Симптомы поражения мозгового ствола и черепных нервов

Через мозговой ствол проходят импульсы по всем афферентным и эфферентным путям к полушариям большого мозга и мозжечка. К стволу относятся средний мозг (пластинка крыши среднего мозга) и задний (мост мозга и продолговатый мозг). Некоторые исследователи к стволу мозга относят также таламус и мозжечок.

Нижняя часть ствола является продолжением спинного мозга. Выявляется заметное сходство в строении этих образований. Как и в спинном мозге, в стволе мозга выделяют сегментарный и проводниковый аппараты. Ядра черепных нервов, сетевидное образование и некоторые другие скопления нервных клеток (красные ядра, черная субстанция и др.) относят к сегментарному аппарату, проводниковый представлен отдельными пучками из восходящих (афферентных) и нисходящих (эфферентных) волокон.

В стволе мозга принято различать 3 этажа. Нижний, прилежащий к скату черепа, называют основанием (basis). В нем расположены преимущественно нисходящие проводники (tr. corticospinalis, tr. corticonuclearis, tr. corticopontinus). Участок мозга между основанием ствола, водопроводом мозга и IV желудочком называется покрышкой (tegmentum). Здесь расположены ядра большинства черепных нервов (рис. 98, а, б), восходящие (чувствительные, мозжечковые) и часть нисходящих пучков, клеточные скопления ретикулярной формации экстрапирамидной системы. Структуры над IV желудочком и водопроводом мозга (пластинка крыши среднего мозга, мозжечок, парус передний и задний) относят к верхнему этажу — крыше (tectum).

Поражение всего поперечника мозгового ствола несовместимо с жизнью. В клинической практике приходится встречать больных с очагом поражения в одной половине ствола (правой или левой). Почти всегда при этом вовлекается ядро или корешок какого-либо из черепных нервов. Выключение двигательного ядра или аксонов его клеток вызывает периферический паралич соответствующих мышц. Кроме того, такой очаг обычно повреждает проходящие по соседству пучки волокон (пирамидный, спинно-таламический, бульботаламический). Возникает паралич черепного нерва на стороне очага, гемиплегии или гемианестезия на противоположной. Такое сочетание неврологических расстройств получило название «альтернирующий синдром» и позволяет установить поражение мозгового ствола, а поражение черепного нерва определяет уровень очага.

Рис. 98. Схема расположения ядер черепных нервов в мозговом стволе:

а - сагиттальный срез; б фронтальный срез (двигательные ядра - красного цвета, чувствительные – зеленого);

1 – продолговатый мозг; 2 - мост мозга; 3 - ножка мозга; 4 – водопровод мозга; 5 - ядро глазодвигательного нерва; (III пара); 6 - ядро блокового нерва (IV пара); 7 - tr. mesencephalicus n. trigemini; 8 - двигательное ядро тройничного нерва; 9 - верхнее чувствительное ядро тройничного нерва (V пара); 10 - ядро отводящего нерва (VI пара); 11 – ядро улитковой части преддверно-улиткового нерва (VIII пара); 12 - ядро лицевого нерва (VII пара); 13 - вкусовое ядро; 14 – ядро преддверной части преддверно-улиткового нерва (VIII пара); 15 – двойное ядро (IX и X пары); 16 – ядро подъязычного нерва (XII пара); 17 – дорсальное ядро IX и X пары; 18 – ядро спинномозгового пути тройничного нерва.

Средний мозг и синдромы его поражения.Крышу среднего мозга составляет пластинка крыши, основание — ножки мозга, в средней части расположены ядра среднего мозга.

Дорсальная часть (крыша) среднего мозга находится кзади от водопровода мозга и представлена пластинкой крыши. Она имеет по 2 верхних и нижних холмика. Нижние холмики построены более просто и состоят из средних по размеру нейронов. Эти холмики обеспечивают слух и сложные рефлексы в ответ па слуховые раздражения.

