Задача 16 Система крови
Больная В., 17 лет страдает профузными менструальными кровотечениями, приводящими к тяжелой постгеморрагической анемии; с раннего детства отмечается появление синяков, по 3-4-раза в год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после падения возникла большая гематома в области грудной клетки. Дед страдал кровоточивостью, умер в 40 лет от желудочного кровотечения. У отца больной часто бывают носовые кровотечения.
Лабораторные исследования: Время кровотечения удлинено, содержание тромбоцитов, их размер и морфология нормальны, адгезивность к стеклу резко снижена. Протромбиновое и тромбиновое время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено.
Фактор Виллебранда – 3 %, активность фактора VIII – 5%
| 1)О заболевании Виллебранда. Данная наслед.коагулопатия проявляется патехиально-гематомной кровоточивостью в связи с сочетанным нарушением адгезивно-агрегационных св-тв тромбоцитов и снижением коагуляционной активности крови. Это обусловлено тем, что фактор Виллебранда яв-ся переносчиком плазменного фактора VIII. При отсутствии фактора Виллебранда фактор VIII подвергается ускоренному разрушению в крови. А также на данную патологию указывает снижение адгезивности тромбоцитов к стеклу, нарушена агрегация тромбоцитов (удлинено время кровотечения), снижен фактор В -3%(норма 80-120%), снижен фактор VIII -5%(норма 60-250%), в связи с чем активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено. | |
2)Этиология: наслед.коагулапатия с аутосомно-доминатным (I тип) и аутосомно-рецессивным (II и III тип) типом наслд-ия. Патогенез: При дефиците Фактора Виллебранда, VIII фактор подвергается протеолизу и его содержание в плазме снижается. А также нарушаются адгезивно-агрегационные св-ва тромбоцитов. Что в итоге нарушают механизмы сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостазов.   | |
| Объясните патогенез изменений коагулограммы. Время кровотечения - удлинено (в норме 2-4 мин) т.к. нарушены механизмы гемостаза, адгезивность к стеклу резко снижена т.к. нарушается адгезия тромбоцитов, Протромбиновое (ПВ-для оценки внешнего пути свертывания, позв.оценить активность I,II,V,VII,X ф.с.) и тромбиновое (ТВ-для оценки конечного этапа свертывания – превращ.фибриногена в фибрин под д.тромбина) время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ-оценка внутреннего пути свертывания, чувствителен к дефициту всех факторов свертывания, кроме VII) - удлинено. Фактор Виллебранда – 3 %(норма 80-120%)активность снижена т.к. его синтез нарушен, активность фактора VIII – 5%(норма 60-250%) снижена т.к. этот фактор подвергается протеолизу. | |
| 4)Введение гемопрепаратов, содержащих комплекс фактора VIII, в том числе фактор Виллебранда. С этой целью чаще всего используют антигемофильную плазму и криопреципитат. | |
Задача 17. Система крови
Больной К., 27 лет занимался самолечением по поводу простуды и повышенной температуры тела в течение трех дней принимал аспирин в больших дозах. На фоне лечения появились кровотечения из десен и носа, на коже ног – мелкоточечная петехиальная сыпь. Количество тромбоцитов – 200х109/л, время кровотечения 5 минут, время свертывания 8 минут. Протромбиновое и тромбиновое время, активированное парциальное тромбопластиновое время в норме
| 1)О наруш тромбоцитарного гемостаза. Лек тромбоцитопатия – кач.дефекты тромбоуитов, связанные с наруш их структуры и ф-ий. |
| 2)Этиология: необр ингиб циклооксигеназы в тромбоцитах Патогенез: в связи с необр ингиб ЦОГ в тромбоцитах, это приводит к ↓ образования в них тромбоксана А2 и в последствии к потере их способности к агрегации. |
