Глава 5. ускоренные эктопические ритмы

Ускоренные эктопические ритмы, или непароксизмальная тахикардия - это неприступообразное учащение сердечного ритма до 100-130 в минуту, вызванное относительно частыми эктопическими импульсами, исходящими из предсердий, АВС или желудочков.

Таким образом, ЧСС при ускоренных эктопических ритмах выше, чем при медленных замещающих ритмах, и ниже, чем при пароксизмальной тахикардии. Возникновение ускоренных ритмов связано с усилением автома-тизма центров II и III порядков (ускорение спонтанной диастолической деполяризации пейсмекеров) и с триггерной активностью ABC (появление поздних постдеполяризаций).

ЭКГ - признаки ускоренных эктопических ритмов:

- неприступообразное постепенное учащение ЧСС до 100-130 в мин.;

- правильный желудочковый ритм;

- наличие в каждом зарегистрированном комплексе P-QRS-T признаков неси-нусового (предсердного, из АВС или желудочкового) водителя ритма.

Основными причинами ускоренных эктопических ритмов являются: дигита-лисная интоксикация, острый инфаркт миокарда (первые 1-2 суток); легочное сердце, операции на сердце (в том числе протезирование клапанов) и др.

Рисунок 9

Ускоренные эктопические ритмы

а - ускоренный предсердный ритм;

б - ускоренный ритм из ABC с одновременным возбуждением желудочков и предсердий;

в- желудочковый (идиовентрикулярный) ускоренный ритм

ГЛАВА 6. МИГРАЦИЯ ВОДИТЕЛЯ РИТМА

Миграция суправентрикулярного водителя ритма характеризуется пос-тепенным, от цикла к циклу, перемещением источника ритма от СУ к АВС и обратно. Последовательные сокращения сердца каждый раз обусловлены им-пульсами, исходящими из разных участков проводящей системы сердца: из СУ, из верхних или нижних отделов предсердий, из АВС. Такая миграция водителя ритма может встречаться у здоровых людей при повышении тонуса блуждающего нерва, а также у больных ИБС, ревматическими пороками сердца, миокардитами, различными инфекционными заболеваниями. Неред-ко миграция водителя ритма встречается при синдроме слабости сину--сового узла (СССУ).

ЭКГ - признаки миграции суправентрикулярного водителя ритма:

1. Постепенное, от цикла к циклу, изменение формы и полярности зубца Р.

2. Изменение продолжительности интервала P-Q(R) в зависимости от лока-лизации водителя ритма.

3. Нерезко выраженные колебания продолжительности интервалов R-R.

Рисунок 10

Миграция водителя ритма

Клиническая значимость ускоренного ритма невелика. Обычно они не нарушают гемодинамику.

Более важной проблемой является выяснение его причины и лечить надо именно то заболевание, которое вызвало аритмию. Ускоренные ритмы могут быть чувствительны к БАБ, верапамилу. При АВ ритмах у оперированных больных применяют амиодарон.

ГЛАВА 7. ТАХИКАРДИИ И БРАДИАРИТМИИ

Тахикардия - это ситуация, когда 3 и более комплексов из какой-либо зоны сердца следуют друг за другом с частотой >110 —120 в минуту, за исключением синусовой тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий, при которых тахикардией считается ЧСС >90 в минуту.

Тахикардии могут возникать по механизму re-entry (циркуляция волны возбуждения), а также при нарушениях автоматизма и при триггерных механизмах (ранние и поздние постдеполяризации). Тяжесть аритмии определяется: частотой приступов тахикардии, состоянием больного во время приступа, степенью потенциальной опасности аритмии, видом и тяжестью основного заболевания. Тяжесть состояния больного во время приступа аритмии можно оценить по степени выраженности таких синдромов, как сердечная, коронарная, цереброваску­лярная недостаточность, а также по состоянию гемодинамики.

Легкими считают приступы, сопровождающиеся небольшими кардиал­гиями, АД - нормальное или слегка повышенное, ЧСС меньше 150 в минуту, одышка и головокружение отсутствуют, больной может выполнять обычные физические нагрузки, не испытывая особого дискомфорта.

Приступы средней тяжести сопровождаются ангинальными болями, одышкой, головокружением, АД - повышается, ЧСС около 150 в минуту, больной не может выполнять обычные физические нагрузки без дискомфорта, в покое явления дискомфорта значительно уменьшаются.

При тяжелых приступах возможно развитие затянувшегося ангинального приступа, сердечной астмы, пресинкопальных состояний, АД пониженное (менее 90 мм рт.ст.), ЧСС больше 150 в минуту, выраженный дискомфорт в покое.

