Остаточный азот сыворотки крови и его составляющие

№ п/п	Компонент остаточного азота	Содержание в норме (мг/дл)
1.	Азот мочевины	10 – 22
2.	Азот аминокислот	3,5 – 6,5
3.	Азот мочевой кислоты	1,0 – 3,0
4.	Азот креатина	0,3 – 1,0
5.	Азот креатинина	0,2 – 0,5
6.	Индикан	0,03 – 1,0
7.	Аммонийные соли	0,1 – 0,2
8.	Азот пептидов и других небелковых веществ	около 5,0
	Итого:	15 – 40

При распаде аминокислот и аминов образуются кетокислоты и аммиак. Кетокислоты затем включаются в цикл Кребса и сгорают до СО₂ и Н₂О. Аммиак в клетке обезвреживается, соединяясь с аспарагиновой и глютаминовой аминокислотами:

Аспарагиновая аминокислота + NH₃ аспарагин

Глютаминовая кислота + NH₃ глютамин

Аспарагин и глютамин имеют по две аминогруппы и несут аммиак с кровью в печень. В печени из аммиака образуется мочевина, которая выделяется почками. Мочевина практически нетоксична, водорастворима и ведёт себя, как беспороговое вещество, то есть выводится почками пропорционально её образованию в печени. Около 1% экскреции мочевины в норме идёт через потовые железы, а при обильном потоотделении этот процент может увеличиться. Примерно 25% суточной продукции мочевины диффундирует в кишечник, где под влиянием бактерий разлагается с образованием аммиака и снова утилизируется. У здорового взрослого на обычной диете ежедневно почки выделяют 25 – 35 г мочевины.

В условиях патологии может быть:

1. Увеличение содержания различных азотистых шлаков в крови (гиперазотемия).

2. Увеличение содержания аммиака.

Гиперазотемия может быть: 1) продукционная 2) ретенционная, 3) смешанная

Причины продукционной гиперазотемии:

1. Печёночно-клеточная недостаточность. В связи с тем, что

в процесс мочевинообразования вовлекаются не все гепатоциты, поэтому далеко не каждое поражение печени сопровождается продукционной гиперазотемией.

2.Усиленный распад белков (при голодании, перекорме белками, избытке катаболических гормонов, любом виде ацидоза).

Клинически при продукционной гиперазотемии развивается симптомокомплекс гепатогенной энцефалопатии: нарушение ритмов сна и бодрствования, эмоциональная лабильность, изменения на ЭЭГ и даже бред, а при более выраженной интоксикации немочевинными азотистыми продуктами – клиника прекомы и комы, начиная с апатии, летаргии, вплоть до глубокого сна, арефлексии, исчезновении болевой реакции. Изменения остаточного азота при продукционной гиперазотемии характеризуются: возрастанием его немочевинных фракций – аммония, азота аминокислот, биогенных аминов. Фракция мочевины в остаточном азоте при этом снижается.

При поражении печени не образуется мочевина, поэтому аммиак

и его соли начинают накапливаться в крови и в клетках. В клетках он связывает щавелевоуксусную и альфакетоглютаровую кислоты и изымает их из цикла Кребса. Блокада цикла Кребса вызывает тяжелые изменения, иногда со смертельным исходом.

аспарагиновая NH₃ + ЩУК Ацетил-КоА

кислота

лимонная кислота

α-кетоглютаровая + NH₃ глютаминовая

кислота кислота

Причины ретенционной гиперазотемии:

1. Острая почечная недостаточность (ОПН).

2.Хроническая почечная недостаточность (ХПН), например, при прогрессирующем нефросклерозе. В исходе ХПН уремия неизбежна. Остаточный азот повышается до 200-300 мг/дл. Возрастает как уровень мочевины, так и немочевинных азотистых компонентов: аммония, мочевой кислоты и пептидов.

Причины смешанной гиперазотемии:

1.Шок и шокоподобные состояния (глубокая дегидратация, особенно гипоосмолярная).

2. Синдром длительного раздавливания.

3. Гепато-ренальный синдром (это вторичная почечная недостаточность при первичных болезнях печени).

Кроме того, известно не менее 6 наследственных болезней с нарушениями цикла образования мочевины (дефекты ферментов цитруллинового цикла), которые представляют собой одну из врождённых причин задержки психомоторного развития (ПМР) детей. Для этих состояний характерно: эндогенное аммиачное отравление, задержка ПМР и другие нервно-психические симптомы. Эти наследственные болезни проявляются от рождения и могут обусловить раннюю смерть больных.

Особенности белкового обмена у детей ^*

У ребенка за исключением первых 2-3 дней жизни имеется положительный азотистый баланс. Потребность грудного ребенка в белке на 1 кг массы примерно в 3 раза больше, чем у взрослого человека. Инфекции, травмы, перегревание, желудочно-кишечные расстройства сопровождаются потерей белка, увеличивая потребность в нем в среднем на 10%.

Белково-калорийная недостаточность может проявляться при неполноценном прикорме. Преобладание углеводов в пище приводит к задержке воды и солей в коже, что создает условия для развития экссудативного диатеза, экзем, проявлений аллергии. Ограничение белка в пищевом рационе вызывает гипопротеинемию и задержку воды в коже, чему способствует обилие сосудов и большое количество мезенхимальных элементов.

Лихорадка любого происхождения всегда сопровождается потерей азота вследствие усиленного распада белка, поэтому в период выздоровления необходимо обеспечить организм достаточным количеством белка, чтобы восстановить потерянный тканевой белок. В этом случае азотистый баланс становится положительным, и идет быстрая прибавка в весе.

При хронических заболеваниях потребность организма в белке обеспечивается главным образом за счет собственного мышечного белка, вследствие чего замедляется рост ребенка, снижается масса тела, замедляется нервно-психическое развитие, возникают отеки вследствие гипопротеинемии, нарушается пищеварение вследствие уменьшения содержания ферментов в панкреатическом и тонкокишечном соке, развивается жировая трансформация печени, нарушаются процессы дезаминирования.

При белковой недостаточности снижается иммунологическая реактивность и фагоцитарная активность, что способствует развитию у ребенка инфекций. В этих условиях особо частые респираторные и кишечные инфекции усугубляют дефицит белка и нередко приводят к летальному исходу. Белковый дефицит вызывает задержку физического и психического развития, гипорефлексию, неустойчивость условных рефлексов, слабость основных нервных процессов, парадоксальные реакции.

Патологические процессы в подавляющем большинстве случаев сопровождаются гипоальбуминемией, а это снижает онкотическое давление плазмы крови, нарушает транспорт различных веществ. Альбумины богаты сульфгидрильными группами, что обеспечивает их высокую реакционную способность – они легко вступают в связь с любыми веществами, обусловливая их транспорт.

Избыточное введение белка новорожденным и недоношенным создаёт условия для развития ацидоза, который может компенсироваться посредством мобилизации ионов кальция и фосфора из костей, что может привести к нарушению формирования костей и становлению статических функций.

В результате несовершенства барьерной функции кишечника у маленьких детей могут всасываться из кишечника нерасщепленные белки, поэтому перекармливание белком создает условия, способствующие энтеральной сенсибилизации. Таким образом, для развивающегося организма опасен как недостаток белка, так и его избыток, поэтому стремятся поддерживать оптимальное для каждого возраста количество белка в пищевом рационе. (*Долгих В.Т. Патофизиология обмена веществ. Издание 2, перераб. и доп. – М.: медицинская книга, Н.Новгород: изд-во НГМА, 2002. с. 80-81).