) належать до найпоширеніших аномалій і трапляються приблизно в 0,8% живих новонароджених. У більшості пацієнтів важкі аномалії проявляють себе протягом першого року життя, але частіше відразу в перший місяць. За винятком відкритої артеріальної протоки у передчасно народжених дітей, частота випадків ВВС не змінилася за останні п’ять десятиліть і є дуже подібною в різних країнах і в різних народів. Частота вроджених вад серця у п’ять разів вища у дітей, братів чи сестер тих осіб, які самі мають цю патологію. Така сімейна схильність до захворювань серця, ймовірно, буде зростати в міру того, як багато пацієнтів з ВВС доживатимуть до дітородного віку завдяки досягненням інвазивних методик та хірургії.
Нині практично всі ВВС підлягають паліативному чи відновному втручанням із допустимими показниками летальності. Ось чому правильне і своєчасне скерування хворої дитини є життєво важливим за умови оптимальної тактики. Основою більшості вроджених вад є неправильна будова серця, а не аномальна чи ослаблена насосна функція. На відміну від більшості захворювань серця у дорослих, причиною лише декількох вроджених вад є первинне порушення насосної функції. Цей огляд передбачає, що до клінічних проявів ВВС ліпше підступати та їх інтерпретувати, пам’ятаючи анатомічну будову серця, зв’язок усіх клінічних проявів із відповідними фазами серцевого циклу, гемодинамічними подіями та їх наслідками.
КЛАСИФІКАЦІЯ
Різні типи ВВС та їх ускладнення можна розподілити на основні групи, як буде наведено далі. Ця класифікація ґрунтується на концепції двох повністю ізольованих кіл кровообігу серцево- судинної системи, кожне з яких включає п’ять відрізків: венозний, передсердний, шлуночковий, артеріальний і капілярне ложе. Останнє в нормі - єдине місце сполучення між двома колами кровообігу. У кожній групі вади серця подібні за типом порушення/нь структури, патофізіології, клінічних проявів і проґнозу. ВВС також часто класифікуюють на ціанотичні і неціанотичні.
НЕЦІАНОТИЧНІ ВВС
Вади з ліво-правим скидом. Найважливішим наслідком цих аномалій є перевантаження об’ємом дистальніше скиду і вторинна застійна серцева недостатність, яка може себе проявити поганим відживленням, задишкою, легеневим застоєм та рецидивуючою пневмонією. Великий скид зумовлює динамічну легеневу гіпертензію, яка може стати незворотною і спричинити скид у протилежному напрямку з ціанозом. Локалізація місця скиду може бути різною:
· венозні комунікації (аневризма вени Ґалена);
· сполучення між передсердями (наприклад, дефект міжпередсердної перегородки);
· сполучення в ділянці «серцевого хреста» чи дефекти ендокардіальної закладки (повна чи неповна атріовентрикулярна комунікація);
· сполучення між шлуночками (наприклад, дефект міджлуночкової перегородки);
· сполучення між великими артеріями (наприклад, відкрита артеріальна протока).
Обструктивні вади. Це може бути ізольована вада лівої чи правої половини серця або ж великих судин. Типовими прикладами є стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, периферичні стенози легеневої артерії чи коарктація аорти. Обструктивні вади призводять до перевантаження тиском та гіпертрофії проксимальнішої камери серця. Врешті-решт, може розвинутися застій в легеневих венах, якщо аномалія локалізується у лівих відділах, або системний венозний застій, якщо у правих. У хворого можуть зменшитися толерантність до фізичного навантаження, з’явитися болі в грудній клітці чи виникати непритомність, і в кінці - застійна серцева недостатність, яка призводить до смерті, якщо її не лікувати. Обструкція може бути усунена методом балонної дилятації. Однак при окремих судинних стенозах може бути необхідним застосування стентів. Якщо залишається часткова обструкція чи реґурґітація, то потрібна пожиттєва профілактика антибіотиками інфекційного ендокардиту. Потреба в хірургічному втручанні виникає тоді, коли обструкція є комплексною або поєднується з важкою недостатністю, або якщо балонна дилятація виявилася недостатньою.
