Дефекты межжелудочковой перегородки

Этот порок составляет до 30% всех врожденных пороков серд­ца. Наиболее часто встречаются дефекты в задней части передней перегородки.

Нарушение кровообращения обусловлено сбросом артериаль­ной крови из левого желудочка в правый, т.е. в малый круг кровообращеняя. При больших дефектах дети страдают быстрой утомляемостью, сердцебиениями, одышкой. Часто бывают пневмо­нии. Дети отстают в развитии. Кожа бледная, но при углублении нарушений гемодинамики появляется резкий цианоз. Часто выяв­ляется “сердечный горб”. Кардинальный признак порока - гру­бый систолический шум справа от грудины. Зондирование сердца позволяет установить дефект мсжжелудочковой перегородки, рас­считать величину сброса, определить степень легочной гипертензии.

Лечение оперативное - ушивание дефекта, как правило, на от­крытом сердце с использованием аппарата искусственного крово­обращения.

Незаращение артериального протока

Частота этой аномалии составляет 25% среди всех врожденных пороков сердца. Проток диаметром около 1 см соединяет легочную артерию и аорту и в силу этого значительная часть крови сбра­сывается через проток в легочную артерию и из малого круга вновь возвращается в левое сердце, т. е. эта часть крови совер­шает кругооборот по сокращенному пути, минуя большой круг кровообращения.

Дети с этим пороком часто слабо развиты физически, жалуют­ся на общую слабость, одышку, утомляемость, боли в области сердца. Кожа бледная. Сердечная тупость обычно увеличена вле­во. Во II межреберье слева выслушивается громкий шум, зани­мающий всю систолу и большую часть диастолы (“шум волчка”). Рентгенологическое, ангиокардиографическое исследование, зон­дирование сердца позволяют поставить диагноз порока.

Лечение только оперативное. В возрасте 3-6 лет проток про­шивается или перевязывается.

Транспозиция аорты и легочной артерии

При таком, одном из наиболее тяжелом пороке, аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия - от левого. Венозная кровь по полым венам попадает в правое предсердие, затем в пра­вый желудочек и по аорте поступает в артерии большого круга, ар­териальная кровь из легких по легочным венам поступает в левое предсердие, затем в левый желудочек и по легочной артерии воз­вращается в легкие. После рождения жизнь возможна только тог­да, когда имеются сопутствующие пороки, обеспечивающие доста­точное смещение артериальной и венозной крови. 75% детей поги­бают в грудном возрасте. Основным и первым признаком болезни является резкий цианоз с первого дня жизни. Почти одновремен­но появляется одышка. Дети резко отстают в развитии, отмечаются частые цианотические приступы с потерей сознания и судорогами. Появляются “барабанные палочки”, родничок длительное время не закрывается, развивается “сердечный горб”. Чаще всего выслу­шивается систолический шум над всей областью сердца. Основ­ным диагностическим методом является ангиокардиография.

Лечение только хирургическое. Паллиативные операции на­правлены на увеличение степени смешения крови или увеличение поступления венозной крови в легочную артерию. Радикальные операции либо ликвидируют патологические сообщения между большим и малым кругом кровообращения и производится пере­мещение аорты и легочной артерии, либо ликвидируются патоло­гические сообщения и перемещаются устья венозных стволов (ле­гочных и полых вен).

Сочетание митрального стеноза с дефектом межпредсердной перегородки - синдром Лютембаше.

Нарушения кровообращения происходят как при изолирован­ных дефектах межпредсердной перегородки, но они резко усили­ваются из-за митрального стеноза. Симптомы заболевания в ос­новном такие же, что и при изолированном дефекте перегородки, но появляются они значительно раньше и резче. Лечение заклю­чается в устранении митрального стеноза и ушивании дефекта межпредсердной перегородки.

Триада Фалло

Дефект межпредсердной перегородки, стеноз устья легочной артерии и гипертрофия миокарда правого желудочка составляют этот сложный врожденный порок. В силу сопротивления оттоку крови из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии!) происходит гипертрофия правого желудочка и повышение давле­ния в правой половине сердца. На определенном этапе давление в правом предсердии становится выше, чем в левом, что обусловли­вает сброс венозной крови через дефект в левое предсердие и раз­витие цианоза.

На ранних стадиях заболевания клиника напоминает таковую при изолированном стенозе устья легочной артерии (см. выше). Затем появляется цианоз. Зондирование сердца и селективная ан­гиокардиография позволяют уточнить диагноз. Лечение оператив­ное: выполняют закрытую легочную вальвулотомию и закрытие дефекта перегородки.

Тетрада Фалло

1) Сужение легочной артерии;

2) дефект межжелудочковой перегородки;

3) смещение аорты вправо и расположение ее устья над меж-желудочковой перегородкой;

4) гипертрофия стенки правого желудочка является основным признаком этого порока. Основную роль в нарушении гемо-динамики играет степень сужения легочной артерии. Возникает снижение кровенаполнения системы легочной артерии. Значитель­ная часть венозной крови из правого желудочка через дефект пе­регородки поступает в аорту, что ведет к перегрузке большого круга балластной венозной кровью и гипоксемии. Первые призна­ки болезни появляются через несколько недель после рождения- при кормлении и крике появляется цианоз. Симптомы гипоксии нарастают, дети отстают в развитии, появляется одышка. Зондиро­вание и ангиокардиография уточняют диагноз порока. Лечение оперативное - устраняют стеноз легочной артерии и закрывают дефект перегородки.

Комбинированный врожденный порок, при котором помимо па­тологии, наблюдаемой при тетраде Фалло, имеется дефект меж­предсердной перегородки, принято называть пентадой Фалло. Клиническое проявление порока во многом напоминает таковые при тетраде Фалло, однако наличие межпредсердного дефекта не­сколько облегчает общее состояние больных в ранние сроки болезни: позже появляется цианоз. Лечение только оперативное.