Задача 8 Система крови

Больная Е., 35 лет поступила с жалобами на боли в нижних конечностях, незначительные боли в животе, сухой кашель. При осмотре обращали на себя внимание множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Лимфоузлы, печень и селезенка ↑.

Анализ крови: гемоглобин – 90 г/л; эр-ы – 3,0х10¹²/л; ретикулоциты – 0,2%; тромбоциты - 30 х10⁹/л; Лейкоциты -17 х10⁹/л; нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%; эозинофилы -0%; базофилы – 0%; бластные клетки – 56%; лимфоциты – 23%; моноциты -2% Реакция на пероксидазу и липиды отрицательная. Шик реакция положительная (гликоген в виде отдельных гранул)

1. Дайте патофизиологический анализ изменений со стороны эр-ов, ретикулоцитов, Нв, тромбоцитов В данном анализе крови идет снижение эр-ов (эритропения) в норме для женщин 3,7-4,7; ретикулоциты в пределах нормы 0,2 — 1 % - способность костного мозга к регенерации сохранена; гемоглобин снижен в норме для женщин 120-140г/л — т. к. ЦПК = 0,9 — это говорит о нормохромной анемии (норма 0,85-1) у данной больной; также снижены резко снижены тромбоциты в норме 180-320 — явно выраженная тромбоцитопения. Анемия и тромбоцитопения объясняется вытеснением мегакариоцитов и эритробластов из костного мозга бурно развивающимися бластными клетками.

2.Дайте патофизиологический анализ лейкограммы. Дайте анализ показателям цитохимических исследований Лейкоциты повышены в норме 4-9 — лейкоцитоз (сублейкемический); из нейтрофилов понижено содержание сегментоядерных в норме 47-70% и обнаруживаются в большом количестве бластные клетки, которых в норме быть не должно. Лимфоциты и моноциты в пределах нормы. Составляющие субстрат опухоли бластные клетки при различных вариантах острого лейкоза морфологически трудноразличимы. Для определения линейной принадлежности и степени зрелости бластных клеток применяются цитохимические исследования. В качестве базисных цитохимических методов диагностики проводят определение в бластах содержания и характера распределения липидов, гликогена, активности миелопероксидазы, кислой фосфатазы, неспецифической эстеразы. В данном случае показатели цитохимическиех исследований указывают на острый лимфобластный лейкоз.

3. На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез Предположительно это острый лимфобластный лейкоз, т. к. отмечается большое кол-во бластных клеток из-за полной утраты способности кроветворных клеток к дифференцировке на уровне клеток 4 класса, а также то, что шик реакция положительная (гликоген в виде отдельных гранул). К возможным этиологическимфакторам, вызывающим развитие лейкозов, относят ионизирующую радиацию, ряд химических веществ, вирусы. Определенное значение в развитии лейкозов придается генетическим факторам, наследственной и приобретенной иммунной недостаточности, действию бластомогенных метаболитов триптофана и тирозина. Патогенез:канцерогены - >генетические мутации кроветворных клеток 2-3 классов ↓ ↓ ↓ Активация онкогенов ·Амплификация протоонкогена ·Точечная мутация протоонкогена ·Транслокация ·Вставка промотора Синтез онкобелков: ↓ ·факторов роста ·рецепторов факторов роста ·вторичных посредников передачи сигнала ·факторов транскрипции   Инактивация Антионкогенов Утрата: ·ингибиторов пролиферации ·рецепторов для ингибиторов пролиферации ·вторичных посредников передачи сигнала ·ингибиторов транскрипции   Повреждение генов, регулирующих апоптоз - Инактивация генов апоптоза - Активация генов антиапоптоза трансформация нормальной кроветворной клетки в лейкозную→размножение лейкозных клеток, образование клона лейкозных клеток (моноклоновая стадия) → опухолевая прогрессия: нестабильность генома → продолжающиеся мутации → появление более злокачественных клонов, устойчивых к химиотерапии (поликлоновая стадия) → метастазирование → образование лейкозных инфильтратов в печени, почках, лимфоузлах и других органах

4. Объясните патогенез клинических проявлений

Проявления: Патогенез

Анемический синдром

·Угнетение эритроидного ростка красного костного мозга ·Гемолиз эр-ов ·Геморрагический синдром

Возникновение инфильтратов в различные внутренние органы → диспепсические явления → поражение ЖКТ → незначительные боли в животе; инфильтраты в легких и плевре, неврологические изменения → сухой кашель

Боли в нижних конечностях могут быть вызваны двумя причинами: 1) гемоартроз – кровоизлияния в суставы вследствие нарушения работы свертывающей системы крови (тромбоцитопения)

2) гиперплазия костного мозга изза разрастания опухолевой ткани и сдавление окружающей костной ткани

Геморрагический синдром (кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы)

·Тромбоцитопения (угнетение тромбоцитопоэза) ·Тромбоцитопатия ·Коагулопатия ·Вазопатия

Метастатический синдром: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; нейролейкемия

Метастазирование лейкозных клеток и образование очагов кроветворения в печени, селезенке, лимфоузлах, тимусе, головном и спинном мозге