Психическое состояние
Система органов дыхания.
Верхние дыхательные пути.Дыхание через нос свободное. Выделений из носа нет. Крылья носа не участвуют в акте дыхания. При перкуссии в области фронтальных и гайморовых придаточных пазух носа болезненности не обнаружено. Охриплости голоса нет.
Осмотр грудной клетки.Форма нормальная, симметричная, выпячиваний, западений, деформаций нет. Эпигастральный угол прямой. Выбухания надключичных ямок нет. Лопатки плотно прилегают к грудной клетке. Тип дыхания брюшной, ритм правильный. ЧД 18 раз в минуту. Отставания при дыхании правой и левой половин грудной клетки, одышки нет.
Пальпация грудной клетки.Болезненности при пальпации нет. Грудная клетка резистентна с обеих сторон. Голосовое дрожание одинаковой интенсивности над симметричными участками.
Перкуссия легких.Топографическая перкуссия: нижняя граница легких.
| Линии | Правое легкое | Левое легкое |
| Окологрудинная | 5 межреберье | --- |
| Срединно-ключичная | 6 межреберье | --- |
| Передняя подмышечная | 7 ребро | 7 ребро |
| Средняя подмышечная | 8 ребро | 8 ребро |
| Задняя подмышечная | 9 ребро | 9 ребро |
| Лопаточная | 10 ребро | 10 ребро |
| Околопозвоночная | Остистый отросток 11 грудного позвонка | Остистый отросток 11 грудного позвонка |
Высота стояния верхушек легких спереди - 3 см, сзади - на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка (слева и справа идентично). Ширина полей Кренига - 5 см с обеих сторон.
Подвижность нижних легочных краев:
- лопаточная линия справа и слева - 6см
- средняя подмышечная линия справа и слева - 8 см
- срединно-ключичная линия справа - 6 см
Сравнительная перкуссия. Над симметричными участками обоих легких выстукивается ясный легочный звук. Перкуторных феноменов, указывающих на появление полости в легких, экссудата в плевре нет.
Аускультация легких.Над всей поверхностью легочных полей выслушивается везикулярное дыхание, хрипов нет. Крепитации, шума трения плевры, звука плеска, звука падающей капли нет.
Сердечно – сосудистая система.
Осмотр области сердца и крупных сосудов.Выпячивания грудной клетки в области сердца нет. Верхушечный толчок не виден. Сердечного толчка, надчревной пульсации нет
Пульс на лучевых артериях. Сосудистая стенка уплотнена, извилистости нет. Пульс симметричный, ритмичный. Частота сердечных сокращений 78 удара в минуту. Удовлетворительного наполнения и напряжения, равномерный, форма его без патологических отклонений. Дефицит пульса отсутствует.
Пальпация в области сердца.Верхушечный толчок находится в 5 межреберье на уровне левой срединно-ключичной линии. Шириной 2,5 см, сильный, низкий, резистентный. Ощущения дрожания в области сердца нет. Кожной гиперальгезии в предсердечной области не наблюдается. Ретростернальная пульсация дуги аорты отсутствует.
Перкуссия сердца.Границы относительной тупости сердца:
Правая - 4 межреберье на 1см к наружи от правого края грудины.
Левая - 5 межреберье на уровне левой срединно-ключичной линии.
Верхняя - по парастернальной линии 2 межреберье.
Границы абсолютной тупости сердца:
Правая - 4 межреберье по левому краю грудины.
Левая - 5 межреберье на 1см кнутри от левой границы ОТС.
Верхняя - на уровне верхнего края 3 ребра.
Талия сердца выражена. Границы сосудистого пучка: правая и левая границы располагаются по краям грудины, его ширина составляет 6см. Поперечник относительной тупости сердца составляет (4+11)=15см. Длинник сердца – 16 см. Конфигурация сердца аортальная.
Аускультация сердца.В положении стоя, лежа на спине над всеми точками выслушивается двухчленный ритм. ЧСС 78 ударов в минуту. Тоны сердца усилены. Физиологическое соотношение тонов сохранено. Расщепления и раздвоения тонов отсутствует. Шумов нет. АД 130/80 мм.рт.ст.
