Задача № 79. Мальчик 10 лет

Вторичный хронический пиелонефрит на фоне ПМР и рефлюкс-нефропатии, рецидивирующее течение, активная стадия. Вторичное сморщивание единственной левой почки. ХПН I ст. Анемия I степени.

2. План обследования:

· Биохимический анализ мочи,

· КОС,

· биопсия почки,

· посев мочи на стерильность,

· экскреторная урография

3. Патогенез заболевания у данного ребенка:вторично обусловленный пиелонефрит за счет восходящего пути инфицирования, наличия ПМР и рефлюкс-нефропатии

4. Патогенез протеинурии:

5. Патогенез анемии: снижение выработки почками эритропоэтина - гормона, регулирующего эритропоэз.

6. Функциональные исследования:

· концентрационная функция почек – анализ мочи по Зимницкому,

· азотовыделительная функция – б/х крови и мочи,

· фильтрационная функция – клиренс по эндогенному креатинину,

· канальцевая функция – КОС, б/х мочи, рН мочи ↓, экскреция аммония ↑, экскреция ионов водорода ↑

7. Консультации специалистов:нефролог, гематолог, кардиолог, инфекционист

8. Лечебное питание:

· суточное количество жидкости в 1,5 раза > возрастной N. Дополнительную жидкость (20-50мл/кг) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира.

· свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки – диуретический эффект.

· В период обострения на короткий срок – молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол №5а.

· Целесообразно назначение щелочных минеральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.)

9. Тактика врача:

· Госпитализация

· принудительные мочеиспускания каждые 2 часа

· антибиотики (амоксиклав, аугментин, ЦС) 10-14 дней

· уросептики (фурагин, фуромаг, невиграмон, 5-НОК, палин) от 2-х недель

· гипотензивные препараты (В-адреноблокаторы)

· иммунные препараты (виферон, солкоровак, лейкинферон)

· фитотерапия (листья брусники, укроп, хвощ полевой)

· витамины (аевит В6, перидоксаль-фосфат)

· трансплантация почки

10. Исход:терминальная стадия ХПН – неблагоприятный исход. При трансплантации благоприятный прогноз.

ЗАДАЧА № 185. Мальчик, 8 лет

Хронический гепатит С

2. Дополнительные исследования:УЗИ печени и желчного пузыря, исследование клеточного и гуморального звеньев иммунитета (для хронического вирусного гепатита характерно стойкое и достоверное снижение Т-супрессоров, повышение Ig, особенно М,), пункционная биопсия печени.

3. Б/х крови: БР N (до 20.5), прямой ↑ (N до 5.1), АлАТ и АсАТ ↑, белок – нижняя граница нормы, альбумины ↓(N 56.5-66.5), глобулины ↑ (N 12.8-19.0). Серология: анти-HCV+ - гепатит С.

4. УЗИ: уплотнение и склерозирование печеночной паренхимы, нарушение внутрипеченочного кровообращения

5. Дифф диагноз:

· наследственные заболевания обмена веществ, протекающие с клиническими, биохимическими и морфологическими признаками хр поражения печени (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Нимана-Пика, Гоше, дефицит a-трипсина, гликогеновая болезнь).

· гемосидероз – высокий уровень железа в сыворотке и накопление железа в печени,

· гепатолентикулярная дегенерация – низкий уровень церулоплазмина в крови, в клинике – поражение печени, поражение ЦНС (тремор, ригидность мышц, ослабление памяти), отложение зеленовато-бурого пигмента по периферии роговицы на ее внутренней поверхности (признак Кайзера-Флейшнера).

· Дефицит антитрипсина – холестаз, снижение/отсутствие антитрипсина в крови.

· тирозиноз – общая дистрофия, цирроз печени, рахитоподобные изменения, гипогликемия, глюкозурия, гиперфосфатурия, снижение протромбина, в крови и моче резко повышено содержание тирозина.

6. Срок заболевания около3 лет

7. Лечение:

· Диета, двигательный режим и ЛС – определяются активностью процесса, формой гепатита, степенью интоксикации и функциональной недостаточностью. Жиры снижены за счет тугоплавких, а углеводы повышены, белок N/увеличено.

· В период ремиссии медикаментозное лечение не проводится – ограничение физ нагрузок, полноценное питание, поливитамины, желчегонные, минеральные воды и симптоматическая терапия.

· При холестазе – урсофальк.

· Ламивудин + циклоферон/ виферон + циклоферон – противовирусные препараты с различными механизмами действия.

8. Прогноз неблагоприятный

9. Амбулаторное наблюдение:осуществляется гастроэнтерологами или участковыми педиатрами, повторные осмотры и б/х зависят от характера течения болезни(активный или персистирующий), но не реже 2 раз/год. При каждом осмотре: б/х, коррекция диеты, двигательного режима и лечения.

10. Морфология при пункционной биопсии:дистрофические и некротические изменения в паренхиме, мезенхимальная реакция с разрастанием соединительной ткани, может быть поражение внутрипеченочных желчных протоков, сопровождающееся холестазом.

БИЛЕТ № 39

ЗАДАЧА №14. Ребенок первых суток жизни находится в роддоме.

Врожденная краснуха. Множественные пороки развития. ВПС (ДМЖП), НК I. Микрофтальмия. Интранатальная асфиксия умеренной степени тяжести. Церебральная ишемия 2 ст. синдром угнетения ЦНС. Недоношенность, гестационный возраст 34 недели.

2. Дополнительные лабораторные исследования:вирусологический метод, ИФА, ПЦР (околоплодные воды, ткани ворсин хориона)

3. Дополнительные инструментальные исследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, консультация офтальмолога (ретинопатия, катаракта, глаукома, помутнение роговицы), ЛОР-врача (глухота?), невролога, НСГ, УЗИ брюшной полости (часто пороки ЖКТ), RG грудной клетки (возможна интерстициальная пневмония)

4. Путь передачи:трансплацентарный

5. Клинические симптомы. Подтверждающие инфицирование в I триместре:3-хдневный эпизод мелкоточечной сыпи и слабости на 10 неделе (документирована эпидемия краснухи в детском саду в этот период)

6. Исход беременности зависит от срока инфицирования. При заболевании матери в первые 8 недель беременности имеют место те или иные дефекты. При заболевании в последующие сроки частота аномалий значительно снижается. Однако тератогенное действие вируса проявляется и на 4-5 мес беременности. При краснухе беременность нередко заканчивается выкидышем или мертворождением.

7. Изменения. Выявляемые окулистом:катаракта, глаукома, помутнение роговицы, ретинопатия, микрофтальмия.

8. Изменения на УЗИ брюшной полости:гепатоспленомегалия (гепатит), гипоплазия почек

9. Изменения при НСГ:микроцефалия, признаки менингоэнефалита.

10. Изменения на ЭхоКГ:ДМЖП, другие ВПС (ОАП, стеноз ЛА и А, ДМПП), поражение магистральных сосудов. Рубеолярная фетопатия: кисты, кальцинаты, аневризмы сосудов

11. Принципы лечения:специфического лечения нет. Симптоматическая, поддерживающая терапия.

12. Группа здоровья: II Б (III). План прививок: