Эталон ответа к задаче № 27
1) Наследственная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, гемолитический криз.
2) Внутриклеточный.
3) Госпитализация, строгий постельный режим.
• Диета - стол №5 (печеночный). Обильное питье (5% декстроза, минеральная вода, др) Включение в рацион продуктов с липотропным действием (творог, греча, отварное нежирное мясо, др.) и холекинетическим действием (растительное мало, яйца, мед). Исключение - провоцирующих факторов (облигатные аллергены, медикаменты, др.).
• Заместительная терапия (эритромасса, ЭМОЛТ) - по показаниям: при снижении Нв<70 г\л в дозе 5-10 мл\кг.
• Дезинтоксикационная терапия до 1,5-2,0 л: 10% декстроза с инсулином, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, по показаниям – плазмозаменители.
• Спазмолитики и желчегонные средства: дротаверин, 25% магния сульфат, холосас на 7-10 дней.
• При повышении уровня ферритина – хелаторная терапия (десферал 25-50 мг\кг\сутки) в\венно капельно.
• Гепатопротекторы (силимарин и др.) - 2 недели.
• Мембраностабилизаторы (вит Е, эссенциале, димефосфон) 7-14 дней.
Задача № 28
Мальчик 3 года, поступил в клинику с жалобами на боли в правом коленном суставе, увеличением его в объеме, которые обнаружены утром после сна. Из анамнеза выяснено, что ребенок болен с 1,5 лет; периодически, после незначительной травмы, появляются кровоизлияния в различные суставы, чаще в коленные, отмечалась длительная кровоточивость ранки после механической травмы.
При осмотре: состояние больного средней степени тяжести. Кожные покровы бледные, чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены. Со стороны легких и сердца без патологии. Левый коленный сустав резко увеличен в объеме, горячий на ощупь, движения ограничены. Правый коленный сустав также утолщен, но в данный момент безболезненный и в нем сохраняются активные движения. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, четкие, ЧСС =102 в мин. Печень и селезенка не увеличены.
Проведено обследование: Время свертывания крови по Ли-Уайту 30 мин., АЧТВ 65 сек., тромбоциты в периферической крови 180х109/л.
1) Ваш диагноз? Приведите обоснование.
2) Составьте план лечения данному больному.
Эталон ответа к задаче № 28
1) Наследственная коагулопатия (Гемофилия А?)
2) Строгий постельный режим.
а)Концентраты VIII фактора крови (Гемофил М, Иммунат, Коэйт Дви, др.) 20-40 ед/кг ежедневно в\венно в течение 3-5 дней, затем через день; после выписки продолжать введение препарата 2-3 раза в неделю постоянно.
б)При отсутствии концентратов FVIII – введение криопреципитата 20-40 ед/кг
2-3 раза в сутки ежедневно в\в капельно до остановки кровотечения.
в) При установлении диагноза гемофилии В – препараты FIX (Октанайн, Иммунин); при отсутствии – свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг.
г) Иммобилизация конечности на 2-3 дня, по показаниям – пункция сустава с введением гидрокортизона или бетаметазона (дипроспана), затем электрофорез с лидазой или при отсутствии - свежезамороженная и В - препаратыселезенка не увеличены в размерах. огах, акроцианоз. я уже в приемном отдел гидрокортизоном № 5-7, ЛФК.
Адача № 29
Мальчик 10 лет, госпитализирован по поводу неревматического миокардита. Состояние при поступлении расценивалось как среднетяжелое. Но на 3-й день пребывания в стационаре внезапно наступило ухудшение состояния: наросла одышка, появился цианоз, влажный кашель, холодный пот и двигательное возбуждение.
При осмотре: состояние ребенка крайне тяжелое, кожные покровы бледные, акроцианоз, кашель частый, пенистая мокрота. Одышка смешанного характера до 42 в мин с участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, втяжение уступчивых мест грудной клетки. При аускультации в легких выслушивается ослабленное дыхание, масса влажных хрипов над всеми отделами, преимущественно над нижними. Границы сердца расширены влево. При аускультации ослаблен 1 тон на верхушке, акцент 2 тона над легочной артерией, брадиаритмия до 68 в минуту, АД= 90/50 мм. рт. ст. Печень по краю реберной дуги. Олигурия.
1) О каком осложнении миокардита можно думать?
2) Назначьте неотложную помощь данному больному.
Эталон ответа к задаче № 29
1) Острая левожелудочковая недостаточность. Отек легких.
2)
а) Регуляция преднагрузки (фуросемид в/в 1-2 мг/кг на введение 2-3 р\сут).
б) Улучшение инотропной деятельности миокарда (допамин 5-8 мкг\кг\мин).
в) Увеличение силы сердечных сокращений, снижение постнагрузки за счет уменьшения периферического сопротивления сосудов (каптоприл 0,5-0,6 мг/кг, 1-2 раза в сутки)
г) Назначение кардиотрофических средств; (неотон 1-2 г в/в капельно, поляризующая смесь в виде 10% раствора декстрозы 5 мл/кг в сочетании с препаратами калия 1,0 мл/год жизни и инсулином по 1 ЕД на 5 г сухой декстрозы в\в капельно).
д) Проведение оксигенотерапии увлажненным 100% кислородом. Для уменьшения пенообразования 10-15 мин. проводят ингаляцию кислородом, пропущенным через 30 % раствор этилового спирта.
е) Для поднятия артериального давления 3% раствор преднизолона 2-3 мг/кг массы тела в\в струйно.
Задача № 30
Мальчик 5 мес., поступил в стационар с жалобами на одышку, беспокойство, отказ от еды, повышение температуры тела до фебрильных цифр. Болен в течение недели. Заболевание началось с подъема температуры до фебрильных цифр, катаральных явлений. В последние двое суток заболевания присоединилась одышка, выраженное беспокойство.
Ребенок родился от 4 беременности, протекающей с гестозом роды 2-ые с медикаментозной стимуляцией. Масса тела при рождении 3400г., длина тела 52см. Оценка по шкале Апгар 7 баллов.
При осмотре: Cocтoяние тяжелое. Т 38,2о С. Беспокойный. Кожные покровы бледные, конечности холодные, «мраморные». Одышка смешанного характера до 46 в мин. с участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. В легких при аускультации дыхание проводится по всем полям, в нижних отделах влажные мелкопузырчатые хрипы. Перкуторно границы сердца расширены влево. При аускультации тоны сердца приглушены, тахикардия до 200 в минуту, АД 75/45 мм.рт.ст. Печень по краю реберной дуги. Олигурия. На ЭКГ - депрессия интервала ST и отрицательный зубец Т.
1) Поставьте диагноз.
2) Назначьте неотложную помощь данному ребенку.