Система пищеварения.
Осмотр полости рта. Язык сухой, слегка обложен белым налетом в области корня и тела языка. Воспаления, трещин, язвочек, отпечатков зубов на языке нет.
Десны физиологической окраски. Кровоточивости, язв, гнойных выделений, некроза нет. Зев, а также слизистая мягкого и твердого неба физиологической окраски, без патологических изменений. Налетов, гнойных включений, некроза нет.
Исследование живота. При осмотре в положении стоя и лежа живот симметричный, без выпячиваний и втяжений. Кожные покровы живота матового цвета. Расширенных венозных анастомозов, рубцов, грыж нет. Видимой перистальтики желудка и кишечника нет. Брюшная стенка активно участвует в акте дыхания.
При перкуссии живота свободной и осумкованной жидкости в брюшной полости не определяется. Над всей поверхностью выстукивается тимпанический звук. Симптом флюктуации отсутствует.
Пальпация живота. При поверхностной пальпации живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастральной области и левой подреберной области. Напряжение мышц брюшной стенки отсутствует. Патологических образований, расхождения прямых мышц живота не наблюдается. Перитонеальный симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный.
Пальпация печени. Нижний край печени пальпируется по правой срединно-ключичной линии на 2см ниже края правой реберной дуги. Край печени мягкий, безболезненный, гладкий, подвижный. Расположение нижнего края печени:
-правая передняя подмышечная линия 11ребро.
-правая срединно-ключичная линия - на 2см ниже края правой реберной дуги.
-правая парастернальная линия - на 3,5см ниже правой реберной дуги.
- передняя срединная линия - ниже мечевидного отростка на 4см.
Размеры ординат: 1. 12см 2. 9,5см 3. 8,5см
Пальпация желчного пузыря. Желчный пузырь не пальпируется. «Симптомы обострения» холецистита (Мерфи, Гаусмана, Ортнера) отрицательные. Симптомы второй группы (Мюсси, Ионаша, Харитонова) также отрицательные. Ирритативные симптомы холецистита (Керра, Ортнера) слабо положительны.
Пальпация селезенки. В положении на правом боку селезенка пальпируется. Перкуторно увеличена на 3 см.
Пальпация поджелудочной железы. В положении лежа на спине, на правом боку и стоя железа не прощупывается. Зона Шоффара безболезненна. Точки А.Губергрица, Мэйо-Робсона безболезненны.
Аускультация живота.Нижняя граница желудка, определенная аускульто-аффрикцией - по «шуму шороха» находится на 3 см выше пупка. Слышна кишечная перистальтика.
Система мочеотделения
При осмотре поясничной области сглаженности и выбухания контуров нет. Кожа не гиперемирована.
При пальпации в положении лежа на спине и стоя почки не прощупываются. Болевых точек при пальпации не выявлено. Симптом сотрясения поясничной области слабо положительный. Мочевой пузырь не пальпируется.
Эндокринная система.
При осмотре области шеи увеличения ее размеров не отмечается.
Пальпаторно щитовидная железа не увеличена, эластичной консистенции, безболезненна. Экзофтальма, глазных симптомов, тремора пальцев вытянутых рук, повышенного блеска и тусклости глазных яблок нет.
Нарушений роста, пропорций тела нет. Вторичные половые признаки соответствуют паспортному полу. Физическое и умственное развитие соответствует возрасту. Кожа без особенностей.
Нервная система.
Походка без особенностей. Координация движений на момент курации сохранена. В анамнезе отмечено ухудшение координации. Сухожильные рефлексы в норме. Парезов и параличей нет. Речь последовательная, спокойная, внятная. Нарушения жевания и глотания нет.
Психическое состояние.
Ориентируется в месте, пространстве и в ситуации. Контактна. Речь и мышление последовательны и логичны. Память сохранена. Настроение ровное, внимание устойчивое. Поведение спокойное.
ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Исходя из жалоб больной, данных анамнеза, объективного статуса можно выделить следующие синдромы:
- циркуляторно-гипоксический;
- гепато-спленомегалический;
- лабораторный.
ПЛАН ДАЛЬНЕЙШЕГО ОБСЛЕДОВАНИЯ
1. ОАК.
2. ОАМ.
3. Биохимический анализ.
4. Миелограмма.
5. Биопсия костного мозга.
6. Цитологическое и цитогенетическое исследование.
7. Определение группы крови.
8. Скрининговые тесты инфекционных заболеваний.
9. ЭКГ.
10. УЗИ органов брюшной полости.
ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ОАК 2.11.15: Эритроциты 2,1 млн/мкл (3,7-4,7), гемоглобин 73 г/л (115-145), ЦП 33 пг, ретикулоциты 2,2 (0,2-1,2), тромбоциты 235 тыс/мкл (180-320), лейкоциты 4,9 тыс/мкл (4,0-8,8), базофилы 1% (0-1), эозинофилы 2% (0,5-5), нейтрофилы: миелоциты 4 (0), юные 3% (0), палочкоядерные 6% (1-6), сегментоядерные 45% (47-72), лимфоциты 30% (19-37), моноциты 6% (3-11), промиелоциты 2, бласты 1, анизоцитоз +++, пойкилоцитоз ++, СОЭ 4 мм/ч (2-15), кольца Кебота. Заключение: гиперхромная гиперрегенераторная анемия, нейтрофильный сдвиг влево, бласты, анизоцитоз, пойкилоцитоз.
ОАК 04.11.15: Эритроциты 1,87 млн, гемоглобин 63 г/л, тромбоциты 235 тыс, лейкоциты 3,7 тыс. Заключение: гиперхромная анемия, лейкопения.
ОАК 05.11.15: Эритроциты 2,31 млн, гемоглобин 76 г/л, тромбоциты 175 тыс, лейкоциты 3,6 тыс, эозинофилы 1%, нейтрофилы: миелоциты 3%, юные 3%, палочкоядерные 5%, сегментоядерные 52%, лимфоциты 31%, моноциты 4%, СОЭ 44 мм/час. Анизоцитоз ++, пойкилоцитоз +. Гипохромия эритроцитов. Заключение: Гипохромная анемия, лейкоцитопения. Нейтрофильный сдвиг влево, повышенное СОЭ.
ОАК 7.11.15: Эритроциты 3,95 млн, гемоглобин 92 г/л, тромбоциты 174 тыс, лейкоциты 4,4 тыс. Заключение: гипохромная анемия.
ОАК 10.11.15: Эритроциты 2,70 млн, гемоглобин 84 г/л, тромбоциты 178 тыс, лейкоциты 3,2 тыс, базофилы 0,5%, нейтрофилы: миелоциты 7 %, юные 45%, палочкоядерные 9 %, сегментоядерные 46%, лимфоциты 22%, моноциты 10%, бласты 1. Анизоцитоз ++. Пойкилоцитоз +. СОЭ 27 мм/час. Заключение: гипохромная анемия, лейкоцитопения, нейтрофильный сдвиг влево, бласты, анизоцитоз, пойкилоцитоз.
ОАК 12.11.15: Эритроциты 3,4 млн, гемоглобин 106 г/л, тромбоциты 220 тыс, лейкоциты 5,0 тыс. Заключение: гипохромная анемия.
ОАМ 6.11.15: Соломенная, мутная, кислая. Уд.вес 1009. Белок 0,14. Лейкоциты 15-20 в п/з. Эритроциты 0-1-2 единичные в п/з. Эпителий плоский 6-8 в п/з. Бактерии +++. Заключение: лейкоцитурия, бактериурия.