При фатальных приступах может возникнуть инфаркт миокарда, отек легких, синкопальные состояния, значительное снижение АД, ЧСС более 180 в минуту. Частоту приступов и степень тяжести пароксизмов тахикардии следует указать в диагнозе.

Рисунок 11

Номотопные нарушения ритма

а - ЧСС 75 в мин;

б - синусовая тахикардия (ЧСС —150 в мин);

в - синусовая брадикардия (ЧСС - 50 в мин);

г - синусовая (дыхательная) аритмия.

7.1. Синусовая тахикардия

В норме СУ генерирует от 60 до 90 импульсов в мин и отвечает на автономные воздействия. Нарушение механизмов контроля синусового ритма может привести к синусовой тахикардии (СТ).

ЭКГ - признаки СТ: ЧСС больше 90 в мин., сохранение правильного сину-сового ритма (положительный зубец Р_{I, II aVF, V4—V6}). При выраженной СТ на-блюдаются: укорочение интервала P-Q(R) (не < 0,12 с) и продолжительности интервала Q-T, увеличение амплитуды P_{I, II, aVF}, увеличение или снижение амплитуды з.Т, косовосходящая депрессия - сегмента ST (не > 1,0 мм ).

Диагностическое и прогностическое значение: СТ является нормаль-ным ответом сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку, стресс, употребление кофе и т.п. В этих случаях она носит временный характер и, как правило, не сопровождается неприятными ощущениями. Восстановление нормальной ЧСС происходит после прекращения действия факторов. Клини-ческое значение имеет аномальная СТ, сохраняющаяся в покое. Это персис-тирующее повышение ЧСС, несоответствующее уровню физического, эмо-ционального, или фармакологического стресса. Предполагается два основ-ных механизма: повышением автоматизма и/или нарушение автономной ре-гуляции СУ. Нередко СТ сопровождается ощущениями сердцебиений, чу-вством нехватки воздуха, хотя некоторые больные могут не замечать уве-личения ЧСС. Диагностируется по ЧСС > 100 в мин в течение дня и нор-мализацией в ночное время (по ЭКГ-МТ) непароксизмальный характер, морфология з.Р на ЭКГ как при нормальном синусовом ритме и исключены вторичные причины, которыми могут быть экстракардиальные факторы. К числу экстракадиалъных факторов, вызывающих СТ, относятся: гипертире-оз; лихорадка; острая сосудистая недостаточность; дыхательная недоста-точность; анемии; нейроциркуляторная дистония, сопровождающаяся акти-вацией симпатической активности, применение некоторых препаратов (сим-патомиметиков, эуфиллина, кофеина, α-адреноблокаторов, и т.д.). Наиболее частыми причинами интракардиалъной формы СТ являются: хроническая сердечная недостаточность (ХСН), инфаркт миокарда, тяжелый приступ стенокардии у больных ИБС, острый миокардит, КМП и др. При ХСН или дисфункции ЛЖ прогностическое значение СТ может быть достаточно серь-езным, поскольку она отражает реакцию сердечно-сосудистой системы на снижение ФВ или клинически значимые нарушения внутрисердечной гемо-динамики. Следует помнить, что диагноз СТ может быть установлен только по данным ЭКГ, т.к. увеличение в покое ЧСС от 100 до 120-140 в мин с сохранением правильного ритма может встречаться при некоторых эктопи-ческих аритмиях: ускоренных ритмах (непароксизмальной тахикардии) из предсердий, ABC и желудочков; правильной форме трепетания предсердий.

Таблица 1

Рекомендации по лечению аномальной синусовой тахикардии

Лечение	Рекомендации	Класс и уровень данных
Лекарственное	Бета-адреноблокаторы	I (С)
Верапамил, дилтиазем	IIа (С)
Интервенционное	Катетерная абляция или модификация/деструкция1 синусового узла	IIb (С)

1 используется как метод отчаяния

Лечение аномальной СТ в основном симптоматическое. Клиническое значение имеет синусовая тахикардия, сохраняющаяся в покое. Нет данных о развитии аритмогенной кардиомиопатии, вызванной этой тахикардией.

БАБ могут быть эффективны и должны назначаться в качестве препа-ратов первой линии (класс показаний IС). В настоящее время нет рандоми-зированных, плацебо-контролируемых клинических исследований. Есть дан-ные, что также эффективны верапамил и дилтиазем. Модификация СУ мето-дом катетерной абляции потенциально может быть использована в случаях рефрактерной аномальной СТ. Перед тем как выполнить радиочастотную аблацию (РЧА), необходимо исключить диагноз синдрома постуральной орто-статической тахикардии (СТ возникает при переходе тела из горизонтального положения в вертикальное).

