Болезни, обусловленные нарушением пролиферации
лимфоидной ткани.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – характеризуется нарушением Т-клеточного звена иммунной системы, в основе которого лежит снижение пролиферативной активности лимфоидных клеток.
Этиология. Основное значение имеют инфекции (вирусное поражение Т-лимфоцитов), опухоли.
Патогенез окончательно не известен.
Неходжкинские лимфомы - локальные процессы, которые не сопровождаются выходом пролиферирующих клеток в периферическую кровь.
Общепринятая классификация, основанная на учете клеточного состава лимфомы и степени дифференцировки клеток, включает следующие виды лимфом:
1) В-клеточные лимфомы (плазмоцитоидная лимфома, иммуноцитома, фолликулярная лимфома, иммунобластная лимфома, лимфома Беркитта или злокачественная лимфома - лимфопролиферативное заболевание, обусловленное вирусом Эпштейна-Барр (EBV).
В основе лежит транслокация частички хромосомы 8 в полосе q24, где локализуется онкоген С-myc, на 14 хромосому. При транслокациях детерминируется фенотип клеток лимфомы Беркитта (C8q- C14q+). Если в норме этот онкоген обеспечивает контроль за клеточным ростом и пролиферацией, то при его новой локализации механизм регуляции нарушается.
2) Т-клеточные лимфомы (полиморфная Т-клеточная лимфома, инфекционный мононуклеоз - доброкачественное лимфопролиферативное заболевание, обусловленное вирусом Эпштейна-Барр (EBV
Характеризуется выраженной клеточной пролиферацией в лимфатических узлах и в паренхиматозных органах (печень, сердце, почки, легкие). В основе лежит усиленная пролиферация иммунорегуляторных Т-клеток.
3) Гистиоцитарные лимфомы (ретикулосаркома).
4) Неклассифицированные лимфомы (лимфоэпителиальная лимфома, болезнь a-цепей, гистиоцитоз Х, ангиофолликулярная лимфома).
Общая этиология. Большинство лимфом вызываются онкогенными (РНК-содержащими) вирусами. Наряду с этим отмечена роль радиации, РТПХ, иммуносупрессантов.
Общий патогенез основан на теории онкогенов. Вирус, попадая в организм, вызывает транслокацию генов, которым принадлежит значительная роль в контроле за клеточным ростом и нормальной пролиферацией. Транслокация этих генов в другие области хромосом нарушает механизм регуляции клеточного роста и пролиферации, что приводит к развитию злокачественной пролиферации.
Саркоидоз (болезнь Бека) - эпителиоидные гранулемы, локализующиеся преимущественно в периферических органах иммунной системы - селезенке и лимфатических узлах, а также в легких, средостении, глазах, в коже.
Этиология неясна.
Патогенез: иммунный дефект связан с пролиферацией и активацией эффекторных клеток, главным образом Т-клеток (преимущественно Т-хелперов) и макрофагов.
Болезни, обусловленные нарушением пролиферации
Плазматических клеток
Доброкачественные моноклональные гаммапатии. Их этиология обусловленахроническими инфекциями (туберкулезом, сифилисом, малярией), опухолевыми процессами (лимфосаркомой, лимфогранулематозом).
Плазмоцитома (множественная миелома - миеломная болезнь) болезни Н-цепей (нарушение синтеза части молекул иммуноглобулинов - IgG, IgM, IgA, IgD, IgE; их a-, g-, m-цепей); этиология неясна.
Макроглобулинемия (поликлональная, моноклональная), проявляющаяся продукцией IgM-парапротеина; этиология неясна.
Поликлональная гипергаммаглобюулинемия (болезнь Вальденстрема) – усиленный синтез поликлональных иммуноглобулинов (преимущественно Ig G) при отсутствии эффекта супрессии; в этиологии важное место занимает СКВ, хронические болезни печени.
Общим для всех форм является продукция единственного типа глобулина с абсолютно идентичной первичной, вторичной и третичной структурой белка - М-протеина (моноклонального белка - белка Бенс-Джонса: низкомолекулярного белка или парапротеина).
ГЛАВА 37. Патология эндокринной системы
Введение
Различные расстройства (те или иные виды патологии) эндокринной системы, именуемые эндокринопатиями, сопровождаются самыми разнообразными и обычно прогрессирующими нарушениями: 1) воспроизводства и формообразования целостного организма и его составных частей; 2) дифференцировки, деления, созревания, питания, роста клеток и межклеточных структур; 3) оптимальных метаболических, структурных и физиологических процессов в организме; 4) сохранения устойчивой и мобильной координации интеграции и согласованности в деятельности взаимосвязанных, взаимозависимых и взаимовлияющих уровней организации целостного организма; 5)обеспечения постоянства внутренней среды, оптимальной адаптации, резистентности, жизнедеятельности, работоспособности и продолжительности жизниорганизма.
Те или иные эндокринопатии приводят к множественным нарушениям деятельности какрегуляторных (нервной, иммунной,гуморальной и др.), так и исполнительных (кровообращения, дыхания, пищеварения, выделения и др.) систем.
Разнообразные гормональные нарушения, в том числе и эндокринные заболевания, далеко не всегда связаны с первичными расстройствами той или иной эндокринной железы, которые являются лишь элементом (хотя и очень важным) многозвеньевого, многоуровневого, иерархически организованного нейроэндокринного регуляторного аппарата. Неслучайно поэтому эндокринная патология может возникать в результате повреждения любого звена и уровня нейроэндокринной системы, а не только нарушения какой-то одной эндокринной железы.
В силу тесных взаимосвязей между звеньями центрального и периферического (как железистого, так и внежелезистого) отделов тех или иных эндокринныхкомплексов, возникающая сначала моноэндокринная патология рано или поздно перерастает в сложную полиэндокринную патологию.