Анализ мочи на уробилин, желчные пигменты (после гемотрансфузии) 6.11.15: ЖП -(-), уробилин -(-)
Биохимический анализ крови 5.11.15: креатинин 86,50 мкмоль/л (53,00-97,00), глюкоза 4,2 ммоль/л (3,2-6,2), общий белок 61,00 г/л (65,0-85,0), билирубин 13,0 ммоль/л (0,00-20,50),АСТ 50,60 Ед/л (0-32), АЛТ 7,10 Ед/л (0-31), Гамма-ГТП 13,90 Ед/л (7-32) Мочевая кислота 326,0 мкмолль/л (142,00-340,00), ЛДГ 1515,60 Ед/л (225-450), калий 4,17 ммоль/л (3,3-5,5), железо 24,60 мкмоль/л (6,6-26,0). Заключение: снижение белка, цитолиз, повышение ЛДГ.
Онкомаркеры 5.11.15: ферритин 524,70 нг/мл (13-150)
Биохимический анализ крови 25.02.15: а-амилаза 13,45 ед/л (28,00-100,00)
Коагулограмма 5.11.15: ПТВ 15,7 сек, ПТИ 91%, МНО 1,5, АПТВ 29,2 ек, ТВ 11,2 сек, фибриноген 3,1 г/л, РФМК 3,5 мг-100 мл, ХЗФ 8 мин, спонтанная агрегация тромбоцитов 1,01.
Прямая проба Кумбса 5.11.15: отрицательная
Группа крови (5.11.15) В (III) третья Rh-отрицательный.
ЭКГ (5.11.15) Ритм синусовый. Единичная желудочковая экстрасистола.
Скрининговые тесты инфекционных заболеваний (5.11.15):
HBsAg не выявлены.
Анти-HCV не выявлены.
Микрореакция на сифилис отрицательная.
Антитела на Вич не обнаружены.
ДНЕВНИКИ НАБЛЮДЕНИЯ.
9.11.15 Активных жалоб не предъявляет, пассивные жалобы на постоянную слабость, даже сидя и лежа; быструю утомляемость - может только обслужить себя, все физические действия делает струдом, прекращает почти сразу; головокружение при резком изменении положения тела. Объективно: состояние удовлетворительное. температура тела 36,8. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, сухие. Сердцебиение ритмичное с частотой 74 в минуту, артериальное давление 130/60мм.рт.ст. Дыхание везикулярное во всех отделах легких, хрипов нет. Живот мягкий, умеренно болезнен в эпигастрии и левом подреберье. Печень ниже реберной дуги на 2 см. Селезенка +3 см. Стул и диурез сохранены, регулярные. Отеков нет. Продолжает прием гидреа, сопроводительной плановой терапии.
10.11.15 Активных жалоб не предъявляет, пассивные жалобы сохранились - слабость, быстрая утомляемость, головокружение. Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, пациентка контактна. Температура тела 37.2. Кожные покровы бледные, сухие. Видимые слизистые бледные. Тоны сердца ритмичные с частотой 66 в минуту. Дыхание во всех отделах легких везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, умеренно болезнен в эпигастрии и левом подреберье. Печень +2 см, селезенка +3 см. Стул и диурез сохранены, без особенностей. Отеков нет. Плановое лечение получает.
11.11.15 Активных жалоб не предъявляет, пассивные жалобы сохранились -слабость, быстрая утомляемость, головокружение. Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, пациентка контактна. Температура тела 36.8. Кожные покровы бледные, сухие. Видимые слизистые бледные. Тоны сердца ритмичные с частотой 72 в минуту. Дыхание во всех отделах легких везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, умеренно болезнен в эпигастрии и левом подреберье. Печень +2см, селезенка +3см. Стул и диурез сохранены, без особенностей. Отеков нет. Плановое лечение получает. Показатели крови нормализовались, готовится к выписке.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Диагноз хронического сублейкемического миелоза (ХСМ) строится на основе анализа результатов целого ряда общих и специальных лабораторных тестов и клинических данных. В первую очередь следует обратить внимание на наличие основных критериев, которые являются ведущими при диагностике: спленомегалия, обусловленная миелоидной метаплазией, а также гепатомегалия (отмечены у пациентки); фибротизация паренхимы селезенки и печени; признаки портальной гипертензии по данным УЗИ; коллагеновый миелофиброз, который обнаруживается при гистоморфометрическом исследовании костного мозга (подтверждено ранее); лейкоэритробластическая картина периферической крови с анизопойкилоцитозом и наличием каплевидных эритроцитов (имеются в данном случае); обнаружение кластеров из мегакариобластов и аномальных мегакариоцитов в костном мозге; отсутствие заболеваний, которые могут быть причиной развития миелофиброза (также характерно для данной пациентки).