7.2. Синусовая брадикардия

Синусовая брадикардия (СБ) - это урежение ЧСС меньше 60 уд. в мин при сохранении правильного синусового ритма. СБ обусловлена понижением автоматизма СУ.

ЭКГ - признаки синусовой брадикардии: уменьшение ЧСС до 59 и ниже в мин., сохранение правильного синусового ритма, (+) зубец P_I, _II, _{aVF, V4—V6}.

Уздоровых людей СБ обычно свидетельствует о хорошей тренирован-ности сердечно-сосудистой системы и часто встречается у спортсменов. При-чинамиэкстракардиалъной формы СБ, обусловленной токсическими воз-действиями на СУ или преобладанием активности парасимпатической нерв-ной системы (вагусные воздействия), являются: гипотиреоз; повышение внутричерепного давления; передозировка БАБ, сердечных гликозидов, вера-памила и др.); некоторые инфекции (вирусный гепатит, грипп, брюшнойтиф, сепсис); гиперкальциемия или выраженная гиперкалиемия; метаболи-ческий алкалоз; обтурационная желтуха; гипотермия и другие причины.

Интракардиалъная форма СБ возникает при органическом или функциональном повреждении СУ и встречается при ПИКС и других забо-леваниях сердца. Интракардиальная форма СБ нередко сопровождается другими признаками СССУ.

Для СБ экстракардиального происхождения, развившейся вследствие ваготонии, характерно увеличение ЧСС при физической нагрузке и введении атропина и частое сочетание с синусовой дыхательной аритмией. При орга-нической СБ (интракардиалъная форма) дыхательная аритмия отсутствует, после введения атропина ритм не учащается, а при физической нагрузке ЧСС увеличивается незначительно.

СБ следует дифференцировать с другими НРС, для которых также харак-терно уменьшение ЧСС и сохранение регулярных сердечных сокращений: медленный (замещающий) ритм из АВС; медленный (замещающий) идио-вентрикулярный ритм; САБ II степени 2:1; АВБ III степени.

7.3. Синусовая аритмия

Синусовой аритмией (СА) называют неправильный синусовый ритм, характеризующийся периодами учащения и урежения ритма [рисунок 10 (г)]. СА вызывается нерегулярным образованием импульсов в САУ в результате: рефлекторного изменения тонуса блуждающего нерва в связи с фазами дыха-ния, самопроизвольного изменения тонуса n.vagus вне связи с дыханием, органического по-вреждения СУ. Различают дыхательную и недыхательную формы СА.

Дыхательная СА часто встречается у молодых здоровых людей и детей. Она характеризуется учащением ЧСС на вдохе и урежением на выдохе, причем колебания интервалов R-R на ЭКГ превышают 0,15 сек. и ритм серд-ца становится неправильным.

Напомним, что у здорового взрослого человека также постоянно наблюдаются небольшие колебания ритма сердца, связанные с дыхатель-ными движениями (рефлекс Бейера-Геринга) и обусловленные физиоло-гическим изменением тонуса вегетативной нервной системы. Появление дыхательной СА (т.е. более выраженных дыхательных колебаний ЧСС) отра-жает некоторый дисбаланс вегетативной нервной системы с преобладанием активности парасимпатической нервной системы. Поэтому дыхательная СА нередко сочетается с СБ, также обусловленной преобладанием вагусных воздействий.

Наличие дыхательной формы СА у больных с органическими заболева-ниями сердца в целом является неплохим признаком. Прогноз становится более тяжелым, если у больного с органическим поражением сердца исчезает дыхательная вариация вагусных влияний и начинает превалировать симпатическая активность, гиперактивация которой, наряду со снижением ФВ ЛЖ, ассоциируется с более высоким риском ИМ и ВС.

ЭКГ- признаки дыхательной формы СА: дыхательные колебания дли-тельности интервалов R-R >0,15 сек., сохранение синусового ритма, ис-чезновение аритмии при задержке дыхания.

Недыхательная форма СА обусловлена органическим повреждением СУ, что приводит к апериодичности образования импульсов, не зависящей от дыхательных движений.