Первинна недостатність насосної функції. Це може статися при дилятаційній кардіоміопатії, аномальному відходженні коронарної артерії (переважно лівої) від легеневого стовбура, міокардиті або важкій застійній серцевій недостатності внаслідок інших хвороб міокарда. У дітей виявляють тахіпное, тахікардію, збільшене серце, респіраторний дистрес та ацидоз. Важливо розпізнати аномальне відходження коронарної артерії за допомогою ехокардіографії чи ангіографії, оскільки можлива хірургічна корекція, яка врятує життя. Інші патологічні стани, такі як міокардит, дилятаційна кардіоміопатія чи метаболічні розлади, іноді можуть минути самостійно, піддатися корекції метаболічних проблем і лікуванню серцевої недостатності, або ж потребують пересадки серця.
Ліво-правий скид з обструкцією. Правобічна обструкція. У результаті виникають правобічний венозний застій і прояви правошлуночкової недостатності. Скид, однак, компенсує зменшення потоку. Наприклад, якщо поєднується легеневий стеноз з відкритою артеріальною протокою, то обструкцію легеневого кровоплину компенсує потік через відкриту протоку.
Дистальна лівобічна обструкція. Прикладом є пацієнт з дефектом міжшлуночкової перегородки і коарктацією аорти. За такої комбінації маємо більший ліво-правий скид та важчу застійну серцеву недостатність, ніж при кожній ваді окремо.
Проксимальна лівобічна обструкція. При цьому типі скид може частково компенсувати стеноз, якщо розвинеться легенева гіпертензія. Так, дитина з аортальним стенозом та відкритою артеріальною протокою може мати кращий системний серцевий викид за наявності легенево-аортального скиду на рівні протоки.
ЦІанотиЧнІ ВВС
Аномальна комунікація проксимальніше від правобічної обструкції. У результаті виникає право-лівий скид, коли тиски справа і зліва у проксимальних камерах вирівнюються. Типовими прикладами є тетрада Фалло чи атрезія трикуспідального клапана у поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки. Клінічні прояви і прогноз залежать від ступеня і вираженості прогресування право-лівого скиду, появи ціанозу, поліцитемії та їх ускладнень.
Аномальні сполучення різних сегментів. Найтиповішими прикладами з цієї групи є D-транспозиція маґістральних судин, спільний артеріальний стовбур чи аномальний дренаж легеневих вен. Ці вади зумовлюють ціаноз з/без наростання чи зменшення легеневого кровоплину. Згодом, внаслідок цього виникає поліцитемія та її наслідки.
Клінічні прояви
Анамнез та об’єктивний огляд далі мають найбільше значення для діагностики і своєчасного вибору лікувальної тактики вроджених вад серця. Вони можуть вперше проявити себе в новонароджених, дітей старшого віку і підлітків. Важливо з’ясувати, які саме пацієнти потребують скерування до спеціаліста, і чи повинно це бути ургентно, чи планово.
Новонароджені і немовлята
У переважної більшості пацієнтів з важкими вадами симптоми з’являються вже протягом першого року життя, особливо в неонатальний період. Ранні прояви ВВС у новонароджених і немовлят звичайно повязані з важкістю чи складністю вади.
Ціаноз. Причиною ціанозу є недостатнє насичення крові киснем у системному капілярному руслі із щонайменше 5 г відновленого гемоглобіну в крові. Ціаноз може бути центральним чи периферичним залежно від того, чи десатурація стосується лише периферичних капілярів чи ще й артеріальної крові. Периферичний ціаноз звичайно виникає внаслідок сповільнення кровоплину в капілярах і посиленого поглинання кисню з капілярного ложа, що, своєю чергою, зумовлене низьким системним серцевим викидом, застійною серцевою недостатністю, периферичною вазоконстрикцією в холодну погоду, неспокоєм або периферичними судинними розладами. Причини центрального ціанозу можуть бути серцевими чи легеневими, рідше - це наслідок патології гемоґлобіну. До серцевих причин, як звичайно, належать право-лівий скид чи важка незворотна легенева гіпертензія. Диференційований ціаноз - це такий ціаноз, який різкіше виражений на нижніх кінцівках, ніж на верхніх, або навпаки. Звичайною патологічною причиною є зміна напрямку кровоплину через широку артеріальну протоку: тоді нижня половина тіла дістає ненасичену киснем кров з легеневої артерії. А при транспозиції маґістральних судин з легеневою гіпертензією і широкою артеріальною протокою у верхню частину тіла йде менш насичена киснем кров, ніж у нижню частину.