При диагностике ХСМ может возникнуть необходимость дифференцировать его с хроническим миелолейкозом (ХМЛ). Клинические показатели обычно не дают существенных оснований для дифференциально-диагностических отличий ХСМ и ХМЛ с вторичным фиброзом костного мозга. По мере замещения костного мозга больных ХМЛ фиброзной тканью фибротизации паренхимы селезенки и печени клинические проявления этих двух заболеваний становятся все более сходными. Только при тщательном анализе анамнестических данных и картины заболевания удается обнаружить различия, позволяющие с уверенностью установить тот или иной диагноз. Среди больных ХМЛ обычно преобладают лица молодого возраста, между тем пик заболеваемости ХСМ приходится на возраст старше 50 лет. При рентгенографии трубчатых костей у преобладающего большинства больных ХСМ выявляются как склеротические изменения костной ткани, так и остеопороз. ХСМ чаще дебютирует эритремической фазой с характерными для истинной полицитемии клинико-гематологическими проявлениями. Вовлечение в патологический процесс мегакариоцитарного ростка при ХСМ сопровождается высоким тромбоцитозом и появлением в периферической крови осколков мегакариоцитов и гигантских форм тромбоцитов. Стернальная пункция при ХСМ зачастую оказывается неудачной: скудный пунктат с низким содержанием миелокариоцитов. Достоверным критерием ХМЛ является обнаружение во всех клетках периферической крови и костного мозга филадельфийской хромосомы или химерного гена BCR/ABL. При дифференциальной диагностике ХСМ, постэритремического миелофиброза и эссенциальной тромбоцитемии решающее значение имеет анамнез заболевания. Так, если обнаружению миелофиброза предшествовала истинная полицитемия - это постэритремический миелофиброз. При ХСМ, в отличие от эссенциальной тромбоцитемии, по результатам исследования костного мозга выявляются интенсивная клеточная пролиферация, ее большая плотность и изменения сосудов и стромы.
Иногда при ХСМ картина крови напоминает изменения при апластической анемии и характеризуется панцитопенией, в связи с чем возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики и с апластической анемией (АА). Характерным признаком АА является пангемоцитопения (эритро-, тромбо-, лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом), а также выраженная ретикулоцитопения. Анемия носит нормохромный и нормоцитарный характер, изредка наблюдается умеренный макроцитоз. В миелограмме отмечаются резкое уменьшение количества миелокариоцитов, повышение количества лимфоцитов, абсолютное снижение клеток нейтрофильного ряда, нередко сужение эритропоэза и существенное уменьшение, вплоть до полного отсутствия, мегакариоцитов. Содержание бластных клеток нормально или снижено, количество сидеробластов и сидероцитов увеличено. При изучении трепанобиоптатов костного мозга выявляется преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом, и обнаруживаются лишь единичные в препаратах мегакариоциты, которые зачастую не определяются. Увеличения размеров лимфатических узлов и селезенки не наблюдается. Характерным признаком АА является геморрагический синдром. Почти всегда обнаруживается гиперсидеринемия и гемосидероз внутренних органов.
Диагностирование трансформации ХСМ в острый лейкоз правомочно лишь при нарастающем бластозе в костном мозге и в периферической крови, появление ранее отсутствовавших хромосомных аберраций и других признаков лейкозной трансформации.
В случаях, когда ХСМ протекает с выраженной гепатоспленомегалией и признаками портальной гипертензии, иногда возникает необходимость дифференцировать его с циррозом печени пли другими самостоятельными заболеваниями печени, сопровождающимися гепатоспленомегалией и портальной гипертензией. Диагностические сомнения может разрешить уже анализ периферической крови. Лейкоцитоз, тромбоцитоз, эритрокариоцитоз и нейтрофилез не характерны для заболеваний печени. В неясных случаях следует изучить анамнез заболевания, провести тщательное обследование больного, включающее пункцию грудины, трепанобиопсию подвздошной кости, рентгенографию трубчатых костей скелета, УЗИ печени и селезенки с тщательным изучением их эхоструктуры и измерением сосудов портальной системы, а также биопсию печени.