ЭКГ- признаки недыхательной аритмии: задержка дыхания ведет к исчезновению дыхательной формы СА, тогда как недыхательная форма СА сохраняется. СА, обусловленная функциональной ваготонией, усиливается при приеме БАБ и прекращается под влиянием атропина. При органическом повреждении СУ, сопровождающемся недыхательной формой СА, эти фармакологические тесты оказываются отрицательными.

7.4. Синоатриальные блокады

Синоатриальные блокады (САБ) могут быть проявлением приобретенного или наследственного заболевания. В зависимости от тяжести наруше-ний проводимости, различают три степени блокад. При САБ I сте-пени в каком-либо участке проводящей системы все импульсы проводятся, но с за-медлением по сравнению с нормой. САБ II степени характеризуются, выпадением одиночных или нескольких подряд сердечных импульсов. САБ Ш степени относятся к полным, поскольку при них проведение импульсов в пораженном участке проводящей системы полностью прекращается.

Рисунок 12

Синоатриальная блокада

Синоатриальная блокада - является проявлением дисфункции СУ. Она может быть следствием либо вегетативной, либо органической дисфункции. Чаще это проявление СССУ. Клинические симптомы при САБ зависят от степени нарушения гемодинамики при уменьшении ЧСС и. возникают при САБ II и III степени. Наиболее часто имеет место синдром церебро-васку-лярной недостаточности: головокружения, потемнения перед глазами, обмо-роки, возможно развитие ХСН.

Синоатриальную блокаду 1 степениможно заподозрить по фрагментам замедления ритма с последующим его учащением.

Рисунок 13

Холтеровское мониторирование для диагностики синоатриальных блокад

При II степени САБчасть импульсов, возникающих в СУ, не доходит до предсердий. При этом на ЭКГ регистрируется пауза (более 2 RR интервалов) без предсердной активности (отсутствуют з. P) в отличие от АВБ.

При САБ II степени I типа (частичная САБ с периодами Самойлова-Венкебаха)возникает прогрессирующее укорочение интервалов РР перед длительной паузой – периодика Самойлова-Венкебаха. При этом степень нарушения проведения может характеризоваться отношением числа синусовых импульсов, например, 3:2 и т.д. (в числителе выставляется число синусовых импульсов, включая ожидаемый и не состоявшийся импульс, в знаменателе - число реально проведенных импульсов). Выявленная пауза при этом не кратна расстоянию РР основного ритма.

Рисунок 14

Синоатриальная блокада 2 степени тип I

а - неполная синоатриальная блокада 2 степени I тип

б - неполная синоатриальная блокада 3 степени (пауза соответствует трем интервалам R-R основного ритма

При САБ II степени II типапериодики не выявляется. Этот вариант блокады диагностируется чаще. Выявленная пауза кратна или равна одному расстоянию РР основного ритма. Часто при таком варианте блокады с проведением 2:1 или при большей степени блокады возникает необходимость дифференцировать фрагменты мониторирования с СБ. Нередко во время одной и той же ЭКГ-МТ удается зарегистрировать оба типа САБ.

Рисунок 15

Синоатриальная блокада 2 степени тип II

О III степени САБ (полная синоатриальная блокада или отказ синусового узла, «sinus arrest»)говорят при отсутствии предсердных зубцов и наличии замещающих сокращений из дистальных центров автоматизма – АВ соединения или проводящей системы желудочков [рисунок 12 (б)].

Рисунок 16

Синоатриальная блокада III ст

Рисунок 17

Выскальзывающие комплексы на фоне синоатриальной блокады III ст

Основной метод лечения - это лечение основного заболевания, но при выраженных симптомах, связанных с брадикардией, показана имплантация ЭКС.

ГЛАВА 8. АРИТМИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

8.1. Синдром слабости синоатриального узла

В основе синдрома слабости синусового узла (СССУ) лежит снижение функции автоматизма СУ и/или замедление проведения импульса от клеток СУ к ткани предсердий. Различают первичный и вторичный СССУ.

Первичный ("истинный") СССУ развивается в результате органичес-кого повреждения СУ у больных ИБС, ИМ, КМП, миокардитом, и др., а также при выраженной интоксикации сердечными гликозидами, БАБ, хини-дином. СССУ может возникнуть в результате гормонально-обменных нару-шений, а также после купирования приступа пароксизмальной тахикар-дии или мерцательной аритмии.

