Правила анализа коогулогроммы

Анализ коагулограммы нужно начинать с оценки конечного этапа свертыва­ния (фибринообразования), поскольку при его нарушении изменяются показа­тели и всех других коагуляционных тестов. Так, при удлинении тромбинового времени, гипо- или дисфибриногенемии происходит нарушение всех коагуляци­онных тестов, характеризующих внешний и внутренний механизмы образова­ния протромбиназы. Соответственно эти изменения уже не могут быть истолко­ваны как неполноценность механизмов образования протромбиназы. Удлинение тромбинового времени может быть обусловлено также избытком в плазме антитромбинов, гепарина, накоплением в ней продуктов фибринолиза, наличием в крови аномального фибриногена, развитием ДВС-синдрома. О нарушениях же в механизмах образования протромбиназы можно говорить только в том случае, если тромбиновое время остается нормальным.

Если тромбиновое время нормальное, то осуществляется раздельная оценка состояния внешнего и внутреннего механизмов образования протромбиназы. Если при нормальном тромбиновом времени выявляется удлинение протромбинового времени, то это должно быть расценено как дефицит одного или несколь­ких факторов, принимающих участие во внешнем механизме образования про­тромбиназы (II, V, VII, IX). Фактор VII принимает участие только во внешнем механизме активации, поэтому при его дефиците остаются нормальными все тес­ты, характеризующие внутренний механизм образования протромбиназы. Оба пусковых механизма активации процесса свертывания крови замыкаются на комплексе факторов V и X, которые в присутствии Са²⁺ активируют фактор II. Следовательно, при дефиците факторов II, V, X, должны нарушаться (изменяться) параметры как протромбинового времени, так и тестов, характеризующих внут­ренний механизм образования протромбиназы (АКТ, АПТВ и др.). Так и бывает при выраженном дефиците любого из этих факторов. Однако при более легких формах дефицита (при содержании факторов в крови более 6-12% от нормы), а также при некоторых молекулярных их аномалиях удлинение протромбинового времени может не сочетаться с нарушениями в тестах, характеризующих внут­ренний механизм активации свертывания крови.

Если протромбиновый и тромбиновый тесты в пределах нормы, но наблюда­ется изменение (удлинение времени свертывания) в тестах внутреннего механиз­ма образования протромбиназы, то это может быть расценено как дефицит одно­го или нескольких факторов, участвующих во внутреннем механизме активации свертывания крови (VIII, IX, XI, XII,). Дефицит фактора XII - очень редкая пато­логия, которая, как правило, не сопровождается геморрагическими проявления­ми. Следовательно, при изолированном нарушении тестов этой группы речь мо­жет идти о дефиците VIII и IX факторов (более 97% всех случаев), либо о дефиците фактора XI. Приобретенная патология подобного рода в 98% случаев связана с появлением в крови больных иммунных ингибиторов к фактору VIII и в 2% - к факторам IX или XI.

Одновременное удлинение протромбинового и тромбинового времени мо­жет быть связано с избытком в крови гепарина и других антикоагулянтов (анти-тромбинов).

Нормальные показатели времени свертывания крови, времени рекальцификации при удлинении времени свертывания в аутокоагуляционном тесте (АКТ) характерно для легких и латентных форм гемофилии А и В, а также для многих случаев дефицита фактора XI (гемофилия С).

Одновременные нарушения тестов, характеризующих внутренний и внеш­ний механизмы образования протромбиназы при нормальном тромбиновом времени, чаще всего наблюдаются при дефиците витамин-К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), из которых недостаток фактора VII влияет только на тесты, характеризующие активность внешнего механизма образования протром­биназы (протромбиновое время), дефицит фактора IX - только на показания тес­тов, характеризующих внутренний механизм активации, недостаток факторов II и X - на оба механизма образования протромбиназы. Такие изменения в коагулограмме характерны для геморрагической болезни новорожденных, кишечного дисбактериоза, механической желтухи, болезней печени, передозировки непря­мых антикоагулянтов. В табл. 5 представлена лабораторно-диагностическая кар­тина наиболее часто встречающихся приобретенных коагулопатий.

Таблица 5

Дифференциально-диагностическая таблица коагулопатических синдромов

Показате­ли коагу-лограммы	ДВС-синдром	Гемодилю-ционная коагулопа-тия	Гипергепа-ринемия	Печеноч­ная недос­таточ­ность
1-я стадия	2-я стадия	3-я стадия
Число тромбоци­тов	N	уменьше­ние	значитель­ное умень­шение	уменьше­ние	N	N
АПТВ (АЧТВ)	М, увеличе­ние или укорочение	увеличе­ние	значитель­ное увели­чение	увеличение	увеличение	увеличение
Протром­биновое время	N или укорочение	N или уве­личение	значитель­ное увели­чение	увеличение	увеличение	выражен­ное увели­чение
Концен­трация фибрино­гена	N или увеличение	N или снижение	значитель­ное сниже­ние, но не ДоО	N или сни­жение	N	увеличение

Тромби-	N или	увеличе-	значитель-	N или уве-	значитель-	увеличение
новое	укорочение	ние	ное увели-	личение	ное увели-
время			чение		чение или
					плазма не
					свертыва-
					ется
ПДФ	-(+)	+	+++	-	-	-
О-димер	N или	выражен-	значитель-	увеличение	снижение	выражен-
	увеличение	ное увели-	ное увели-			ное увели-
		чение	чение			чение

Примечание. N - нормальное значение показателя.

.

Задания в тестовой форме для самоконтроля.

Выберите один правильный ответ

1. Предотвратить свертывание крови при хранении можно добавлением

а) витамина К

б) цитрата натрия

в) цитрата кальция

г) дистиллированной воды

д) викасола

2. Основным источником получения энергии в эритроцитах является

а) окисление ВЖК

б) окислительное декарбоксилирование ПВК

в) аэробный гликолиз

г) глюконеогенез

д) анаэробный гликолиз

3. ДВС-синдром возникает

а) при отсутствии ф. VIII

б) при отсутствии ф. IX

в) при отсутствии ф. X

г) при активации свертывающих систем с последующим фибринолизом

д) при отсутствии ф. XI

4. Вещество, участвующее в рассасывании тромба, −

а) плазмин

б) гепарин

в) тромбин

г) протромбин

д) антитромбин

5. Вещество, препятствующее образованию тромба, −

а) тромбин

б) плазмин

в) плазминоген

г) протромбин

д) комплекс гепарин-антитромбин III

6. Витамин К является кофактором фермента

а) трансглутаминазы

б) γ-глутамилкарбоксилазы

в) тромбиназы

г) АТФ-азы

д) тромбостенина

7. Фактор, ускоряющий гемостаз в 350 раз, −

а) проконвертин

б) проакцелерин

в) протромбин

г) фибрин

д) акцелерин

8. Протеолитический фермент, воздействующий на I, V, VIII, XIII факторы гемостаза, −

а) фактор Кристмаса

б) фактор Розенталя

в) калликреин

г) тромбин

9. Тромбоцитарный фактор гемостаза, −

а) ф. 8

б) ф. I

в) ф. V

г) ф. VII

д) ф. XIII

10. В образовании фибрин-полимера участвует фермент

а) трансглутаминаза

б) плазмин

в) тромбостенин

г) γ-глутамилкарбоксилаза

д) калликреин

11. Активация факторов гемостаза осуществляется путем

а) частичного протеолиза

б) полного протеолиза

в) фосфорилирования

г) дефосфорилирования

д) диссоциации

12. Превращение фибриногена в фибрин-мономер происходит под действием

а) тромбина

б) плазмина

в) гепарина

г) трипсина

д) адреналина

13. Расщепление тромба происходит путем

а) декарбоксилирования

б) фибринолиза

в) желатинирования

г) синерезиса

д) фосфорилирования

14. Локализация синтеза плазминогена −

а) печень

б) мозг

в) легкие

г) почки

д) надпочечники

15. Локализация синтеза плазменных факторов свертывания крови −

а) печень

б) мозг

в) легкие

г) почки

д) надпочечники

16. Гемофилия А возникает при наследственном дефекте

а) ф. 8

б) ф. I

в) ф. V

г) ф. VIII-ФВ

д) ф. XIII

17. Гемофилия В возникает при наследственном дефекте

а) ф. 8

б) ф. I

в) ф. V

г) ф. VIII

д) ф. IX

18. Гемофилия С возникает при наследственном дефекте

а) ф. 8

б) ф. XI

в) ф. V

г) ф. VIII

д) ф. IX

19. Длительность кровотечения по Дуке (мин.)

а) 8-10

б) 6-8

в) 4-6

г) 2-4

д) 1-2

Эталоны ответов

б

д

г

а

д

б

д

г

а

а

а

а

б

г

а

г

д

б

г