При установлении диагноза ХСМ необходимо иметь в виду вторичный миелофиброз, который может развиться при опухолях (раке молочной железы и др.), длительных инфекциях, например при туберкулезе, а также токсическом воздействии на костный мозг, в частности, бензола и его производных, радиационном облучении и др. При дифференциальной диагностике ХСМ от ракового остеосклероза необходим, во-первых, тщательно собранный анамнез (наличие в данный момент или в анамнезе опухолевых заболеваний), во-вторых, обнаружение раковых метастазов в других органах (легких, печени и т. д.), в-третьих, выявление клеток злокачественной опухоли в препарате при цитологическом или гистологическом исследовании костного мозга.
Таким образом, при верификации ХСМ, в первую очередь, все же следует ориентироваться на анализ периферической крови, пункцию грудины и гистологическое исследование трепанобиоптатов подвздошной кости, что у преобладающего большинства больных позволяет исключить ряд заболеваний и патологических состояний, сопровождающихся подобной клинической картиной. В нашем случае путем исключения и с учетом анамнестических, клинических, лабораторных данных и данных миелограммы выставляется предварительный диагноз: Миелопролиферативное заболевание (хронический сублейкемический миелоз), ухудшение.
ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ.
Основное заболевание: Миелопролиферативное заболевание (хронический сублейкемический миелоз), ухудшение.
Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь II ст, 2 ст. по АД с медикаментозной коррекцией до нормотензии, риск 4. Стеноз подключичной артерии слева, брахиоцефального ствола, устья левой позвоночной артерии. ПОНМК в бассейне ПСМА. Вестибулоатаксический синдром. Язвенная болезнь ДПК. Дивертикулез толстого кишечника. Полип желчного пузыря. Состояние после экстирпации матки по поводу лейомиомы (2013г). Хронический пиелонефрит, латентное течение.
Осложнения: Метапластическая анемия тяжелой степени в стадии восстановления. Миокардиодистрофия. Н-1.
Диагноз поставлен на основании:
- жалоб, указывающих на циркуляторно-гипоксический синдром.
- анамнеза заболевания - больна с 2008 года, лечилась и наблюдалась у гематолога в МСЧ№3. В феврале 2015 года: в миелограмме – клеточность костного мозга снижена, подсчет на 250 клеток, бластные клетки 2,4%, мегакариоцитарный росток снижен. На этом фоне гемоглобин 109 г/л. Динамика анализа крови: май 2015г: гемоглобин 85 г/л, эритроциты 2,5 млн; октябрь 2015г: гемоглобин 83 г/л, эритроциты 2,5 млн. УЗИ брюшной полости от сентября 2015г: спленомегалия (селезенка 169,0*78,0).
- объективного обследования, подтверждающего циркуляторно-гипоксический и гепато-спленомегалический синдром.
- лабораторных данных: коллагеновый миелофиброз, который обнаруживается при гистоморфометрическом исследовании костного мозга (подтверждено ранее), анемия тяжелой степени.
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
При лечении больных хроническим миелофиброзом в связи с выраженным миелофиброзом, в отличие от других гемобластозов, редко применяют стандартные программы химиотерапии.
Показаниями к цитостатической терапии являются нарастающий тромбоцитоз, лейкоцитоз и прогрессирующий рост селезенки. Предпочтению в настоящее время отдают гидроксимочевине (Гидpea). Лечебная доза Гидреа составляет 0,5-1,0 г в сутки, затем больных переводят на поддерживающую терапию с приемом 0,5 г в сутки через 1-2 дня. Возможно применение препарата в режиме пульс-терапии (20-30 мг/кг в сутки 2-3 раза в неделю). В процессе лечения необходим контроль за показателями периферической крови, не следует снижать число тромбоцитов < 100,0 х 109/л, а лейкоцитов - < 3,0 х 109/л. В таких случаях лечение может быть временно прекращено до восстановления картины крови.