Вторичный СССУ характеризуется снижением функции СУ, обуслов-ленным, главным образом, выраженным нарушением вегетативной регуля-ции с преобладанием тонуса парасимпатической нервной системы ("вагус-ный" СССУ). У больных СССУ, как правило, наблюдается стойкая СБ. Характерно, что при пробе с дозированной физической нагрузкой или после введения атропина у них отсутствует адекватное учащение ЧСС. В резуль-тате значительного снижения функции автоматизма основного водителя рит-ма - СУ - создаются условия для периодической замены синусового ритма на ритмы из центров автоматизма II и III порядка. При этом возникают несин-усовые эктопические ритмы (чаще предсердные, из АВС). Нередко при СССУ возникает также нарушение проведения электрического импульса из СУ к предсердиям — синоатриалъная блокада (САБ). Наконец, весьма харак-терно для больных с СССУ чередование периодов выраженной брадикардии и тахикардии {синдром тахикардии-брадикардии). На фоне редкого синусо-вого ритма приступов эктопической тахикардии, мерцания и трепетания предсердий.

Жалобы больных чаще связаны с недостаточностью мозгового крово-обращения: периодически возникающие головокружения, кратковременная потеря сознания (синкопе), особенно при быстрой перемене положения тела. В тяжелых случаях могут возникнуть приступы Морганьи-Адамса-Стокса с внезапной потерей сознания и эпилептиформными судорогами. Возникно- вение пароксизмов наджелудочковой тахикардии (НЖТ) сопровождается ощущением сердцебиений. Снижение систолической функции ЛЖ проявля-ется субъективными и объективными симптомами сердечной недостаточно-сти. ЭКГ-признаки СССУ: стойкая СБ менее 50 в минуту, пароксизмы экто-пических ритмов (чаще в виде суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий), Наличие САБ или остановки СУ, синдром тахи-кардии-брадикардии (возникновение на фоне СБ приступов НЖТ). Наиболее полная диагностическая информация о нарушениях функции СУ у больных СССУ может быть получена только при применении дополнительных мето-дов исследования:

2. длительного мониторирования ЭКГ по Холтеру;

3. пробы с дозированной физической нагрузкой;

4. фармакологических проб;

5. внутрисердечного ЭФИ;

6. чреспищеводной электрической стимуляции предсердий (ЧПЭС).

Холтеровское мониторирование ЭКГ дает возможность выявить практи-чески все возможные нарушения ритма и проводимости, характерные для СССУ (СБ, преходящие САБ, короткие эпизоды НЖТ, медленные замещаю-щие ритмы и комплексы, миграцию суправентрикулярного водителя ритма и др.). Результаты ЭКГ-мониторирования помогают, таким образом, получить объективное подтверждение диагноза СССУ.

Пробы с дозированной физической нагрузкой (тредмил-тест или велоэрго-метрия) и фармакологические пробы позволяют уточнить, связана ли СБ и другие проявления дисфункции СУ с повышением тонуса блуждающего нер-ва (вторичный СССУ) или имеются органические изменения СУ (первичный СССУ). Хронотропную недостаточность констатируют, если максимальная ЧСС во время пробы менее, чем 0,7х(220-возраст). В отличие от пациентов с нормальной функцией СУ, у больных с первичным СССУ ЧСС на фоне физической нагрузки, сопровождающейся, как известно, значительной акти-вацией симпатической нервной системы, возрастает менее чем на 15-20% по сравнению с исходной величиной. У пациентов с вторичным СССУ физи-ческая нагрузка приводит к значительному увеличению ЧСС. Такой же ре-зультат может быть получен при внутривенном введении 1 мл 0,1% раствора атропина. При первичном СССУ после введения атропина ЧСС возрастает не более чем на 8-10 уд. в мин, тогда как у пациентов с вторичным ("ва-гусным") СССУ, так же как и у здоровых лиц, ЧСС возрастает не менее чем на 25-30% по сравнению с исходным уровнем.

Внутрисердечное (эндокардиальное) ЭФИ или ЧПЭФИ дает более точное количественное представление о функциональном состоянии СУ. В клинике чаще используют метод ЧПЭФИ.

При помощи электрода, установленного в пищеводе на уровне ЛП, проводят электрическую стимуляцию сердца.

Рисунок 18

Чреспищеводное исследование сердца

VI - отведение ЭКГ,

Е - чреспищеводный лектрод

Вначале искусственный ритм, навязанный сердцу электрокардиостимулято-ром (ЭКС), на 5-10 уд. в мин превышает исходный собственный синусовый ритм. Стимуляцию проводят в течение 1-2 мин. Затем постепенно, ступене-образно каждые 3-5 мин повышают частоту навязанных стимулов, доводя ЧСС до 150-170 в мин. После получения навязанного ритма отключают ЭКС и измеряют время, в течение которого происходит восста-новление функции САУ (ВВФСУ), которое соответствует первому самостоятельному возбуждению предсердий - первому зубцу Р.