| 3)Кол-во тромбоцитов – 200х109/л в пределах нормы, время кровотечения 5 минут (в норме 2-4 мин) удлиненно т.к. агрег способность тромбоцитов снижена, время свертывания 8 минут (5-10 мин). Протромбиновое(ПВ-для оценки внешнего пути свертывания, позв.оценить активность I,II,V,VII,X ф.с.) и тромбиновое время(ТВ-для оценки конечного этапа свертывания – превращ.фибриногена в фибрин под д.тромбина), активированное парциальное тромбопластин время (АПТВ-оценка внут пут сверт, чувствит к деф всех факторов сверт, кроме VII) – в норме. |
| 4)1. ангиотрофическая ф. (поддерж.норм.структуры, функц. и прониц.ст. микрососуда) 2. репарационная ф. (реэндотелизация сосуд.ст при повреждении, высвоб.ростовой фактор, стимулир. размножение эндотелиоцитов и гладкомышеч.кл., образ.коллагена) 3. ангиоспастическая ф. (поддержание спазма поврежденных сосудов путем секреции вазоактив.вещ-в – серотонина, катехоламинов, ТхА2, АДФ, β-тромбоглобулина и др. 4. коагуломодулирующая ф. – регул.свертывания и фибринолиза 5. ретрактильная ф. – уплотнение (ретракция)тромба 6. адгезивно-агрегационная ф. – прилипание к субэндотелиальным структурам поврежденной сосуд.ст (адгезия) посредством гликопротеинов (ГП) –рецепторов к коллагену, ф-ру Виллебранда , образ.скоплений (агрегация) – образование тромбоцитарной пробки |
Задача 18. Система крови
У больной Н., 25 лет наблюдается кровотечение из носа, маточные кровотечения, синяки. Селезенка не увеличена. Количество тромбоцитов – 18х109/л, время кровотечения 18 минут, время свертывания 10 минут. Протромбиновое и тромбиновое время, активированное парциальное тромбопластиновое время – верхняя граница нормы. В костном мозге повышено количество мегакариоцитов. Прием преднизолона нормализовал содержание тромбоцитов, но после его отмены содержание тромбоцитов вновь снизилось.
| 1)Геморрагический синдром- нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизиа гемостаза – тромбоцитопения (иммунопатологич.тромбоцитопеническая пурпура) |
| 2)Этиология: после инфекц.заб(иммунная реакция на собст.тромбоциты, спровоцир.вирусами), приема ЛС(спровоцир. гепарин, хинин, сульфаниламид, рифампицин и др.), при аутоиммунных и др.хр. забо (СКВ, рев.артрит, гепатит и др.) тромбоцитопения 18х109/л - приводит к спонтанным кровотечениям. Патогенез: образуются АТ к собственным тромбоцитам=тромбоцитопения |
| 3)Тромбоцитопения (в норме 180-320х109/л ), время крово течения – ↑( в норме 2-4 мин), время свертывания – в пределах нормы (5-10 мин) Протромбиновое(ПВ-для оценки внешнего пути свертывания, позв.оценить активность I,II,V,VII,X ф.с.) и тромбиновое время(ТВ-для оценки конечного этапа свертывания – превращ.фибриногена в фибрин под д.тромбина), активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ-оценка внутреннего пут свертывания, чувствителен к дефициту всех факторов свертывания, кроме VII) – верхняя граница нормы |
| 4) 1. ангиотрофическая ф. (поддерж.норм.структуры, функц. и прониц.ст. микрососуда) 2. репарационная ф. (реэндотелизация сосуд.ст при повреждении, высвоб.ростовой фактор, стимулир. размножение эндотелиоцитов и гладкомышеч.кл., образ.коллагена) 3. ангиоспастическая ф. (поддержание спазма поврежденных сосудов путем секреции вазоактив.вещ-в – серотонина, катехоламинов, ТхА2, АДФ, β-тромбоглобулина и др. 4. коагуломодулирующая ф. – регул.свертывания и фибринолиза 5. ретрактильная ф. – уплотнение (ретракция)тромба 6. адгезивно-агрегационная ф. – прилипание к субэндотелиальным структурам поврежденной сосуд.ст (адгезия) посредством гликопротеинов (ГП) –рецепторов к коллагену, ф-ру Виллебранда , образ.скоплений (агрегация) – образование тромбоцитарной пробки |