Верхние холмики организованы более сложно. Они осуществляют автоматические реакции, связанные со зрительной функцией, т. е. участвуют в осуществлении безусловных рефлексов в ответ па зрительные раздражения (зажмуривание глаз, отдергивание головы и т. п.) — старт-рефлексов. Кроме того, они координируют движения туловища, мимические реакции, движения глаз, головы и др. в ответ на зрительные стимулы. Эти рефлекторные реакции обеспечиваются покрышечно-спинномозговым трактом, который берет начало в верхних холмиках.

Ниже пластинки крыши располагается водопровод мозга, который окружен слоем ретикулярной формации.

Ножки мозга представляют собой плотные тяжи белого вещества (нисходящие пути), условно их можно разделить на 3 части: наружную, среднюю и внутреннюю. Снаружи проходят волокна затылочно-височно-мостового и лобно-мостового путей, которые затем направляются к мозжечку. В средней части ножки мозга проходят волокна пирамидной системы (корково-ядерный и корково-спинномозговой путь). Волокна, иннервирующие мышцы лица и языки, расположены медиально, мышцы нижних конечностей — латерально, а мышцы верхних конечностей — посередине. На границе ножек моста с покрышкой располагается ядро черного вещества, лежащее в виде пластинки па проводящих путях. Между крышей среднего мозга и черным веществом находятся красное ядро, ядра глазодвигательного и блокового нервов, медиальный продольный пучок и медиальная петля. Два пучка волокон медиального продольного пучка расположены парамедиально у дна водопровода мозга. На этом же уровне, более наружно, лежат ядра глазодвигательного (на уровне верхних холмиков) и блокового нервов (на уровне нижних холмиков). Красное ядро оказывается между этими ядрами и медиальным продольным пучком, с одной стороны, и с черным веществом — с другой. В латеральном отделе среднего мозга проходят афферентные волокна — медиальная петля (состоящая из волокон бульботаламического тракта). Она проводит импульсы глубокой чувствительности от тонкого и клиновидного ядер продолговатого мозга и спинно-таламического тракта — проводников поверхностной чувствительности. В переднем отделе среднего мозга, на уровне верхних холмиков, локализуются ядра медиального продольного пучка.

При поражении ядер или корешков глазодвигательного нерва развивается наружная, внутренняя или тотальная офтальмоплегия; блокового нерва — сходящееся косоглазие, диплопия при взгляде вниз, вертикальный нистагм (спонтанный вертикальный нистагм — бобинг-синдром), дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность (связана с поражением центров среднего мозга, регулирующих мышечный тонус ниже красного ядра).

Синдром Парино: вертикальный парез взора, нарушение конвергенции глазных яблок, частичный двусторонний птоз век. Горизонтальные движения глазных яблок не ограничены. Синдром наблюдается при поражении верхних холмиков крыши среднего мозга и при опухоли эпифиза.

Рис. 99. Поперечный срез через передние отделы ствола мозга на уровне верхних холмиков пластинки крыши среднего мозга:

а - схема образования альтернирующего синдрома Вебера; б — синдром Бенедикта;

1 - ядро глазодвигательного нерва (Ш пара); 2 - медиальная петля; 3 — черное вещество; 4 - tr. occipito-temporo-pontinus; 5 - пирамидный путь; 6 — tr. fronto-pontinus; 7 -красное ядро; 8 - медиальный продольный пучок. Очаги поражения заштрихованы.

Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез; синдром Клода (нижний синдром красного ядра): поражение глазодвигательного нерва (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) на стороне очага; интенционный гемитремор, гемиатаксия и мышечная гипотония — на противоположной стороне. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра): интенционный гемитремор, гемигиперкинез.

Синдром черного вещества: пластическая мышечная гипертония, акинетикоригидный синдром на противоположной очагу стороне.

Теuментальный синдром: на стороне очага — атаксия, синдром Клода Бернара—Горнера, тремор, миоклонии; на противоположной очагу стороне — гемигипестезия, нарушения четверохолмных рефлексов (быстрых ориентировочных движений в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения — старт-рефлексы).