Рисунок 19

Исследование времени восстановления синусного узла

А - потенциал предсердий

V - потенциал желудочков

ВВФСУ количественно характеризует функцию автоматизма САУ. В норме ВВФСУ не превышает 1400 мс. Удлинение ВВФСУ свидетельствует об угне-тении автоматизма СУ и позволяет диагностировать СССУ. Обычно при уве-личении ВВФСУ исследование повторяют через 5 мин после внутривенного введения 1,0 мл 0,1% раствора атропина.

Рисунок 20

Измерение длительности времени восстановления синусового узла

При вторичном СССУ ("вагусном") введение атропина нормализует ВВФСУ и увеличивает ЧСС, что доказывает экстракардиальную причину дисфункции СУ. При наличии органических изменений СУ после введения атропина ВВФСУ практически не изменяется (первичный СССУ).Следует заметить, что чувствительность этого критерия диагностики СССУ колеб-лется в пределах 50-60%, хотя специфичность достигает 95%. В связи с этим для оценки степени угнетения автоматизма СУ используют и другие показатели, получаемые при проведении ЧПЭС или внутрисердечного ЭФИ.

8.2. Рекомендации по электрофизиологическому исследованию

Класс I

Симптоматичные пациенты, у которых в качестве причины симптомов подозревается дисфункция СУ, но после тщательного обследования причин-ная связь между НРС и симптомами не была установлена.

Класс II

1. Пациенты с документированной дисфункцией СУ, у которых оценка вре-мени атриовентрикулярного или вентрикулоатриального проведения или ин-дукции аритмий, в зависимости от области стимуляции могут помочь в выбо-ре наиболее подходящего режима стимуляции.

2. Пациенты с электрокардиографически подтвержденными синусовыми брадиаритмиями, чтобы определить, связана ли аномалия с органической ди-сфункцией СУ, дисфункцией автономной нервной системы или обусловлена влиянием лекарственных средств для того, чтобы определить оптимальный вариант терапевтического лечения.

3. Симптоматические пациенты с подтвержденной синусовой брадиарит-мией для выявления возможного наличия другой аритмии в качестве причи-ны симптомов.

Класс III

1. Симптоматичные пациенты, у которых установлена связь между симпто-мами и документированной брадиаритмией и результаты ЭФИ не повлияют на выбор терапии.

2. Асимптоматичные пациенты с синусовыми брадиаритмиями или с па-узами (по типу синус-ареста), возникающими только во время сна, включая апноэ во сне.

СССУ может быть компенсированным - полное отсутствие жалоб у боль-ного, субкомпенсированным - наличие клинических симптомов, значимо не нарушающих состояние больного (небольшая слабость, сердцебиение, пере-бои) и декомпенсированным, когда у пациента имеет место явная клини-ческая симптоматика - головокружение, предобморочные состояния, эпизоды потерь сознания, прогрессирование ХСН. Прогноз при СССУ целиком опре-деляется характером основного заболевания. Дисфункция СУ сама по себе не является фактором риса ВС. Продолжительность жизни лиц с СССУ, но без других признаков поражения сердца, такая же, как у здоровых людей. Лече-ние больного предусматривает лечение основного заболевания и своевре-менную имплантацию ЭКС. Имплантация ЭКС не увеличивает продолжи-тельность жизни даже у больных с выраженными симптомами СССУ, а толь-ко устраняет симптомы, прежде всего, синкопальные состояния.

8.3 Рекомендации по ЭКС при дисфункции синусно-предсердного узла

Класс I

1. Дисфункция САУ с документированной брадикардией или паузами, сопровождающимися симптоматикой (С).

2. Проявляющаяся клинически хронотропная некомпетентность (С).

3. СБ с симптомами, являющимися результатом длительной медикамен-тозной терапии, которая не может быть прекращена или заменена ( С).

Класс IIа

1. Спонтанная или медикаментозно обусловленная дисфункция САУ с ЧСС < 40 в мин, сопровождающаяся симптоматикой, но при отсутствии докумен-тального подтверждения наличия более значимой брадикардии (С).

2. Синкопе (потеря сознания) по непонятным причинам, когда основные отклонения от норм функции САУ выявлены или спровоцированы ЭФИ (С).

Класс IIb

1. Минимально выраженная симптоматика при ЧСС в состоянии бодрст-вования < 40 в мин (С).