Пальці у вигляді барабанних паличок. Наслідком вираженого і тривалого ціанозу є пальці у вигляді барабанних паличок. Це стається у випадку всіх нелікованих ціанотичних ВВС.
Гіперціанотичні приступи при тетраді Фалло. Ці приступи вимагають невідкладних заходів у зв’язку з високим ризиком смерті. Їх поява викликана гіпоксемією у поєднанні з низьким викидом крові в легеневу артерію. Важкий приступ іноді важко відрізнити від корчів і коліки у немовлят чи спалахами дратівливості в малих дітей. Типовим клінічним наслідком є важкий ціаноз і поверхневе часте дихання у поєднанні з тахікардією, потінням, блідістю і вираженим респіраторним дестресом. Це стається внаслідок зменшення легеневого кровоплину. Екстремальна гіпоксемія може викликати втрату свідомості чи корчі. Під час приступу систолічний шум на легеневій артерії зникає або зменшується його інтенсивність і тривалість. Притискання колін до грудної клітки, присідання, кисень та внутрішньовенний морфін можуть припинити приступ. Це порочне коло можна перервати, коли пацієнт розслаблений, дихання ліпше, а потреба в кисні менша. Щоденний пероральний прийом пропранололу може запобігти новим приступам.
Тахіпное та диспное. Тахіпное у новонароджених - це дихання з частотою понад 60 за хвилину. Важке диспное у немовлят часто поєднується з хрипінням і втягуванням міжреберних проміжків (респіраторний дестрес). Причиною хапання повітря і дихання з присвистом часто є набряк бронхів. Навантаження і стрес посилюють диспное. У немовлят це трапляється під час плачу, їди та дефекації. При ціанотичних станах ціаноз поглиблюється із збільшенням активності та фізичного навантаження. У випадках важких обструктивних вад і важкої легеневої гіпертензії навантаження спричиняє зниження серцевого викиду, блідість і навіть непритомність. У немовлят з великим ліво-правим скидом чи застійною серцевою недостатністю можуть бути задишка, респіраторний дестрес, пітливість під час годування та відставання у розвитку.
Старші діти
Крім симптомів застійної серцевої недостатності, діти з ВВС можуть мати згадані далі прояви, які були би приводом для скерування на подальше обстеження серця.
Зниження толерантності до фізичного навантаження. Більшість дітей можуть не мати очевидних симптомів, незважаючи на структурно важливі вади серця. Вони часто можуть брати участь в усіх звичайних видах діяльності. Однак, симптоми можуть виникати при стресі і сильному напруженні. Це можна виявити при тесті з фізичним навантаженням чи Холтер-моніторинґу.
Біль у грудній клітці. Це досить поширена скарга дітей, здорових в іншому відношенні. Ретельний анамнез та обстеження є найліпшими засобами оцінки. Справжня причина болю в грудній клітці залишається нез’ясованою у 40-50% пацієнтів. Виражений біль може траплятися у таких випадках:
· структурні аномалії, обструкція вихідного шляху лівого шлуночка, важка легенева гіпертензія, пролапс мітрального клапана або вроджена аномалія коронарних артерій;
· набуті міоперикардіальні хвороби, перикардит, захворювання коронарних судин чи хвороба Кавасакі;
· аритмії.
Розлади ритму. Летальні первинні розлади ритму включають синдром подовженого інтервалу QT, катехоламіночутливу шлуночкову тахікардію, тріпотіння предсердь з низьким ступенем атріо-вентрикулярного блокування, фібриляцію передсердь у поєднанні з WPW-синдромом і вроджену повну атріо-вентрикулярну блокаду. Випадок запаморочення чи синкопе у спокої чи під час навантаження у пацієнтів з однією з вище згаданих аритмій є показом для скерування до спеціаліста.
Синкопе і раптова смерть. У дитини з ВВС може статися раптова смерть. Приблизно 10% пацієнтів, що померли раптово, активно займалися спортом, а непритомність траплялася у 16%. Найчастіше синкопальні стани дає важкий неоперований аортальний стеноз. Запаморочення чи непритомність під час фізичного навантаження треба розцінювати серйозно і проводити подальші обстеження.