Синдром Вебера: периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне очага и гемипарез (гемиплегия) — на противоположной. Очаг располагается в основании ножки мозга и нарушает пирамидный пучок и волокна глазодвигательного нерва (рис. 99, а).

Синдром Бенедикта: паралич глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз), интенционное дрожание и атетоидные движения в конечностях на противоположной очагу стороне. Очаг повреждает волокна глазодвигательного нерва, красное ядро и подходящие к нему мозжечковые проводники (рис. 99, б) зубчато-красноядерного пути.

При поражении одной половины моста, мозга развиваются следующие альтернирующие синдромы:

Синдром Мийяра—Гублера—Жюбле: периферический паралич мимических мышц на стороне очага и гемиплегия на противоположной стороне. Очаг располагается в основании нижней части моста мозга, страдают ядро n. facialis и пирамидный пучок.

Синдром Фовилля: периферический паралич мимических мышц и наружной прямой мышцы глаза (сходящееся косоглазие) на стороне очага, гемиплегия — на противоположной. Этот синдром возникает при поражении нижней части основания моста мозга. Поражаются пирамидный пучок, ядро лицевого и аксоны клеток ядра отводящего нерва (рис. 100).

Синдром Гасперини: периферический паралич отводящего лицевого нерва, ослабление слуха, гипестезия в зоне тройничного нерва на стороне очага и проводниковая гемианестезия на противоположной стороне. Такой синдром развивается при одностороннем очаге покрышки моста мозга.

Рис. 100. Срез на границе моста мозга и продолговатого мозга (схема образования альтернирующего синдрома Фовилля):

1 — пирамидный путь; 2 — передний спинно-мозжечковый путь; 3 — ядро лицевого нерва; 4 — медиальная петля; 5 — ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 6 — медиальный продольный пучок; 7 — ядро отводящего нерва; 8 — внутреннее колено лицевого нерва; 9 — ядро преддверного нерва; 10 — нижняя ножка мозжечка; 11 — ядро улиткового нерва. Очаг поражения заштрихован.

Синдром Бриссо—Сикара характеризуется спазмом мимических мышц на стороне поражения (гемиспазм лицевой мускулатуры от раздражения ядра лицевого нерва) и спастический гемипарез на противоположной очагу стороне (поражения пирамидной системы).

Синдром Раймона—Сестана обусловлен сочетанным поражением медиального продольного пучка и мостового центра взора, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного тракта: наблюдаются парез взора в сторону очага поражения, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез — на стороне очага; контралатерально-спастический гемипарез и гемианестезия.

Синдром Грене: выпадение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу на стороне очага, контралатерально — гемианестезия поверхностной чувствительности на туловище и конечностях (поражение ядра V пары черепных нервов и спинно-таламического тракта).

Продолговатый мозг и синдромы его поражения. Продолговатый мозг является продолжением спинного мозга и имеет сходные с ним черты строения — состоит из проводящих путей и ядер. Спереди он граничит с мостом мозга, а сзади без четкой границы переходит в спинной мозг (условно нижним краем продолговатого мозга считают перекрест пирамид или верхнюю границу первых шейных спинномозговых корешков).

На вентральной поверхности продолговатого мозга располагается передняя срединная щель, по ее сторонам — пирамиды. Наружнее пирамид находятся нижние оливы, отделенные от них боковой передней бороздой. На дорсальной поверхности продолговатого мозга ниже ромбовидной ямки различимы задние канатики (тонкий и клиновидный пучки), разделенные непарной задней медиальной бороздой и парными заднелатеральными бороздами. Дорсальная поверхность переднего отдела продолговатого мозга образует дно IV желудочка (задний угол ромбовидной ямки). Кнаружи от ее краев на боковой поверхности продолговатого мозга прослеживаются нижние ножки мозжечка.

На поперечном срезе продолговатого мозга в его вентральном отделе проходит пирамидный тракт, в центральной части располагаются волокна перекреста медиальной петли (проводят импульсы глубокой чувствительности от ядер тонкого и клиновидного пучков к таламусу). Вентролатеральные отделы продолговатого мозга занимают нижние оливы. Дорсальнее их проходят восходящие проводники, формирующие нижние ножки мозжечка, а также спинно-таламический пучок. В дорсальном отделе продолговатого мозга располагаются ядра задней группы черепных нервов (IX—XII пара), а также слой ретикулярной формации.

В дне IV желудочка (ромбовидная ямка) располагаются ядра многих черепных нервов. На уровне нижнего (заднего) угла находятся ядра подъязычного (медиально) и блуждающего нервов (латерально). На уровне наружного угла ромбовидной ямки параллельно срединной борозде лежит чувствительное ядро тройничного нерва, латеральнее его — вестибулярные и слуховые ядра, a медиальнее — ядро одиночного пути (вкусовое ядро языкоглоточного и блуждающего нервов). Парамедианно кпереди от ядра подъязычного нерва и дорсального ядра блуждающего нерва расположено двигательное ядро языкоглоточного и блуждающего нервов и слюноотделительные ядра.

Рис. 101. Срез на уровне верхнего отдела продолговатого мозга (схема образования синдрома Валленберга—Захарченко):

1 - медиальный продольный пучок; 2 - ядро подъязычного нерва; 3 - дорсальное ядро языкоглоточного и блуждающего нервов; 4— ядро вестибулярной части преддверно-улиткового нерва; 5 — вкусовое ядро; 6 — ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 7 — задний спинно-мозжечковый путь; 8 — спинноталамический путь; 9 - передний спинно-мозжечковый путь; 10 — пирамидный путь; 11 — медиальная петля; 12 — двойное ядро.

Синдромы поражения продолговатого мозга включают симптомы нарушения функции ядер и корешков IX, X, XI и XII пар черепных нервов, нижней оливы, спинно-таламического тракта, ядер тонкого и клиновидного пучков, пирамидной и нисходящих экстрапирамидных систем, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, заднего и переднего спинномозжечковых путей. Основными альтернирующими синдромами являются следующие.

Синдром Авеллиса: периферический паралич половины языка, мягкого неба и голосовой связки (IX, X, XII пары черепных нервов) на стороне очага и гемиплегия — на противоположной. Развивается при очаге в одной половине продолговатого мозга.

Синдром Джексона: периферический паралич мышц языка на стороне очага и центральный паралич противоположных конечностей возникает при поражении одной пирамиды продолговатого мозга и корешка XII пары черепных нервов.

Синдром Валленберга—Захарченко: поражение блуждающего нерва на стороне очага (односторонний паралич мягкого неба, голосовой связки, расстройство глотания). На этой же стороне симптом Бернара — Горнера, атаксия мозжечкового типа, анестезия лица, диссоциированная анестезия на противоположной стороне (альтернирующая гемианестезия). Синдром возникает при нарушении кровообращения в позвоночной или отходящей от нее нижней задней мозжечковой артерии. Ишемический очаг расположен в дорсолатеральном отделе продолговатого мозга (рис. 101).

Синдром Шмидта: на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцы; на противоположной — спастический гемипарез, т. е. поражаются ядра и волокна IX, X, XI, XII пар черепных нервов и пирамидной системы.

Синдром Топиа: на стороне очага паралич трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц (добавочный нерв) и половины языка (подъязычный нерв), контралатерально-спастический гемипарез.

Синдром Волештейна: на стороне очага парез голосовой связки вследствие поражения nucl. ambiguus, контралатерально — гемианестезия поверхностной чувствительности (спинно-таламический тракт).

Синдром Бабинского—Нажотта—Валленберга: на стороне очага — мозжечковые симптомы (атаксия, нистагм, асинергия), синдром Клода Бернара—Горнера, гипертермия; контралатерально-спастический гемипарез, диссоциированная гемианестезия (выпадает болевая и температурная чувствительность). Синдром обусловлен поражением заднебокового отдела продолговатого мозга и моста мозга.