Глюкокортикоидные гормоны применяют при развитии гемолитической анемии и тромбоцитопении, при нарастающей спленомегалии и интенсивном клеточном гиперкатаболизме. Преднизолон (или другие кортикостероидные препараты в эквивалентных дозах) назначают в дозе 60-90 мг в сутки, что позволяет достичь быстрого сокращения размеров селезенки, купирования гемолиза, уменьшения степени выраженности анемии и тромбоцитопении. Иногда эффективно использование более низких доз - 15-40 мг в сутки в течение 2-4 недель с последующим постепенным снижением дозы препарата на 2,5 мг каждые 3-5 дней до полной его отмены. Однако эффект при назначении преднизолона кратковременный, поэтому необходимо одновременное использование циторедуктивной терапии, особенно при наличии лейкоцитоза и сдвига в лейкоцитарной формуле влево.
В последние годы появились сообщения о лечении больных хроническим миелофиброзом талидомидом.
При анемии, обусловленной неэффективным эритропоэзом, показано применение андрогенов (неробол - 20-40 мг в сутки; ретаболил - 50 мг внутримышечно 2-3 раза в неделю: флюоксиместе-рон - 30 мг в сутки; оксиметалон - 200 мг в сутки). Эффект лечения наступает через 4 6 месяцев. Хорошие результаты получены при использовании даназола - 600-800 мг в день в течение 6 месяцев.
В терапии хронического миелофиброза не утратила своего значения и спленэктомия. Показаниями для нее служат: гемолитическая анемия, тромбоцитопения (<100,0 х 109/л), выраженная спленомегалия с компрессионными осложнениями, портальная гипертензия.
Кроме того используют отмытые или размороженные эритроциты, тромбоцитную массу и свежезамороженную плазму. Снижение содержания эритроцитов < 2,5 х 1012/л, уровня гемоглобина < 80,0 г/л и гематокритного числа < 0,25 является показанием к переливанию эритроцитов.
Из других методов лечения больных хроническим миелофиброзом следует отметить применение сосудоукрепляющих средств (витамины С и Р, адроксон, дицинон, этамзилат натрия и др.); препаратов, способствующих выведению продуктов распада лейкозных клеток (аллопуринол, алломарон), при возникновении бактериальных, вирусных, грибковых осложнений - антибиотиков, сульфаниламидных, противогрибковых и противовирусных лечебных препаратов; ультрафиолетового облучения аутологичной крови. При появлении отеков, асцита, обусловленных портальной гипертензией, показано назначение диуретиков и бета-адреноблокаторов, понижающих давление в портальной системе.
ЛЕЧЕНИЕ ДАННОЙ БОЛЬНОЙ
Диета №15.
Режим палатный.
Инфузии эритроцитарной взвеси В(III) резус отрицательной до достижения гемоглобина >80 г/л.
| Rp.: Tabl.Prednizoloni 5 mg D.t.d.N100 S. Внутрь по 2 таблетки в день. # | Глюкокортикоидный гормон – для прекращения увеличения спленомегалии, уменьшения степени выраженности анемии и тромбоцитопении. |
| Rp.: Caps.Hidreae 500 mg D.t.d.N50 S. Внутрь по 2 капсулы в день. # | Препарат гидроксимочевины – как цитостатическая терапия. |
| Rp.: Caps.Omeprazoli 20 mg D.t.d.N20 S. Внутрь по 1 капсулe на ночь. | Препарат из группы ингибиторов протонной помпы – как гастропротективная терапия при терапии гормонами. |
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Гематология: Новейший справочник / Под общ. ред. К. М. Абдулкадырова. - М.: Издательство Эксмо; СПб.: Издательство Сова, 2004. - 928 с, илл.
2.Современная гематология. Проблемы и решения. Мещерякова Л.М., Пороткова О.В. и соавт. Москва-2010.-250с.
3.www.humbio.ru