Задача 19. Система крови
После обширной полостной операции больному было перелито 450 мл консервированной крови. Вскоре у него появился озноб, боли в поясничной области и груди, одышка. АД 80/40 мм рт.ст., пульс 120 в мин., моча красноватого цвета. На теле появились сливные гематомы, возникло кровотечение из операционной раны. Тромбоциты – 30х109/л, удлинено активированное парциальное тромбопластиновое время(АПТВ) и протромбиновое время. Время свертывания крови 17 мин. В крови обнаруживаются растворимый фибрин мономерный комплекс (РФМК), D-димеры
| Геморранический синдром- нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизиа гемостаза – тромбоцитопения вследствие повышенного разрушения тромбоцитов (изоимунная) – при несовместимости по антигенам тромбоцитов донора и рецепиента при гемотрансфузиях |
| Этиология: переливание эритроцитарной массы с примесью тромбоцитов, несущих АГ Zwa, который входит в состав гликопротеида IIb/IIIa. Патогенез: при появ в крови тромбоцитов с АГ Zwa→образ. АТ к этому АГ→АТ перекрестно реагируют с гликопротеидом IIb/IIIa собственных тромбоцитов больного |
| Тромбоцитопения (норма 180-320(360)х109/л), Удлинено АПТВ (оценка внутреннего пут свертывания, чувствителен к дефициту всех факторов свертывания, кроме VII) – удлинен – норма 25-39 сек - не зависит от кол-ва тромбоцитов, удлинение свидетельствует о гипокоагуляции, значит.дефиците 2,5,10,12 ф-ров, фибриногена, наличии ингибиторов свертывания крови (ПДФ) ПВ(для оценки внешнего пути свертывания, позв.оценить активность I,II,V,VII,X ф.с.) – удлинен - причины: дефицит факторов, вит.К, наличие ингибиторов ф-ров свертывания. Время свертывания – увеличено (в норме 5-10 мин) - по причине тромбоцитопении РФМК (фибрин-мономеры, олигомеры, их комплесы с ПДФ-продукты деградации фибрина) Д-димеры (продукты, образ. при лизисе фибрина под влиянием плазмина; накапливаются при активации гемокоагуляции и фибринолиза) = свидетельствуют об усиленном фибринолизе, В данном случае тромбоцитопения, наличие продуктов деградации фибрина и Д-димеров указывается на ДВС-синдром. |
| 4)симптомы указывают гемотрансфузионный шок(гемолитич.шок), на изоиммунную гемолитическую внутрисосудистую анемию, здесь: связ. с переливанием несовместимой крови Патогенез: аглютинация и гемолиз эритроцитов донора при взаимод. с агглютининами и гемолизинами реципиента Озноб – симптом интоксикации Боли в поясничной области – гемолиз в капиллярах почек→разрушенные эритроциты забивают капилляры почек→почечная недостаточность АД 80/40 – под влиянием высок.конц. свобод.Hb, БАВ, тромбопластина и др.продукты гемолиза возник.спазм периф.сосудов, быстро сменяющийся их расширением → наруш.микроциркуляции→гипоксия + ↑прониц. сосуд.стенки и вязкости крови→ухудш.реологич.сво-в крови→еще больше наруш.микроциркуляцию Пульс 120 – компенсаторная тахикардия при гиповолемии Моча красноватого цвета – 1) внутрисосуд. гемолиз эритроцитов→выход Нb→свзяывается с гаптоглобином, но при избытке →свобод.Hb адсорбир. поч.эпителием и окисляется до гемосидерина→гемосидеринурия 2) при гемоглобинемии 125-135мг% (мг в 100 мл крови) – канальцевая реабсорбция недостаточна →свобод.Hb в моче→гемоглобинурия Сливные гематомы - Кровотечение из операционной раны – вслед.тромбоцитопении |