Синдром Глика: характеризуется сочетанным поражением II, V, VII, X нервов и пирамидного пути: на стороне очага — понижение зрения (или амавроз), боль в супраорбитальной области, парез мимических мышц, затруднение глотания; контралатерально-спастический гемипарез.

При двустороннем поражении ядер и корешков IX, X и XII пар черепных нервов развивается бульварный паралич. Он характеризуется нарушением глотания (поперхивание, попадание жидкой пищи в нос), изменением звучности голоса (осиплость, афония), появлением носового оттенка речи (назолалия), дизартрией. Наблюдаются атрофия и фасцикулярные подергивания мышц языка. Исчезает глоточный рефлекс. Синдром этот чаще всего возникает при сосудистых и некоторых дегенеративных заболеваниях (боковой амиотрофический склероз, сирингобульбия).

Псевдобульбарный паралич — это центральный паралич мышц, иннервируемых IX, X, XII парами черепных нервов. Развивается при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Очаги располагаются на разных уровнях выше продолговатого мозга, в том числе и в мозговом стволе. Клинические проявления аналогичны таковым при бульбарном параличе (нарушение глотания, носовой оттенок голоса, дизартрия). При псевдобульбарном параличе появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный, языко-губный и др), насильственный смех и плач. Признаки поражения периферического нейрона (атрофия, фасцикулярные подергивания и др.) отсутствуют. Синдром чаще всего связан с сосудистыми поражениями мозга.

Таким образом, патологические очаги в мозговом стволе могут вовлекать пирамидную систему и двигательные ядра черепных нервов. Кроме того, при этом могут повреждаться проводники чувствительности, а также ядра и корешки чувствительных черепных нервов. Вместе с тем в стволе мозга располагаются нервные образования, оказывающие активирующее и тормозное воздействия на обширные зоны головного и спинного мозга. Имеется в виду функция ретикулярной формации ствола мозга. Она имеет широкие связи с ниже- и вышерасположенными отделами мозга. К ретикулярной формации подходят многочисленные коллатерали от специфических чувствительных путей. По ней проходят импульсы, которые тонизируют кору и подкорковые образования и обеспечивают их активность и бодрствующее состояние мозга. Торможение восходящих активирующих влияний приводит к снижению тонуса коры и наступлению сонливости или настоящего сна. По нисходящим путям сетевидное образование посылает импульсы, регулирующие мышечный тонус (усиливает или снижает). В составе ретикулярной формации имеются отдельные участки, имеющие определенную специализацию функций (дыхательный, сосудодвигательный и другие центры). Ретикулярная формация участвует в поддержании ряда витальных рефлекторных актов (дыхание, сердечно-сосудистая деятельность, обмен веществ и др.). При поражении ствола мозга, особенно продолговатого мозга, помимо описанных выше, приходится встречаться и с такими тяжелыми симптомами, как расстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

При нарушении функции ретикулярной формации развиваются расстройства сна и бодрствования.

Синдром нарколепсии: приступы неудержимого стремления больного к засыпанию в совершенно неподходящей обстановке (во время беседы, еды, при ходьбе и т. п.). Пароксизмы нарколепсии часто сочетаются с приступообразной утратой мышечного тонуса (катаплексия), возникающей при эмоциях. Это приводит к обездвиженности больного (в течение нескольких секунд или минут). Иногда наблюдается невозможность активных движений в течение короткого периода времени сразу после пробуждения ото сна (катаплексия пробуждения или «ночной паралич»). Существует еще один тип расстройства сна — синдром «периодической спячки» (приступы сна, длящиеся от 10—20 ч до нескольких суток), синдром Клейне—Левина (приступы сопровождаются булимией). Таким образом, ретикулярная формация может участвовать в формировании синдромов, возникающих при локализации очага не только в стволе, но и в других отделах мозга. Этим подчеркивается существование тесных функциональных связей по принципу нейрональных кругов, включающих корковые, подкорковые и стволовые структуры.

