Или тромбогеморрагический синдром (ДВС)

ДВС-синдром — наиболее частая приобретенная коагулопатия у госпитальных пациентов. Это тромбогеморрагическое нарушение, возникающее в результате активации как коагуляционной, так и фибринолитической систем с чрезмерным образованием тромбина и плазмина в периферической крови, вызывающих обширное отложение фибрина в мелких кровеносных сосудах, что сопровождается повреждением тканей или органов в результате ишемии. При ДВС неизбежно возникает истощение факторов свертывания и тромбоцитов, проявляющееся клиникой геморрагического диатеза со смешанным типом геморрагического синдрома. Активация плазмина вызывает усиление фибринолиза.

ДВС — всегда вторичный процесс, возникает при заболеваниях, способствующих выделению в кровоток прокоагулянтов, сопровождающихся поражением эндотелия и стимуляцией тромбоцитов. Выделяют острый ДВС и хронический, или локальный, ДВС.

При остром ДВС-синдроме происходит активация коагуляционных процессов и фибринолиза. Печень не в состоянии компенсировать расход плазменных белков: коагулянтов, антикоагулянтов и фибринолитических факторов. Уровни фибриногена и других факторов свертывания, а также антитромбина III, протеинов C и S, плазминогена, α2-антиплазминогена в крови снижаются, возникает тромбоцитопения потребления. Диссеминированные фибриновые тромбы наблюдаются в микроциркуляторном русле по всему организму. Плазминовое расщепление фибрина приводит к накоплению продуктов деградации фибрина (ПДФ, РКФМ), которые препятствуют полимеризации фибрина, агрегации тромбоцитов и усиливают коагулопатию.

Пусковым механизмом острого ДВС является повреждение эндотелия сосудов и/или тканевые некрозы с выбросом тканевого фактора в циркуляцию. Острый ДВС может возникать при таких патологических состояниях, как:

1) инфекции, включая грамотрицательный, грамположи тельный сепсис, вирусные инфекции, малярию, брюшной тиф, микозы;

2) акушерские осложнения: разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, эклампсия, отслойка плаценты, септические осложнения аборта;

3) тяжелые травмы, особенно головы, синдром сдавления тканей;

4) ожоги;

5) шок и ацидоз различной этиологии;

6) острые гемолитические трансфузионные реакции;

7) злокачественные новообразования: острый промиелоцитарный лейкоз, муцин-секретирующая аденокарцинома желудка, простаты, поджелудочной железы;

8) прочие: острый некроз печени, острый панкреатит, панкреонекроз, змеиные укусы, острый респираторный дистресссиндром.

Хронический ДВС-синдром возникает при незначительной активации систем свертывания и фибринолиза, при которой печень может компенсировать расход потребляемых факторов. Опухоли — основная причина хронического ДВС. Кроме того, он может иметь место при хронических заболеваниях легких, почек, атеросклерозе, сахарном диабете, артериальной гипертензии.

Клинические проявления. Острый ДВС-синдром протекает в две стадии. Первая стадия гиперкоагуляции, как правило, кратковременна и клинически малозаметна, вторая — гипокоагуляции — более длительная и проявляется генерализованной кровоточивостью. У больных могут иметь место кровотечения из мест внутривенных инъекций. На коже и слизистых — большое количество экхимозов и петехий. Кроме того, могут развиться кровоизлияния и кровотечения почечные, легочные, желудочно-кишечные, маточные, кровоизлияния в ЦНС. Сопутствующими симптомами часто бывают лихорадка, гипотензия. Геморрагии иногда наблюдаются на фоне акроцианоза (от серой до пурпурной окраски кожи кончиков пальцев рук и ног), особенно у больных в шоке. При неэффективной терапии, прогрессирующем геморрагическом синдроме развивается картина полиорганной недостаточности (многоочаговая неврологическая симптоматика, нарушение сознания до комы, легочный дистресс-синдром, стрессовые язвы ЖКТ, внутрисосудистый гемолиз, олигурия, азотемия, кортикальный некроз), постгеморрагического шока с возможным летальным исходом.

Хронический ДВС манифестирует тромбозами и тромбо эмболиями, геморрагии не характерны. Связь мигрирующих тромбофлебитов с висцеральными опухолями (аденокарцинома желудка или поджелудочной железы) известна как синдром Труссо. Тромбозы глубоких вен с последующей ТЭЛА — наиболее типичная причина смерти больных с опухолями.

Критерии диагноза острого ДВС-синдрома:

1. Снижение количества тромбоцитов менее 180,0–150,0×109/л.

2. Признаки гипокоагуляции по коагулограмме: удлинение ПТВ, АЧТВ, ТВ.

3. Снижение концентрации многих факторов свертывания, особенно фибриногена и факторов V, VIII, XIII.

4. Снижение концентрации АТ III.

5. Признаки паракоагуляции: повышение концентрации Д-димера, ПДФ, РКФМ (фибринемия).

6. Присутствие в мазке периферической крови в 50% случаев шизоцитов (фрагментированных эритроцитов).

Критерии диагноза хронического ДВС-синдрома:

1. Нормальное или сниженное количество тромбоцитов.

2. Нормальное или удлиненное ПТВ, АЧТВ.

3. Повышенное содержание ПДФ.

4. Снижение концентрации АТ III.

5.Повышение уровня фибриногена и VIII фактора при злокачественных новообразованиях.

Лечение ДВС-синдрома.

Краеугольным камнем терапии ДВС является лечение основного заболевания, вызвавшего ДВС. При эффективном лечении основного заболевания нередко происходит спонтанная регрессия ДВС-синдрома. Наличие фибринемии служит показанием для назначения гепарина (активирует антитромбин III, который нейтрализует свободный тромбин и ингибирует его дальнейшее образование), особенно при хроническом ДВС-синдроме, сопровождающем злокачественные новообразования. С целью восполнения факторов свертывания показаны трансфузии свежезамороженной плазмы в дозе не менее 20 мл/кг внутривенно струйно. При тяжелой тромбоцитопении используют трансфузии концентрата тромбоцитов. Обязательным является и интенсивное лечение шока, активное устранение гипоксемии и гиповолемии.