Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – это комплекс расстройств, развивающихся в результате нарушения кровотока в портальных сосудах, печеночных венах или нижней полой вене и последующего повышения давления в системе воротной вены как причина нарушения функций печени, связанных с ними патологических сдвигов обмена веществ, перераспределения внеклеточной жидкости между жидкостными секторами организма.

В норме давление в воротной вене колеблется от 5 до 10 мм рт. ст. или 70-140 мм вод. ст.

Выделяют внутри- и внепеченочную формы портальной гипертензии. Внутрипеченочная портальная гипертензия обусловлена нарушением кровотока в самой печени. Различают 3 вида этой гипертензии:

- постсинусоидальная (веноокклюзионная болезнь, алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз);

- синусоидальная (цирроз, алкогольный гепатит, амилоидоз печени, цитотоксические препараты, интоксикация витамином А);

- пресинусоидальная (шистосомоз, начальная стадия первичного билиарного цирроза, хронический активный гепатит, врожденный фиброз печени, саркоидоз, токсические вещества – медь, мышьяк, интенсификация эритропоэза в печени плода).

Внепеченочная форма портальной гипертензии может быть вызвана под- и надпеченочными причинами. Подпеченочные причины – тромбоз, инвазия и сдавление опухолью воротной или селезеночной вен, увеличение кровотока при идиопатической тропической спленомегалии. Надпеченочные причины – перетяжки, инвазия опухолью или тромбоз (синдром Бадда-Хиари) печеночной вены, нижней полой вены, повышение давления в предсердиях (например, при констриктивном перикардите), кардиомиопатия, болезни сердца с поражением клапанов.

Величина давления в сосудистой системе прямо пропорциональна кровотоку и резистентности этой сосудистой системы. Развитие портальной гипертензии обусловлено увеличением как сосудистого сопротивления, так и портального кровотока. Основным гемодинамическим нарушением при портальной гипертензии является увеличение сопротивления кровотоку в воротной вене. Оно бывает механическим вследствие нарушения архитектоники печени и образования узлов при циррозе, либо при обструкции воротной вены. Кроме того, его могут обусловить другие внутрипеченочные факторы, например коллагенизация пространства Диссе, набухание гепатоцитов и повышенное сопротивление в портосистемных коллатералях. Внутрипеченочное увеличение сопротивления кровотоку в воротной вене может носить динамический характер. Так, миофибробласты могут расслабляться, а эндотелиальные клетки синусоидов и клетки Ито содержат сократительные белки, которые могут обусловить "спазм".

Единая для всей печени синусоидальная сеть при циррозе расчленяется соединительнотканными перегородками на множество изолированных фрагментов. Образующиеся вследствие регенерации и фиброза ложные дольки имеют свою синусоидальную сеть, значительно отличающуюся от нормальных печеночных долек. Синусоидальная сеть ложных долек во много раз больше, чем нормальных, она лишена сфинктерных механизмов, регулирующих приток крови. Кроме того, сосудистые сплетения соседних долек анастомозируют между собой. По этим анастомозам соединяются ветви воротной вены, печеночной артерии непосредственно с ветвями печеночных вен, т.е. развиваются прямые портопеченочные шунты.

Если при портальной гипертензии в силу какой-либо причины (прием пищи, адаптивно-компенсаторное возрастание минутного объема кровообращения и др.) происходит рост поступления крови в систему воротной вены, то для поддержания адекватной объемной скорости продвижения крови через печень к сердцу растет давление крови в сосудах органов брюшной полости, из которых кровь оттекает в воротную вену. Этот рост давления происходит посредством перенаполнения данных внутренних органов кровью. В результате происходит секвестрация части объема циркулирующей крови в органах брюшной полости, вызывающая гиповолемию.

В ответ на гиповолемию через адренергический спазм приводящих артериол нефрона и прямую нейрогуморальную симпатическую стимуляцию юкстагломерулярного аппарата почек активируется ренин-ангиотензин-альдостероновый механизм. Рост активности альдостерона в циркулирующей крови увеличивает общее содержание натрия в организме и объем внеклеточной жидкости. Рост объема внеклеточной жидкости может увеличить объем циркулирующей крови, что приводит к еще большей секвестрации во внутренних органах, кровь из которых оттекает в воротную вену. Поэтому остается малой та часть крови, которая может быть задействована для транспорта кислорода и энергопластических субстратов на системном уровне.

Расширение сосудов внутренних органов – наиболее важный фактор, поддерживающий гипердинамический тип кровообращения при портальной гипертензии; развивается коллатеральное кровообращение, которое осуществляется не только по внутрипеченочным шунтам, но и по внепеченочным портокавальным анастомозам. По последним кровь продвигается из внутренних органов в обход воротной вены и печени к сердцу. Кровообращение в обход активной паренхимы значительно ухудшает метаболизм печеночных клеток, приводит к периодической бактериемии и эндотоксинемии с лихорадочными эпизодами. Направлениями коллатерального кровотока при портальной гипертензии являются:

- прямо из воротной вены вдоль желудка вверх по пищеводу в направлении к анастомозам с межреберными венами;

- по сосудистой сети части селезенки, находящейся между диафрагмой и задней стенкой полости живота;

- по пупочной вене ("голова медузы");

- по геморроидальным венам.

Гипердинамический тип кровообращения во внутренних органах обеспечивается сочетанием многих факторов; вероятно, он определяется соотношением вазодилататоров и вазоконстрикторов. Эти вещества могут образовываться в гепатоцитах, или недостаточно разрушаться ими, или вообще не достигать гепатоцитов, образуясь в кишечнике и проходя через внутри- или внепеченочные венозные шунты.

Важную стимулирующую роль играют эндотоксины и цитокины, образующиеся в кишечнике. Под влиянием эндотоксинов в эндотелии сосудов синтезируются оксид азота – мощный короткоживущий медиатор расслабления сосудов и эндотелии –1- вазоконстриктор.

Коллатеральный кровоток по венам пищевода при портальной гипертензии обуславливает их характерные расширения, которые называют варикозами. Возможны разрывы вен пищевода в местах их варикозных расширений и, как следствие, массивная кровопотеря.

Застой крови в органах при портальной гипертензии ведет к увеличению их размеров. В частности растут размеры и масса селезенки, т.е. развивается спленомегалия. Застой крови и высокое давление крови в органе могут служить причиной тромбоза ее сосудов и инфаркта селезенки. В результате застоя крови в селезенке происходит избыточная активация находящихся в ней клеток системы мононуклеарных фагоцитов, что обуславливает повышенный уровень деструкции в ней тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Портальная гипертензия может способствовать тромбозу мезентериальных сосудов, развитию кишечной непроходимости, некрозу стенки кишки и перитониту.

АСЦИТ.

Асцит (брюшная водянка) – это скопление свободной жидкости в брюшной полости вследствие роста сосудистого сопротивления на уровне печеночных синусоидов, приводящее к увеличению объема живота. Асцитическая жидкость представляет собой как бы ультрафильтрат плазмы. Она постоянно обменивается с кровью через обширную сеть капилляров в висцеральной брюшине. Компоненты ее находятся в динамическом равновесии с составляющими плазмы.