При патологических очагах вне ствола мозга (экстратрункально) могут страдать несколько близко расположенных нервов, возникают характерные синдромы. Среди них важно отметить синдром мостомозжечкового угла — поражение слухового, лицевого и тройничного нервов. Он характерен для невриномы VIII пары черепных нервов и базального арахноидита.

Синдром внутреннего слухового прохода (синдром Ляница): поражение слухового нерва, шум в ухе, снижение слуха по звуковоспринимающему типу), лицевого нерва (периферический паралич мимической мускулатуры, сухость глаза, снижение вкуса на передней трети языка) на стороне очага. Он возникает также при невриноме VIII пары черепных нервов.

Синдром Градениго—Ланнуа (синдром верхушки пирамиды височной кости): боль в зоне иннервации тройничного нерва (раздражение тройничного узла), паралич наружной прямой мышцы глаза на стороне очага. Появляется этот синдром при воспалении среднего уха и при опухоли, локализующейся в средней черепной ямке.

При опухолевой природе экстратрункальных поражений в последующих стадиях развития заболевания вследствие сдавления ствола мозга присоединяются и проводниковые расстройства.

Мозжечок и симптомы его поражения.Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом мозга. Сверху он отделен от затылочных долей полушарий мозга мозжечковым наметом. Поверхность коры мозжечка значительно увеличена за счет глубоких параллельных дугообразных борозд, разделяющих мозжечок на листки. В физиологическом плане в мозжечке различают древнюю часть (клочок и узелок), старую часть (червь) и новую часть (полушария).

В белом веществе полушария и червя мозжечка имеется несколько ядер. Парамедианно расположено парное ядро шатра (nucl. fastigii), латерально от него находятся мелкие островки серого вещества — шаровидное ядро (nucl. globosus), еще более латерально, вдаваясь в белое вещество полушария, — пробковидное ядро (nucl. emboliformis). В белом веществе полушария расположены зубчатые ядра (nucl. dentatus).

Мозжечок имеет 3 пары ножек. В нижних ножках мозжечка проходят афферентные (задний спинно-мозжечковый путь, от верхнего ядра преддверного нерва — вестибуломозжечковый тракт, от ядер тонкого и клиновидного пучков — бульбомозжечковый путь, от ретикулярной формации — ретикуломозжечковый путь, от нижней оливы — оливомозжечковый путь) и эфферентные тракты (мозжечково-ретикуло-спинномозговой, мозжечково-вестибуло-спинномозговой — через латеральное ядро преддверного нерва, мозжечково-оливо-спинномозговой), в основном связанные со структурами червя мозжечка.

В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мостомозжечковые волокна, являющиеся частью корково-мосто-мозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов затылочной и височной долей к коре мозжечка. В верхних ножках мозжечка проходят афферентный путь от спинного мозга (передний спинно-мозжечковый путь) и нисходящий мозжечково-красно-ядерно-спинномозговой путь, идущий от зубчатого ядра полушария мозжечка через красное ядро к переднему рогу спинного мозга.

Симптомы поражения мозжечка: нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, несоразмерность движений (гиперметрия); мимопопадание, адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений), интенционный тремор, нистагм, расстройство речи — скандированная речь. Патогенетическая основа всех мозжечковых проявлений — нарушение согласованности в действиях мышц-антагонистов (асинергия).

При поражении червя мозжечка нарушаются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия, больной не может стоять (статическая атаксия); ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчетливо наблюдается при резких поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка (гомолатерально).

При поражении полушарий мозжечкапреобладают атаксия конечностей, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия Динамическая атаксия). Речь замедленная, скандированная. Выявляются мегалография (крупный с неровными буквами почерк) и диффузия гипотония мышц.

При патологическом процессе одного полушария мозжечка все эти симптомы развиваются на стороне поражения мозжечка (гомолатерально).

Глава 12