Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем

БИОЛОГИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ БЕЛКОВ

Азотистый баланс.

Аминокислоты (свободные и в составе белков) содержат почти 95% всего азота, поэтому именно они поддерживают азотистый баланс организма. Азотистый баланс — разница между количеством азота, поступающего с пищей, и количеством выделяемого азота (преимущественно в виде мочевины и аммонийных солей). Если количество поступающего азота равно количеству выделяемого, то наступает азотистое равновесие. Такое состояние бывает у здорового человека при нормальном питании. Азотистый баланс может быть положительным (азота поступает больше, чем выводится) у детей, а также у пациентов, выздоравливающих после тяжёлых болезней. Отрицательный азотистый баланс (выделение азота преобладает над его поступлением) наблюдают при старении, голодании и во время тяжёлых заболеваний.

При безбелковой диете азотистый баланс становится отрицательным. При белковом голодании в сутки в организме расходуется около 25 г собственных белков тканей. Минимальное количество белков в пище, необходимое для поддержания азотистого равновесия, соответствует 30—50 г/сут, оптимальное же количество при средней физической нагрузке составляет -100-120 г/сут.

Аминокислоты, синтез которых невозможен в организме человека и которые необходимо получать с пищей называют незаменимыми. К ним относят метионин, треонин, лизин, фенилаланин, триптофан, валин, лейцин, изолейцин.

Две аминокислоты — аргинин и гистидин — у взрослых образуются в достаточных количествах, однако детям для нормального роста организма необходимо дополнительное поступление этих аминокислот с пищей. Поэтому их называют частично заменимыми.

Две другие аминокислоты —тирозин и цистеин— условно заменимые, так как для их синтеза необходимы незаменимые аминокислоты. Тирозин синтезируется из фенилаланина, а для образования цистеина необходим атом серы метионина.

Остальные аминокислоты легко синтезируются в клетках и называются заменимыми. К ним относят глицин, аспарагиновую кислоту, аспарагин, глутаминовую кислоту, глутамин, серин, пролин, аланин, селеноцистеин.

Питательная ценность белка зависит от его аминокислотного состава и способности усваиваться организмом.

Известно, что даже длительное исключение из рациона человека жиров или углеводов не вызывает тяжёлых расстройств здоровья. Однако безбелковое питание (особенно продолжительное) вызывает серьёзные нарушения обмена и неизбежно заканчивается гибелью организма.

Исключение даже одной незаменимой аминокислоты из пищевого рациона ведёт к неполному усвоению других аминокислот и сопровождается развитием отрицательного азотистого баланса, истощением, остановкой роста и нарушениями функций нервной системы.

При экспериментах на животных найдено, что при отсутствии цистеина (или цистина) возникал острый некроз печени, гистидина — катаракта; отсутствие метионина приводило к анемии, ожирению и циррозу печени, облысению и геморрагии в почках. Исключение лизина из рациона молодых крыс сопровождалось анемией и внезапной гибелью (этот синдром отсутствовал у взрослых животных).

Недостаточность белкового питания приводит к заболеванию, получившему в Центральной Африке название «квашиоркор», что в переводе означает «золотой (или красный) мальчик».

Заболевание развивается у детей, которые лишены молока и других животных белков, а питаются исключительно растительной пищей, включающей бананы, таро, просо и, чаще всего, кукурузу. Квашиоркор характеризуется задержкой роста, анемией, гипопротеинемией (часто сопровождающейся отёками), жировым перерождением печени. У лиц негроидной расы волосы приобретают красно-коричневый оттенок. Часто это заболевание сопровождается атрофией клеток поджелудочной железы. В результате нарушается секреция панкреатических ферментов и не усваивается даже то небольшое количество белков, которое поступает с пищей. Происходит поражение почек, вследствие чего резко увеличивается экскреция свободных аминокислот с мочой. Без лечения смертность детей составляет 50—90%. Даже если дети выживают, длительная недостаточность белка приводит к необратимым нарушениям не только физиологических функций, но и умственных способностей. Заболевание исчезает при своевременном переводе больного на богатую белком диету, включающую большие количества мясных и молочных продуктов. Один из путей решения проблемы — добавление в пищу препаратов лизина.

Гниение

Микрофлора кишечника располагает набором ферментных систем, катализирующих разнообразные превращения пищевых аминокислот, не свойственных организму человека, благодаря чему создаются оптимальные условия для образования ядовитых продуктов распада аминокислот — фенола, индола, крезола, скатола, сероводорода, метилмеркаптана. Все эти превращения аминокислот называются гниением.

Распад серосодержащих аминокислот (аминокислот цистеина, метионина) приводит к образованию сероводорода, метилмеркаптана. Диаминокислоты (орнитин, лизин) подвергаются декарбоксилированию с образованием аминов, соответственно путресцина и кадаверина.

Из ароматических аминокислот — фенилаланина, тирозина, триптофана при бактериальном декарбоксилировании образуются амины: фенилэтиламин, тирамин, триптамин. Микробные ферменты кишечника разрушают боковые цепи циклических аминокислот, тирозина и триптофана с образованием ядовитых продуктов обмена, соответственно крезола и фенола, скатола, индола.

После всасывания эти продукты через воротную вену попадают в печень, где подвергаются обезвреживанию путем химического связывания с серной или глюкуроновой кислотой с образованием нетоксичных кислот.

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем.

Нарушения обмена веществ (E70-E90).

E70.0	Классическая фенилкетонурия	E72.0	Нарушения транспорта аминокислот Цистиноз Цистинурия Синдром Фанкони (-де Тони) (-Дебре) Болезнь Хартнапа Синдром Лоу
E70.1	Другие виды гиперфенилаланинемии	E72.1	Нарушения обмена серосодержащих аминокислот Цистатионинурия Гомоцистинурия Метионинемия Недостаточность сульфитоксидазы
E70.2	Нарушения обмена тирозина Алкаптонурия Гипертирозинемия Охроноз Тирозинемия Тирозиноз	E72.2	Нарушения обмена цикла мочевины Аргининемия Аргининосукцинаацидурия Цитруллинемия Гипераммонемия
E70.3	Альбинизм Альбинизм: • глазной • кожно-глазной Синдром: • Чедиака (-Стейнбринка)-Хигаси • Кросса • Хермански-Пудлака	E72.3	Нарушения обмена лизина и гидроксилизина Глютарикацидурия Гидроксилизинемия Гиперлизинемия
E70.8	Другие нарушения обмена ароматических аминокислот Нарушения: • обмена гистидина • обмена триптофана	E72.4	Нарушения обмена орнитина Орнитинемия (типы I, II)
E70.9	Нарушения обмена ароматических аминокислот неуточненные	E72.5	Нарушения обмена глицина Гипергидроксипролинемия Гиперпролинемия (типы I, II) Некетоновая гиперглицинемия Саркозинемия
E71	Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот	E72.8	Другие уточненные нарушения обмена аминокислот Нарушения: • обмена бета-аминокислот • гамма-глутамильного цикла
E71.0	Болезнь "кленового сиропа"	E72.9	Нарушения обмена аминокислот неуточненные
E71.1	Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью Гиперлейцин-изолейцинемия Гипервалинемия Изовалериановая ацидемия Метилмалоновая ацидемия Пропионовая ацидемия
E71.2	Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью неуточненные