Класс III

1. Дисфункция САУ у бессимптомных больных, у кого СБ< 40 в мин. является следствием долгосрочной лекарственной терапии.

2. Дисфункция САУ с симптоматикой, которая могла бы быть обусловлена брадикардией, но имеется четкая документация того, что клиника не связана с редким ритмом.

3. Симптоматическая дисфункция СУ, развившаяся на фоне лекарственных препаратов, от которых можно отказаться без последствий для больного.

8.4 Синдром удлиненного QT

Увеличение интервала QT более 0.44 сек. Наследственный синдром мо-жет сочетаться с глухонемотой (синдром Jervell u Lange-Nielsen, аутосомно-рецессивный тип наследования) и не сочетаться с глухонемотой (синдром Romano-Ward, аутосомно-доминантный тип наследования). Возможен приобретенный синдром удлиненного QT, например, при гипокалиемии, ги-покальцемии, опухоли мозга, субарахноидальном кровоизлиянии, а также в качестве побочного эффекта при применении хинидина, новокаинамида, амиодарона, соталола. Клинически проявляется приступами ЖТ "пируэт" («torsade de pointes»), быстро трансформирующейся в ФЖ. Характерны син-копальные состояния и ВС. ЭФИ имеет ограниченное значение для выявле-ния или подбора терапии, т.к. исследование приводит к запуску ЖТ, а пред-сказательная ценность невысокая.

Рисунок 21

Синдром удлиненного QT

Рекомендации для проведения электрофизиологического исследования: Класс I отсутствуют.

Класс II

1. Оценка проаритмнческого влияния лекарственного препарата у пациентов, у которых устойчивая ЖТ или остановка сердца возникли на фоне приема данного препарата.

2. Пациенты, у которых изменения интервала QT не могут быть истолко-ваны однозначно, в связи с наличием обмороков и аритмий.

3. Пациенты, пережившие остановку сердца, развившуюся в связи с синдро-мом удлиненного QT.

Класс III

Пациенты с врожденным удлинением интервала QT, проявляющимся клинически, с симптоматическими аритмиями и без них.

Лечение: БАБ в адекватных дозах; левосторонняя шейно-грудная сим-патэктомия, имплантация ЭКС и ИКД. Купирование пароксизмов «torsade de pointes», сульфатом магния (см. приложение).

Показания и рекомендации для использования ИКД-терапии.

Класс IIа

Имплантацию ИКД можно считать обоснованной, если она выполнена для предупреждения развития ВС у пациентов с синдромом удлиненного QT, при наличии ЖТ и/или обмороков, которые возникают несмотря на постоян-ный прием БАБ (Уровень доказанности В). В 2005 г. класс IIb. Для пациен-тов, перенесших остановку кровообращения действует I Класс показаний. Класс III

ИКД-терапия не показана пациентам, прогнозируемый срок жизни кото-рых с удовлетворительным функциональным классом не превышает 1 год, даже если они имеют показания, соответствующие классам I, IIa, IIb (С).

8.5 Наследственно-обусловленные нарушения ритма и проводимости

Рисунок 22

Синдром укороченного PQ

Синдром укороченного PQ

(феномен CLC Clerc-Levy-Cristesco) обусловлен аномалиями развития АВС и ускоренной АВ проводимостью. В связи с этим интервал PQ укорочен (<0,12 сек). Клинически: пароксизмы АВ re-entry узловой тахикардии. Лечение: немедикаментозное - радиoчастотная аблация паранодальной зоны, аблация ABC. Профилактика пароксизмов — БАБ, верапамил, кордарон.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ПЖ). Патология характери-зуется локальной или генерализованной дегенерацией миокарда ПЖ с последующей его инфильтрацией жировой или фиброзной тканью.

Клинические проявления - ЖТ и ВС у молодых людей с относительно здоровым сердцем. Лечение имплантация КВ-ДФ, БАБ, амиодарон.

Показания и рекомендации для использования ИКД-терапии:

Класс IIа

Имплантацию ИКД можно считать обоснованной, если она выполнена для предупреждения развития ВС у пациентов с аритмогенной дисплазией ПЖ, при наличии одного и более факторов риска ВС (Уровень доказанности С). Факторы риска ВС: перенесенная остановка кровообращения, полиморф-ная ЖТ с потерей сознания, доказанное выраженное поражение миокарда ПЖ, аневризма ПЖ, вовлечение в процесс ЛЖ.

Первичные АВБ I-II-III ст. Аутосомно-доминатный тип наследования. Лучший прогноз чем при приобретенных АВБ, реже дистальные формы. Ле-чение - своевременная имплантация ЭКС.

Болезнь Ленегра - кальциноз ветвей пучка Гиса, БПНПГ + БПВЛНПГ у мужчин молодого и среднего возраста; болезнь Лева - кальциноз ветвей пуч-ка Гиса и кольца митрального и аортального клапанов, с распространением на основания клапанов, центральное фиброзное тело, мембранозный отдел МЖП. Со временем развивается дистальная АВБ III ст., которая требует им-плантации ЭКС.

Синдром Кернса-Сейра, включающий миопатическую офтальмоплегию, пигментную дегенерацию сетчатки и прогрессирующую АВБ, вплоть до пол-ной поперечной АВБ. Лечение — имплантация ЭКС.

Синдром Бругада, характеризуется полной БПНПГ и стойким подъемом ST в правых грудных отведениях. Клинические проявления приступы поли-морфной ЖТ и ВС в молодом возрасте. Распространен в Юго-Восточной Азии. Лечение имплантация КВ-ДФ, амиодарон, амиодарон + бета-блокаторы.

Рисунок 23

Синдром Бругада

Показания и рекомендации для использования ИКД-терапии
Класс IIа. Имплантацию ИКД можно считать обоснованной, у пациентов с синдромом Бругада, страдающих обмороками и/или ЖТ, при наличии доку-ментированного эпизода ЖТ (Уровень доказанности С). В рекомендациях 2005г. Уровень доказанности находился в классе IIb. Стратификация риска у пациентов с синдромом Бругада основана на ЭКГ признаках в сочетании с клиничесими проявлениями синдрома. Спонтанная элевация сегмента ST в сочетании собмороками дает 6-кратное увеличение риска внезапной останов-ки. Обычно ВС является следствием быстрой полиморфной ЖТ или ФЖ, которые возникают в покое, часто во время сна.

Класс III. ИКД - терапия не показана пациентам, прогнозируемый срок жизни которых с удовлетворительным функциональным классом не превышает 1 год, даже если они имеют показания, соответствующие классам I, IIa, IIb (Уровень доказанности С).

8.6 Атриовентрикулярные блокады

Атриовентрикулярные блокады (АВБ) - это нарушения проведения электрического импульса от предсердий к желудочкам. Можно выделить несколько причин возникновения АВБ: ИБС, ОИМ, миокардиты, пороки сердца, КМП, передозировка БАБ, верапамила, выраженная ваготония (для части случаев АВБ I степени). Диагноз АВ-блокады по возможности должен включать три классификационных признака:

1. Устойчивость АВ-блокады: преходящая (транзиторная), перемежающаяся (интермиттирующая), хроническая (постоянная).

2. Топографический уровень блокирования: проксимальный (на уровне предсердий или АВУ, дистальный (ствол пучка Гиса или его ветви); этот тип блокад является наиболее неблагоприятным в прогностическом отношении.

3. Степень блокады: I степень АВБ (неполной) — это замедление проводимости на любом уровне проводящей системы сердца, II степень АВБ (неполной) — это постепенное или внезапное ухудшение проводимости на любом участке проводящей системы сердца с периодически возникающим полным блокированием одного (реже 2–3-х) электрических импульсов, III степень АВБ (полной) - полное прекращение АВ-проводимости и функционирование эктопических центров II и III порядка.

АВБ проявляются теми же клиническими симптомами, как и САБ.

Рисунок 24

Атриовентрикулярная блокада I степени

Признаки АВ-блокада I степени:

1) Сохраняется правильный синусовый ритм;

2) Наличие увеличения интервала Р–Q(R) более 0,20 с (больше 0,22 с - при брадикардии или больше 0,18 с - при тахикардии).

Узловая проксимальная форма составляет около 50% всех случаев АВБ I степени. Два ЭКГ-признака характеризуют этот вид блокады: увеличение продолжительности интервала P–Q(R) и нормальная продолжительность зубцов Р и комплексов QRS.

Рисунок 25

Атриовентрикулярная блокада I степени (узловая форма)

Дистальная (трехпучковая) форма блокады

1. Продолжительность интервала P–Q(R) увеличена.

2. Продолжительность зубца Р не превышает 0,11 с.

3. Комплексы QRS уширены (более 0,12 с) и деформированы по типу двухпучковой блокады в системе Гиса.

Рисунок 26

Дистальная (трехпучковая) форма блокады

АВ-блокада II степени. При всех формах АВ-блокады II степени:

1) Сохраняется синусовый, но в большинстве случаев неправильный, ритм;